zaburzenie metabolizmu aminokwasów
Zaburzenia metabolizmu aminokwasów stanowią grupę wrodzonych błędów metabolicznych, które wynikają z defektów genetycznych wpływających na szlaki przemian poszczególnych aminokwasów. Najczęściej są to mutacje w genach kodujących enzymy odpowiedzialne za katabolizm aminokwasów, co prowadzi do gromadzenia się toksycznych metabolitów.
Do najlepiej poznanych zaburzeń należą fenyloketonuria (niedobór hydroksylazy fenyloalaniny), choroba syropu klonowego (defekt dehydrogenazy rozgałęzionych ketokwasów), tyrozynemia, homocystynuria oraz zaburzenia cyklu mocznikowego. Objawy kliniczne mogą obejmować opóźnienie rozwoju psychoruchowego, drgawki, letarg, wymioty, kwasicę metaboliczną oraz specyficzny zapach ciała lub moczu.
Diagnostyka opiera się na analizie aminokwasów w osoczu i moczu, badaniach enzymatycznych oraz diagnostyce molekularnej. Noworodkowe badania przesiewowe umożliwiają wczesne wykrycie wielu z tych schorzeń. Leczenie obejmuje głównie restrykcyjną dietę z ograniczeniem aminokwasów, których metabolizm jest zaburzony, suplementację kofaktorów enzymatycznych oraz w niektórych przypadkach stosowanie leków usuwających toksyczne metabolity.
Wczesne rozpoznanie i wdrożenie odpowiedniego leczenia ma kluczowe znaczenie dla rokowania pacjentów z zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, ponieważ pozwala zapobiec nieodwracalnym uszkodzeniom ośrodkowego układu nerwowego i innych narządów.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Kwas 4-aminobenzoesowy – Przeciwwskazania stosowania
Kwas 4-aminobenzoesowy (PABA) w dawce 20,0 mg zawarty w preparacie Revalid jest składnikiem o potencjale wywoływania reakcji nadwrażliwości, które mogą pojawić się zarówno po pierwszym, jak i po wielokrotnym podaniu. Przeciwwskazaniem do stosowania jest nadwrażliwość na PABA lub inne składniki preparatu, w tym aminokwasy (DL-metionina 100,0 mg, L-cystyna 50,0 mg), witaminy z grupy B (wapnia D-pantotenian 50,0 mg, tiamina 1,5 mg, pirydoksyna 10,0 mg), mikroelementy (żelazo 2,0 mg, cynk 2,2 mg, miedź 0,5 mg) oraz wyciągi roślinne i drożdże piwne (każdy po 50,0 mg). Szczególną uwagę należy zwrócić na możliwe interakcje farmakologiczne oraz ryzyko przedawkowania witamin i mikroelementów przy jednoczesnym stosowaniu innych suplementów. U pacjentów z zaburzeniami metabolizmu aminokwasów lub chorobami metabolicznymi miedzi (np. choroba Wilsona) stosowanie preparatu może być niewskazane.
celiakia, choroba Wilsona, DL-metionina, dokumentacja medyczna, drożdże piwne, hemochromatoza, interakcja lekowa, kwas 4-aminobenzoesowy, L-cystyna, nadwrażliwość, nadwrażliwość na gluten, neuropatia, pirydoksyny chlorowodorek, reakcja alergiczna, reakcja krzyżowa, reakcja nadwrażliwości, Revalid, tiaminy chlorowodorek, wapń D-pantotenian, witaminy z grupy B, wyciąg roślinny, zaburzenie metabolizmu aminokwasów - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Aminosteril N-Hepa 8% –
Produkt leczniczy AMINOSTERIL N-HEPA 8% to roztwór do infuzji o wysokim stężeniu aminokwasów (80 g/l) i osmolarności teoretycznej 770 mOsm/l, zaprojektowany specjalnie dla pacjentów z chorobami wątroby. Preparat charakteryzuje się specyficznym profilem aminokwasów, z podwyższoną zawartością aminokwasów rozgałęzionych (L-izoleucyna, L-leucyna, L-walina) oraz niską zawartością aminokwasów aromatycznych (L-fenyloalanina, L-tryptofan). Mimo korzyści dla pacjentów z niewydolnością wątroby, lek jest przeciwwskazany u osób z zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, kwasicą metaboliczną, zaburzeniami elektrolitowymi (hiponatremia, hipokaliemia), przewodnieniem, niewydolnością nerek i niewyrównaną niewydolnością krążenia ze względu na ryzyko nasilenia zaburzeń metabolicznych, elektrolitowych oraz obciążenia układu sercowo-naczyniowego.
aminokwasy aromatyczne, aminokwasy rozgałęzione, azotemia, choroba wątroby, fenyloalanina, hipokaliemia, hipoksja tkanek, hiponatremia, izoleucyna, kwasica metaboliczna, leucyna, mocznica, niedotlenienie, niewydolność krążenia, niewydolność nerek, osmolarność teoretyczna, przewodnienie, stabilność hemodynamiczna, tryptofan, układ sercowo-naczyniowy, walina, wstrząs, zaburzenie elektrolitowe, zaburzenie gospodarki wodno-elektrolitowej, zaburzenie metaboliczne, zaburzenie metabolizmu aminokwasów - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Multimel N4-550E
Produkt Multimel N4-550 E, stosowany w całkowitym żywieniu pozajelitowym, wymaga ścisłego monitorowania ze względu na ryzyko poważnych powikłań, w tym reakcji alergicznych (np. pocenie się, gorączka, duszność) związanych z obecnością oleju sojowego, fosfatydów jaja kurzego oraz glukozy z kukurydzy. Przed rozpoczęciem terapii konieczne jest wyrównanie zaburzeń wodno-elektrolitowych i metabolicznych oraz zapewnienie nadzoru klinicznego. Podczas leczenia należy kontrolować równowagę wodno-elektrolitową, osmolarność surowicy, stężenie triglicerydów (nie przekraczające 3 mmol/l), glukozy, parametry czynności wątroby i nerek, testy krzepnięcia oraz morfologię krwi. Szczególną ostrożność wymaga unikanie jednoczesnego podawania ceftriaksonu z roztworami zawierającymi wapń, w tym z Multimel N4-550 E, ze względu na ryzyko tworzenia osadów i powikłań płucnych, takich jak zatorowość i niewydolność płucna.
fosfatydy jaja kurzego, hiperamonemia, hiperazotemia, hiperglikemia, hiperkaliemia, hiperlipidemia, immunosupresja, ketonuria, kwasica metaboliczna, kwasica mleczanowa, leukocytoza, morfologia krwi, niedokrwistość, niewydolność nerek, niewydolność płucna, niewydolność wątroby, olej sojowy, osad fosforanu wapnia, osmolarność, parametr krzepliwości, reakcja alergiczna, reakcja nadwrażliwości, równowaga kwasowo-zasadowa, sepsa, skurcz oskrzeli, stężenie glukozy, test czynnościowy wątroby, triglicerydy w surowicy, wynaczynienie, zaburzenie gospodarki wodno-elektrolitowej, zaburzenie krzepnięcia, zaburzenie metaboliczne, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zakażenie dostępu żylnego, zakrzepowe zapalenie żył, zator powietrzny, zatorowość naczyń płucnych, zespół ponownego odżywiania, zespół przeciążenia tłuszczami, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Kwas asparaginowy – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Kwas asparaginowy, stosowany w mieszankach do żywienia pozajelitowego (TPN), wymaga szczególnej ostrożności u pacjentów z zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, niewydolnością nerek i wątroby oraz u osób z chorobami serca. U chorych z niewydolnością nerek konieczne jest indywidualne dostosowanie dawki preparatu, uwzględniające stopień upośledzenia funkcji nerek i rodzaj leczenia nerkozastępczego, ze względu na ryzyko kumulacji metabolitów prowadzącej do kwasicy metabolicznej i hiperazotemii. Monitorowanie obejmuje stężenia elektrolitów (Na, K, Ca, Mg, fosforany), bilans płynów, równowagę kwasowo-zasadową oraz markery funkcji nerek (azot mocznika, kreatynina). U pacjentów z niewydolnością wątroby lub cholestazą konieczne jest ścisłe monitorowanie funkcji wątroby i poziomu amoniaku, aby zapobiec pogorszeniu encefalopatii wątrobowej. Przed rozpoczęciem infuzji należy skorygować zaburzenia wodno-elektrolitowe, a podczas terapii kontrolować ryzyko hiperglikemii, szczególnie przy jednoczesnym podawaniu glukozy, dostosowując szybkość infuzji lub stosując insulinę.
aseptyka, azot mocznika, całkowite żywienie pozajelitowe, cholestaza, cukrzyca, encefalopatia wątrobowa, hemodializa, hemofiltracja, hiperazotemia, hiperglikemia, hiperkalemia, hipokaliemia, hiponatremia, kwas asparaginowy, kwasica metaboliczna, leczenie nerkozastępcze, morfologia krwi, niedobór tiaminy, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, odwodnienie hipotoniczne, osmolarność surowicy, pierwiastki śladowe, pseudoaglutynacja, równowaga kwasowo-zasadowa, sepsa, układ krzepnięcia, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zespół ponownego odżywiania, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Jod – Przeciwwskazania stosowania
Jod stosowany jest w różnych formach farmaceutycznych, w tym dożylnych koncentratach pierwiastków śladowych, preparatach miejscowych oraz środkach kontrastowych. Podstawowym przeciwwskazaniem do stosowania wszystkich preparatów zawierających jod jest nadwrażliwość na jod lub substancje pomocnicze. Szczególnie istotne jest unikanie preparatów o wysokim stężeniu jodu, takich jak etiodowany olej HEVASCOL (480 mg I/ml) oraz płyn Lugola (10 mg jodu i 20 mg potasu jodku w 1 g), u pacjentów z nadczynnością tarczycy. Ponadto, przeciwwskazania obejmują zaburzenia czynności wątroby (np. cholestaza z bilirubiną >140 mmol/l), choroby magazynowania pierwiastków śladowych (choroba Wilsona, hemochromatoza), ciężką niewydolność nerek bez możliwości dializy oraz gruźlicę płuc (w przypadku płynu Lugola). Wiek pacjenta również determinuje bezpieczeństwo stosowania – niektóre preparaty są przeciwwskazane u noworodków, niemowląt oraz dzieci o masie ciała poniżej 15 kg (np. Supliven).
bronchografia, chemoembolizacja przeztętnicza, cholestaza, choroba Wilsona, etiodowany olej, fosfataza zasadowa, gamma-glutamylotransferaza, gruźlica czynna, hemochromatoza, hemosyderoza, hiperglikemia niekontrolowana, histerosalpingografia, jodek potasu, kwasica metaboliczna, nadczynność tarczycy, nadwrażliwość na jod, nadwrażliwość na substancję czynną, niestabilny stan ogólny, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewyrównana cukrzyca, obrzęk płuc, odwodnienie hipotoniczne, płyn lugola, posocznica, przewodnienie, rak wątrobowokomórkowy, śpiączka hiperosmolarna, stan pourazowy, stężenie bilirubiny, wstrząs krążeniowy, wstrząs septyczny, wynaczynienie, zaburzenie funkcji tarczycy, zaburzenie magazynowania żelaza, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zatrzymanie odpływu żółci, zespół ogólnoustrojowej reakcji zapalnej, zespół szoku pokarmowego - Leksykon substancji czynnych
Cysteina – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Cysteina, aminokwas siarkowy stosowany w żywieniu pozajelitowym, występuje głównie jako N-acetylo-L-cysteina lub L-cysteina i odgrywa kluczową rolę w metabolizmie. Podawanie roztworów zawierających cysteinę wiąże się z ryzykiem reakcji nadwrażliwości (gorączka, wysypka, duszności), powstawania osadów fosforanu wapnia w naczyniach płucnych prowadzących do zatorów i niewydolności oddechowej, szczególnie przy nadmiernym dodatku wapnia i fosforanów. Konieczne jest regularne monitorowanie roztworów, zestawów infuzyjnych i cewników pod kątem osadów oraz natychmiastowe przerwanie infuzji w przypadku objawów niewydolności oddechowej. Ryzyko zakażeń i sepsy wymaga ścisłego przestrzegania aseptyki oraz monitorowania objawów klinicznych i parametrów laboratoryjnych, takich jak leukocytoza i hiperglikemia. U pacjentów ciężko niedożywionych istnieje zagrożenie zespołem ponownego odżywiania, z przesunięciem potasu, fosforu i magnezu do komórek, niedoborem tiaminy i retencją płynów, co wymaga powolnego wprowadzania żywienia i monitorowania elektrolitów oraz bilansu płynów.
cholestaza, czynnik krzepnięcia, czynność nerek, dysfagia, enzym wątrobowy, hemodializa, hemofiltracja, hiperamonemia, hipertoniczny roztwór aminokwasów, kamica żółciowa, kwasica metaboliczna, L-cysteina, leczenie nerkozastępcze, morfologia krwi, N-acetylo-L-cysteina, niewydolność oddechowa, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, osad fosforanu wapnia, osad w naczyniach płucnych, reakcja nadwrażliwości, równowaga kwasowo-zasadowa, śpiączka hiperosmolarna, stłuszczenie wątroby, triglicerydy w surowicy, upośledzenie czynności nerek, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zakażenie i sepsa, zakrzepica, zakrzepowe zapalenie żył, zapalenie pęcherzyka żółciowego, zator naczyń płucnych, zespół ponownego odżywiania, zwłóknienie i marskość wątroby, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
L-seryna – Wskazania do stosowania
L-seryna, aminokwas endogenny, jest kluczowym składnikiem preparatów do żywienia pozajelitowego, dostosowanych do różnych stanów klinicznych pacjentów. Wskazania do jej stosowania obejmują pacjentów po ciężkich urazach, z ostrymi i przewlekłymi chorobami, po dużych zabiegach operacyjnych oraz z niewydolnością wątroby, w tym z encefalopatią wątrobową. W populacji pediatrycznej preparaty zawierające L-serynę są specjalnie skomponowane, uwzględniając specyficzne potrzeby metaboliczne dzieci. L-seryna jest podawana w różnych stężeniach, np. Aminomel 10E zawiera 4,30 g/1000 ml, Aminomel 12,5E – 5,38 g/1000 ml, Aminosteril N-Hepa 8% – 2,24 g/1000 ml, Vamin 18 Electrolyte-Free – 4,5 g/1000 ml, a Vaminolact dla pacjentów pediatrycznych – 3,8 g/1000 ml. Preparaty te różnią się także całkowitą zawartością aminokwasów (od 65,3 do 125 g/l), zawartością azotu (od 9,3 do 19,5 g/l) oraz wartością energetyczną (od 240 do 500 kcal/l), co umożliwia indywidualizację terapii żywieniowej.
aminokwas endogenny, aminokwas niezbędny, choroba przewlekła, encefalopatia wątrobowa, katabolizm białek, L-seryna, niedobór białka, niewydolność wątroby, pacjent pediatryczny, potrzeba metaboliczna, preparat do żywienia pozajelitowego, proces anaboliczny, roztwór aminokwasów, stan kliniczny, synteza białek ustrojowych, terapia żywieniowa, uraz mnogi, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zwiększone zapotrzebowanie, żywienie dojelitowe, żywienie pozajelitowe, żywienie pozajelitowe pediatryczne - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Aminoplasmal Paed 10%
Aminoplasmal Paed 10% to roztwór do infuzji zawierający 10% aminokwasów, przeznaczony do żywienia pozajelitowego pacjentów pediatrycznych, wymagający szczególnej ostrożności klinicznej. Preparat powinien być stosowany z uwzględnieniem indywidualnej oceny korzyści i ryzyka, zwłaszcza u dzieci z zaburzeniami metabolizmu aminokwasów oraz u wcześniaków i niemowląt do 2 lat, ze względu na konieczność ochrony roztworu przed światłem, które może powodować powstawanie nadtlenków i produktów rozpadu. Osmolarność preparatu wynosi 790 mOsm/l, co wymaga uwzględnienia u pacjentów z podwyższoną osmolarnością surowicy. Przed rozpoczęciem terapii należy wyrównać zaburzenia równowagi elektrolitowej i płynowej, w tym hiponatremię, hipokaliemię oraz odwodnienie hipotoniczne. W trakcie leczenia konieczne jest systematyczne monitorowanie elektrolitów, glikemii, równowagi kwasowo-zasadowej, funkcji nerek i wątroby oraz parametrów morfologii krwi i krzepnięcia przy długotrwałym stosowaniu.
acetylocysteina, acetylotyrozyna, alanina, Aminoplasmal Paed, arginina, czynniki krzepnięcia, dializa otrzewnowa, elektrolity w surowicy, emulsja tłuszczowa, fenyloalanina, glicyna, hemodiafiltracja, hemodializa, hemofiltracja, hipokaliemia, hiponatremia, histydyna, izoleucyna, kreatynina, kwas asparaginowy, kwas glutaminowy, leczenie nerkozastępcze, leucyna, lizyna, metionina, morfologia krwi, nadtlenki, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, niezbędny kwas tłuszczowy, odwodnienie hipotoniczne, osmolarność surowicy, pierwiastek śladowy, prolina, równowaga kwasowo-zasadowa, roztwór aminokwasów, seryna, tauryna, treonina, tryptofan, walina, witamina rozpuszczalna w wodzie, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Chlorek cynku – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Chlorek cynku, obecny w preparacie Aminomix 1 Novum w stężeniu 0,00545 g/1000 ml (jonów Zn++ 0,04 mmol/l), jest kluczowym mikroelementem w żywieniu pozajelitowym. Jego podawanie wymaga stopniowego zwiększania i zmniejszania szybkości infuzji w trakcie terapii krótszej niż 24 godziny, aby zapobiec nagłym zmianom stężenia glukozy i powikłaniom metabolicznym. Szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów z niewydolnością wątroby, nerek, nadnerczy, serca i płuc, a także u osób z zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, cukrzycą oraz kwasicą mleczanową. W tych grupach konieczne jest częstsze monitorowanie parametrów biochemicznych, takich jak glikemia, elektrolity, równowaga kwasowo-zasadowa, bilans płynów oraz morfologia krwi, aby uniknąć powikłań, w tym encefalopatii wątrobowej czy hiperglikemii.
Aminomix 1 Novum, bilans płynów, chlorek cynku, cukromocz, czynniki krzepnięcia, elektrolity w surowicy, encefalopatia wątrobowa, funkcja narządów, glikemia, hiperazotemia, hiperglikemia, hiperkaliemia, infuzja, insulina, jony cynku, ketonuria, kwasica metaboliczna, kwasica mleczanowa, morfologia krwi, niewydolność nadnerczy, niewydolność nerek, niewydolność płuc, niewydolność serca, niewydolność wątroby, osmolarność surowicy, równowaga kwasowo-zasadowa, stężenie amoniaku we krwi, stężenie glukozy we krwi, suplementacja mikroelementów, toksyczny metabolit, zaburzenie hematologiczne, zaburzenie metaboliczne, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Ornityna – Przeciwwskazania stosowania
L-ornityna, kluczowy aminokwas w cyklu mocznikowym, jest składnikiem wielu preparatów leczniczych, jednak jej stosowanie wymaga uwzględnienia licznych przeciwwskazań. Podstawowym jest nadwrażliwość na L-ornitynę L-asparaginian lub inne składniki preparatu, zwłaszcza w produktach wieloskładnikowych do żywienia pozajelitowego, takich jak Numeta G13%E Preterm i Numeta G16%E. Przeciwwskazania obejmują także wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów, ciężkie upośledzenie funkcji nerek (stężenie kreatyniny > 3 mg/100 ml), niestabilność układu krążenia, niewyrównaną niewydolność serca, kwasicę metaboliczną oraz zaburzenia elektrolitowe i płynowe. Szczególnie istotne jest unikanie stosowania u noworodków (≤ 28 dni) preparatu Numeta G16%E z ceftriaksonem ze względu na ryzyko osadów soli wapniowych w krążeniu.
asparaginian ornityny, cykl mocznikowy, defekt enzymatyczny, hiperglikemia, hiperlipidemia, hipertriglicerydemia, hipoksja, kwasica metaboliczna, leczenie nerkozastępcze, niestabilność układu krążenia, nietolerancja fruktozy, niewydolność nerek, niewyrównana niewydolność serca, ornityna, ostry obrzęk płuc, sorbitol, stężenie kreatyniny, substancja pomocnicza, wrodzone zaburzenie metabolizmu, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie równowagi elektrolitów, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Właściwości farmakokinetyczne – Finomel –
Produkt leczniczy Finomel to emulsja do infuzji zawierająca emulsję tłuszczową, roztwór aminokwasów z elektrolitami oraz roztwór glukozy, których farmakokinetyka różni się znacząco. Emulsja tłuszczowa składa się z MCT (triglicerydów średniołańcuchowych), oleju rybiego (omega-3), LCT (triglicerydów długołańcuchowych) oraz oleju z oliwek, z których MCT wykazują najszybszy klirens, a olej z oliwek najwolniejszy. Mieszaniny lipidowe, takie jak w Finomelu, eliminowane są szybciej niż emulsje zawierające wyłącznie LCT. Aminokwasy podawane dożylnie omijają pierwszy metabolizm wątrobowy, co różni je od aminokwasów pochodzących z diety i ma znaczenie kliniczne u pacjentów z zaburzeniami wątroby. Elektrolity (Na, K, Mg, Ca, fosforany, Zn) wykazują farmakokinetykę podobną do tej przy żywieniu doustnym, ale z pominięciem absorpcji jelitowej, a glukoza jest bezpośrednio dostępna dla metabolizmu komórkowego.
absorpcja jelitowa, biodostępność, efekt pierwszego przejścia, elektrolity, emulsja do infuzji, emulsja tłuszczowa, glikoliza, klirens, krążenie ogólnoustrojowe, kwasy omega-3, metabolizm wątrobowy, mieszanina lipidowa, olej rybi, olej sojowy, olej z oliwek, płyn pozakomórkowy, profil aminokwasów, przestrzeń śródnaczyniowa, roztwór aminokwasów z elektrolitami, roztwór glukozy, triglicerydy długołańcuchowe, triglicerydy średniołańcuchowe, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie metabolizmu aminokwasów - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Multimel N6-900E
Produkt leczniczy Multimel N6-900 E wymaga podawania wyłącznie drogą żylną centralną, z wyjątkiem sytuacji, gdy końcowa osmolarność mieszaniny umożliwia podanie przez żyłę obwodową. Istotne jest monitorowanie pacjenta pod kątem reakcji alergicznych, zwłaszcza na olej sojowy, fosfatydy jaja kurzego oraz glukozę z kukurydzy. Przed rozpoczęciem infuzji należy skorygować ciężkie zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej i metabolicznej, a w trakcie terapii systematycznie kontrolować równowagę wodno-elektrolitową, osmolarność surowicy, stężenie triglicerydów (nie przekraczające 3 mmol/l), równowagę kwasowo-zasadową, glikemię, funkcję wątroby i nerek, parametry krzepnięcia oraz morfologię krwi. Nie wolno mieszać ceftriaksonu z roztworami zawierającymi wapń w tej samej linii infuzyjnej ze względu na ryzyko powstania niebezpiecznych osadów.
ceftriakson, emulsja tłuszczowa, fosfatydy jaja kurzego, hiperamonemia, hiperazotemia, hiperglikemia, hiperkaliemia, hiperlipidemia, immunosupresja, ketonuria, kwasica metaboliczna, leukocytoza, morfologia krwi, niedokrwistość, niewydolność płucna, olej sojowy, osmolarność surowicy, parametry krzepnięcia, reakcja alergiczna, reakcja nadwrażliwości, równowaga kwasowo-zasadowa, równowaga wodno-elektrolitowa, sepsa, skurcz oskrzeli, triglicerydy, wynaczynienie, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie neurologiczne, zakażenie dostępu żylnego, zatorowość płucna, zespół ponownego odżywienia, zespół przeciążenia tłuszczami, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Seryna – Przeciwwskazania stosowania
Seryna, jako aminokwas stosowany w preparatach do żywienia pozajelitowego, posiada liczne przeciwwskazania wynikające zarówno z właściwości samej substancji, jak i ogólnych ograniczeń żywienia pozajelitowego. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na serynę lub inne składniki preparatów, wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów (np. fenyloketonuria, choroba syropu klonowego, homocystynuria, tyrozynemia), ciężka niewydolność nerek bez możliwości terapii nerkozastępczej, niewydolność wątroby, kwasica metaboliczna, ciężkie zaburzenia elektrolitowe (hiperkaliemia, hipernatremia, podwyższone stężenia Mg, Ca, P), a także stany krytyczne układu krążenia (wstrząs kardiogenny, hipowolemiczny, septyczny, ostra niewydolność serca) i hipoksja. Preparaty zawierające serynę z emulsją tłuszczową (np. Lipoflex, Omegaflex, Kabiven) są przeciwwskazane przy nadwrażliwości na białka jaj, soi, orzeszków ziemnych, ryb oraz w przypadku ciężkiej hiperlipidemii z triglicerydami >1000 mg/dl (11,4 mmol/l). Dodatkowo, preparaty te nie powinny być stosowane u pacjentów z zaburzeniami krzepnięcia, ostrymi epizodami zakrzepowo-zatorowymi, zatorami tłuszczowymi oraz w ostrych fazach zawału mięśnia sercowego i udaru mózgu.
W populacji pediatrycznej, zwłaszcza u noworodków i dzieci poniżej 2. roku życia, preparaty z seryną nie są zalecane ze względu na nieodpowiedni skład aminokwasowy. Szczególną ostrożność należy zachować przy jednoczesnym podawaniu preparatów zawierających serynę i wapń wraz z ceftriaksonem u noworodków z uwagi na ryzyko wytrącania soli wapniowych ceftriaksonu. W dializie otrzewnowej preparat Nutrineal PD4 z seryną ma dodatkowe przeciwwskazania, takie jak stężenie mocznika >38 mmol/l, ciężka hipokaliemia oraz defekty mechaniczne utrudniające dializę. Monitorowanie pacjenta podczas terapii powinno obejmować ocenę funkcji układu krążenia, gospodarki węglowodanowej, wątroby, nerek, elektrolitów, lipidów oraz równowagi kwasowo-zasadowej. Wystąpienie przeciwwskazań wymaga natychmiastowego przerwania podawania preparatu i wdrożenia odpowiedniego postępowania.
aminoacidopatia, cholestaza wewnątrzwątrobowa, choroba syropu klonowego, cytopenia, dializa otrzewnowa, emulsja tłuszczowa, encefalopatia wątrobowa, epizod zakrzepowo-zatorowy, fenyloketonuria, hemodiafiltracja, hemodializa, hemofiltracja, hiperglikemia, hiperkaliemia, hiperlipidemia, hipernatremia, hipertriglicerydemia, hipoksja, homocystynuria, kwasica metaboliczna, niewydolność krążenia, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, przewodnienie, reakcja anafilaktyczna, seryna, skaza krwotoczna, śpiączka hiperosmolarna, terapia nerkozastępcza, tyrozynemia, udar mózgu, wstrząs hipowolemiczny, wstrząs kardiogenny, wstrząs septyczny, zaburzenie krzepnięcia krwi, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie równowagi kwasowo-zasadowej, zator tłuszczowy, zawał mięśnia sercowego, zespół hemofagocytarny, zespół pourazowy, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przedawkowanie – Nutriflex Basal –
Przedawkowanie Nutriflex Basal, preparatu do infuzji zawierającego płyny, elektrolity, aminokwasy i glukozę, może prowadzić do poważnych zaburzeń metabolicznych i klinicznych. Objawy przedawkowania dzielą się na trzy grupy: przewodnienie i zaburzenia elektrolitowe (np. hiponatremia, hiperkaliemia, obrzęk płuc), toksyczne efekty nadmiaru aminokwasów (nudności, wymioty, kwasica metaboliczna, hiperamonemia) oraz hiperglikemia powyżej 180 mg/dl z cukromoczem, odwodnieniem, hiperosmolalnością i ryzykiem śpiączki hiperglikemicznej hiperosmolarnej. Mechanizmy obejmują m.in. zwiększone obciążenie objętościowe, zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej oraz toksyczne działanie metabolitów aminokwasów i glukozy.
ból głowy, cukromocz, diureza osmotyczna, dreszcze, encefalopatia, hiperamonemia, hiperglikemia, hiperosmolalność, kwasica metaboliczna, niewydolność nerek, niewydolność oddechowa, niewydolność wątroby, nudności, Nutriflex Basal, obrzęk płuc, odwodnienie, przewodnienie, równowaga kwasowo-zasadowa, roztwór do infuzji, śpiączka hiperglikemiczna hiperosmolarna, wielomocz, wydalanie aminokwasów, wymioty, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie równowagi elektrolitowej, zapotrzebowanie energetyczne - Leksykon substancji czynnych
Metionina – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Metionina, aminokwas siarkowy niezbędny w żywieniu pozajelitowym, wymaga szczególnej ostrożności klinicznej ze względu na ryzyko hiperamonemii, zwłaszcza u pacjentów z zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, niewydolnością wątroby oraz u dzieci poniżej 2 lat, gdzie konieczne jest częste monitorowanie stężenia amoniaku. U pacjentów z niewydolnością wątroby zaleca się regularne badania enzymów wątrobowych, bilirubiny, glukozy i elektrolitów, aby zapobiec nasileniu zaburzeń neurologicznych. W przypadku niewydolności nerek dawka metioniny powinna być indywidualnie dostosowana, z uwzględnieniem ryzyka hiperkaliemii, kwasicy metabolicznej i hiperazotemii, a także konieczności monitorowania stanu płynów, elektrolitów i triglicerydów. Szczególną uwagę należy zwrócić na pacjentów z zaburzeniami metabolizmu tłuszczów, hiperglikemią, kwasicą mleczanową oraz zespołem ponownego odżywienia, gdzie konieczne jest stopniowe zwiększanie podaży substancji odżywczych i wyrównanie zaburzeń równowagi wodno-elektrolitowej i kwasowo-zasadowej przed rozpoczęciem infuzji.
aminokwas siarkowy, bilans płynów, cukrzyca, enzym wątrobowy, hemodializa, hepatomegalia, hiperamonemia, hiperazotemia, hiperglikemia, hiperkaliemia, hiperlipidemia, hiponatremia, ketonuria, kwasica metaboliczna, kwasica mleczanowa, leczenie nerkozastępcze, morfologia krwi, niedoczynność tarczycy, niewydolność nerek, niewydolność oddechowa, niewydolność wątroby, parametr krzepnięcia, pierwiastek śladowy, płytki krwi, posocznica, pseudoaglutynacja, równowaga kwasowo-zasadowa, stężenie amoniaku, stłuszczenie wątroby, triglicerydy w surowicy, wrodzona nieprawidłowość metabolizmu aminokwasów, wynaczynienie, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie metabolizmu tłuszczów, zaburzenie neurologiczne, zakrzepowe zapalenie żył, zapalenie trzustki, zator naczyń płucnych, zespół ponownego odżywienia, zespół przeciążenia tłuszczami, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
DL-metionina – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Preparat Revalid zawiera 100 mg DL-metioniny na kapsułkę, co stanowi główny składnik aktywny, a także 50 mg L-cystyny, 50 mg wapnia D-pantotenianu, witaminy z grupy B oraz pierwiastki śladowe (żelazo, cynk, miedź). Każda kapsułka dostarcza 0,035 jednostek węglowodanowych oraz 6,7 kJ (1,6 kcal), co jest istotne przy planowaniu terapii u pacjentów z cukrzycą. Ponadto, zawartość glutenu wynosi 1 mg na kapsułkę, co wymaga szczególnej ostrożności u chorych z celiakią lub innymi formami nietolerancji glutenu, ze względu na ryzyko zaostrzenia objawów choroby trzewnej. Ze względu na udział DL-metioniny w szlakach metabolicznych, konieczne jest monitorowanie parametrów biochemicznych u pacjentów z zaburzeniami metabolizmu aminokwasów oraz dostosowanie dawkowania preparatu.
Ze względu na złożony skład preparatu, w tym obecność aminokwasów siarkowych, witamin i pierwiastków śladowych, należy zachować ostrożność u pacjentów stosujących jednocześnie inne suplementy lub leki o podobnym profilu, aby uniknąć ryzyka przedawkowania. Szczególną uwagę należy zwrócić na pacjentów z zaburzeniami metabolicznymi, niedoborami pokarmowymi oraz chorobami przewlekłymi, takimi jak cukrzyca i celiakia. Wskazane jest indywidualne podejście do terapii, uwzględniające potencjalne interakcje oraz specyfikę choroby podstawowej, co pozwoli na optymalne i bezpieczne stosowanie preparatu Revalid w praktyce klinicznej.
aminokwas egzogenny, aminokwas siarkowy, celiakia, choroba trzewna, cukrzyca, D-pantotenian wapnia, DL-metionina, gluten, jednostka węglowodanowa, L-cystyna, niedobór pokarmowy, nietolerancja glutenu, pacjent diabetologiczny, parametr biochemiczny, pierwiastek śladowy, szlak metaboliczny, węglowodany, witamina z grupy B, zaburzenie metaboliczne, zaburzenie metabolizmu aminokwasów - Leksykon substancji czynnych
Kwas L-asparaginowy – Przeciwwskazania stosowania
Kwas L-asparaginowy jest składnikiem aminokwasowym obecnym w preparatach do żywienia pozajelitowego Aminomel 10E (1,91 g/1000 ml) oraz Aminomel 12,5E (2,39 g/1000 ml). Stosowanie tych preparatów jest bezwzględnie przeciwwskazane u pacjentów z nadwrażliwością na składniki, wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, niestabilnym stanem krążeniowym (wstrząs), niedotlenieniem komórkowym, obrzękiem płuc oraz istotnie podwyższonym stężeniem elektrolitów (Na+, K+, Mg+). Preparaty charakteryzują się wysoką osmolarnością: Aminomel 10E – 1145 mOsm/l, Aminomel 12,5E – 1430 mOsm/l, co wymaga podawania przez dostęp centralny. Skład jonowy obejmuje m.in. Na+ (69 mmol/l w 10E, 87 mmol/l w 12,5E), K+ (45 mmol/l w 10E, 56,25 mmol/l w 12,5E), Ca++ i Mg++ (odpowiednio 5-6 mmol/l i 5-6 mmol/l w 10E, 6 mmol/l i 6 mmol/l w 12,5E). Preparaty nie są zalecane u dzieci poniżej 2 roku życia ze względu na ryzyko zaburzeń rozwojowych.
encefalopatia, gospodarka wodno-elektrolitowa, hiperkaliemia, hiponatremia, kwas L-asparaginowy, metabolizm aminokwasów, niedotlenienie komórkowe, niestabilny stan krążeniowy, niewydolność nadnerczy, niewydolność nerek, niewydolność płuc, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, parametr hemodynamiczny, preparat hipertoniczny, równowaga kwasowo-zasadowa, wstrząs anafilaktyczny, zaburzenie elektrolitowe, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, żyła centralna, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
L-alanina – Przeciwwskazania stosowania
L-alanina jest istotnym aminokwasem stosowanym w żywieniu pozajelitowym oraz w preparatach aminokwasowych, takich jak Aminomel (10E i 12,5E), Aminosteril N-Hepa 8%, Vamin 18 Electrolyte-Free, Vaminolact oraz w octanie glatirameru (Copaxone). Bezwzględnymi przeciwwskazaniami do stosowania preparatów zawierających L-alaninę są wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów, ciężkie zaburzenia czynności wątroby, ciężka mocznica bez możliwości dializy, niestabilny stan krążeniowy (wstrząs), niedotlenienie komórkowe, obrzęk płuc, istotnie podwyższone stężenia elektrolitów w osoczu (sód, potas, magnez), nadwrażliwość na L-alaninę oraz wiek poniżej 2 lat w przypadku Aminomelu. W tych stanach podanie L-alaniny może prowadzić do akumulacji toksycznych metabolitów, nasilenia encefalopatii wątrobowej, zaburzeń homeostazy elektrolitowej, a także reakcji alergicznych, włącznie z wstrząsem anafilaktycznym.
elektrolity w osoczu, encefalopatia wątrobowa, hiperkaliemia, hiponatremia, homeostaza elektrolitowa, kwasica metaboliczna, L-alanina, mieszanina aminokwasów, mocznica, niedotlenienie komórkowe, nieprawidłowy metabolizm aminokwasów, niestabilny stan krążeniowy, niewydolność krążenia, niewydolność nadnerczy, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, octan glatirameru, preparat aminokwasowy, przewodnienie, wstrząs, wstrząs anafilaktyczny, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie metaboliczne, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie równowagi kwasowo-zasadowej, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Acetylotyrozyna – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Acetylotyrozyna, będąca składnikiem aminokwasowym preparatu Aminoplasmal Hepa – 10%, zawiera 0,70 g tyrozyny na 1000 ml roztworu i charakteryzuje się całkowitą zawartością aminokwasów 100 g/l oraz azotu 15,3 g/l. Preparat ma wartość energetyczną 1675 kJ/l (400 kcal/l) i teoretyczną osmolarność 875 mOsm/l przy pH 5,5–6,5. Stosowanie acetylotyrozyny wymaga szczególnej ostrożności u pacjentów z zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, niewydolnością nerek, niewydolnością serca oraz zwiększoną osmolarnością surowicy. Dawkowanie powinno być dostosowane na podstawie monitorowania stężeń mocznika i kreatyniny, a także stanu hemodynamicznego i równowagi elektrolitowej, w tym wyrównania hiponatremii, hipokaliemii i odwodnienia hipotonicznego.
acetylotyrozyna, aminoplasmal hepa, dieta niskosodowa, encefalopatia wątrobowa, hipokaliemia, hiponatremia, laktuloza, metabolizm aminokwasów, niewydolność nerek, niewydolność serca, niezbędne kwasy tłuszczowe, odwodnienie hipotoniczne, parametry biochemiczne, pierwiastki śladowe, pochodna tyrozyny, równowaga kwasowo-zasadowa, roztwór aminokwasowy, stężenie białka, stężenie elektrolitów, stężenie mocznika i kreatyniny, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie metabolizmu tyrozyny, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Ebastyna – Przeciwwskazania stosowania
Ebastyna, lek przeciwhistaminowy II generacji stosowany w leczeniu alergicznego nieżytu nosa i pokrzywki, posiada bezwzględne przeciwwskazania obejmujące nadwrażliwość na substancję czynną oraz na substancje pomocnicze zawarte w preparatach, szczególnie w tabletkach ulegających rozpadowi w jamie ustnej Evastix (10 mg i 20 mg). Preparaty te zawierają aspartam w dawkach odpowiednio 2,5 mg i 5,0 mg, co stanowi istotne przeciwwskazanie u pacjentów z fenyloketonurią lub inną nietolerancją aspartamu. Ponadto, specyficzna postać farmaceutyczna Evastix może być niewskazana u pacjentów z zaburzeniami połykania lub schorzeniami jamy ustnej, co wymaga indywidualnej oceny ryzyka przed rozpoczęciem terapii.
alergiczny nieżyt nosa, aspartam, ebastyna, Evastix, fenyloketonuria, lek przeciwhistaminowy drugiej generacji, nadwrażliwość na substancję czynną, nadwrażliwość na substancję pomocniczą, nietolerancja aspartamu, pokrzywka, reakcja alergiczna, schorzenie jamy ustnej, tabletka ulegająca rozpadowi w jamie ustnej, wywiad alergologiczny, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie połykania - Leksykon substancji czynnych
Kwas L-glutaminowy – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Kwas L-glutaminowy, stosowany jako składnik roztworów do żywienia pozajelitowego (np. Aminomel 10E, Aminomel 12,5E), wymaga szczególnej ostrożności ze względu na ryzyko powikłań takich jak reakcje anafilaktyczne, tworzenie osadów fosforanu wapnia w naczyniach płucnych, zakażenia związane z cewnikami dożylnymi oraz zespół ponownego odżywienia. W trakcie terapii należy monitorować objawy niewydolności oddechowej, stan płynów, równowagę elektrolitową i kwasowo-zasadową, a także funkcję wątroby i nerek. Szczególną uwagę zwraca się na ryzyko hiperamonemii, zwłaszcza u pacjentów z wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów lub niewydolnością wątroby, co może wymagać natychmiastowej interwencji. Zaleca się także unikanie jednoczesnego podawania roztworów zawierających wapń z krwią lub ceftriaksonem przez tę samą linię infuzyjną ze względu na ryzyko wytrącania się osadów i wykrzepiania.
azotemia, cewnik dożylny, cholestaza, hiperamonemia, hiperazotemia, hiperglikemia, hiperkaliemia, hiperwolemia, immunosupresja, kamica pęcherzyka żółciowego, kwas glutaminowy, kwasica metaboliczna, leukocytoza, marskość wątroby, niedożywienie, niewydolność nerek, niewydolność oddechowa, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk, obrzęk płuc, osady w naczyniach płucnych, osmolarność surowicy, powikłanie infekcyjne, poziom glukozy we krwi, przeciążenie płynami, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, retencja sodu, równowaga kwasowo-zasadowa, roztwór do infuzji, sepsa, stłuszczenie wątroby, technika aseptyczna, wykrzepianie, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie neurologiczne, zastój w krążeniu płucnym, zespół ponownego odżywienia, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Numeta G16%E –
Numeta G16%E to złożony produkt leczniczy w postaci emulsji do infuzji, dostępny w trójkomorowym worku zawierającym roztwór glukozy, pediatryczny roztwór aminokwasów z elektrolitami oraz emulsję tłuszczową. Produkt może być podawany z lipidami (aktywacja trzech komór) lub bez lipidów (aktywacja dwóch komór). Przeciwwskazania różnią się w zależności od sposobu podania: przy podawaniu bez lipidów (aminokwasy i glukoza) przeciwwskazania obejmują m.in. nadwrażliwość na białka jaja, soi, orzeszków ziemnych, wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów, patologicznie podwyższone stężenia elektrolitów (Na, K, Mg, Ca, P), ciężką hiperglikemię (glukoza 77,5 g w dwukomorowym worku) oraz jednoczesne podawanie ceftriaksonu u noworodków (≤ 28 dni). Przy podawaniu pełnego składu (trzy komory) dochodzi dodatkowe przeciwwskazanie w postaci ciężkiej hiperlipidemii lub zaburzeń metabolizmu lipidów (lipidy 15,5 g, w tym 80% oleju z oliwek i 20% oleju sojowego).
ceftriakson, elektrolity w osoczu, emulsja do infuzji, emulsja tłuszczowa, fenyloalanina, hiperglikemia, hiperlipidemia, hipertriglicerydemia, izoleucyna, leucyna, metionina, nadwrażliwość, olej sojowy oczyszczony, olej z oliwek oczyszczony, osad soli wapniowej, ostre zapalenie trzustki, reakcja alergiczna, roztwór aminokwasów, roztwór glukozy, trójkomorowy worek, walina, wartość energetyczna, zaburzenie gospodarki węglowodanowej, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
L-tyrozyna – Przeciwwskazania stosowania
L-tyrozyna, aminokwas obecny w wielu preparatach leczniczych, wykazuje szereg przeciwwskazań, które należy uwzględnić podczas kwalifikacji pacjentów do terapii. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na L-tyrozynę lub substancje pomocnicze. Szczególną uwagę należy zwrócić na wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów, takie jak tyrozynemia i fenyloketonuria, które mogą prowadzić do pogorszenia stanu klinicznego po podaniu preparatów zawierających L-tyrozynę. Ponadto, preparaty stosowane w żywieniu pozajelitowym (np. Vamin 18 Electrolyte-Free, Vaminolact) są przeciwwskazane u pacjentów z ciężką niewydolnością wątroby oraz ciężką mocznicą bez dostępu do dializy, ze względu na ryzyko kumulacji aminokwasów i metabolitów oraz nasilenia encefalopatii wątrobowej i powikłań metabolicznych.
aminoacydopatia, Copaxone, encefalopatia wątrobowa, fenyloketonuria, gospodarka aminokwasowa, hiperkalcemia, kamica nerkowa, Ketosteril, L-tyrozyna, mocznica, nadwrażliwość, niewydolność nerek, octan glatirameru, syntetyczny polipeptyd, tyrozynemia, urządzenie dializacyjne, Vamin 18, Vaminolact, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie endokrynologiczne, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie rytmu serca, zmiana neuropsychiatryczna, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Tryptofan – Przeciwwskazania stosowania
Tryptofan, jako niezbędny aminokwas, jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na tę substancję lub inne składniki preparatów ją zawierających, a także u osób z wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów (np. fenyloketonuria, choroba syropu klonowego). Podawanie tryptofanu jest niewskazane w ciężkiej niewydolności wątroby i cholestazie wewnątrzwątrobowej ze względu na ryzyko gromadzenia toksycznych metabolitów i nasilenia encefalopatii wątrobowej. Przeciwwskazania obejmują także ciężką niewydolność nerek bez dostępu do terapii nerkozastępczej, ciężkie zaburzenia krążenia (wstrząs, zdekompensowana niewydolność serca), ciężką hiperglikemię (niewyrównaną insuliną do 6 j./h), hiperlipidemię z hipertriglicerydemią, kwasicę metaboliczną, hipoksję oraz patologiczne zaburzenia elektrolitowe (sód, potas, magnez, wapń, fosfor).
aminoacidopatia, aminokwas niezbędny, cholestaza wewnątrzwątrobowa, choroba syropu klonowego, encefalopatia wątrobowa, fenyloketonuria, hemodializa, hemofiltracja, hiperglikemia, hiperlipidemia, hipertriglicerydemia, hipoksja, kwasica metaboliczna, nadwrażliwość na substancje, niedotlenienie komórkowe, niewydolność nerek, niewydolność oddechowa, niewydolność serca zdekompensowana, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, odwodnienie hipotoniczne, posocznica, reakcja alergiczna, śpiączka hiperosmolarna, stan pourazowy, terapia nerkozastępcza, tryptofan, udar, wstrząs, zaburzenie hemostazy, zaburzenie krążenia, zaburzenie krzepnięcia krwi, zaburzenie metaboliczne, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie równowagi kwasowo-zasadowej, zapalenie trzustki, zator, zatorowość tłuszczowa, zawał mięśnia sercowego, zespół hemofagocytarny, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Molibden – Przeciwwskazania stosowania
Molibden, będący kofaktorem wielu enzymów, jest składnikiem preparatów wielopierwiastkowych stosowanych w żywieniu pozajelitowym, jednak jego podawanie wymaga uwzględnienia licznych przeciwwskazań. Główne z nich to nadwrażliwość na molibden lub substancje pomocnicze, zaburzenia czynności wątroby i dróg żółciowych, zwłaszcza całkowite zatrzymanie odpływu żółci oraz cholestaza z bilirubiną >140 µmol/l i podwyższonymi enzymami wątrobowymi (γ-GT, fosfataza zasadowa). Przeciwwskazane jest także stosowanie u pacjentów z podwyższonym stężeniem molibdenu w surowicy, a także u noworodków i niemowląt (np. preparat Tracutil) oraz dzieci o masie ciała <15 kg (Supliven). Wskazane jest ponadto unikanie molibdenu u chorych z chorobą Wilsona, hemochromatozą i innymi zaburzeniami magazynowania żelaza, ze względu na obecność miedzi i żelaza w preparatach, które mogą nasilać objawy tych schorzeń.
charakterystyka produktu leczniczego, cholestaza, choroba Wilsona, fosfataza zasadowa, gamma-glutamylotransferaza, hemochromatoza, hemosyderoza, hiperglikemia, kofaktor enzymu, kwasica metaboliczna, molibdenian amonu, molibdenian sodu, niedożywienie, niestabilny stan ogólny, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewyrównana cukrzyca, obrzęk płuc, odwodnienie hipotoniczne, pierwiastek śladowy, proces metaboliczny, przewodnienie, reakcja anafilaktyczna, śpiączka hiperosmolarna, stan pourazowy, stężenie bilirubiny, wstrząs krążeniowy, wstrząs septyczny, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie magazynowania żelaza, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie metabolizmu miedzi, zatrzymanie odpływu żółci, zespół ogólnoustrojowej reakcji zapalnej, zespół szoku pokarmowego, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Mangan – Przeciwwskazania stosowania
Mangan jest mikroelementem niezbędnym do prawidłowego funkcjonowania organizmu, jednak jego podawanie wymaga ostrożności i uwzględnienia licznych przeciwwskazań klinicznych. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest całkowita cholestaza oraz znaczna cholestaza z bilirubiną >140 µmol/l, ze względu na ryzyko kumulacji manganu w organizmie. Choroba Wilsona, hemochromatoza i inne zaburzenia magazynowania żelaza również wykluczają stosowanie manganu, gdyż mogą nasilać zaburzenia metaboliczne. Przeciwwskazaniem jest także nadwrażliwość na mangan lub substancje pomocnicze, zaburzenia czynności nerek, niestabilny stan ogólny pacjenta (np. wstrząs septyczny, kwasica metaboliczna), a także zaburzenia przemiany żelaza i miedzi, które mogą zaburzać homeostazę pierwiastków śladowych. W przypadku żywienia pozajelitowego preparaty zawierające mangan nie powinny być stosowane u pacjentów z wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów.
cholestaza, choroba Wilsona, fosfataza zasadowa, gamma-glutamylotransferaza, gromadzenie żelaza, hemochromatoza, hemosyderoza, hiperglikemia, hiperkalcemia, hiperkalciuria, metabolizm miedzi, mikroelement niezbędny, nadwrażliwość na składnik, pierwiastek śladowy, równowaga elektrolitowa, śpiączka hiperosmolarna, stężenie bilirubiny, wstrząs septyczny, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zespół ogólnoustrojowej reakcji zapalnej, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Cystyna – Dawkowanie i sposób podawania
Preparat do żywienia pozajelitowego Vamin 14 Electrolyte-Free zawiera 420 mg L-cysteiny (+ L-cystyny) na 1000 ml roztworu, co stanowi część całkowitej puli aminokwasów 85 g/l. Dawkowanie cystyny jest uzależnione od indywidualnego zapotrzebowania na azot, które wynosi od 0,10 do 0,25 g azotu/kg masy ciała/dobę, w zależności od stanu klinicznego pacjenta (brak lub niewielki stres metaboliczny, umiarkowany stres metaboliczny, ciężki katabolizm). Odpowiada to objętości preparatu od 7 do 18 ml/kg mc./dobę, co dla pacjenta 70 kg oznacza dawkę od 490 do 1260 ml/dobę, dostarczając od 2,94 do 7,56 mg cystyny/kg mc./dobę. U pacjentów otyłych dawkowanie powinno być oparte na szacowanej prawidłowej masie ciała, aby uniknąć ryzyka przedawkowania i zaburzeń metabolicznych.
aminokwas niezbędny, cystyna, działanie niepożądane, infuzja dożylna, katabolizm, L-cysteina, niedożywienie, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, parametr biochemiczny, prawidłowa masa ciała, sepsa, stan odżywienia, stres metaboliczny, Vamin 14, Vamin 14 Electrolyte-Free, Vamin 18, zaburzenie metaboliczne, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zapotrzebowanie na azot, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
L-izoleucyna – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
L-izoleucyna, jako aminokwas rozgałęziony (BCAA), jest istotnym składnikiem preparatów do żywienia pozajelitowego, jednak jej stosowanie wymaga ścisłego monitorowania i zachowania środków ostrożności. Preparaty te są przeciwwskazane w stanach takich jak zasadowica hipochloremiczno-hipokaliemiczna, hiperkaliemia, hipomagnezemia oraz hipokalcemia. Podawanie może wiązać się z ryzykiem reakcji anafilaktycznych oraz tworzenia osadów fosforanu wapnia w naczyniach płucnych, co może prowadzić do poważnych powikłań, w tym zgonu. Szczególną uwagę należy zwrócić na kontrolę roztworu, zestawu infuzyjnego i cewnika, a w przypadku objawów niewydolności oddechowej infuzję należy natychmiast przerwać. Ryzyko zakażeń i sepsy wymaga rygorystycznego przestrzegania aseptyki oraz monitorowania objawów klinicznych i parametrów laboratoryjnych, takich jak leukocytoza, gorączka czy hiperglikemia.
aminokwasy rozgałęzione, azotemia, ceftriakson, cholestaza, hiperamonemia, hiperglikemia, hiperkalcemia, hiperkaliemia, hipermagnezemia, hiperwolemia, hipokalcemia, hipomagnezemia, immunosupresja, kamica nerkowa, kamica pęcherzyka żółciowego, L-izoleucyna, leukocytoza, marskość wątroby, miastenia, nadtlenek, niedobór tiaminy, niewydolność nerek, niewydolność oddechowa, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, osad fosforanu wapnia, osad w naczyniach płucnych, osmolarność surowicy, pierwiastki śladowe, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, reakcja rzekomoanafilaktyczna, sepsa, stłuszczenie wątroby, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie równowagi kwasowo-zasadowej, zakrzepowe zapalenie żyły, zasadowica hipochloremiczno-hipokaliemiczna, zespół ponownego odżywienia, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Olimel N9E
Preparat Olimel N9E jest kompleksową emulsją do żywienia pozajelitowego, zawierającą aminokwasy (56,9-113,9 g), glukozę (110-220 g), tłuszcze (40-80 g) oraz elektrolity w określonych stężeniach (Na: 35-70 mmol, K: 30-60 mmol, Mg: 4-8 mmol, Ca: 3,5-7 mmol, fosforany: 15-30 mmol na 1000-2000 ml). Bezwzględnym przeciwwskazaniem do stosowania jest wiek poniżej 2 lat ze względu na wysoką osmolarność preparatu (1310 mOsm/l) oraz ryzyko nietolerancji u wcześniaków i noworodków. Ponadto, preparat jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na składniki takie jak białka jaja kurzego, olej sojowy, białka orzeszków ziemnych oraz kukurydzę, ze względu na ryzyko reakcji alergicznych, w tym anafilaksji.
emulsja do infuzji, fosfolipid, hiperfosfatemia, hiperglikemia, hiperkalcemia, hiperkaliemia, hiperlipidemia, hipermagnezemia, hipernatremia, hipertriglicerydemia, nadwrażliwość, olej sojowy, OLIMEL N9E, osmolarność, patologiczne stężenie, reakcja anafilaktyczna, wcześniak, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie metabolizmu tłuszczów, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Walina – Przeciwwskazania stosowania
Walina, jako aminokwas egzogenny z grupy BCAA, jest kluczowym składnikiem preparatów do żywienia pozajelitowego, jednak jej stosowanie wymaga szczegółowej analizy przeciwwskazań. Główne przeciwwskazania obejmują wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zwłaszcza chorobę syropu klonowego (MSUD), gdzie podanie waliny może prowadzić do ciężkiej kwasicy metabolicznej i encefalopatii. Ciężka niewydolność wątroby (w tym zaawansowana choroba, cholestaza i niewydolność), a także niewydolność nerek bez możliwości dializy stanowią istotne ograniczenia ze względu na ryzyko akumulacji toksycznych metabolitów. Dodatkowo, preparaty z waliną są przeciwwskazane w stanach niestabilności układu krążenia (wstrząs, zapaść), hipoksji, kwasicy metabolicznej, ciężkiej hiperglikemii (w tym wymagającej >6 j. insuliny/godz.), ciężkiej hiperlipidemii (triglicerydy ≥ 1000 mg/dl lub 11,4 mmol/l) oraz zaburzeniach elektrolitowych, takich jak hiperkaliemia i hipernatremia.
aminokwas rozgałęziony, ceftriakson, cholestaza wewnątrzwątrobowa, choroba syropu klonowego, dializoterapia, encefalopatia, hemodializa, hiperglikemia, hiperkaliemia, hiperlipidemia, hipertriglicerydemia, hipokaliemia, hipoksja, krwotok śródczaszkowy, krwotok śródrdzeniowy, kwasica metaboliczna, mocznica, nadwrażliwość na lek, niedotlenienie komórkowe, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, posocznica, przewodnienie, sól wapniowa, śpiączka hiperosmolarna, terapia nerkozastępcza, udar, wstrząs, zaburzenie gospodarki wodno-elektrolitowej, zaburzenie krzepnięcia krwi, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zatorowość tłuszczowa, zawał mięśnia sercowego, zespół hemofagocytarny, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Magnez – Przeciwwskazania stosowania
Przeciwwskazania do stosowania preparatów magnezowych obejmują bezwzględną nadwrażliwość na składniki leku, hipermagnezemię oraz ciężką niewydolność nerek z klirensem kreatyniny poniżej 30 ml/min, co zwiększa ryzyko kumulacji magnezu i powikłań takich jak osłabienie mięśniowe, zaburzenia rytmu serca czy zatrzymanie krążenia. Zaburzenia przewodnictwa przedsionkowo-komorowego (blok) oraz bradykardia (np. akcja serca <50/min w przypadku Laktomag B6) stanowią istotne przeciwwskazania ze względu na potencjalne nasilenie tych zaburzeń przez magnez. Myasthenia gravis jest przeciwwskazaniem z uwagi na zwiotczające działanie magnezu na mięśnie i ryzyko przełomu miastenicznego. Znaczne niedociśnienie tętnicze oraz biegunka (ze względu na nasilenie perystaltyki) również wykluczają stosowanie magnezu w wielu preparatach.
blok przedsionkowo-komorowy, bradykardia, ciężka niewydolność nerek, dializa otrzewnowa, hemofiltracja, hiperglikemia, hiperkaliemia, hiperlipidemia, hipermagnezemia, hipokalcemia, hipokaliemia, hipowolemia, inhibitor dekarboksylazy, klirens kreatyniny, kwasica mleczanowa, lewodopa, miastenia, nadwrażliwość na substancje czynne, niedociśnienie tętnicze, niedrożność jelita, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, niewyrównana niewydolność serca, obrzęk płuc, perystaltyka jelit, proces nowotworowy, przełom miasteniczny, przetoka brzuszna, reakcja enzymatyczna, rozszerzenie naczyń, sepsa, spadek oporu obwodowego, udar, układ bodźco-przewodzący, zaburzenie krzepnięcia, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie oddychania, zaburzenie perfuzji narządów, zaburzenie rytmu serca, zapalenie otrzewnej, zatrzymanie krążenia, zawał mięśnia sercowego, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Aminoplasmal Hepa 10%
Aminoplasmal Hepa – 10% to specjalistyczny roztwór do infuzji zawierający 100 g/l aminokwasów, dedykowany pacjentom z chorobami wątroby. Preparat charakteryzuje się unikalnym składem aminokwasów, m.in. leucyny (13,6 g/1000 ml), lizyny (7,51 g/1000 ml), argininy (8,8 g/1000 ml) oraz innych aminokwasów endogennych i egzogennych, co wspiera metabolizm wątrobowy. Produkt zawiera także elektrolity: octany 51 mmol/l i chlorki 10 mmol/l, a jego osmolarność wynosi 875 mOsm/l, pH 5,5–6,5. Wartość energetyczna preparatu to 400 kcal/l (1675 kJ/l). Ze względu na zawartość sodu (0,3–2,3 mmol/1000 ml), należy uwzględnić jego wpływ u pacjentów z ograniczeniem sodu w diecie. Przed zastosowaniem konieczna jest ocena funkcji wątroby, nerek, układu krążenia, równowagi kwasowo-zasadowej oraz stężenia elektrolitów.
acetylocysteina, acetylotyrozyna, alanina, arginina, asparagina, chlorowodorek ornityny, choroba wątroby, dekompensacja niewydolności serca, dysfagia, elektrolit, fenyloalanina, glicyna, hipoksja, histydyna, izoleucyna, kwas asparaginowy, kwas glutaminowy, kwasica metaboliczna, leczenie nerkozastępcze, leucyna, metionina, nadwrażliwość, niedotlenienie tkanek, niestabilność hemodynamiczna, niestabilność układu krążenia, niewydolność nerek, niewydolność serca, obrzęk płuc, octan lizyny, ostry obrzęk płuc, perfuzja narządów, prolina, reakcja alergiczna, równowaga kwasowo-zasadowa, roztwór do infuzji, seryna, treonina, tryptofan, walina, wstrząs, zaburzenie metaboliczne, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie równowagi elektrolitowej - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Aminomix 1 Novum
Preparat Aminomix 1 Novum to roztwór do infuzji zawierający aminokwasy (50 g/l), glukozę (200 g/l), elektrolity (Na+ 50 mmol/l, K+ 30 mmol/l, Ca++ 2 mmol/l, Mg++ 3 mmol/l, Zn++ 0,04 mmol/l, Cl- 64 mmol/l) oraz o wysokiej osmolarności 1779 mOsm/l i wartości energetycznej 1000 kcal/l. Ze względu na wysoką osmolarność preparat należy podawać dożylnie przez żyły centralne, aby uniknąć drażnienia i zakrzepicy żył obwodowych. Infuzję krótszą niż 24 godziny należy prowadzić z powolnym zwiększaniem i zmniejszaniem szybkości podawania, aby zapobiec nagłym zmianom stężenia glukozy i powikłaniom metabolicznym. Dawkowanie musi być indywidualnie dostosowane u pacjentów z niewydolnością wątroby, nerek, nadnerczy, serca i płuc, ze względu na ryzyko zaburzeń metabolizmu aminokwasów, gospodarki elektrolitowej, równowagi kwasowo-zasadowej oraz ryzyko przewodnienia.
cukromocz, czynniki krzepnięcia, dawkowanie insuliny, glikemia, glikozuria, hiperamonemia, hiperazotemia, hiperglikemia, hiperkalcemia, hiperkaliemia, hipermagnezemia, hipernatremia, hipokalcemia, hipokaliemia, hipomagnezemia, hiponatremia, ketonuria, kwasica metaboliczna, kwasica mleczanowa, morfologia krwi, niewydolność nadnerczy, niewydolność nerek, niewydolność płuc, niewydolność serca, niewydolność wątroby, odwodnienie osmotyczne, osmolarność surowicy, równowaga kwasowo-zasadowa, stężenie elektrolitów w surowicy, stężenie glukozy we krwi, szybkość infuzji, zaburzenie krzepnięcia, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie metabolizmu białek, żyła centralna, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Prolina – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Prolina, aminokwas endogenny kluczowy w metabolizmie białek i syntezie kolagenu, stosowana w żywieniu pozajelitowym wymaga szczególnej ostrożności u pacjentów z zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, niewydolnością nerek i wątroby oraz cukrzycą. Monitorowanie parametrów takich jak bilans płynów i elektrolitów, stężenie glukozy, równowaga kwasowo-zasadowa, funkcje wątroby i nerek, morfologia krwi oraz parametry krzepnięcia jest niezbędne podczas długotrwałego leczenia. U pacjentów z niewydolnością nerek istnieje ryzyko kwasicy metabolicznej i hiperazotemii, a u chorych z niewydolnością wątroby – ryzyko zaburzeń neurologicznych związanych z hiperamonemią. W przypadku dzieci powyżej 2 lat oraz osób starszych dawkowanie powinno być dostosowane indywidualnie, z uwzględnieniem ryzyka zespołu ponownego odżywienia u pacjentów ciężko niedożywionych.
bilans płynów i elektrolitów, całkowite żywienie pozajelitowe, emulsja tłuszczowa, fosforan wapnia, hiperamonemia, hiperazotemia, hiperkaliemia, kwasica metaboliczna, metabolizm białek, morfologia krwi, nadtlenki, niedobór tiaminy, niewydolność narządów, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, osady w naczyniach płucnych, parametry czynności wątroby, parametry krzepnięcia, przeładowanie płynami, pseudoaglutynacja, reakcja alergiczna, równowaga kwasowo-zasadowa, stężenie amoniaku w surowicy, synteza kolagenu, terapia nerkozastępcza, zaburzenia neurologiczne, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zespół ponownego odżywienia, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Kwas octowy – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Kwas octowy (acidum aceticum) jest składnikiem aktywnym w różnych preparatach leczniczych, stosowanych dożylnie (Aminomix 1 Novum), dermatologicznie (Artemisol, Delacet) oraz ginekologicznie (Solcogyn). Aminomix 1 Novum zawiera 4,50 g kwasu octowego (75 mmol/l octanu) i wymaga ścisłego przestrzegania protokołu infuzji, z powolnym zwiększaniem i zmniejszaniem szybkości podawania w ciągu 24 godzin, aby zapobiec nagłym zmianom glikemii. Szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów z niewydolnością wątroby, nerek, nadnerczy, serca, płuc oraz u osób z zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, cukrzycą, kwasicą mleczanową i zwiększoną osmolarnością surowicy. Monitorowanie obejmuje stężenie glukozy, elektrolitów, równowagę kwasowo-zasadową, płynów oraz morfologię krwi, a w przypadku hiperglikemii infuzję należy przerwać i wdrożyć odpowiednie leczenie. U dzieci dawkowanie musi być indywidualnie dostosowane, uwzględniając wiek, stan odżywienia i rodzaj zaburzenia, a preparat powinien być stosowany z innymi produktami uzupełniającymi energię, witaminy i mikroelementy.
Aminomix 1 Novum, Artemisol, błona śluzowa dróg rodnych, cukromocz, cukrzyca, czynniki krzepnięcia, Delacet, elektrolity w surowicy, glikemia, hiperamonemia, hiperazotemia, hiperglikemia, hiperkaliemia, infuzja, ketonuria, kwas octowy, kwasica metaboliczna, kwasica mleczanowa, kwaśny węglan sodu, morfologia krwi, narządy płciowe, niewydolność nadnerczy, niewydolność nerek, niewydolność płuc, niewydolność serca, niewydolność wątroby, osmolarność surowicy, preparat dermatologiczny, preparat ginekologiczny, równowaga kwasowo-zasadowa, Solcogyn, szyjka macicy, zaburzenie elektrolitowe, zaburzenie metaboliczne, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zatrucie kwasem, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Kwas L-asparaginowy – Przedawkowanie
Kwas L-asparaginowy, obecny w preparatach Aminomel 10E (1,91 g/1000 ml) oraz Aminomel 12,5E (2,39 g/1000 ml), stosowanych w żywieniu pozajelitowym, może powodować poważne powikłania w przypadku przedawkowania. Przedawkowanie najczęściej wynika z nadmiernej objętości infuzji lub zbyt szybkiego podania, prowadząc do zatrucia aminokwasami, zaburzeń metabolicznych, kwasicy, azotemii oraz zaburzeń wodno-elektrolitowych. Objawy kliniczne obejmują nudności, wymioty, dreszcze, utratę aminokwasów przez nerki, hiperwolemię, przewodnienie, obrzęki obwodowe i płucne oraz specyficzne zaburzenia elektrolitowe, takie jak hiperkaliemia (>5,5 mmol/l), hiperkalcemia (>2,6 mmol/l) i hipermagnezemia (>1,1 mmol/l). Szczególnie narażeni są pacjenci z niewydolnością nerek, zaburzeniami wydalania sodu oraz zaburzeniami metabolizmu aminokwasów.
aminokwas w osoczu, azotemia, dreszcz, hiperkalcemia, hiperkaliemia, hipermagnezemia, hiperwolemia, hipotonia, infuzja, kwas L-asparaginowy, kwasica, niewydolność nerek, niewydolność serca, nudność, obrzęk obwodowy, obrzęk płuc, parametr hemodynamiczny, przewodnienie, reakcja nietolerancji, równowaga kwasowo-zasadowa, roztwór do infuzji, wymioty, zaburzenie elektrolitowe, zaburzenie metaboliczne, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie świadomości, zaburzenie wodno-elektrolitowe, zatrucie aminokwasami, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – Nutriflex Basal –
Produkt leczniczy Nutriflex Basal to zestaw dwóch roztworów do sporządzania infuzji, zawierający aminokwasy (32 g/1000 ml, 64 g/2000 ml), glukozę (125 g/1000 ml, 250 g/2000 ml) oraz elektrolity (sód, potas, magnez, fosforany, octany, chlorki, wapń). Preparat dostarcza składniki odżywcze naturalnie występujące w organizmie, a jego parametry fizykochemiczne, takie jak osmolarność teoretyczna 1150 mOsm/l i pH 4,8-6,0, są dostosowane do warunków fizjologicznych, co minimalizuje ryzyko działań niepożądanych podczas infuzji. Całkowita energia dostarczana wynosi 2628 kJ (628 kcal) dla 1000 ml i 5255 kJ (1256 kcal) dla 2000 ml roztworu.
alanina, aminokwas, arginina, chlorek, elektrolit, fenyloalanina, fosforan, glicyna, glukoza, histydyna, infuzja, izoleucyna, kwas asparaginowy, kwas glutaminowy, leucyna, lizyna, magnez, metionina, octan, osmolarność, potas, prolina, równowaga wodno-elektrolitowa, seryna, sód, terapia substytucyjna, treonina, tryptofan, walina, wapń, zaburzenie gospodarki wodno-elektrolitowej, zaburzenie metabolizmu aminokwasów - Leksykon substancji czynnych
L-ornityna L-asparaginian – Przeciwwskazania stosowania
L-ornityna L-asparaginian jest stosowana w terapii hiperamonemii oraz schorzeń wątroby, jednak jej podanie jest przeciwwskazane u pacjentów z nadwrażliwością na substancję czynną lub substancje pomocnicze (np. fruktozę w preparacie Hepa-Merz 3000), zaawansowaną niewydolnością nerek (stężenie kreatyniny > 3 mg/100 ml), zaburzeniami metabolizmu aminokwasów cyklu mocznikowego oraz nietolerancją fruktozy. Szczególną uwagę należy zwrócić na ryzyko reakcji alergicznych związanych z obecnością barwnika E 110 (żółcień pomarańczowa), zwłaszcza u pacjentów z astmą lub skłonnościami alergicznymi. Wymagana jest dokładna analiza wywiadu medycznego, w tym ocena funkcji nerek i historii alergii, przed rozpoczęciem terapii.
