aminokwas rozgałęziony
Aminokwas rozgałęziony (BCAA – Branched-Chain Amino Acid) to specyficzny rodzaj aminokwasu posiadający rozgałęzioną strukturę łańcucha bocznego. Do tej grupy zaliczamy: leucynę, izoleucynę i walinę. Stanowią one około 35% niezbędnych aminokwasów budujących białka mięśniowe i około 40% wszystkich aminokwasów wymaganych przez organizm człowieka.
Aminokwasy rozgałęzione są szczególne, ponieważ większość ich metabolizmu zachodzi w mięśniach, a nie w wątrobie jak w przypadku innych aminokwasów. Mają kluczowe znaczenie w procesach anabolicznych, szczególnie leucyna, która stymuluje syntezę białek mięśniowych poprzez szlak mTOR. W medycynie BCAA stosowane są w leczeniu niewydolności wątroby, choroby wątroby związanej z alkoholem oraz encefalopatii wątrobowej.
Niedobór aminokwasów rozgałęzionych może prowadzić do zaburzeń metabolicznych i osłabienia funkcji mięśni. W praktyce klinicznej BCAA są wykorzystywane w żywieniu parenteralnym, terapii żywieniowej oraz jako suplementy w leczeniu chorób przewlekłych przebiegających z wyniszczeniem. Ich suplementacja jest również badana w kontekście poprawy wyników leczenia pacjentów z sarkopenia i w stanach katabolicznych.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Izoleucyna – Interakcje
Izoleucyna, aminokwas rozgałęziony (BCAA), jest powszechnie stosowana w żywieniu pozajelitowym, głównie dożylnie. Charakterystyki preparatów zawierających izoleucynę, takich jak Aminomel Nephro czy Aminomix 1 Novum, wskazują na brak specyficznych badań interakcji, jednak istnieją istotne przeciwwskazania i zalecenia dotyczące podawania. Najważniejszą interakcją jest ryzyko wytrącania się soli wapniowych ceftriaksonu w obecności preparatów zawierających wapń, co jest szczególnie niebezpieczne u noworodków i może prowadzić do zgonu. U pacjentów powyżej 28. dnia życia ceftriakson i roztwory zawierające wapń, w tym izoleucynę, nie powinny być podawane przez ten sam zestaw do wlewu bez dokładnego przepłukania. Ponadto, jednoczesne podawanie preparatów z izoleucyną i krwi przez ten sam zestaw do infuzji jest przeciwwskazane ze względu na ryzyko pseudoaglutynacji. Preparaty te mogą także wpływać na wyniki badań laboratoryjnych (bilirubina, dehydrogenaza mleczanowa, nasycenie tlenem, hemoglobina), jeśli próbki krwi pobierane są przed eliminacją tłuszczów z krwi (zalecany odstęp 5-6 godzin po infuzji).
aminokwas rozgałęziony, antagoniści receptora angiotensyny II, BCAA, ceftriakson, dehydrogenaza mleczanowa, diuretyki oszczędzające potas, glikozydy nasercowe, hiperkaliemia, inhibitory ACE, klirens triglicerydów, kortykosteroidy, leki immunosupresyjne, leki przeciwzakrzepowe, lipaza lipoproteinowa, lipoliza osoczowa, pochodne kumaryny, pseudoaglutynacja, sól wapniowa ceftriaksonu, stężenie hemoglobiny, układ lipaz, zaburzenie funkcji wątroby, zatrucie naparstnicą, zatrzymanie sodu, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn – Aminosteril N-Hepa 8% –
Preparat AMINOSTERIL N-HEPA 8% to roztwór do infuzji zawierający 80 g/l aminokwasów (azot 12,90 g/l) o teoretycznej osmolarności 770 mOsm/l, pH 5,7-6,3 oraz wartości energetycznej 1340 kJ/l (320 kcal/l). Skład aminokwasowy obejmuje m.in. BCAA (L-izoleucynę 10,40 g, L-leucynę 13,09 g, L-walinę 10,08 g), aminokwasy egzogenne i półegzogenne, a także aminokwasy o obniżonej zawartości w preparatach dla pacjentów z chorobami wątroby (L-metionina 1,10 g, L-fenyloalanina 0,88 g, L-tryptofan 0,70 g). Preparat jest stosowany w całkowitym żywieniu pozajelitowym u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby, najczęściej w warunkach szpitalnych lub intensywnej terapii.
