włóknienie płuc

Włóknienie płuc to przewlekły, postępujący proces chorobowy charakteryzujący się nieprawidłowym gromadzeniem się tkanki łącznej w miąższu płucnym. Dochodzi do zastępowania prawidłowej struktury pęcherzyków płucnych przez tkankę włóknistą (bliznowatą), co prowadzi do upośledzenia wymiany gazowej i stopniowego pogarszania funkcji płuc.

Etiologia włóknienia płuc jest zróżnicowana. Wyróżnia się idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) oraz wtórne włóknienia w przebiegu chorób tkanki łącznej, po ekspozycji na czynniki środowiskowe (pyły, metale, gazy), polekowe, popromienne czy w przebiegu sarkoidozy. Niezależnie od przyczyny, mechanizm włóknienia obejmuje przewlekłe uszkodzenie komórek nabłonka pęcherzyków płucnych, aktywację procesów zapalnych i nieprawidłową regenerację prowadzącą do nadmiernego odkładania kolagenu.

Objawy kliniczne włóknienia płuc to postępująca duszność wysiłkowa, suchy kaszel, zmniejszenie tolerancji wysiłku, rzężenia trzeszczące u podstawy płuc oraz palce pałeczkowate. W badaniach obrazowych (HRCT) widoczne są charakterystyczne zmiany siateczkowate, obraz plastra miodu oraz pociąganie oskrzeli. Diagnostyka obejmuje badania czynnościowe płuc, w których stwierdza się restrykcyjny wzorzec zaburzeń wentylacji oraz upośledzenie zdolności dyfuzyjnej płuc dla tlenku węgla (DLCO).

Leczenie włóknienia płuc zależy od jego etiologii. W przypadku IPF stosuje się leki przeciwfibrotyczne (nintedanib, pirfenidon), które spowalniają progresję choroby. W postaciach wtórnych kluczowe jest leczenie choroby podstawowej oraz wyeliminowanie czynnika wywołującego. W zaawansowanych stadiach choroby może być konieczna tlenoterapia, rehabilitacja oddechowa, a u wybranych pacjentów rozważa się kwalifikację do przeszczepienia płuc.