U pacjentów z łagodną lub umiarkowaną niewydolnością nerek (kreatynina < 3 mg/100 ml) stosowanie L-ornityny L-asparaginianu wymaga regularnego monitorowania parametrów nerkowych oraz ścisłej obserwacji klinicznej. W przypadku wykrycia przeciwwskazań należy rozważyć alternatywne metody leczenia lub konsultację specjalistyczną z zakresu gastroenterologii, hepatologii lub nefrologii. Wszystkie decyzje terapeutyczne oraz przeciwwskazania powinny być szczegółowo udokumentowane w historii choroby, a w przypadku kontynuacji leczenia u pacjentów z grup ryzyka – opracowany plan monitorowania i postępowania w razie działań niepożądanych.
cykl mocznikowy, defekt enzymatyczny, działanie niepożądane, gastroenterologia, Hepa-Merz, hepatologia, hiperamonemia, hipoglikemia, L-ornityna L-asparaginian, nefrologia, nietolerancja fruktozy, niewydolność nerek, parametr nerkowy, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktyczna, schorzenie wątroby, stężenie kreatyniny, szlak metaboliczny, wywiad medyczny, zaburzenie metaboliczne, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, żółcień pomarańczowa - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Omegaflex special bez elektrolitów
Omegaflex special bez elektrolitów to emulsja do infuzji dożylnych stosowana w żywieniu pozajelitowym, zawierająca aminokwasy, glukozę oraz tłuszcze, w tym triglicerydy nasyconych kwasów tłuszczowych o średniej długości, olej sojowy oczyszczony i kwasy omega-3. Preparat charakteryzuje się wysoką osmolalnością (1840 mOsm/kg) i osmolarnością teoretyczną (1330 mOsm/l), co wymaga ostrożności u pacjentów z zaburzeniami gospodarki wodno-elektrolitowej. Całkowita wartość kaloryczna waha się od 740 kcal (625 ml) do 2215 kcal (1875 ml), co należy uwzględnić przy ocenie stanu metabolicznego pacjenta. Przeciwwskazania obejmują m.in. wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów, ciężką hiperlipidemię (triglicerydy ≥ 1000 mg/dl), hiperglikemię niereagującą na insulinę do 6 j/h, kwasicę, ciężką koagulopatię, ostre zdarzenia zakrzepowo-zatorowe, cholestazę wewnątrzwątrobową, ciężką niewydolność wątroby i nerek bez terapii nerkozastępczej oraz wiek poniżej 2 lat ze względu na nieodpowiednie uwarunkowania metaboliczne.
aminokwas, cholestaza wewnątrzwątrobowa, emulsja tłuszczowa, hiperglikemia, hiperlipidemia, hipertriglicerydemia, hipoksja tkankowa, koagulopatia, kwasica, kwasy omega-3, nadwrażliwość, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, osmolalność, osmolarność, skaza krwotoczna, terapia nerkozastępcza, triglicerydy, zaburzenie elektrolitowe, zaburzenie gospodarki wodno-elektrolitowej, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zator tłuszczowy, zawał mięśnia sercowego, zdarzenie zakrzepowo-zatorowe, zespół powstrząsowy, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Sodu diwodorofosforan – Przeciwwskazania stosowania
Sodu diwodorofosforan, obecny w preparatach takich jak czopki Lecicarbon, roztwory doodbytnicze Enema oraz zestawy do żywienia pozajelitowego Nutriflex Lipid peri, wykazuje istotny wpływ na gospodarkę wodno-elektrolitową, co determinuje liczne przeciwwskazania kliniczne. Preparaty te są bezwzględnie przeciwwskazane w przypadku niedrożności jelit, zarośnięcia odbytu, wrzodziejącego zapalenia jelita grubego, krwawień z jelita grubego oraz chorób okolicy odbytu i odbytnicy, ze względu na ryzyko pogorszenia stanu pacjenta i nadmiernego wchłaniania składników leku. Szczególną ostrożność należy zachować przy toksycznym rozszerzeniu okrężnicy, gdzie stosowanie wymaga zgody lekarza prowadzącego. Ponadto, objawy takie jak bóle brzucha, nudności, wymioty oraz zapalenie wyrostka robaczkowego stanowią przeciwwskazania ze względu na ryzyko maskowania objawów i utrudnienia diagnostyki.
cholestaza wewnątrzwątrobowa, gospodarka wapniowo-fosforanowa, gospodarka wodno-elektrolitowa, hiperfosfatemia, hiperglikemia, hiperkaliemia, hipokalcemia, hiponatremia, kalcyfikacja tkanek miękkich, krwawienie z jelita grubego, kwasica, nadciśnienie tętnicze, niedrożność jelit, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, odwodnienie, przewodnienie, skaza krwotoczna, sodu diwodorofosforan, stan zakrzepowo-zatorowy, toksyczne rozszerzenie okrężnicy, udar, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie metabolizmu tłuszczów, zapalenie wyrostka robaczkowego, zarośnięcie odbytu, zatorowość tłuszczowa, zawał serca, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Cynku octan – Przeciwwskazania stosowania
Octan cynku jest składnikiem preparatów stosowanych w żywieniu pozajelitowym (np. Nutriflex Lipid peri, Pediaven NN1) oraz w leczeniu miejscowym (np. Zineryt). Przeciwwskazania do jego stosowania różnią się w zależności od drogi podania i postaci farmaceutycznej. W żywieniu pozajelitowym przeciwwskazania obejmują m.in. zaburzenia metabolizmu aminokwasów i tłuszczów, hiperkaliemię, hiponatremię, niestabilny metabolizm (ciężki zespół pourazowy, nieustabilizowana cukrzyca, śpiączka), hiperglikemię nieodpowiadającą na dawki insuliny do 6 j./h, kwasicę, a także niewydolność narządową (cholestaza, ciężka niewydolność wątroby, nerek, serca). Dodatkowo przeciwwskazania obejmują stany ostre, takie jak nasilenie skaz krwotocznych, ostre fazy zawału serca, udaru, stany zakrzepowo-zatorowe oraz zatorowość tłuszczową. W preparacie Pediaven NN1 szczególnie podkreśla się przeciwwskazania związane z ciężką, niekontrolowaną hiperglikemią oraz niestabilnym stanem ogólnym pacjenta. Nutriflex Lipid peri nie powinien być stosowany u dzieci poniżej 2 roku życia ze względu na skład preparatu. Nadwrażliwość na octan cynku lub inne składniki preparatu stanowi bezwzględne przeciwwskazanie.
antybiotyk makrolidowy, cholestaza wewnątrzwątrobowa, erytromycyna, hiperglikemia, hiperkaliemia, kwasica, nieustabilizowana cukrzyca, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, octan cynku, odwodnienie hipotoniczne, posocznica, przewodnienie, równowaga kwasowo-zasadowa, skaza krwotoczna, śpiączka hiperosmolarna, śpiączka niewiadomego pochodzenia, stan zakrzepowo-zatorowy, wstrząs, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie metabolizmu tłuszczów, zatorowość tłuszczowa, zawał serca, zespół ogólnoustrojowej reakcji zapalnej, zespół pourazowy, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Aminomel 12,5 E
Produkt leczniczy Aminomel 10E/12,5E, będący roztworem L-aminokwasów z elektrolitami, wymaga szczególnej ostrożności podczas stosowania, zwłaszcza u pacjentów z zaburzeniami elektrolitowymi (hiperkaliemia, hipomagnezemia, hipokalcemia) oraz u osób z niewydolnością nerek i wątroby. Wskazane jest monitorowanie równowagi wodno-elektrolitowej, kwasowo-zasadowej, stężenia glukozy, funkcji wątroby i nerek. Produkt nie jest zalecany u niemowląt poniżej 2 lat ze względu na nieodpowiedni skład aminokwasów. Podawanie roztworu może wiązać się z ryzykiem reakcji anafilaktycznych, powstawania osadów fosforanu wapnia w naczyniach płucnych, a także powikłań infekcyjnych związanych z dostępem dożylnym. W przypadku wystąpienia objawów niewydolności oddechowej lub reakcji nadwrażliwości infuzję należy natychmiast przerwać i podjąć odpowiednie działania diagnostyczne i terapeutyczne.
azotemia, ceftriakson, cholestaza, hiperamonemia, hiperazotemia, hiperkalcemia, hiperkaliemia, hipermagnezemia, hiperwolemia, hipokalcemia, hipomagnezemia, kamica pęcherzyka żółciowego, kwasica metaboliczna, marskość wątroby, miastenia, niedobór tiaminy, niewydolność nerek, niewydolność oddechowa, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, osad w naczyniach płucnych, podrażnienie żyły obwodowej, polipragmazja, powikłanie septyczne, przeciążenie płynami, reakcja anafilaktyczna, retencja sodu, równowaga kwasowo-zasadowa, sepsa, stan przedrzucawkowy, stłuszczenie wątroby, technika aseptyczna, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zapalenie pęcherzyka żółciowego, zasadowica hipochloremiczno-hipokaliemiczna, zator powietrzny, zespół ponownego odżywienia, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – Aminoplasmal B. Braun 10% –
Produkt leczniczy Aminoplasmal B. Braun 10% to roztwór do infuzji zawierający aminokwasy egzogenne i endogenne, o całkowitej zawartości aminokwasów 100 g/l oraz azotu 15,8 g/l. Preparat charakteryzuje się osmolarnością 864 mosm/l i pH w zakresie 5,7-6,3, co ma istotne znaczenie dla jego tolerancji podczas podawania dożylnego. Skład aminokwasowy został skomponowany tak, aby odpowiadać fizjologicznym potrzebom organizmu, minimalizując ryzyko toksyczności przy stosowaniu zgodnym z zaleceniami. Brak dedykowanych badań przedklinicznych dla tego preparatu podkreśla konieczność ścisłego przestrzegania wskazań, przeciwwskazań oraz dawkowania zawartego w charakterystyce produktu leczniczego.
