wrodzone zaburzenie metabolizmu aminokwasów
Wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów stanowią grupę rzadkich chorób genetycznych, w których występują defekty enzymatyczne lub transportowe prowadzące do nieprawidłowego przetwarzania aminokwasów w organizmie. Do najczęściej spotykanych należą fenyloketonuria, choroba syropu klonowego, tyrozynemia, homocystynuria oraz niedobór ornityny transkarbamylazy.
Objawy kliniczne mogą być różnorodne – od łagodnych do zagrażających życiu. Często manifestują się w okresie noworodkowym lub wczesnodziecięcym poprzez wymioty, letarg, drgawki, opóźnienie rozwoju psychoruchowego, a w ciężkich przypadkach śpiączkę metaboliczną. Charakterystyczny jest brak objawów po urodzeniu i ich pojawienie się po rozpoczęciu karmienia białkiem.
Diagnostyka opiera się na badaniach przesiewowych noworodków, analizie profilu aminokwasów w osoczu i moczu, badaniach enzymatycznych oraz genetycznych. Wczesne rozpoznanie ma kluczowe znaczenie dla rokowania, ponieważ umożliwia szybkie wdrożenie leczenia, które często polega na specjalistycznej diecie z ograniczeniem określonych aminokwasów, suplementacji brakujących metabolitów lub zastosowaniu leków usuwających toksyczne metabolity.
Leczenie powinno być prowadzone przez wielospecjalistyczny zespół, obejmujący genetyka klinicznego, dietetyka i neurologa dziecięcego. Nowoczesne metody terapeutyczne, w tym enzymatyczna terapia zastępcza i terapia genowa, są przedmiotem intensywnych badań klinicznych i w niektórych przypadkach zaczynają być wprowadzane do praktyki klinicznej.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Chrom – Przeciwwskazania stosowania
Chrom, jako pierwiastek śladowy, odgrywa kluczową rolę w metabolizmie węglowodanów, tłuszczów i białek, dlatego jest składnikiem wielu preparatów do żywienia pozajelitowego, takich jak Addamel N, Nutryelt, Pediaven G20, Pediaven NN2, Supliven oraz Tracutil. Jednakże stosowanie tych preparatów wymaga uwzględnienia licznych przeciwwskazań. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na chrom lub substancje pomocnicze, a także całkowite zatrzymanie odpływu żółci (cholestaza) z bilirubiną >140 μmol/l i podwyższoną aktywnością gamma-glutamylotransferazy oraz fosfatazy zasadowej. Ponadto, choroba Wilsona, hemochromatoza i inne zaburzenia magazynowania żelaza wykluczają podawanie preparatów zawierających chrom ze względu na ryzyko kumulacji miedzi i żelaza oraz toksyczności. Należy również monitorować stężenia pierwiastków śladowych w surowicy, aby uniknąć ich nadmiernej akumulacji.
cholestaza, choroba Wilsona, fosfataza zasadowa, gamma-glutamylotransferaza, hemochromatoza, hemosyderoza, hiperglikemia, hipofosfatemia, hipokaliemia, hipomagnezemia, kwasica metaboliczna, metabolizm węglowodanów, nadwrażliwość na chrom, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność układu oddechowego, niewyrównana cukrzyca, obrzęk płuc, odwodnienie hipotoniczne, posocznica, powikłanie metaboliczne, przewodnienie, reakcja anafilaktyczna, refeeding syndrome, śpiączka hiperosmolarna, stan pourazowy, stężenie bilirubiny, uszkodzenie narządów, wrodzone zaburzenie metabolizmu aminokwasów, wstrząs krążeniowy, wstrząs septyczny, wywiad alergologiczny, zaburzenia rytmu serca, zaburzenie magazynowania żelaza, zaburzenie metabolizmu miedzi, zespół ogólnoustrojowej reakcji zapalnej, zespół szoku pokarmowego, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Izoleucyna – Przeciwwskazania stosowania
Izoleucyna, aminokwas egzogenny, jest istotnym składnikiem terapii żywieniowej pozajelitowej i dializacyjnej, jednak jej stosowanie jest przeciwwskazane w określonych stanach klinicznych. Bezwzględne przeciwwskazania obejmują wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów, takie jak choroba syropu klonowego (MSUD), acyduria metylomalonowa i propionowa, a także ciężką niewydolność wątroby i nerek bez możliwości terapii nerkozastępczej. Dodatkowo, izoleucyna nie powinna być podawana pacjentom z ciężkimi zaburzeniami układu krążenia (np. wstrząs, zapaść, niewyrównana niewydolność serca), kwasicą metaboliczną, niedotlenieniem komórkowym, niestabilnym metabolizmem (np. nasilony katabolizm, niestabilna cukrzyca), ciężką hiperglikemią oporną na insulinoterapię oraz zaburzeniami elektrolitowymi, takimi jak hiperkaliemia, hipernatremia czy podwyższone stężenia magnezu, wapnia i fosforu. Przeciwwskazaniem jest także nadwrażliwość na izoleucynę lub składniki preparatu, ciężka hiperlipidemia, zaburzenia krzepnięcia krwi oraz wiek poniżej 2 lat, gdzie wymagane są specjalistyczne preparaty dostosowane do potrzeb dzieci (np. Aminoven Infant, Numeta).
acyduria metylomalonowa, aminokwas egzogenny, cholestaza wewnątrzwątrobowa, choroba syropu klonowego, encefalopatia wątrobowa, glukoneogeneza, gospodarka elektrolitowa, gospodarka lipidowa, hemodiafiltracja, hemodializa, hemofiltracja, hiperglikemia, hiperkaliemia, hiperlipidemia, hipernatremia, hipertriglicerydemia, hipoksja, hiponatremia, insulinoterapia, kwasica metaboliczna, nasilony katabolizm, niedotlenienie komórkowe, niestabilny metabolizm, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, posocznica, równowaga kwasowo-zasadowa, terapia nerkozastępcza, terapia pozajelitowa, terapia żywieniowa, udar mózgu, wrodzone zaburzenie metabolizmu aminokwasów, wstrząs, zaburzenie krzepnięcia krwi, zapaść, zator, zatorowość tłuszczowa, zawał mięśnia sercowego, zespół hemofagocytarny, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Numeta G13%E Preterm –
NUMETA G13%E Preterm to specjalistyczna emulsja do infuzji w postaci trójkomorowego worka (300 ml) lub aktywowanego worka dwukomorowego (240 ml), zawierająca 9,4 g aminokwasów, 40 g glukozy oraz w wersji trójkomorowej dodatkowo 7,5 g lipidów (około 80% oleju z oliwek i 20% oleju sojowego). Produkt dostarcza 198 kcal (worek dwukomorowy) lub 273 kcal (trójkomorowy), z osmolarnością odpowiednio około 1400 mOsm/l i 1150 mOsm/l. Przeciwwskazania obejmują nadwrażliwość na białka jaja, soi, orzeszków ziemnych, wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów, ciężką hiperglikemię, zaburzenia elektrolitowe (sód, potas, magnez, wapń, fosfor) oraz interakcję z ceftriaksonem, której nie można zniwelować nawet stosując osobne linie infuzyjne. Dodatkowo, podawanie emulsji lipidowej jest przeciwwskazane u pacjentów z ciężką hiperlipidemią lub zaburzeniami metabolizmu lipidów z hipertriglicerydemią.
białko orzeszków ziemnych, białko sojowe, emulsja do infuzji, emulsja tłuszczowa, gospodarka lipidowa, gospodarka węglowodanowa, hiperglikemia, hiperlipidemia, hipertriglicerydemia, interakcja z ceftriaksonem, nadwrażliwość na białko jaja, olej sojowy, olej z oliwek, osmolarność, roztwór aminokwasów, roztwór glukozy, składniki odżywcze, stężenie elektrolitów w surowicy, trójkomorowy worek, wrodzone zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie elektrolitowe, zaburzenie metabolizmu lipidów, zwiększone stężenie elektrolitów - Leksykon substancji czynnych
Potasu chlorek – Przeciwwskazania stosowania
Stosowanie potasu chlorku jest przeciwwskazane u pacjentów z nadwrażliwością na tę substancję lub jej składniki pomocnicze, ze względu na ryzyko reakcji alergicznych od łagodnych do anafilaktycznych. Hiperkaliemia stanowi bezwzględne przeciwwskazanie, gdyż podawanie potasu może prowadzić do groźnych zaburzeń rytmu serca, osłabienia mięśni, a nawet zatrzymania akcji serca. Przeciwwskazania obejmują także ciężką niewydolność nerek (zwłaszcza ze skąpomoczem lub bezmoczem), ciężką niewydolność serca, niestabilny stan krążeniowy (wstrząs), blok serca oraz obrzęk płuc. W stanach kwasicy metabolicznej i zasadowicy metabolicznej stosowanie potasu wymaga szczególnej ostrożności ze względu na zmiany dystrybucji jonów potasu między przestrzenią wewnątrz- i zewnątrzkomórkową, co może nasilać hiperkaliemię lub maskować hipokaliemię. Ponadto, hipernatremia, hiperkalcemia i hipermagnezemia są przeciwwskazaniami do stosowania potasu, zwłaszcza w preparatach zawierających jednocześnie te elektrolity.
amiloryd, blok serca, ceftriakson, choroba Crohna, ciężka niewydolność nerek, ciężka niewydolność serca, ciężka posocznica, ciężki stan pourazowy, dializoterapia, eplerenon, gastropareza, glikozyd naparstnicy, hemofiltracja, hiperkalcemia, hiperkaliemia, hipermagnezemia, hipernatremia, hiperwolemia, kwasica metaboliczna, lek moczopędny oszczędzający potas, niedotlenienie komórkowe, niedrożność porażenna jelit, niestabilny stan krążeniowy, niewyrównana cukrzyca, niewyrównana niewydolność krążenia, obrzęk płuc, osłabienie mięśni, ostry zawał serca, perforacja jelita, przewlekła choroba nerek, przewodnienie, reakcja anafilaktyczna, skąpomocz, śpiączka hiperosmolarna, spironolakton, toksyczne rozszerzenie okrężnicy, triamteren, wrodzone zaburzenie metabolizmu aminokwasów, wrzodziejące zapalenie okrężnicy, zaburzenie opróżniania żołądka, zaburzenie rytmu serca, zasadowica metaboliczna, zatrzymanie akcji serca, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Selen – Przeciwwskazania stosowania
Selen jest istotnym pierwiastkiem śladowym stosowanym w żywieniu pozajelitowym, jednak jego podawanie wymaga uwzględnienia licznych przeciwwskazań klinicznych. Podstawowymi przeciwwskazaniami są nadwrażliwość na selen lub substancje pomocnicze oraz podwyższone stężenie selenu w surowicy krwi. Szczególnie istotne jest unikanie preparatów zawierających selen w przypadku całkowitego zatrzymania odpływu żółci lub znacznej cholestazy (bilirubina >140 µmol/l lub 140 mmol/l z podwyższoną aktywnością GGT i fosfatazy zasadowej). Ponadto, choroby związane z zaburzeniami magazynowania metali, takie jak choroba Wilsona, hemochromatoza czy hemosyderoza, stanowią przeciwwskazanie do stosowania wybranych preparatów (np. Nutryelt, Supliven, Tracutil). Wiek i masa ciała pacjenta również determinują możliwość podania niektórych preparatów, np. Supliven jest przeciwwskazany u dzieci <15 kg, a Tracutil u noworodków i niemowląt.
