toksyczna nekroliza naskórkowa

Toksyczna nekroliza naskórkowa (TEN, zespół Lyella) to rzadkie, zagrażające życiu schorzenie skórne charakteryzujące się masywnym złuszczaniem naskórka i błon śluzowych. Stanowi najcięższą postać reakcji polekowej, z oddzielaniem się naskórka obejmującym ponad 30% powierzchni ciała. Śmiertelność w TEN jest wysoka i wynosi 25-35%.

Główną przyczyną TEN są reakcje nadwrażliwości na leki, najczęściej antybiotyki (zwłaszcza sulfonamidy), leki przeciwpadaczkowe, niesteroidowe leki przeciwzapalne i allopurynol. Rzadziej może być wywołana przez infekcje lub nowotwory. Patogeneza obejmuje reakcję immunologiczną z apoptozą keratynocytów, w której kluczową rolę odgrywają limfocyty T cytotoksyczne i cytokiny prozapalne.

Obraz kliniczny rozpoczyna się od objawów prodromalnych (gorączka, złe samopoczucie), po których następuje bolesna wysypka przekształcająca się w pęcherze i rozległe oddzielanie naskórka z odsłonięciem sączących powierzchni przypominających oparzenia. Zajęcie błon śluzowych występuje u ponad 90% pacjentów. Powikłania obejmują zaburzenia wodno-elektrolitowe, zakażenia, niewydolność wielonarządową oraz przewlekłe następstwa oczne i skórne.

Leczenie wymaga natychmiastowej hospitalizacji na oddziale intensywnej terapii lub w ośrodku leczenia oparzeń. Obejmuje odstawienie leku wywołującego, intensywną opiekę pielęgnacyjną, płynoterapię, kontrolę zakażeń oraz specjalistyczne postępowanie z odsłoniętymi powierzchniami skóry. Stosowanie leków immunosupresyjnych (cyklosporyna, IVIG, kortykosteroidy) pozostaje kontrowersyjne i wymaga indywidualnej oceny korzyści i ryzyka.

Powiązane wpisy

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl