pirfenidon
Pirfenidon to lek przeciwzwłóknieniowy stosowany głównie w leczeniu idiopatycznego włóknienia płuc (IPF). Mechanizm jego działania polega na hamowaniu syntezy kolagenu, redukcji aktywności fibroblastów oraz zmniejszaniu produkcji cytokin prozapalnych i profibrogennych, w tym transformującego czynnika wzrostu beta (TGF-β).
Skuteczność pirfenidonu została potwierdzona w badaniach klinicznych, gdzie wykazano spowolnienie postępu choroby poprzez zmniejszenie tempa spadku natężonej pojemności życiowej płuc (FVC). Lek ten zmniejsza ryzyko progresji choroby oraz związanej z nią śmiertelności u pacjentów z IPF.
Najczęstsze działania niepożądane pirfenidonu obejmują zaburzenia żołądkowo-jelitowe (nudności, wymioty, dyspepsja), reakcje skórne (wysypka, fotowrażliwość) oraz zmęczenie. Ze względu na możliwość uszkodzenia wątroby, podczas terapii konieczne jest regularne monitorowanie enzymów wątrobowych. Lek jest zazwyczaj stosowany w schemacie dawkowania z okresem stopniowego zwiększania dawki, co pozwala na poprawę tolerancji leczenia.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Pirfenidon Medical Valley 801 mg
Pirfenidon, lek immunosupresyjny o kodzie ATC L04AX05, wykazuje działanie antyfibrotyczne i przeciwzapalne, co potwierdzają badania in vitro oraz modele zwierzęce włóknienia płuc. Mechanizm działania obejmuje hamowanie proliferacji fibroblastów, redukcję produkcji białek i cytokin związanych z włóknieniem oraz ograniczenie biosyntezy macierzy zewnątrzkomórkowej indukowanej przez TGF-β i PDGF. W badaniach klinicznych fazy 3 (PIPF-004, PIPF-006, PIPF-016 oraz SP3) u pacjentów z idiopatycznym włóknieniem płuc (IPF) pirfenidon w dawce 2403 mg/dobę znacząco spowalniał spadek natężonej pojemności życiowej (FVC) oraz pojemności dyfuzyjnej płuc (DLCO). W badaniu PIPF-004 odsetek pacjentów z ≥10% spadkiem FVC lub zgonem wynosił 20% w grupie leczonej pirfenidonem vs. 35% w grupie placebo, a w PIPF-016 odpowiednio 17% vs. 32% (p<0,000001). Ponadto, pirfenidon ograniczał pogorszenie dystansu w 6-minutowym teście marszu (6MWT), co potwierdzają analizy ad hoc i wyniki badania PIPF-006 (p<0,001). W analizie zbiorczej trzech badań fazy 3 wykazano redukcję całkowitej śmiertelności o 48% w ciągu pierwszych 12 miesięcy leczenia (HR 0,52; 95% CI 0,31-0,87; p=0,0107).
czynnik martwicy nowotworów alfa, fibroblast, idiopatyczne włóknienie płuc, interleukina 1 beta, lek immunosupresyjny, macierz zewnątrzkomórkowa, nadciśnienie płucne, natężona pojemność życiowa, pirfenidon, płytkopochodny czynnik wzrostu, pojemność dyfuzyjna płuc dla tlenku węgla, pojemność życiowa, test 6-minutowego marszu, transformujący czynnik wzrostu beta, włóknienie płuc - Leksykon leków
Działania niepożądane – Pirfenidon Zentiva 267 mg
Pirfenidon Zentiva, stosowany w dawkach 267 mg i 801 mg, wykazuje charakterystyczny profil działań niepożądanych, potwierdzony w badaniach klinicznych z udziałem 1650 pacjentów, w tym obserwowanych do 10 lat. Standardowa dawka 2403 mg/dobę wiąże się z częstością występowania nudności (32,4%), wysypki (26,2%), zmniejszenia apetytu (20,7%), biegunki (18,8%), zmęczenia (18,5%), niestrawności (16,1%), bólu głowy (10,1%) oraz reakcji nadwrażliwości na światło (9,3%). Profil bezpieczeństwa nie różni się istotnie między pacjentami z zaawansowanym i niezaawansowanym idiopatycznym włóknieniem płuc (IPF). Szczególną uwagę należy zwrócić na ryzyko ciężkich reakcji skórnych, takich jak zespół Stevensa-Johnsona, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka oraz zespół DRESS, które wymagają natychmiastowego odstawienia leku i leczenia. Ponadto, zgłaszano przypadki ciężkiego polekowego uszkodzenia wątroby, w tym zgonów, co podkreśla konieczność regularnego monitorowania funkcji wątrobowych.
agranulocytoza, anafilaksja, anoreksja, choroba refluksowa przełyku, dyspepsja, fotowrażliwość, gamma-glutamylotransferaza, hepatotoksyczność, hiponatremia, idiopatyczne włóknienie płuc, nudności, obrzęk naczynioruchowy, pirfenidon, podwyższenie AlAT, polekowe uszkodzenie wątroby, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka, zakażenie górnych dróg oddechowych, zakażenie układu moczowego, zapalenie żołądka, zespół DRESS, zespół Stevensa-Johnsona - Leksykon leków
Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn – Pirfenidone Sandoz 267 mg
Pirfenidon (Pirfenidone Sandoz) może wywoływać działania niepożądane takie jak zawroty głowy i zmęczenie, które mają umiarkowany wpływ na zdolności psychomotoryczne niezbędne do bezpiecznego prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn. Objawy te mogą zaburzać koordynację ruchową, ocenę odległości oraz wydłużać czas reakcji i ograniczać koncentrację uwagi, co zwiększa ryzyko wypadków. Dostępne dawki leku to 267 mg oraz 801 mg. Szczególną ostrożność należy zachować w początkowym okresie leczenia oraz przy zwiększaniu dawki, kiedy ryzyko wystąpienia tych działań niepożądanych jest największe. Pacjenci powinni być poinformowani o konieczności powstrzymania się od prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn w przypadku wystąpienia zawrotów głowy lub nadmiernego zmęczenia.
choroba współistniejąca, działanie niepożądane, interakcja lekowa, modyfikacja dawkowania, objaw alarmowy, ocena systematyczna, osłabienie koncentracji, pirfenidon, przeciwwskazanie do prowadzenia pojazdów, świadoma zgoda pacjenta, wpływ umiarkowany, wrażliwość na lek, wydłużenie czasu reakcji, zaburzenie koordynacji, zawroty głowy, zdolność psychomotoryczna, zmęczenie - Leksykon leków
Działania niepożądane – Pirfenidone Sandoz 267 mg
Pirfenidon, stosowany w dawce 2 403 mg/dobę u pacjentów z idiopatycznym włóknieniem płuc, wykazuje charakterystyczny profil działań niepożądanych, potwierdzony w badaniach klinicznych obejmujących 1 650 pacjentów oraz obserwacjach trwających do 10 lat. Najczęściej zgłaszane działania niepożądane to nudności (32,4% vs 12,2% placebo), wysypka (26,2% vs 7,7%), zmniejszenie apetytu (20,7% vs 8,0%), biegunka (18,8% vs 14,4%), zmęczenie (18,5% vs 10,4%), niestrawność (16,1% vs 5,0%), ból głowy (10,1% vs 7,7%) oraz reakcje nadwrażliwości na światło (9,3% vs 1,1%). Objawy te występują z częstością od bardzo często (≥ 1/10) do często (≥ 1/100 do < 1/10) i mają istotne znaczenie kliniczne, zwłaszcza w kontekście wpływu na tolerancję leczenia i jakość życia pacjentów.