alanina, aminokwas egzogenny, aminokwas endogenny, Aminoplasmal, arginina, fenyloalanina, fizjologia organizmu, glicyna, histydyna, infuzja dożylna, izoleucyna, kwas asparaginowy, kwas glutaminowy, leucyna, lizyna, metionina, octan lizyny, osmolarność, osmolarność teoretyczna, prolina, roztwór do infuzji, seryna, toksykologia, treonina, tryptofan, tyrozyna, walina, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
L-histydyna – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
L-histydyna, aminokwas stosowany w żywieniu pozajelitowym, wymaga szczególnej ostrożności podczas podawania, zwłaszcza u pacjentów z zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, niewydolnością wątroby lub nerek. Monitorowanie parametrów biochemicznych, takich jak stężenie amoniaku, elektrolitów, równowaga kwasowo-zasadowa oraz funkcje wątroby i nerek, jest kluczowe dla zapobiegania powikłaniom, takim jak hiperamonemia, kwasica metaboliczna, retencja sodu i potasu, a także powikłaniom wątrobowym (cholestaza, stłuszczenie, marskość). W trakcie infuzji mogą wystąpić reakcje anafilaktyczne i nadwrażliwości, które wymagają natychmiastowego przerwania podawania. Szczególną uwagę należy zwrócić na ryzyko tworzenia osadów fosforanu wapnia w naczyniach płucnych oraz zakażeń związanych z cewnikami dożylnymi, co wymaga stosowania technik aseptycznych i regularnej kontroli sprzętu infuzyjnego.
ceftriakson, cholestaza, fenyloketonuria, hiperamonemia, hiperazotemia, hiperkaliemia, kamica pęcherzyka żółciowego, kwasica metaboliczna, L-histydyna, marskość wątroby, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, osad fosforanu wapnia, osad w naczyniach płucnych, pierwiastek śladowy, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, reakcja rzekomoanafilaktyczna, retencja sodu, równowaga kwasowo-zasadowa, stłuszczenie wątroby, zaburzenie elektrolitowe, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zakrzepowe zapalenie żył, zespół ponownego odżywienia, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Olej sojowy – Przeciwwskazania stosowania
Olej sojowy, powszechnie stosowany w preparatach do żywienia pozajelitowego, jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na białka soi oraz potencjalnymi reakcjami krzyżowymi z innymi alergenami, takimi jak białka jaj, ryb, orzeszków ziemnych czy kukurydzy. Szczególną uwagę należy zwrócić na ciężką hiperlipidemię, zwłaszcza hipertriglicerydemię definiowaną jako stężenie triglicerydów ≥ 1000 mg/dl (11,4 mmol/l), oraz zaburzenia metabolizmu tłuszczów, wrodzone lub nabyte. Przeciwwskazania obejmują także ciężką niewydolność wątroby i nerek (bez możliwości terapii nerkozastępczej), cholestazę wewnątrzwątrobową, ciężkie zaburzenia krzepnięcia i skazy krwotoczne, a także niekontrolowaną hiperglikemię (np. hiperglikemia niereagująca na dawki insuliny do 6 j./h). Kwasica metaboliczna, zespół hemofagocytarny oraz stany niestabilne, takie jak wstrząs, ostry zawał mięśnia sercowego, udar, czy ciężka posocznica, również wykluczają stosowanie preparatów z olejem sojowym.
alergia na soję, cholestaza, hemodializa, hiperglikemia, hiperlipidemia, hipertriglicerydemia, kwasica, małopłytkowość, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, olej sojowy, reakcja alergiczna, reakcja krzyżowa, równowaga kwasowo-zasadowa, sepsa, skaza krwotoczna, śpiączka hiperosmolarna, terapia nerkozastępcza, terapia żywieniowa, udar mózgu, wstrząs, zaburzenie krzepnięcia, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie metabolizmu tłuszczów, zatorowość tłuszczowa, zawał mięśnia sercowego, zespół hemofagocytarny, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Erdomed Muko 225 mg
Erdomed Muko, zawierający 225 mg erdosteiny w jednej saszetce, jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na erdosteinę lub substancje pomocnicze, takie jak sacharoza (3,5 g), alkohol benzylowy (0,01 mg) oraz glukoza. Szczególną ostrożność należy zachować u osób uczulonych na związki zawierające wolne grupy sulfhydrylowe (SH). Lek nie powinien być stosowany u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby, zwłaszcza przy podwyższonej aktywności fosfatazy zasadowej i aminotransferaz w surowicy, co wskazuje na ryzyko kumulacji leku i metabolitów. Ponadto, Erdomed Muko jest przeciwwskazany u osób z ciężką niewydolnością nerek (klirens kreatyniny < 25 ml/min), co może prowadzić do zaburzeń eliminacji substancji czynnej i zwiększenia działań niepożądanych.
aminokwas siarkowy, aminotransferaza, badanie laboratoryjne, eliminacja leku, enzym wątrobowy, erdosteina, fosfataza zasadowa, funkcja wydalnicza nerek, grupa sulfhydrylowa, homocysteina, homocystynuria, klirens kreatyniny, metionina, niewydolność nerek, substancja czynna, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zawiesina doustna - Leksykon substancji czynnych
L-izoleucyna – Przedawkowanie
Izoleucyna, aminokwas egzogenny obecny w roztworach do żywienia pozajelitowego (np. Aminomel 10E i 12,5E zawierające odpowiednio 5,85 g/l i 7,31 g/l L-izoleucyny, Aminosteril N-Hepa 8% – 10,40 g/l, Vamin 18 Electrolyte-Free – 5,6 g/l), może ulec przedawkowaniu w wyniku nadmiernej dawki, zbyt szybkiego podania lub stosowania zbyt stężonych preparatów. Szczególnie narażeni są pacjenci z niewydolnością nerek, wątroby, wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów oraz zaburzeniami gospodarki elektrolitowej. Przedawkowanie prowadzi do zaburzeń metabolicznych, toksycznego działania na tkanki, a także do powikłań takich jak zakrzepowe zapalenie żył, hiperwolemia, kwasica metaboliczna, azotemia oraz zaburzenia elektrolitowe (hiperkaliemia, hiperkalcemia, hipermagnezemia).
aminoacyduria, aminokwas egzogenny, azotemia, badanie biochemiczne krwi, bilans płynów, dreszcze, hemodializa, hemoperfuzja, hiperkalcemia, hiperkaliemia, hipermagnezemia, hiperwolemia, hipoksemia, jonogram, kwasica metaboliczna, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, nudności i wymioty, obrzęk obwodowy, obrzęk płuc, orthopnoe, ośrodek wymiotny, parestezje, patofizjologia, przewodnienie, równowaga kwasowo-zasadowa, tachypnoe, trzeszczenia płucne, uderzenia gorąca, zaburzenie elektrolitowe, zaburzenie gospodarki elektrolitowej, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie rytmu serca, zakrzepowe zapalenie żył, zatrucie aminokwasami, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Aminoven Infant 10% –
Aminoven Infant 10% to roztwór aminokwasów do żywienia pozajelitowego o osmolarności teoretycznej 885 mOsm/l, pH 5,5–6,0 oraz kwasowości 27–40 mmol NaOH/l. Preparat zawiera m.in. L-izoleucynę, L-leucynę, L-lizynę, L-metioninę, L-fenyloalaninę, L-treoninę, L-tryptofan, L-walinę, L-argininę, L-histydynę, glicynę, L-alaninę, L-prolinę, L-serynę, taurynę, N-acetylo-L-tyrozynę i N-acetylo-L-cysteinę. Stosowanie jest przeciwwskazane u pacjentów z zaburzeniami metabolizmu aminokwasów (np. fenyloketonuria, choroba syropu klonowego, tyrozynemia), kwasicą metaboliczną, przewodnieniem oraz hipokaliemią, ze względu na ryzyko nasilenia zaburzeń metabolicznych i elektrolitowych. Preparat wymaga szczególnej ostrożności u pacjentów z hiponatremią, gdyż dodatkowe płyny i aminokwasy mogą zaburzać równowagę sodową i osmotyczną.
Aminoven Infant, choroba syropu klonowego, fenyloketonuria, hipokaliemia, hiponatremia, kwasica metaboliczna, L-arginina, L-fenyloalanina, L-histydyna, L-izoleucyna, L-leucyna, L-lizyna, L-metionina, L-treonina, L-tryptofan, L-walina, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, osmolarność teoretyczna, przewodnienie, równowaga kwasowo-zasadowa, roztwór do infuzji, tyrozynemia, wrodzony zaburzenie metabolizmu, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie równowagi kwasowo-zasadowej, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Aminosteril N-Hepa 8% –
Aminosteril N-Hepa 8% to roztwór do żywienia pozajelitowego zawierający 80 g/l aminokwasów, zaprojektowany specjalnie dla pacjentów z niewydolnością wątroby. Produkt charakteryzuje się zwiększoną zawartością aminokwasów o rozgałęzionym łańcuchu (BCAA: L-izoleucyna 10,40 g, L-leucyna 13,09 g, L-walina 10,08 g na 1000 ml) oraz zmniejszoną zawartością aminokwasów aromatycznych (L-fenyloalanina 0,88 g, L-tryptofan 0,70 g) i metioniny (1,10 g). Taka kompozycja odpowiada specyficznym zaburzeniom metabolicznym u chorych z niewydolnością wątroby, w tym podwyższonemu stężeniu amoniaku i nieprawidłowej równowadze aminokwasów, które są kluczowymi czynnikami rozwoju encefalopatii wątrobowej. Roztwór dostarcza 320 kcal/l (1340 kJ/l) przy osmolarności 770 mOsm/l i pH 5,7–6,3, co umożliwia efektywną suplementację aminokwasową z jednoczesnym ograniczeniem obciążenia metabolicznego wątroby.
acetylocysteina, alanina, aminokwasy aromatyczne, aminokwasy o rozgałęzionym łańcuchu, amoniak w osoczu, arginina, cysteina, deaminacja aminokwasów, efekt termogenny, encefalopatia wątrobowa, fenyloalanina, glicyna, histydyna, izoleucyna, katabolizm białek, leucyna, lizyna, metionina, niewydolność wątroby, ośrodkowy układ nerwowy, prolina, seryna, śpiączka wątrobowa, synteza mocznika, synteza neuroprzekaźników, terapia infuzyjna, treonina, tryptofan, walina, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Erdomed 300 mg
Lek Erdomed w dawce 300 mg (erdosteina, kapsułki) jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na erdosteinę lub substancje pomocnicze, w tym na związki zawierające wolne grupy SH, ze względu na ryzyko reakcji alergicznych, w tym anafilaksji. Nie należy go stosować u osób z zaburzeniami czynności wątroby, potwierdzonymi podwyższonym poziomem fosfatazy zasadowej oraz aminotransferaz (ALT, AST), co wynika z metabolizmu wątrobowego leku i ryzyka kumulacji toksycznych metabolitów. Przeciwwskazaniem jest także niewydolność nerek z klirensem kreatyniny <25 ml/min, gdyż metabolity erdosteiny są wydalane przez nerki, a ich akumulacja może nasilać działania niepożądane. Ponadto, lek jest przeciwwskazany u pacjentów z homocystynurią, ze względu na ryzyko nasilenia objawów choroby, oraz u dzieci poniżej 12. roku życia z powodu braku danych klinicznych i odpowiedniej formulacji.
aminotransferazy, dieta wykluczająca metioninę, dziecko poniżej 12 roku życia, erdosteina, fosfataza zasadowa, grupy sulfhydrylowe, homocysteina, homocystynuria, klirens kreatyniny, lekarz specjalista, metabolizm metioniny, metabolizm wątrobowy, monitorowanie funkcji nerek, nadwrażliwość, nadwrażliwość na substancję czynną, niewydolność nerek, parametry funkcji wątroby, reakcja anafilaktyczna, upośledzenie funkcji nerek, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie funkcji wątroby, zaburzenie metabolizmu aminokwasów