acetylocysteina, alanina, aminokwas aromatyczny, aminokwas egzogenny, aminokwas rozgałęziony, aminokwas siarkowy, Aminosteril N-Hepa, antyoksydant, arginina, charakterystyka produktu leczniczego, choroba wątroby, cykl mocznikowy, fenyloalanina, glicyna, glutation, histydyna, interakcja lekowa, izoleucyna, leucyna, metionina, octan lizyny, prolina, roztwór aminokwasów do infuzji, seryna, terapia żywieniowa, treonina, tryptofan, walina, zaburzenie czynności wątroby, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Interakcje leku – Aminosteril N-Hepa 8% –
Preparat Aminosteril N-Hepa 8% to roztwór do infuzji zawierający 80 g/l aminokwasów, z podwyższonym udziałem aminokwasów rozgałęzionych (izoleucyna, leucyna, walina) i obniżoną zawartością aminokwasów aromatycznych (fenyloalanina, tryptofan), dedykowany pacjentom z zaburzeniami czynności wątroby. Brak jest udokumentowanych klinicznie interakcji z innymi lekami, jednak ze względu na specyfikę metabolizmu wątrobowego i skład preparatu, zaleca się ostrożność przy jednoczesnym stosowaniu leków hepatotoksycznych (np. paracetamol w dużych dawkach, niektóre antybiotyki, statyny) oraz nefrotoksycznych (aminoglikozydy, amfoterycyna B). Wysokie ryzyko interakcji dotyczy także alkoholu, którego spożycie należy całkowicie wykluczyć ze względu na nasilenie hepatotoksyczności i pogorszenie metabolizmu aminokwasów. Monitorowanie funkcji wątroby i nerek jest kluczowe, podobnie jak dostosowanie dawek insuliny i glikokortykosteroidów, które mogą wpływać na gospodarkę azotową i metabolizm białek.
amfoterycyna B, aminoglikozyd, aminokwas, aminokwas aromatyczny, aminokwas rozgałęziony, bilans azotowy, biodostępność leku, farmaceuta kliniczny, glikokortykosteroid, gospodarka azotowa, hepatotoksyczność, katabolizm białka, lek hepatotoksyczny, lek hipoglikemizujący, lek nefrotoksyczny, niezgodność farmaceutyczna, parametr biochemiczny, roztwór do infuzji, stężenie glukozy we krwi, wiązanie z białkami osocza, zaburzenie czynności wątroby, żywienie parenteralne, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn – Pediaven NN1 –
Pediaven NN1, roztwór do infuzji stosowany w żywieniu pozajelitowym, nie wykazuje wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn, co jest jednoznacznie określone w charakterystyce produktu leczniczego (punkt 4.7: „Nie dotyczy”). Preparat zawiera w 250 ml roztworu 25 g glukozy, 3,75 g aminokwasów (m.in. alanina, arginina, lizyna, metionina), elektrolity (wapń 2,35 mmol, sód 1,13 mmol, magnez 0,53 mmol, chlorki 1,25 mmol) oraz pierwiastki śladowe. Osmolarność wynosi około 715 mOsm/l, a pH mieści się w zakresie 4,8-5,5. Ze względu na sposób podawania (infuzja dożylna w warunkach szpitalnych lub pod ścisłą kontrolą medyczną) oraz stan kliniczny pacjentów, którzy zazwyczaj nie są zdolni do prowadzenia pojazdów, preparat nie wpływa na funkcje psychomotoryczne wymagane do takich czynności.
aminokwas, aminokwas aromatyczny, aminokwas białkowy, aminokwas rozgałęziony, aminokwas siarkowy, aminokwasy egzogenne, aminokwasy endogenne, bilans azotowy, elektrolity, glukoza, infuzja dożylna, jon chlorkowy, kalorie pozabiałkowe, kwas asparaginowy, mikroelementy, osmolarność, pierwiastek śladowy, pierwiastki śladowe, preparat odżywczy, tauryna, tryptofan, tyrozyna, wartość energetyczna, worek do żywienia pozajelitowego, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Primene 10% –
Primene 10% to roztwór aminokwasowy do infuzji, przeznaczony do żywienia pozajelitowego pacjentów pediatrycznych, w tym noworodków (zarówno urodzonych o czasie, jak i wcześniaków), niemowląt oraz dzieci w wieku od 28 dni do 12 lat. Preparat zawiera 100 g/l aminokwasów o całkowitej zawartości azotu 15 g/l, z podwyższonym stężeniem lizyny (1,100 g/100 ml), leucyny (1,000 g/100 ml) i argininy (0,840 g/100 ml), a także tauryny (0,060 g/100 ml) i cysteiny (0,189 g/100 ml), które są kluczowe dla rozwoju OUN i metabolizmu wcześniaków. Osmolarność roztworu wynosi 780 mOsm/l, co determinuje konieczność doboru odpowiedniej drogi podania (żyła centralna lub obwodowa). Wskazania do stosowania obejmują niemożliwość lub niewystarczalność odżywiania doustnego/dojelitowego oraz przeciwwskazania do tych dróg, np. w przypadku wad wrodzonych przewodu pokarmowego, zespołu krótkiego jelita, czy ciężkich stanów zapalnych jelit.
aminokwas, aminokwas egzogenny, aminokwas rozgałęziony, arginina, bilans azotowy, całkowite żywienie pozajelitowe, cykl mocznikowy, cysteina, leucyna, lizyna, martwicze zapalenie jelit, niedowaga, niedrożność mechaniczna, niedrożność przewodu pokarmowego, nieswoiste zapalenie jelit, niewydolność jelit, niska masa urodzeniowa, odżywianie pozajelitowe, synteza hemoglobiny, tauryna, wada wrodzona przewodu pokarmowego, zaburzenie wchłaniania, zapalenie jelit, zespół krótkiego jelita - Leksykon substancji czynnych
L-leucyna – Przedawkowanie
L-leucyna, jako egzogenny aminokwas rozgałęziony (BCAA), jest istotnym składnikiem preparatów do żywienia pozajelitowego, takich jak Aminomel 10E (6,24 g/l L-leucyny), Aminomel 12,5E (7,80 g/l), czy Aminosteril N-Hepa 8% (13,09 g/l). Przedawkowanie L-leucyny najczęściej wynika z nadmiernej objętości podanego roztworu lub zbyt szybkiej infuzji, co przekracza zdolności metaboliczne organizmu, zwłaszcza u pacjentów z niewydolnością wątroby lub nerek. Objawy kliniczne obejmują nudności, wymioty, kwasicę, azotemię, dreszcze, pocenie się, a także powikłania naczyniowe, takie jak zakrzepowe zapalenie żył przy infuzji dożylnych z szybkością przekraczającą zalecenia. Ponadto, preparaty zawierające L-leucynę i elektrolity mogą indukować hiperkaliemię (np. Aminomel 10E: 45 mmol/l K+), hiperkalcemię (Aminomel 10E: 5 mmol/l Ca++), hipermagnezemię (Aminomel 10E: 5 mmol/l Mg++), oraz obrzęki obwodowe i płucne, szczególnie u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek i serca.
aminoacyduria, aminokwas rozgałęziony, antidotum, azotemia, chemoreceptory strefy wyzwalającej, dreszcze, hemodializa, hiperkalcemia, hiperkaliemia, hipermagnezemia, hiperwolemia, katabolizm białek, kwasica, L-leucyna, niewydolność nerek, obrzęk obwodowy, obrzęk płucny, oczyszczanie pozaustrojowe, równowaga kwasowo-zasadowa, zaburzenia czynności wątroby, zaburzenia elektrolitowe, zakrzepowe zapalenie żył, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
L-walina – Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn
L-walina, aminokwas egzogenny stosowany w preparatach do żywienia pozajelitowego, występuje w różnych stężeniach, m.in. w Aminomel 10E (5,00 g/l), Aminomel 12,5E (6,25 g/l), Aminosteril N-Hepa 8% (10,08 g/l), Vamin 18 Electrolyte-Free (7,3 g/l) oraz Vaminolact (3,6 g/l). Analiza charakterystyk tych produktów wykazuje, że L-walina nie wykazuje bezpośredniego działania sedatywnego ani wpływu na ośrodkowy układ nerwowy, co oznacza brak wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. Wyjątkiem jest Aminosteril N-Hepa 8%, gdzie jednoznacznie stwierdzono brak wpływu na tę zdolność, natomiast dla pozostałych preparatów brak jest danych lub temat jest uznany za nieistotny klinicznie. W praktyce klinicznej, ze względu na kontekst stosowania (żywienie pozajelitowe w warunkach szpitalnych lub domowych), kwestia prowadzenia pojazdów jest zwykle nieistotna u pacjentów hospitalizowanych, natomiast u pacjentów ambulatoryjnych należy uwzględnić inne czynniki wpływające na sprawność psychomotoryczną.
5E, aminokwas egzogenny, aminokwas rozgałęziony, Aminomel 10E, Aminomel 12, Aminosteril N-Hepa, BCAA, całkowite żywienie pozajelitowe, choroba wątroby, domowe żywienie pozajelitowe, działanie sedatywne, encefalopatia, hiperamonemia, hipoglikemia, hiponatremia, L-walina, leczenie żywieniowe, ośrodkowy układ nerwowy, preparat aminokwasowy, TPN, Vamin 18 Electrolyte-Free, Vaminolact, zaburzenie elektrolitowe, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Leucyna – Właściwości farmakokinetyczne
Leucyna, aminokwas egzogenny z grupy BCAA, wykazuje 100% biodostępność po podaniu dożylnym, co umożliwia natychmiastową dostępność do procesów metabolicznych. Po podaniu doustnym jest wchłaniana w przewodzie pokarmowym, transportowana przez żyłę wrotną do wątroby, a następnie do krążenia ogólnoustrojowego. Dystrybucja leucyny obejmuje włączenie do puli wolnych aminokwasów osocza i transport do tkanek, gdzie uczestniczy w syntezie białek oraz metabolizmie energetycznym, m.in. poprzez aktywację kompleksu mTOR. Okres półtrwania leucyny w surowicy wynosi 10–30 minut, z niewielkim wydalaniem w postaci niezmienionej z moczem. W stanach patologicznych, takich jak niewydolność nerek, obserwuje się wydłużenie okresu półtrwania i zmiany w homeostazie aminokwasów, co wymaga stosowania specjalnie dobranych preparatów aminokwasowych.
aminokwas egzogenny, aminokwas rozgałęziony, biodostępność aminokwasów, dystrybucja tkankowa, eliminacja aminokwasów, glukoneogeneza wątrobowa, homeostaza aminokwasów, krążenie ogólnoustrojowe, kumulacja leku, niewydolność narządowa, niewydolność nerek, okres półtrwania, płyn śródmiąższowy, preparat aminokwasowy, przenikanie przez łożysko, przewód pokarmowy, synteza białek, transport aminokwasów, wolne aminokwasy, żyła wrotna - Leksykon leków
Skład i postać leku – Clinimix N9G15E –
CLINIMIX N9G15E to dwukomorowy roztwór do infuzji zawierający 15 L-aminokwasów, w tym 8 niezbędnych, stanowiących 41,3% wszystkich aminokwasów, z istotnym udziałem aminokwasów rozgałęzionych (19%). Preparat dostarcza aminokwasy w stężeniach m.in. L-leucyny 4,02 g/l, L-lizyny 3,19 g/l, L-izoleucyny 3,30 g/l oraz glukozę w stężeniu 150 g/l (165 g/l glukozy jednowodnej). Zawiera także elektrolity: sód (35–70 mmol/l), potas (30–60 mmol/l), magnez (2,5–5 mmol/l), wapń (2,3–4,5 mmol/l), octan (50–100 mmol/l), chlorek (40–80 mmol/l) i fosforan (15–30 mmol/l). Po zmieszaniu obu komór roztwór ma pH 6 i osmolarność 845 mOsm/l, co jest istotne dla bezpieczeństwa i tolerancji infuzji. Produkt dostępny jest w opakowaniach 1000, 1500 i 2000 ml, z odpowiednio proporcjonalnymi objętościami roztworów aminokwasów i glukozy.
alanina, aminokwas niezbędny, aminokwas rozgałęziony, arginina, ceftriakson, elektrolit, emulsja tłuszczowa, fenyloalanina, glicyna, histydyna, izoleucyna, jon wapnia, kwas octowy, kwas solny, leucyna, lizyna chlorowodorek, metionina, mikroelement, nadtlenek, osmolarność, podanie dożylne, prolina, roztwór aminokwasów, roztwór do infuzji, roztwór glukozy, seryna, synteza białka, treonina, tryptofan, tyrozyna, walina, wartość energetyczna, warunek aseptyczny, worek dwukomorowy, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Cystyna – Właściwości farmakodynamiczne
Preparat do żywienia pozajelitowego Vamin 14 Electrolyte-Free zawiera cystynę w formie mieszaniny L-cysteiny i L-cystyny w stężeniu 420 mg/1000 ml roztworu, wchodzącą w skład całkowitej puli aminokwasów niezbędnych o łącznej zawartości 38,7 g/l. Roztwór charakteryzuje się pH 5,6, osmolalnością 810 mOsm/kg H2O oraz zawartością azotu 13,5 g/l, a także buforującym dodatkiem około 90 mmol octanu. Aminokwasy zawarte w preparacie obejmują zarówno egzogenne (np. L-izoleucyna 4,2 g/l, L-leucyna 5,9 g/l, L-walina 5,5 g/l, L-lizyna 6,8 g/l), względnie niezbędne (L-arginina 8,4 g/l, L-histydyna 5,1 g/l), jak i nieegzogenne, co zapewnia zrównoważony profil aminokwasowy niezbędny do wsparcia procesów anabolicznych. Preparat nie wykazuje specyficznych działań farmakodynamicznych poza właściwościami odżywczymi typowymi dla aminokwasów.
alanina, aminokwas aromatyczny, aminokwas niezbędny, aminokwas rozgałęziony, aminokwas siarkowy, aminokwas względnie niezbędny, arginina, cysteina, cystyna, fenyloalanina, glicyna, histydyna, kwas asparaginowy, kwas glutaminowy, lizyna, metionina, mostek disiarczkowy, octan lizyny, osmolalność, proces anaboliczny, prolina, roztwór do infuzji, seryna, substancja przeciwutleniająca, substrat energetyczny, terapia żywieniowa, treonina, tryptofan, tyrozyna, Vamin 14 Electrolyte-Free, wartość energetyczna, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Aminoplasmal Hepa 10%
Aminoplasmal Hepa – 10% to roztwór do infuzji przeznaczony do żywienia pozajelitowego pacjentów z ciężką niewydolnością wątroby, encefalopatią wątrobową umiarkowaną do ciężkiej, ostrą oraz podostrą niewydolnością wątroby. Preparat jest wskazany dla dorosłych, młodzieży (12-18 lat) oraz dzieci powyżej 2 lat, z wyłączeniem dzieci poniżej 2 roku życia ze względu na brak danych dotyczących bezpieczeństwa. Specjalny skład aminokwasowy charakteryzuje się zwiększoną zawartością aminokwasów rozgałęzionych (leucyna 13,6 g/l, izoleucyna 8,8 g/l, walina 10,6 g/l) oraz zmniejszoną zawartością aminokwasów aromatycznych (fenyloalanina 1,6 g/l, tryptofan 1,5 g/l), co ma na celu odciążenie wątroby i ograniczenie ryzyka encefalopatii. Preparat zawiera także argininę (8,8 g/l) i ornitynę (1,66 g/l), wspomagające cykl mocznikowy i eliminację amoniaku.
acetylocysteina, alanina, aminokwas aromatyczny, aminokwas rozgałęziony, amoniak, arginina, asparagina, cykl mocznikowy, emulsja tłuszczowa, encefalopatia wątrobowa, fenyloalanina, glicyna, histydyna, izoleucyna, kwas asparaginowy, kwas glutaminowy, leucyna, lizyna, metionina, niewydolność wątroby, ornityna, osmolarność, ostra niewydolność wątroby, podostra niewydolność wątroby, prolina, seryna, treonina, tryptofan, tyrozyna, walina, zaburzenie czynności wątroby, zespół neurologiczno-psychiatryczny, żyła centralna, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Nephrotect
Nephrotect to specjalistyczny 10% roztwór aminokwasów (100 g/l) przeznaczony do żywienia pozajelitowego pacjentów z niewydolnością nerek, o całkowitej zawartości azotu 16,3 g/l i wartości energetycznej 400 kcal/l (1600 kJ/l). Preparat zawiera precyzyjnie dobrany zestaw L-aminokwasów, uwzględniający specyficzne potrzeby metaboliczne tej grupy pacjentów, w tym aminokwasy egzogenne (np. L-izoleucyna 5,8 g, L-leucyna 12,8 g, L-lizyna 12 g), warunkowo egzogenne (L-arginina 8,2 g, L-tyrozyna 0,6 g) oraz aminokwasy o działaniu anabolicznym i antyoksydacyjnym (N-acetylo-L-cysteina 0,54 g). Szczególną cechą preparatu jest obecność tyrozyny w formie dipeptydu glicylo-L-tyrozyny (3,16 g), co zwiększa jej biodostępność i umożliwia efektywną hydrolizę enzymatyczną nawet u pacjentów z niewydolnością nerek.
aminokwas egzogenny, aminokwas rozgałęziony, aminokwas siarkowy, aminokwas warunkowo egzogenny, bilans azotowy, dysfunkcja nerek, działanie anaboliczne, glicylo-L-tyrozyna, glicyna, hydroliza enzymatyczna, L-alanina, L-aminokwas, L-arginina, L-fenyloalanina, L-histydyna, L-izoleucyna, L-leucyna, L-metionina, L-prolina, L-seryna, L-treonina, L-tryptofan, L-tyrozyna, L-walina, N-acetylo-L-cysteina, N-glicylo-L-tyrozyna, niewydolność nerek, octan L-lizyny, okres półtrwania, osmolarność teoretyczna, prekursor tyrozyny, roztwór aminokwasów, roztwór do infuzji, synteza białek, właściwości antyoksydacyjne, zaburzenie czynności nerek, żywienie pozajelitowe