badanie kliniczne, biegunka, ból głowy, częstość występowania, działania niepożądane przewodu pokarmowego, działanie niepożądane, fotoprotekcja, idiopatyczne włóknienie płuc, lek objawowy, modyfikacja dawkowania, nadwrażliwość na światło, niestrawność, nudności, pirfenidon, wysypka, zaburzenia skóry i tkanki podskórnej, zaburzenia układu nerwowego, zaburzenia żołądka i jelit, zmęczenie, zmniejszenie apetytu - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Pirfenidon Medical Valley 534 mg
Pirfenidon Medical Valley, należący do grupy leków immunosupresyjnych (kod ATC: L04AX05), wykazuje wielokierunkowe działanie antyfibrotyczne i przeciwzapalne, istotne w terapii idiopatycznego włóknienia płuc (IPF). Mechanizm działania obejmuje hamowanie proliferacji fibroblastów, redukcję produkcji cytokin prozapalnych (TNF-α, IL-1β) oraz ograniczenie biosyntezy macierzy zewnątrzkomórkowej indukowanej przez TGF-β i PDGF. Skuteczność pirfenidonu potwierdzono w czterech randomizowanych badaniach fazy 3 (PIPF-004, PIPF-006, PIPF-016, SP3), gdzie dawka 2403 mg/dobę podawana przez 52-72 tygodnie znacząco spowalniała spadek natężonej pojemności życiowej (FVC) i pojemności dyfuzyjnej płuc (DLCO). W badaniu PIPF-004, u pacjentów leczonych pirfenidonem, spadek FVC ≥10% wystąpił u 20% vs. 35% w grupie placebo (p=0,001), a w PIPF-016 odsetek ten wynosił 17% vs. 32% (p<0,000001). Ponadto, pirfenidon zmniejszał ryzyko śmierci o 48% w pierwszym roku terapii (HR 0,52; 95% CI 0,31-0,87; p=0,0107) w analizie zbiorczej trzech badań.
analiza kowariancji, badanie in vitro, czynnik martwicy nowotworów alfa, działanie antyfibrotyczne, fibroblast, idiopatyczne włóknienie płuc, interleukina 1 beta, lek immunosupresyjny, macierz zewnątrzkomórkowa, nadciśnienie płucne, natężona pojemność życiowa, niewydolność płuc, pirfenidon, płytkopochodny czynnik wzrostu, podwójna ślepa próba, pojemność dyfuzyjna płuc, pojemność życiowa, populacja pediatryczna, randomizowane badanie kliniczne, test 6-minutowego marszu, transformujący czynnik wzrostu beta, włóknienie - Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – Pirfenidon Zentiva 267 mg
Przedkliniczne badania bezpieczeństwa pirfenidonu wykazały, że lek nie stanowi istotnego zagrożenia dla ludzi. W badaniach toksyczności po wielokrotnym podaniu u myszy, szczurów i psów zaobserwowano odwracalne zwiększenie masy wątroby oraz centralnozrazikowy przerost wątroby. W badaniach kancerogenności u szczurów i myszy stwierdzono zwiększoną częstość guzów wątroby oraz u samic szczurów guzów macicy przy dawce 1500 mg/kg/dobę (37-krotnie wyższej niż dawka u ludzi 2 403 mg/dobę), jednak mechanizmy te są specyficzne dla zwierząt i nie obserwowane u ludzi. Badania reprodukcyjne nie wykazały teratogenności ani negatywnego wpływu na płodność przy standardowych dawkach, choć wysokie dawki (≥450 mg/kg/dobę) powodowały zaburzenia cyklu rozrodczego i wydłużenie ciąży u szczurów. Pirfenidon i jego metabolity przenikają przez łożysko i do mleka, co należy uwzględnić w kontekście stosowania u kobiet w ciąży i karmiących.
centralnozrazikowy przerost wątroby, cykl rozrodczy, działanie fototoksyczne, działanie genotoksyczne, działanie mutagenne, działanie rakotwórcze, działanie teratogenne, hormon płciowy, łożysko, mikrosomalne enzymy wątrobowe, pęknięcie chromosomu, pirfenidon, płyn owodniowy, promieniowanie UV, promieniowanie UVA/UVB, test fotoklastogenny, toksyczność reprodukcyjna, toksyczność wielokrotna, wada wrodzona - Leksykon substancji czynnych
Pirfenidon – Przedawkowanie
Przedawkowanie pirfenidonu, dostępnego w dawkach 267 mg, 534 mg i 801 mg, stanowi wyzwanie kliniczne ze względu na ograniczone doświadczenie praktyczne. W kontrolowanych badaniach klinicznych zdrowym ochotnikom podawano dawki do 4806 mg/dobę (6 x 267 mg trzy razy dziennie) przez 12 dni, co znacznie przekracza standardowe dawkowanie terapeutyczne. Objawy przedawkowania obejmują łagodne i przemijające działania niepożądane ze strony przewodu pokarmowego (nudności, wymioty, biegunka, niestrawność), reakcje skórne (fotowrażliwość, wysypka) oraz zaburzenia czynności wątroby (przejściowe zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych), które są podobne do tych obserwowanych przy dawkach terapeutycznych, lecz mogą występować z większym nasileniem.
biegunka, ciśnienie tętnicze, doświadczenie kliniczne, działanie niepożądane, enzym wątrobowy, fotowrażliwość, idiopatyczne włóknienie płuc, kapsułka twarda, leczenie objawowe, niestrawność, nudności, objaw przedawkowania, parametry życiowe, pirfenidon, przedawkowanie pirfenidonu, reakcja skórna, saturacja, tabletka powlekana, wymioty, wysypka, zaburzenie czynności wątroby - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Nintedanib STADA
Nintedanib STADA wymaga szczególnej uwagi ze względu na ryzyko działań niepożądanych, zwłaszcza ze strony przewodu pokarmowego i wątroby. Najczęściej obserwuje się biegunkę o nasileniu łagodnym do umiarkowanego, pojawiającą się głównie w pierwszych 3 miesiącach terapii, która może prowadzić do odwodnienia i zaburzeń elektrolitowych. Zaleca się natychmiastowe leczenie objawowe, w tym stosowanie loperamidu i odpowiednie nawodnienie, a w razie konieczności zmniejszenie dawki lub przerwanie terapii. Nudności i wymioty występują u większości pacjentów, jednak rzadko prowadzą do zakończenia leczenia (2,1% i 1,4%). U pacjentów z łagodnym zaburzeniem czynności wątroby (Child-Pugh A) wskazane jest stosowanie zmniejszonych dawek, natomiast u pacjentów z umiarkowanym i ciężkim zaburzeniem (Child-Pugh B i C) lek jest przeciwwskazany. Monitorowanie funkcji wątroby (aminotransferazy, bilirubina) jest kluczowe, zwłaszcza w pierwszych 3 miesiącach terapii, a wzrost enzymów powyżej 3 x GGN wymaga zmniejszenia dawki lub przerwania leczenia.
aminotransferaza, białkomocz nerczycowy, biegunka, choroba uchyłkowa jelit, choroba wieńcowa, czynność nerek, czynność wątroby, enzym wątrobowy, fosfataza alkaliczna, gamma-glutamylotransferaza, inhibitor kinazy tyrozynowej, kortykosteroid, leczenie przeciwzakrzepowe, lek przeciwbiegunkowy, lek przeciwwymiotny, mikroangiopatia kłębuszkowa, mikroangiopatia zakrzepowa, naczyniowo-śródbłonkowy czynnik wzrostu, nadciśnienie, nadciśnienie płucne, niedokrwienie mięśnia sercowego, niedokrwienne zapalenie okrężnicy, niesteroidowy lek przeciwzapalny, niewydolność nerek, niewydolność prawej komory serca, nintedanib, nudności i wymioty, odstęp QT, owrzodzenie trawienne, perforacja przewodu pokarmowego, pirfenidon, polekowe uszkodzenie wątroby, powikłanie gojenia ran, przewód pokarmowy, skala Child-Pugh, stężenie bilirubiny, tętniak i rozwarstwienie tętnicy, tętniczy epizod zakrzepowo-zatorowy, udar, wydłużenie odstępu QT, zaburzenia żołądkowo-jelitowe, zawał mięśnia sercowego, zespół nerczycowy, żółtaczka, żylna choroba zakrzepowo-zatorowa - Leksykon leków
Skład i postać leku – Pirfenidon Zentiva 267 mg
Pirfenidon Zentiva jest lekiem w postaci tabletek powlekanych, dostępnym w dawkach 267 mg oraz 801 mg, stosowanym w terapii idiopatycznego włóknienia płuc u dorosłych. Każda tabletka zawiera odpowiednio 267 mg lub 801 mg pirfenidonu oraz laktozę w ilości około 40 mg (267 mg tabletka) lub 120 mg (801 mg tabletka). Tabletki różnią się kolorem i wymiarami: dawka 267 mg jest żółta, owalna, o wymiarach 13,2 x 6,5 mm, natomiast dawka 801 mg jest brązowa, owalna, o wymiarach 20,1 x 9,3 mm. Substancje pomocnicze w rdzeniu to m.in. laktoza, kroskarmeloza sodowa, krzemionka koloidalna bezwodna oraz magnezu stearynian, natomiast otoczka zawiera m.in. tytanu dwutlenek (E171), makrogol 3350, talk oraz barwniki (żółty, czerwony i czarny tlenek żelaza).
alkohol poliwinylowy, dwutlenek tytanu, idiopatyczne włóknienie płuc, kroskarmeloza sodowa, krzemionka koloidalna, laktoza, niezgodność farmaceutyczna, okres ważności leku, pirfenidon, stearynian magnezu, substancja czynna, substancja pomocnicza, substancja poślizgowa, substancja rozsadzająca, tabletka powlekana, tlenek żelaza czarny, tlenek żelaza czerwony, tlenek żelaza żółty - Leksykon chorób i schorzeń
Włóknienie płucne – Zapobieganie i profilaktyka
Włóknienie płucne, w tym idiopatyczne włóknienie płucne (IPF), charakteryzuje się postępującym włóknieniem i bliznowaceniem tkanki płucnej, prowadzącym do ograniczenia wymiany gazowej i ryzyka niewydolności oddechowej. Profilaktyka opiera się na eliminacji czynników ryzyka, takich jak palenie tytoniu, ekspozycja na pyły (np. azbest, pył krzemionkowy), chemikalia oraz infekcje dróg oddechowych. Zalecane jest stosowanie masek ochronnych, przestrzeganie zasad BHP, regularne szczepienia przeciwko grypie i pneumokokom oraz szybkie leczenie infekcji. Wczesne rozpoznanie i leczenie chorób współistniejących (np. POChP, choroby autoimmunologiczne, GERD) jest kluczowe dla spowolnienia progresji włóknienia. Farmakologicznie, leki przeciwzwłóknieniowe (pirfenidon, nintedanib) oraz profilaktyczne stosowanie azytromycyny wykazują korzyści w zmniejszaniu hospitalizacji i progresji choroby.
amiodaron, azytromycyna, cyklofosfamid, duszność, GERD, grypa, idiopatyczne włóknienie płucne, metotreksat, mukowiscydoza, niesteroidowe leki przeciwzapalne, niewydolność oddechowa, nintedanib, nitrofurantoina, NLPZ, pęcherzyk płucny, pirfenidon, POChP, propranolol, przewlekła choroba płuc, przewlekła obturacyjna choroba płuc, refluks żołądkowo-przełykowy, rehabilitacja płucna, reumatoidalne zapalenie stawów, sarkoidoza, sulfasalazyna, toczeń rumieniowaty układowy, tomografia komputerowa, twardzina, włóknienie płucne, zapalenie płuc - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Pirfenidone Aurovitas 801 mg
Pirfenidone Aurovitas, dostępny w tabletkach o dawkach 267 mg i 801 mg, jest wskazany do leczenia idiopatycznego włóknienia płuc (IPF) u pacjentów dorosłych. Substancją czynną jest pirfenidon, wykazujący działanie przeciwzwłóknieniowe, przeciwzapalne i antyoksydacyjne, co pozwala na spowolnienie progresji choroby. Tabletki zawierają odpowiednio 267 mg lub 801 mg pirfenidonu oraz laktozę jednowodną w ilości 18,85 mg i 56,55 mg, co jest istotne dla pacjentów z nietolerancją laktozy. Lek może być stosowany niezależnie od stopnia zaawansowania IPF i powinien być przepisywany przez specjalistów z doświadczeniem w chorobach śródmiąższowych płuc.
choroba śródmiąższowa płuc, duszność, działanie antyoksydacyjne, działanie przeciwzapalne, działanie przeciwzwłóknieniowe, funkcja płuc, idiopatyczne włóknienie płuc, laktoza jednowodna, monitorowanie funkcji wątroby, nietolerancja laktozy, pirfenidon, włóknienie tkanki płucnej, zaburzenie wchłaniania glukozy-galaktozy - Leksykon chorób i schorzeń
Pneumonitis – Leczenie
Pneumonitis to zapalenie tkanki płucnej, które wymaga szybkiej identyfikacji i eliminacji czynnika wywołującego w celu zapobiegania nieodwracalnym uszkodzeniom płuc. Leczenie opiera się na glikokortykosteroidach, stosowanych w dawkach zależnych od nasilenia choroby: prednizon 0,5-1 mg/kg/dzień w łagodnych i umiarkowanych przypadkach, metyloprednizolon 2-4 mg/kg/dzień w ciężkich stanach, a także na unikaniu alergenów, szczególnie w alergicznym zapaleniu pęcherzyków płucnych. W przypadkach opornych na steroidy stosuje się immunosupresję (mykofenolan mofetylu, azatiopryna, cyklofosfamid, infliksymab) oraz immunoglobuliny dożylne (IVIG) w pneumonitis związanym z inhibitorami punktów kontrolnych immunologicznych. W przewlekłych postaciach z włóknieniem płuc wskazane są leki przeciwfibrotyczne, takie jak pirfenidon i nintedanib. Tlenoterapia i bronchodilatatory wspomagają leczenie w przypadku niewydolności oddechowej i obturacji dróg oddechowych, a rehabilitacja pulmonologiczna poprawia wydolność i jakość życia pacjentów.
alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, azatiopryna, bronchodilatator, cyklofosfamid, glikokortykosteroid, hipoksemia, hypersensitivity pneumonitis, immunoglobulina dożylna, infliksymab, inhibitor punktów kontrolnych immunologicznych, lek immunosupresyjny, lek przeciwfibrotyczny, lek rozszerzający oskrzela, metyloprednizolon, mykofenolan mofetylu, nintedanib, pirfenidon, pneumonitis, pneumonitis polekowe, prednizon, rehabilitacja pulmonologiczna, spirometria, tkanka płucna, tlenoterapia, transplantacja płuc, zdolność dyfuzyjna płuc, zwłóknienie płuc - Leksykon chorób i schorzeń
Włóknienie płucne – Diagnostyka i diagnoza
Włóknienie płucne charakteryzuje się postępującym bliznowaceniem i stwardnieniem tkanki płucnej, co prowadzi do upośledzenia wymiany gazowej. Diagnostyka jest utrudniona przez niespecyficzne objawy i podobieństwo do innych chorób układu oddechowego, takich jak POChP czy astma. Średni czas od pojawienia się pierwszych symptomów do diagnozy wynosi około 2,7 roku, a ponad 55% pacjentów otrzymuje błędne rozpoznanie przed właściwą diagnozą. Kluczowe w diagnostyce są: szczegółowy wywiad, badanie fizykalne (obecność trzeszczeń typu velcro), badania obrazowe (RTG i HRCT), gdzie wzorzec UIP, zmiany typu plastra miodu i rozstrzenie oskrzeli z pociągania dominują w dolnych partiach płuc. Spirometria wykazuje restrykcyjny wzorzec z obniżoną FVC, a DLCO jest czułym wskaźnikiem upośledzenia funkcji płuc. Test 6-minutowego marszu oraz gazometria tętnicza dostarczają dodatkowych informacji o wydolności i hipoksemii.
biopsja płuca, bliznowacenie tkanki płucnej, chirurgiczna biopsja płuca, czynnik reumatoidalny, gazometria krwi tętniczej, idiopatyczne włóknienie płucne, macierz zewnątrzkomórkowa, natężona pojemność życiowa, palce pałeczkowate, pirfenidon, plaster miodu, płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe, przeciwciała anty-CCP, przeciwciała przeciwjądrowe, przewlekła obturacyjna choroba płuc, przezoskrzelowa biopsja płuca, rehabilitacja pulmonologiczna, rozstrzenia oskrzeli z pociągania, śródmiąższowe zapalenie płuc, test 6-minutowego marszu, tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości, trzeszczenia velcro, wideotorakoskopia, wielodyscyplinarne konsylium, włóknienie płucne, zdolność dyfuzyjna płuc - Leksykon chorób i schorzeń
Włóknienie płucne – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Włóknienie płucne to przewlekła, postępująca choroba charakteryzująca się bliznowaceniem tkanki płucnej, prowadzącym do zmniejszenia wymiany gazowej i upośledzenia funkcji oddechowej. Progresja choroby jest zmienna, a leczenie skupia się na spowolnieniu jej postępu, łagodzeniu objawów oraz poprawie jakości życia. Kluczowe w opiece nad pacjentem jest wielodyscyplinarne podejście, obejmujące monitorowanie funkcji płuc (w tym spirometrię i saturację tlenem), stosowanie tlenoterapii, rehabilitację pulmonologiczną oraz farmakoterapię lekami przeciwzwłóknieniowymi, takimi jak nintedanib i pirfenidon. Regularna ocena stanu pacjenta, w tym test 6-minutowego marszu, oraz edukacja dotycząca samodzielnego zarządzania chorobą są niezbędne dla optymalizacji terapii. Pielęgniarki odgrywają kluczową rolę w koordynacji opieki, monitorowaniu objawów, edukacji pacjentów i wsparciu psychologicznym.
badanie spirometryczne, bliznowacenie tkanki płucnej, choroba śródmiąższowa płuc, duszność, edukacja pacjenta, gazometria, infekcja dróg oddechowych, kaniula nosowa, kaszel, lek przeciwzwłóknieniowy, nadciśnienie płucne, natężona pojemność życiowa, nieskuteczny wzorzec oddychania, nintedanib, opieka hospicyjna, opieka paliatywna, pirfenidon, przeszczep płuc, refluks żołądkowo-przełykowy, rehabilitacja pulmonologiczna, saturacja tlenu, tachypnoe, technika oddechowa, test 6-minutowego marszu, tlenoterapia, włóknienie płucne, zaburzenia wymiany gazowej, zmęczenie - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Pirfenidone Aurovitas 267 mg
Pirfenidone Aurovitas w dawce 267 mg w postaci twardych kapsułek jest wskazany do leczenia dorosłych pacjentów z idiopatycznym zwłóknieniem płuc (IPF). Lek wykazuje działanie przeciwzwłóknieniowe, przeciwzapalne oraz antyoksydacyjne, co jest kluczowe w hamowaniu progresji włóknienia tkanki płucnej i nieodwracalnego upośledzenia funkcji oddechowej. Preparat zawiera 267 mg pirfenidonu oraz 35,837 mg laktozy jednowodnej jako substancję pomocniczą, co należy uwzględnić u pacjentów z nietolerancją laktozy. Kapsułki są dostępne w formie białych, twardych kapsułek żelatynowych z nadrukiem „P 267”.
badania czynnościowe płuc, biopsja płuca, choroba śródmiąższowa płuc, działanie antyoksydacyjne, działanie przeciwzapalne, działanie przeciwzwłóknieniowe, idiopatyczne zwłóknienie płuc, laktoza jednowodna, nietolerancja laktozy, pirfenidon, tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości, upośledzenie funkcji płuc, włóknienie tkanki płucnej - Leksykon leków
Działania niepożądane – Pirfenidon Zentiva 801 mg
Pirfenidon, stosowany w dawce 2403 mg/dobę w leczeniu idiopatycznego włóknienia płuc (IPF), wykazuje specyficzny profil bezpieczeństwa potwierdzony w badaniach klinicznych obejmujących 1650 pacjentów, z obserwacją sięgającą nawet 10 lat. Najczęstsze działania niepożądane o częstości bardzo częstej (≥1/10) dotyczą układu pokarmowego (niestrawność 16,1%, nudności 32,4%, biegunka 18,8%), układu oddechowego (duszność, kaszel), skóry (wysypka), układu nerwowego (ból głowy, zawroty głowy), a także zmniejszenia masy ciała i apetytu (20,7%). Często obserwuje się również reakcje nadwrażliwości na światło (9,3%) oraz podwyższenie aktywności enzymów wątrobowych (AlAT, AspAT, gamma-GT), co wymaga monitorowania funkcji wątroby ze względu na ryzyko polekowego uszkodzenia wątroby, włącznie z przypadkami śmiertelnymi.
Rzadkie, ale poważne działania niepożądane obejmują agranulocytozę, obrzęk naczynioruchowy, anafilaksję, a także ciężkie reakcje skórne, takie jak zespół Stevensa-Johnsona, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka oraz zespół DRESS, które wymagają natychmiastowego przerwania terapii i intensywnego leczenia. Zaawansowanie IPF nie wpływa istotnie na profil bezpieczeństwa pirfenidonu. W trakcie leczenia konieczne jest unikanie ekspozycji na światło słoneczne oraz stosowanie środków ochronnych. Wszystkie podejrzewane działania niepożądane powinny być zgłaszane do odpowiednich organów nadzoru farmakologicznego w celu ciągłego monitorowania stosunku korzyści do ryzyka terapii.
agranulocytoza, anafilaksja, bezsenność, biegunka, bilirubina całkowita, ból głowy, ból mięśni, ból stawów, choroba refluksowa przełyku, duszność, działanie niepożądane, fotosensytywność, gamma-glutamylotransferaza, hepatotoksyczność, hiponatremia, idiopatyczne włóknienie płuc, letarg, niestrawność, nudności, obrzęk naczynioruchowy, pirfenidon, polekowe uszkodzenie wątroby, reakcja nadwrażliwości na światło, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka, wymioty, zaburzenie smaku, zakażenie górnych dróg oddechowych, zakażenie układu moczowego, zapalenie żołądka, zaparcie, zawrót głowy, zespół DRESS, zespół Stevensa-Johnsona, zwiększenie aktywności AlAT, zwiększenie aktywności AspAT - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Pirfenidone Sandoz 801 mg
Pirfenidon, lek immunosupresyjny o kodzie ATC L04AX05, wykazuje działanie antyfibrotyczne i przeciwzapalne, co potwierdzają badania in vitro oraz modele zwierzęce włóknienia płuc. Mechanizm działania obejmuje hamowanie proliferacji fibroblastów, ograniczenie syntezy cytokin prozapalnych (TNF-α, IL-1β) oraz redukcję biosyntezy macierzy zewnątrzkomórkowej indukowanej przez TGF-β i PDGF. W leczeniu idiopatycznego włóknienia płuc (IPF) pirfenidon w dawce 2403 mg/dobę znacząco spowalnia progresję choroby, co potwierdzają wyniki czterech randomizowanych badań fazy 3 (PIPF-004, PIPF-006, PIPF-016, SP3). W badaniach tych mediana początkowej wartości FVC wynosiła około 68-74% wartości należnej, a DLCO około 42-45%. Pirfenidon istotnie zmniejsza spadek FVC oraz poprawia wyniki testu 6-minutowego marszu (6MWT), redukując ryzyko spadku FVC ≥10%, co jest markerem złego rokowania.