bilirubina w surowicy, cholestaza, choroba Wilsona, ciężka niewydolność nerek, fosfataza zasadowa, gamma-glutamylotransferaza, hemochromatoza, hemosyderoza, hiperglikemia, nadwrażliwość na substancję czynną, niewydolność nerek, niewydolność serca, obrzęk płuc, odwodnienie hipotoniczne, patologiczne stężenie, pierwiastek śladowy, przewodnienie, śpiączka hiperosmolarna, stężenie selenu w surowicy, wrodzone zaburzenie metabolizmu aminokwasów, wstrząs septyczny, zaburzenie magazynowania żelaza, zatrzymanie odpływu żółci, zespół ogólnoustrojowej reakcji zapalnej, zespół szoku pokarmowego, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
L-arginina – Przeciwwskazania stosowania
L-arginina, stosowana w preparatach do żywienia pozajelitowego (np. Aminomel 10E, Aminomel 12,5E, Aminosteril N-Hepa 8%, Vamin 18 Electrolyte-Free, Vaminolact), posiada liczne przeciwwskazania, które należy uwzględnić przed rozpoczęciem terapii. Bezwzględne przeciwwskazania obejmują m.in. nadwrażliwość na składniki preparatu, wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów, niestabilny stan krążeniowy (wstrząs), niedotlenienie komórkowe, obrzęk płuc, istotne zaburzenia elektrolitowe (hiper- lub hiponatremia, hiperkaliemia, hipokaliemia), ciężkie zaburzenia czynności wątroby i nerek (zwłaszcza bez możliwości dializy) oraz ciężką mocznicę. Preparaty te zawierają różne stężenia L-argininy, np. Aminomel 10E – 9,66 g/1000 ml, Aminomel 12,5E – 12,08 g/1000 ml, Aminosteril N-Hepa 8% – 10,72 g/1000 ml, Vamin 18 Electrolyte-Free – 11,3 g/1000 ml, Vaminolact – 4,1 g/1000 ml, co ma znaczenie przy doborze dawki.
Aminomel, Aminosteril, cykl mocznikowy, elektrolity w osoczu, hiperkaliemia, hipokaliemia, hiponatremia, kwasica metaboliczna, L-arginina, mocznica, nadwrażliwość, niedotlenienie komórkowe, niestabilny stan krążeniowy, niewydolność nadnerczy, niewydolność nerek, niewydolność płuc, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, parametry biochemiczne, przewodnienie, równowaga kwasowo-zasadowa, stężenie amoniaku, Vamin, Vaminolact, wrodzone zaburzenie metabolizmu aminokwasów, wstrząs, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie hemodynamiczne, zaburzenie metaboliczne, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Olimel N7E
OLIMEL N7E to trójkomorowy worek do żywienia pozajelitowego zawierający roztwór glukozy (140-280 g w zależności od objętości), emulsję tłuszczową (40-80 g) oraz roztwór aminokwasów (44,3-88,6 g) z elektrolitami (sód 35,0-70,0 mmol, potas 30,0-60,0 mmol, magnez 4,0-8,0 mmol, wapń 3,5-7,0 mmol, fosfor 15,0-30,0 mmol). Produkt jest bezwzględnie przeciwwskazany u wcześniaków, noworodków i dzieci poniżej 2 lat ze względu na nieodpowiedni skład metaboliczny. Ponadto, nie powinien być stosowany u pacjentów z nadwrażliwością na jaja, soję, białka orzeszków ziemnych, kukurydzę oraz inne składniki preparatu, ze względu na ryzyko reakcji alergicznych, w tym potencjalnie zagrażających życiu. Przeciwwskazania obejmują także wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów, ciężką hiperlipidemię lub zaburzenia metabolizmu tłuszczów z hipertriglicerydemią oraz ciężką hiperglikemię, ze względu na wysoką zawartość aminokwasów, tłuszczów i glukozy w preparacie.
dawkowanie insuliny, emulsja do infuzji, emulsja tłuszczowa, fosfolipidy, hiperglikemia, hiperlipidemia, hipertriglicerydemia, monitorowanie glikemii, monitorowanie stężeń elektrolitów, olej sojowy, potrzeby metaboliczne, reakcja nadwrażliwości, reaktywność krzyżowa, retencja sodu, roztwór aminokwasów z elektrolitami, roztwór glukozy z wapniem, stan przedcukrzycowy, stężenie glukozy we krwi, trójkomorowy worek, wrodzone zaburzenie metabolizmu aminokwasów, wywiad alergologiczny, zaburzenie elektrolitowe, zaburzenie metabolizmu tłuszczów, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Omegaflex peri –
Lek Omegaflex peri jest emulsją do infuzji dożylnej stosowaną w żywieniu pozajelitowym, zawierającą aminokwasy, węglowodany (64–160 g) oraz tłuszcze (40–100 g) w objętościach od 1000 do 2500 ml, o kaloryczności od 765 do 1910 kcal i osmolalności około 950 mOsm/kg. Przeciwwskazania obejmują nadwrażliwość na składniki preparatu (w tym białka jaj, ryb, orzeszków ziemnych, soi), wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów, ciężką hiperlipidemię z hipertriglicerydemią ≥ 1000 mg/dl (11,4 mmol/l), ciężką koagulopatię, skazy krwotoczne, ostre zdarzenia zakrzepowo-zatorowe oraz zator tłuszczowy. Ponadto, preparat jest przeciwwskazany u pacjentów z hiperglikemią oporną na insulinę (>6 j./h), kwasicą, cholestazą wewnątrzwątrobową, ciężką niewydolnością wątroby i nerek bez terapii nerkozastępczej, a także u noworodków, niemowląt i dzieci poniżej 2 lat ze względu na nieodpowiedni skład metaboliczny.
białko jaja, cholestaza wewnątrzwątrobowa, emulsja do infuzji dożylnej, encefalopatia wątrobowa, hiperglikemia oporna na insulinę, hiperlipidemia, hiperosmolarność osocza, hipertriglicerydemia, koagulopatia, kwasica metaboliczna, nadwrażliwość na składniki, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, olej sojowy, omega-3 kwasy tłuszczowe, ostre zapalenie trzustki, skaza krwotoczna, śpiączka hiperglikemiczna, terapia nerkozastępcza, triglicerydy kwasów tłuszczowych, wrodzone zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie równowagi kwasowo-zasadowej, zator tłuszczowy, zawał mięśnia sercowego, zdarzenie zakrzepowo-zatorowe, zespół powstrząsowy, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Primene 10% –
Primene 10% to roztwór do infuzji zawierający mieszaninę 18 aminokwasów (m.in. L-leucyna 1,000 g, L-lizyna 1,100 g, L-arginina 0,840 g na 100 ml) oraz chlorki (19 mmol/l), stosowany w żywieniu pozajelitowym. Preparat jest przeciwwskazany u pacjentów z wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, takimi jak fenyloketonuria, choroba syropu klonowego (MSUD), tyrozynemia, homocystynuria, acydurie organiczne oraz zaburzenia cyklu mocznikowego (np. cytrulinemia). Podanie Primene 10% w tych przypadkach może prowadzić do nagromadzenia toksycznych metabolitów, zaostrzenia objawów klinicznych, uszkodzeń narządowych, dekompensacji metabolicznej, a nawet stanu zagrożenia życia. Preparat ma osmolarność 780 mOsm/l, co należy uwzględnić przy kwalifikacji pacjenta i wyborze drogi podania.
acyduria organiczna, aminokwas rozgałęziony, choroba syropu klonowego, choroby metaboliczne, dekompensacja metaboliczna, dietetyk kliniczny, fenyloketonuria, homocystynuria, nadwrażliwość na składniki, osmolarność, reakcja anafilaktyczna, substancja pomocnicza, tyrozynemia, wrodzone zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie cyklu mocznikowego, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Pediaven G15 –
Pediaven G15 to dwukomorowy roztwór do infuzji stosowany w żywieniu pozajelitowym, zawierający aminokwasy, glukozę (150 g/1000 ml) oraz elektrolity (sód 30 mmol/1000 ml, potas 25 mmol/1000 ml, wapń 6 mmol/1000 ml, magnez 4 mmol/1000 ml, chlorki 39 mmol/1000 ml, fosforany 8 mmol/1000 ml). Preparat jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na składniki, wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, ciężką niewydolnością nerek bez dializy, niekontrolowaną hiperglikemią, patologicznym wzrostem stężenia elektrolitów, a także w stanach niestabilnych klinicznie, takich jak ciężki stan pourazowy, wstrząs krążeniowy, kwasica metaboliczna, wstrząs septyczny czy śpiączka hiperosmolarna (osmolarność roztworu około 1091 mOsm/l). Szczególną ostrożność wymaga także stosowanie u pacjentów z ciężkim niedożywieniem z ryzykiem zespołu szoku pokarmowego, gdzie konieczne jest stopniowe wprowadzanie żywienia i monitorowanie parametrów biochemicznych.
ciężka niewydolność nerek, ciężkie niedożywienie, kwasica metaboliczna, nadwrażliwość, niekontrolowana hiperglikemia, niestabilny stan ogólny, niewydolność serca, niewyrównana cukrzyca, obrzęk płuc, odwodnienie hipotoniczne, patologiczne stężenie w osoczu, przewodnienie, roztwór do infuzji, śpiączka hiperosmolarna, stan pourazowy, wrodzone zaburzenie metabolizmu aminokwasów, wstrząs krążeniowy, wstrząs septyczny, zaburzenia elektrolitowe, zespół ogólnoustrojowej reakcji zapalnej, zespół ponownego odżywienia, zespół szoku pokarmowego, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Sodu octan trójwodny – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Octan sodu trójwodny, stosowany jako składnik elektrolitowy w preparatach do żywienia pozajelitowego (np. Aminomel 10E, Aminomel 12,5E, Venolyte), metabolizuje się do wodorowęglanów i może indukować zasadowicę metaboliczną. Nie jest wskazany w leczeniu zasadowicy hipochloremiczno-hipokaliemicznej i wymaga ostrożności u pacjentów z tym zaburzeniem. Podawanie wymaga monitorowania równowagi kwasowo-zasadowej, wodno-elektrolitowej, osmolarności surowicy, glikemii oraz funkcji wątroby i nerek. Szczególną uwagę należy zwrócić na ryzyko przeciążenia płynami, zwłaszcza u chorych z niewydolnością serca i nerek, gdzie może dojść do hiperwolemii i obrzęków. U pacjentów z niewydolnością nerek istnieje ryzyko retencji sodu i potasu, a u osób z chorobą wątroby – pogorszenia zaburzeń neurologicznych związanych z hiperamonemią. Infuzje hipertonicznych roztworów mogą podrażniać żyły obwodowe, a u pacjentów z obrzękiem płuc lub niewydolnością serca konieczne jest ścisłe monitorowanie bilansu płynów.
antagonista receptora angiotensyny II, cewnik dożylny, cholestaza, hiperamonemia, hiperazotemia, hiperchloremia, hiperglikemia, hiperkaliemia, hipermagnezemia, hipernatremia, hiperwolemia, immunosupresja, inhibitor konwertazy angiotensyny, kamica pęcherzyka żółciowego, klirens kreatyniny, kwasica metaboliczna, kwasica oddechowa, leukocytoza, marskość wątroby, niedobór tiaminy, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk obwodowy, obrzęk płuc, obrzęk płucny, octan sodu trójwodny, osmolarność surowicy, płyn infuzyjny, powikłanie infekcyjne, powikłanie septyczne, reakcja anafilaktyczna, reakcja rzekomoanafilaktyczna, retencja sodu, równowaga kwasowo-zasadowa, stłuszczenie wątroby, wrodzone zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zapalenie pęcherzyka żółciowego, zasadowica hipochloremiczno-hipokaliemiczna, zasadowica metaboliczna, zastój w krążeniu płucnym, zatrucie naparstnicą, zespół ponownego odżywienia, zwłóknienie wątroby, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Wapnia glukonian – Przeciwwskazania stosowania
Wapnia glukonian jest stosowany w leczeniu niedoborów wapnia, jednak jego podawanie jest przeciwwskazane w przypadku nadwrażliwości na substancję czynną lub składniki pomocnicze, hiperkalcemii (stężenie wapnia w surowicy przekraczające normę), hiperkalciurii oraz patologicznie podwyższonego stężenia jonów wapnia w osoczu, np. w preparacie Pediaven NN1. Szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów leczonych glikozydami nasercowymi (np. digoksyną), gdyż wapń potęguje ich działanie, zwiększając ryzyko arytmii komorowych. W wyjątkowych sytuacjach, takich jak ciężka hipokalcemia lub ostra hiperkaliemia, dożylne podanie wapnia może być rozważone mimo terapii glikozydami, pod ścisłym nadzorem kardiologicznym. W populacji pediatrycznej przeciwwskazania obejmują m.in. jednoczesne podawanie z ceftriaksonem u wcześniaków do skorygowanego wieku 41 tygodni oraz noworodków do 28 dni życia, a także długotrwałe stosowanie u dzieci poniżej 18 lat ze względu na ryzyko toksyczności glinu.
arytmia komorowa, ceftriakson, ciężka choroba nerek, digoksyna, galaktozemia, glikozyd nasercowy, hiperkalcemia, hiperkalcemia i hiperkalciuria, hiperkalciuria, hiperkaliemia, hiperwitaminoza A, hiperwitaminoza D, hipokalcemia, kamica nerkowa, kwasica metaboliczna, martwica tkanek, nadczynność przytarczyc, nadwrażliwość na substancję czynną, niedobór sacharazy-izomaltazy, niekontrolowana hiperglikemia, nietolerancja fruktozy, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewyrównana cukrzyca, odwapnienie kości, odwodnienie hipotoniczne, osteoporoza, ostry obrzęk płuc, populacja pediatryczna, przerzut nowotworowy do kości, przewodnienie, reakcja alergiczna, sarkoidoza, śpiączka hiperosmolarna, szpiczak, wapń glukonian, wrodzone zaburzenie metabolizmu aminokwasów, wstrząs krążeniowy, zaburzenie gospodarki wapniowej, zespół Burnetta, zespół mleczno-alkaliczny, zespół ogólnoustrojowej reakcji zapalnej, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Arginina – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Arginina, jako aminokwas stosowany w żywieniu pozajelitowym i dializie otrzewnowej, wymaga szczególnej uwagi klinicznej ze względu na ryzyko działań niepożądanych, takich jak hiperamonemia, kwasica metaboliczna czy objawy mocznicy (anoreksja, wymioty). U pacjentów z niewydolnością nerek, wątroby, serca oraz u niemowląt poniżej 2 lat konieczne jest częste monitorowanie stężenia amoniaku, elektrolitów, parametrów czynnościowych wątroby i nerek, a także bilansu płynów. W przypadku wystąpienia objawów alergicznych lub ostrych zaburzeń oddechowych infuzję należy natychmiast przerwać. Szczególną ostrożność należy zachować przy stosowaniu roztworów zawierających argininę u pacjentów z zaburzeniami metabolizmu aminokwasów oraz u osób z ryzykiem zespołu ponownego odżywienia, gdzie konieczne jest powolne zwiększanie podaży substancji odżywczych i kontrola poziomów potasu, fosforu, magnezu i tiaminy.
azotowe produkty przemiany materii, długotrwałe żywienie dożylne, hiperamonemia, hiperazotemia, hiperkaliemia, kwasica metaboliczna, kwasica mleczanowa, mocznica, morfologia krwi, niedobór tiaminy, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, osady w naczyniach płucnych, osmolarność surowicy, ostre zaburzenie oddechowe, parametry krzepnięcia, pierwiastek śladowy, pseudoaglutynacja, reakcja alergiczna, równowaga kwasowo-zasadowa, równowaga wodno-elektrolitowa, tlenek azotu, wrodzone zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie neurologiczne, zespół ponownego odżywienia, zwiększone stężenie amoniaku, żywienie dożylne