cytokina prozapalna, czynnik martwicy nowotworów alfa, działanie antyfibrotyczne, działanie przeciwzapalne, idiopatyczne włóknienie płuc, interleukina 1 beta, lek immunosupresyjny, macierz zewnątrzkomórkowa, natężona pojemność życiowa, pirfenidon, płytkopochodny czynnik wzrostu, pojemność życiowa, proliferacja fibroblastów, przeszczep płuca, ryzyko zgonu, test 6-minutowego marszu, transformujący czynnik wzrostu beta, włóknienie płuc, zdolność dyfuzyjna płuc dla tlenku węgla - Leksykon leków
Działania niepożądane – Pirfenidon Medical Valley 267 mg
Pirfenidon, stosowany w dawce 2403 mg/dobę w terapii idiopatycznego włóknienia płuc, wykazuje charakterystyczny profil działań niepożądanych potwierdzony w badaniach klinicznych fazy 3 oraz w monitoringu po wprowadzeniu do obrotu. Najczęściej obserwowane działania niepożądane to nudności (32,4%), wysypka (26,2%), biegunka (18,8%), zmęczenie (18,5%), niestrawność (16,1%), zmniejszenie apetytu (20,7%), ból głowy (10,1%) oraz reakcje nadwrażliwości na światło (9,3%). Częstość występowania innych objawów, takich jak zakażenia górnych dróg oddechowych, duszność, kaszel, bóle stawów i zaburzenia żołądkowo-jelitowe, również jest istotna i wymaga uwagi klinicznej. Zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych (AlAT, AspAT, gamma-glutamylotransferazy) oraz rzadkie, ale poważne przypadki polekowego uszkodzenia wątroby, w tym zgony, podkreślają konieczność monitorowania funkcji wątroby podczas terapii.
agranulocytoza, anafilaksja, bezsenność, biegunka, choroba refluksowa przełyku, dolegliwości żołądkowe, duszność, enzymy wątrobowe, hiponatremia, idiopatyczne włóknienie płuc, letarg, nadwrażliwość na światło, niestrawność, nudności, obrzęk naczynioruchowy, oparzenie słoneczne, pirfenidon, polekowe uszkodzenie wątroby, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka, uderzenia gorąca, wysypka rumieniowa, zaburzenia smaku, zakażenie górnych dróg oddechowych, zakażenie układu moczowego, zapalenie żołądka, zawroty głowy, zespół DRESS, zespół Stevensa-Johnsona - Leksykon leków
Skład i postać leku – Pirfenidone Sandoz 267 mg
Produkt leczniczy Pirfenidone Sandoz dostępny jest w postaci tabletek powlekanych o dwóch dawkach: 267 mg oraz 801 mg pirfenidonu. Tabletki 267 mg są żółte, owalne, o wymiarach około 1,2 x 0,7 cm, z wytłoczeniem 'SD267′, natomiast tabletki 801 mg mają kolor ciemnoróżowy, wymiary około 1,8 x 0,9 cm i oznaczenie 'SD801′. Substancje pomocnicze w rdzeniu obejmują m.in. skrobię żelowaną kukurydzianą, kroskarmelozę sodową, hydroksypropylocelulozę, krzem dwutlenek oraz magnezu stearynian. Otoczka tabletek różni się w zależności od dawki: 267 mg zawiera Opadry yellow 85F220100 z barwnikami takimi jak tlenek żelaza żółty (E 172), a 801 mg Opadry pink 85F240048 z dodatkiem tlenków żelaza czerwonego i czarnego (E 172).
alkohol poliwinylowy, blister jednodawkowy, dwutlenek krzemu, dwutlenek tytanu, hydroksypropyloceluloza, kroskarmeloza sodowa, leczenie podtrzymujące, leczenie wstępne, makrogol, pirfenidon, skrobia żelowana, środek rozsadzający, stearynian magnezu, substancja czynna, substancja plastyfikująca, substancja pomocnicza, substancja poślizgowa, substancja przeciwzbrylająca, substancja wiążąca, substancja wypełniająca, tabletka powlekana, tlenek żelaza czarny, tlenek żelaza czerwony, tlenek żelaza żółty - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Pirfenidon Zentiva
Stosowanie pirfenidonu wymaga rygorystycznego monitorowania parametrów wątrobowych, w tym aktywności aminotransferaz AlAT, AspAT oraz stężenia bilirubiny, zgodnie z harmonogramem: przed rozpoczęciem terapii, następnie co miesiąc przez pierwsze 6 miesięcy, a później co 3 miesiące przez cały okres leczenia. Wzrost aktywności aminotransferaz w zakresie >3 do <5 × górnej granicy normy (GGN) bez hiperbilirubinemii i objawów uszkodzenia wątroby wymaga wykluczenia innych przyczyn, ścisłego monitorowania oraz rozważenia zmniejszenia dawki lub czasowego przerwania terapii. W przypadku jednoczesnego wzrostu aminotransferaz >3 do <5 × GGN z hiperbilirubinemią lub objawami uszkodzenia wątroby, a także przy aktywności ≥5 × GGN, konieczne jest trwałe przerwanie leczenia. U pacjentów z umiarkowanymi zaburzeniami czynności wątroby (klasa B wg Childa-Pugha) ekspozycja na lek wzrasta o 60%, co wymaga szczególnej ostrożności i monitorowania, zwłaszcza przy jednoczesnym stosowaniu inhibitorów CYP1A2. Pirfenidon jest przeciwwskazany u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby.
AlAT, aminotransferaza, anoreksja, AspAT, bilirubina, galaktozemia, hiperbilirubinemia, hiponatremia, inhibitor CYP1A2, klasyfikacja Childa-Pugha, nadwrażliwość na światło, nietolerancja galaktozy, obrzęk naczynioruchowy, pirfenidon, polekowe uszkodzenie wątroby, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktyczna, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka, zawroty głowy, zespół DRESS, zespół Stevensa-Johnsona, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy, żółtaczka - Leksykon leków
Skład i postać leku – Pirfenidone Aurovitas 267 mg
Produkt leczniczy Pirfenidone Aurovitas dostępny jest w dwóch dawkach: 267 mg oraz 801 mg pirfenidonu, substancji czynnej. Tabletki są niepowlekane, owalne, o wymiarach odpowiednio około 13,2 × 6,4 mm (267 mg, kolor żółty) oraz 20,2 × 9,4 mm (801 mg, kolor różowy). Każda dawka zawiera laktozę jednowodną w ilości 18,85 mg (267 mg tabletka) lub 56,55 mg (801 mg tabletka), co jest istotne dla pacjentów z nietolerancją laktozy. Tabletki zawierają także substancje pomocnicze takie jak kroskarmeloza sodowa, hypromeloza, krzemionka koloidalna bezwodna oraz stearylofumaran sodu, a barwnikiem jest tlenek żelaza żółty (E 172) dla dawki 267 mg i czerwony (E 172) dla dawki 801 mg.
blister, hypromeloza, kroskarmeloza sodowa, krzemionka koloidalna, laktoza jednowodna, nietolerancja laktozy, niezgodność farmaceutyczna, pirfenidon, środek poślizgowy, środek rozpadowy, stearylofumaran sodu, substancja pomocnicza, substancja wiążąca, tabletka niepowlekana, tlenek żelaza czerwony, tlenek żelaza żółty - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Pirfenidone Aurovitas 267 mg
Pirfenidon, lek immunosupresyjny z grupy L04AX05, wykazuje wielokierunkowe działanie przeciwfibrotyczne i przeciwzapalne, potwierdzone w modelach in vitro i zwierzęcych. Mechanizm obejmuje hamowanie proliferacji fibroblastów, redukcję produkcji cytokin prozapalnych (m.in. TNF-α, IL-1β) oraz ograniczenie biosyntezy macierzy zewnątrzkomórkowej w odpowiedzi na TGF-β i PDGF. W czterech randomizowanych badaniach fazy 3 (PIPF-004, PIPF-006, PIPF-016, SP3) u pacjentów z idiopatycznym włóknieniem płuc (IPF) pirfenidon w dawce 2403 mg/dobę znacząco spowalniał spadek procentowej wartości należnej FVC oraz poprawiał wyniki testu 6-minutowego marszu (6MWT). W badaniu PIPF-004 odsetek pacjentów z ≥10% spadkiem FVC lub zgonem wyniósł 20% w grupie pirfenidonu vs 35% w placebo, a w PIPF-016 odpowiednio 17% vs 32%. Mediana wyjściowa FVC wynosiła około 68-74%, a DLco około 42-45%. W analizie zbiorczej trzech badań wykazano redukcję ryzyka zgonu o 48% w pierwszym roku terapii (HR 0,52; p=0,0107).
badanie in vitro, badanie kliniczne, bleomycyna, czynnik martwicy nowotworów alfa, grupa kontrolna placebo, idiopatyczne włóknienie płuc, interleukina 1 beta, komórki zapalne, lek immunosupresyjny, macierz zewnątrzkomórkowa, nadciśnienie płucne, natężona pojemność życiowa, pirfenidon, płytkopochodny czynnik wzrostu, podwójnie ślepa próba, pojemność dyfuzyjna płuc, pojemność życiowa, proliferacja fibroblastów, test 6-minutowego marszu, transformujący czynnik wzrostu beta, włóknienie płuc, zaburzenia czynności płuc - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Pirfenidone Aurovitas
Stosowanie pirfenidonu wymaga rygorystycznego monitorowania funkcji wątroby, ze szczególnym uwzględnieniem aktywności aminotransferaz (AlAT, AspAT) oraz stężenia bilirubiny. Zaleca się badania wyjściowe przed terapią, następnie kontrolę co miesiąc przez pierwsze 6 miesięcy, a później co 3 miesiące. W przypadku wzrostu aktywności aminotransferaz >3 do <5-krotnego powyżej GGN bez hiperbilirubinemii i objawów uszkodzenia wątroby, należy wykluczyć inne przyczyny hepatotoksyczności, monitorować pacjenta i rozważyć modyfikację dawki. Natomiast natychmiastowe odstawienie leku jest wskazane przy wzroście aminotransferaz >5-krotnym lub przy współistniejącej hiperbilirubinemii. Szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby klasy B wg Child-Pugh, u których ekspozycja na pirfenidon wzrasta o 60%, oraz u osób stosujących inhibitory CYP1A2. Produkt jest przeciwwskazany u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby.
aminotransferaza, anoreksja, bilirubina, ciemny mocz, hiperbilirubinemia, hiponatremia, inhibitor CYP1A2, klasyfikacja Child-Pugh, nadwrażliwość na światło, niedobór laktazy, nietolerancja galaktozy, obrzęk naczynioruchowy, pirfenidon, polekowe uszkodzenie wątroby, reakcja anafilaktyczna, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie elektrolitowe, zespół DRESS, zespół Stevensa-Johnsona, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy, żółtaczka - Leksykon leków
Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn – Pirfenidon Zentiva 267 mg
Pirfenidon Zentiva, dostępny w dawkach 267 mg oraz 801 mg w formie tabletek powlekanych, wykazuje umiarkowany wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. Lek może wywoływać działania niepożądane o charakterze neurologicznym, takie jak zawroty głowy oraz zmęczenie, które negatywnie oddziałują na funkcje psychomotoryczne, w tym ocenę odległości, koordynację ruchową, koncentrację oraz czas reakcji. W związku z tym, pacjenci stosujący Pirfenidon Zentiva powinni zachować szczególną ostrożność podczas prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn, a w przypadku wystąpienia wymienionych objawów rozważyć czasowe powstrzymanie się od tych czynności. Wpływ leku na zdolności psychomotoryczne może być zmienny i zależy od indywidualnej wrażliwości pacjenta, wieku, współistniejących schorzeń neurologicznych lub psychiatrycznych oraz stosowania innych leków działających na ośrodkowy układ nerwowy.
- Leksykon leków
Przeciwwskazania – Pirfenidon Zentiva 801 mg
Pirfenidon Zentiva, dostępny w dawkach 267 mg i 801 mg, jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na substancję czynną lub składniki pomocnicze, w tym laktozę (około 40 mg w tabletce 267 mg i 120 mg w tabletce 801 mg). Należy unikać stosowania u osób z historią obrzęku naczynioruchowego podczas terapii pirfenidonem oraz u pacjentów przyjmujących fluwoksaminę ze względu na ryzyko poważnych interakcji farmakokinetycznych. Ponadto lek jest przeciwwskazany u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby oraz krańcową niewydolnością wątroby, a także u osób z ciężką niewydolnością nerek (klirens kreatyniny <30 ml/min) lub dializowanych, ze względu na ryzyko kumulacji leku i metabolitów oraz zwiększone ryzyko działań niepożądanych.
ciężkie zaburzenia czynności nerek, ciężkie zaburzenia czynności wątroby, dializoterapia, fluwoksamina, klirens kreatyniny, krańcowa niewydolność nerek, krańcowa niewydolność wątroby, nadwrażliwość na pirfenidon, nietolerancja laktozy, obrzęk naczynioruchowy, pirfenidon, Pirfenidon Zentiva, reakcja alergiczna na leki, tabletka powlekana, umiarkowane zaburzenia czynności nerek, umiarkowane zaburzenia czynności wątroby - Leksykon leków
Skład i postać leku – Pirfenidon Medical Valley 267 mg
Pirfenidon Medical Valley dostępny jest w trzech dawkach: 267 mg, 534 mg oraz 801 mg, co umożliwia indywidualne dostosowanie terapii. Tabletki powlekane mają owalny, obustronnie wypukły kształt, różnią się kolorem (żółty, pomarańczowy, brązowy) oraz wymiarami odpowiednio 13,2 x 6,2 mm, 16,3 x 8,5 mm i 20,2 x 9,5 mm. Substancją czynną jest pirfenidon, a tabletki zawierają składniki pomocnicze podzielone na rdzeń (celuloza mikrokrystaliczna, powidon K29-32, kroskarmeloza sodowa, krzemionka koloidalna bezwodna, magnezu stearynian) oraz otoczkę (alkohol poliwinylowy, tytanu dwutlenek E171, makrogol 4000, talk, barwniki żelaza tlenki: żółty, czerwony, czarny w zależności od dawki). Opakowania zawierają blistry z folii PVC/PCTFE/Aluminium, dostępne w różnych wielkościach, np. 21, 63, 84 lub 252 tabletki, w zależności od dawki.
alkohol poliwinylowy, blister PVC/PCTFE/Aluminium, celuloza mikrokrystaliczna, dwutlenek tytanu, kroskarmeloza sodowa, krzemionka koloidalna bezwodna, makrogol, niezgodność farmaceutyczna, okres ważności leku, pirfenidon, powidon, środek poślizgowy, środek rozsadzający, stearynian magnezu, substancja pomocnicza, substancja wiążąca, tabletka powlekana, tlenek żelaza czarny, tlenek żelaza czerwony, tlenek żelaza żółty - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Pirfenidon Medical Valley 267 mg
Pirfenidon Medical Valley, lek immunosupresyjny z grupy L04AX05, jest stosowany w terapii idiopatycznego włóknienia płuc (IPF), choroby charakteryzującej się postępującym włóknieniem tkanki płucnej. Mechanizm działania pirfenidonu obejmuje właściwości antyfibrotyczne i przeciwzapalne, potwierdzone w badaniach in vitro oraz na modelach zwierzęcych. Lek hamuje proliferację fibroblastów, produkcję białek i cytokin związanych z włóknieniem oraz ogranicza biosyntezę macierzy zewnątrzkomórkowej indukowaną przez TGF-β i PDGF. W badaniach klinicznych fazy 3 (PIPF-004, PIPF-006, PIPF-016, SP3) pirfenidon w dawce 2403 mg/dobę (w badaniu SP3 1800 mg/dobę) wykazał istotne statystycznie zmniejszenie spadku wartości należnej natężonej pojemności życiowej (FVC) oraz poprawę wyników testu 6-minutowego marszu (6MWT) w porównaniu z placebo. W populacji 692 pacjentów mediana początkowej FVC wynosiła około 73%, a DLCO około 45%. W tygodniu 72. spadek FVC ≥10% (progowy wskaźnik ryzyka zgonu) wystąpił u 20-23% pacjentów leczonych pirfenidonem vs. 27-35% w grupie placebo. W badaniu PIPF-016 (n=555) zmniejszenie FVC było istotnie mniejsze w grupie pirfenidonu (p<0,000001), a spadek o ≥10% lub zgon wystąpił u 17% vs. 32% placebo. Analiza zbiorcza wykazała redukcję całkowitej śmiertelności o 48% w ciągu 12 miesięcy (HR 0,52; 95% CI 0,31-0,87; p=0,0107).
6-minutowy test marszu, bleomycyna, choroba zapalna płuc, czynnik martwicy nowotworów alfa, dawkowanie leku, działanie antyfibrotyczne, działanie przeciwzapalne, fibrogeneza, idiopatyczne włóknienie płuc, interleukina 1 beta, lek immunosupresyjny, macierz zewnątrzkomórkowa, nadciśnienie płucne, natężona pojemność życiowa, niewydolność płuc, pirfenidon, płytkopochodny czynnik wzrostu, pojemność dyfuzyjna płuc, pojemność życiowa, proliferacja fibroblastów, transformujący czynnik wzrostu beta, włóknienie tkanki płucnej - Leksykon leków
Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn – Pirfenidone Aurovitas 801 mg
Produkt leczniczy Pirfenidone Aurovitas, dostępny w dawkach 267 mg oraz 801 mg, może wywoływać działania niepożądane takie jak zawroty głowy i zmęczenie, które mają umiarkowany wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. Objawy te mogą zaburzać ocenę odległości, równowagę, koordynację ruchową oraz obniżać koncentrację i wydłużać czas reakcji, co zwiększa ryzyko wypadków. W trakcie terapii konieczne jest monitorowanie nasilenia tych symptomów oraz indywidualna ocena pacjenta dotycząca jego zdolności do bezpiecznego prowadzenia pojazdów.
- Leksykon substancji czynnych
Pirfenidon – Wskazania do stosowania
Pirfenidon jest lekiem przeciwzwłóknieniowym, przeciwzapalnym i antyoksydacyjnym, stosowanym wyłącznie u dorosłych pacjentów z potwierdzonym idiopatycznym włóknieniem płuc (IPF). Preparaty zawierające pirfenidon dostępne są w dawkach 267 mg, 534 mg i 801 mg w formie tabletek powlekanych lub kapsułek twardych, co pozwala na indywidualne dostosowanie terapii. Leczenie pirfenidonem spowalnia progresję choroby, zmniejsza tempo pogorszenia funkcji płuc mierzonej natężoną pojemnością życiową (FVC), wydłuża czas przeżycia bez progresji oraz poprawia jakość życia pacjentów. Terapia powinna być prowadzona przez specjalistów pulmonologów, z regularnym monitorowaniem funkcji płuc, enzymów wątrobowych oraz objawów niepożądanych, takich jak fotowrażliwość i zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego.
biopsja płuca, choroba śródmiąższowa płuc, czynnik wzrostu fibroblastów, działanie antyoksydacyjne, działanie przeciwzwłóknieniowe, enzymy wątrobowe, fotowrażliwość, idiopatyczne włóknienie płuc, kapsułka twarda, natężona pojemność życiowa, niewydolność oddechowa, pirfenidon, postać farmaceutyczna, proliferacja fibroblastów, rehabilitacja oddechowa, spirometria, substancja czynna, tabletka powlekana, transformujący czynnik wzrostu beta, włóknienie płuc, włóknienie tkanki płucnej - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Pirfenidon Zentiva 267 mg
Lek Pirfenidon Zentiva, dostępny w postaci tabletek powlekanych zawierających 267 mg lub 801 mg pirfenidonu, jest wskazany wyłącznie do leczenia idiopatycznego włóknienia płuc (IPF) u dorosłych pacjentów. IPF to przewlekła, postępująca choroba śródmiąższowa płuc o nieznanej etiologii, charakteryzująca się zwłóknieniem tkanki płucnej i pogarszaniem funkcji oddechowej, manifestującą się dusznością wysiłkową i kaszlem. Rozpoznanie IPF powinno być potwierdzone przez pulmonologa na podstawie wysokorozdzielczej tomografii komputerowej (HRCT) oraz, w razie potrzeby, badania histopatologicznego. Lek zawiera laktozę (około 40 mg w tabletce 267 mg i 120 mg w tabletce 801 mg), co jest istotne dla pacjentów z nietolerancją laktozy.
badanie histopatologiczne, badanie HRCT, choroba śródmiąższowa płuc, duszność wysiłkowa, działanie przeciwzwłóknieniowe, idiopatyczne włóknienie płuc, nietolerancja laktozy, pirfenidon, proces zwłóknieniowy, progresja choroby, przeszczep płuc, pulmonolog, rehabilitacja pulmonologiczna, tabletka powlekana, tlenoterapia - Leksykon leków
Przedawkowanie – Pirfenidone Aurovitas 801 mg
Przedawkowanie leku Pirfenidone Aurovitas, zawierającego pirfenidon, zostało przebadane w warunkach klinicznych przy dawkach sięgających 4806 mg/dobę (6 kapsułek po 267 mg trzy razy dziennie) przez okres 12 dni. Objawy przedawkowania były łagodne i przemijające, odpowiadając profilowi działań niepożądanych obserwowanych przy dawkach terapeutycznych. Typowe symptomy obejmowały dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego (nudności, wymioty, biegunka, niestrawność) oraz objawy neurologiczne, takie jak zawroty głowy i zmęczenie. Nie zaobserwowano specyficznych, ciężkich objawów przedawkowania ani powikłań zagrażających życiu.
ciśnienie tętnicze, dawkowanie terapeutyczne, działanie niepożądane, leczenie objawowe, objaw neurologiczny, objaw przedawkowania, objawy gastroenterologiczne, objawy gastryczne, objawy przemijające, odtrutka, parametry życiowe, pirfenidon, powikłanie zagrażające życiu, profil bezpieczeństwa leku, przedawkowanie pirfenidonu, saturacja, zawroty głowy - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Pirfenidon Zentiva 267 mg
Lek Pirfenidon Zentiva, dostępny w dawkach 267 mg i 801 mg w formie tabletek powlekanych, posiada szereg bezwzględnych przeciwwskazań, które należy uwzględnić przed rozpoczęciem terapii. Należą do nich nadwrażliwość na pirfenidon lub substancje pomocnicze, w tym laktozę (około 40 mg w tabletce 267 mg i 120 mg w tabletce 801 mg), a także historia obrzęku naczynioruchowego po stosowaniu pirfenidonu. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest także jednoczesne stosowanie fluwoksaminy ze względu na istotne interakcje farmakologiczne. Ponadto, lek jest przeciwwskazany u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby oraz u osób z klirensem kreatyniny poniżej 30 ml/min lub u pacjentów dializowanych. Przed wdrożeniem terapii konieczna jest dokładna ocena funkcji wątroby i nerek oraz monitorowanie tych parametrów w trakcie leczenia.
choroba atopowa, ciężkie zaburzenia nerek, ciężkie zaburzenia wątroby, dializoterapia, enzymy CYP1A2, fluwoksamina, interakcja farmakologiczna, klirens kreatyniny, krańcowa niewydolność nerek, krańcowa niewydolność wątroby, laktoza, nadwrażliwość na substancję czynną, niedobór laktazy, nietolerancja galaktozy, nietolerancja laktozy, obrzęk naczynioruchowy, parametry wątrobowe, pirfenidon, półokres eliminacji, reakcja krzyżowa, reakcja nadwrażliwości, tabletka powlekana, umiarkowane zaburzenia wątroby, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy - Leksykon leków
Skład i postać leku – Pirfenidone Aurovitas 801 mg
Pirfenidone Aurovitas jest dostępny w postaci tabletek o dawkach 267 mg oraz 801 mg, zawierających odpowiednio 267 mg i 801 mg pirfenidonu jako substancji czynnej. Tabletki niepowlekane mają charakterystyczne cechy fizyczne: dawka 267 mg jest żółta, owalna, obustronnie wypukła, o wymiarach około 13,2 x 6,4 mm, natomiast dawka 801 mg jest różowa, owalna, obustronnie wypukła, o wymiarach około 20,2 x 9,4 mm. Każda tabletka zawiera laktozę jednowodną w ilości 18,85 mg (267 mg) lub 56,55 mg (801 mg). Substancje pomocnicze obejmują m.in. kroskarmelozę sodową, hypromelozę, żelaza tlenki (czerwony dla dawki 801 mg, żółty dla dawki 267 mg), krzemionkę koloidalną bezwodną oraz sodu stearylofumaran. Produkt jest pakowany w blistry PVC/PVDC/Aluminium i dostępny w różnych wielkościach opakowań, od 7 do 252 tabletek, z okresem ważności 2 lat od daty produkcji.
hypromeloza, interakcja lekowa, kroskarmeloza sodowa, krzemionka koloidalna, laktoza jednowodna, niezgodność farmaceutyczna, okres ważności, pirfenidon, środek przeciwzbrylający, środek rozsadzający, środek wiążący, stearylofumaran sodu, substancja pomocnicza, substancja poślizgowa, tabletka niepowlekana, tlenek żelaza - Leksykon chorób i schorzeń
Włóknienie płuc idiopatyczne – Objawy
Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) to przewlekła, postępująca choroba charakteryzująca się bliznowaceniem tkanki płucnej, prowadzącym do sztywności płuc i upośledzenia wymiany gazowej. Choroba dotyka głównie osoby powyżej 50. roku życia, częściej mężczyzn. Wczesne objawy to duszność wysiłkowa, suchy kaszel i zmęczenie, które rozwijają się stopniowo, co często opóźnia diagnozę. Progresja IPF jest zmienna, z możliwym szybkim pogorszeniem lub stabilizacją z okresami zaostrzeń. Zaawansowane stadia cechują się dusznością spoczynkową, palcami pałeczkowatymi, utratą masy ciała, sinicą oraz koniecznością tlenoterapii. Kluczowe parametry monitorowania to FVC, DLCO oraz test 6-minutowego marszu, gdzie spadek FVC o >10% w 6 miesięcy i saturacja <88% podczas testu wiążą się z gorszym rokowaniem. Zaostrzenia, występujące u 10-20% pacjentów rocznie, mają wysoką śmiertelność (17-35,7%) i prowadzą do trwałego pogorszenia funkcji płuc.
bliznowacenie tkanki płucnej, duszność wysiłkowa, idiopatyczne włóknienie płuc, nadciśnienie płucne, natężona pojemność życiowa, niewydolność oddechowa, niewydolność prawokomorowa serca, niewydolność serca, nintedanib, obturacyjny bezdech senny, palce pałeczkowate, pirfenidon, plaster miodu, przeszczepienie płuc, przewlekła obturacyjna choroba płuc, refluks żołądkowo-przełykowy, rehabilitacja pulmonologiczna, saturacja tlenu, sinica, test 6-minutowego marszu, tlenoterapia, tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości, zaostrzenie IPF, zatorowość płucna, zdolność dyfuzyjna płuc - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Pirfenidone Sandoz 801 mg
Leczenie pirfenidonem w idiopatycznym włóknieniu płuc powinno być prowadzone przez lekarza specjalistę z doświadczeniem w tej dziedzinie. Terapia rozpoczyna się od stopniowego zwiększania dawki w ciągu 14 dni, osiągając dawkę podtrzymującą 2403 mg/dobę (801 mg trzy razy na dobę) podawaną z pokarmem, co poprawia tolerancję leku. W przypadku przerwy w terapii ≥ 14 dni konieczne jest ponowne wdrożenie schematu dawkowania od początku, natomiast przerwa < 14 dni pozwala na powrót do poprzedniej dawki bez stopniowego zwiększania. W razie działań niepożądanych ze strony układu pokarmowego zaleca się przyjmowanie leku z posiłkiem, ewentualne zmniejszenie dawki do 267–534 mg 2-3 razy na dobę oraz stopniowe jej zwiększanie w zależności od tolerancji. W przypadku reakcji nadwrażliwości na światło lub wysypki stosuje się odpowiednie modyfikacje dawkowania i środki ochrony przeciwsłonecznej, a w ciężkich przypadkach konieczne jest przerwanie leczenia i konsultacja lekarska.
aminotransferaza alaninowa, aminotransferaza asparaginowa, aminotransferazy wątrobowe, bilirubina, dializoterapia, działania niepożądane układu pokarmowego, filtry przeciwsłoneczne, fotoprotekcja, idiopatyczne włóknienie płuc, nadwrażliwość, nadwrażliwość na światło, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, pirfenidon, skala Childa-Pugha, wysypka skórna, zaburzenia czynności nerek, zaburzenia czynności wątroby - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Pirfenidon Medical Valley 534 mg
Pirfenidon Medical Valley jest lekiem stosowanym w terapii idiopatycznego włóknienia płuc, dostępnym w tabletkach powlekanych o dawkach 267 mg, 534 mg oraz 801 mg. Leczenie rozpoczyna się od stopniowego zwiększania dawki przez 14 dni, aż do osiągnięcia dawki podtrzymującej 2403 mg/dobę (801 mg trzy razy dziennie). W przypadku przerwania terapii powyżej 14 dni konieczne jest ponowne wprowadzenie leku według schematu, natomiast przerwy krótsze niż 14 dni pozwalają na powrót do poprzedniej dawki bez stopniowego zwiększania. Zaleca się przyjmowanie leku podczas posiłków, co zmniejsza ryzyko działań niepożądanych ze strony układu pokarmowego, takich jak nudności czy zawroty głowy. W przypadku działań niepożądanych możliwe jest tymczasowe zmniejszenie dawki lub przerwanie terapii na 1-2 tygodnie.
AlAT AspAT, bilirubina, charakterystyka produktu leczniczego, dawka podtrzymująca, dializoterapia, działania niepożądane układu pokarmowego, enzymy wątrobowe, filtr przeciwsłoneczny, idiopatyczne włóknienie płuc, klasyfikacja Childa-Pugha, lekarz specjalista, nadwrażliwość na światło, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, nudności, pirfenidon, podanie doustne, tabletka powlekana, wysypka, zaburzenia czynności nerek