demencja z ciałkami Lewy’ego
Demencja z ciałkami Lewy’ego (DLB – Dementia with Lewy Bodies) jest drugą po chorobie Alzheimera najczęstszą przyczyną otępienia neurodegeneracyjnego. Charakteryzuje się odkładaniem patologicznych złogów białka alfa-synukleiny w neuronach, tworzących tzw. ciałka Lewy’ego, głównie w korze mózgowej i pniu mózgu.
Klinicznie demencja z ciałkami Lewy’ego manifestuje się postępującym otępieniem z fluktuacjami funkcji poznawczych, halucynacjami wzrokowymi oraz objawami parkinsonowskimi. Charakterystyczne są również zaburzenia snu REM, nadwrażliwość na leki neuroleptyczne oraz omdlenia i upadki spowodowane dysfunkcją układu autonomicznego.
Rozpoznanie DLB opiera się na kryteriach klinicznych, a potwierdzenie ostateczne możliwe jest tylko w badaniu neuropatologicznym. W diagnostyce pomocne są badania neuroobrazowe (MRI, PET), które mogą wykazać zanik korowy i zaburzenia metabolizmu, oraz badania neurofizjologiczne. Leczenie jest objawowe – obejmuje inhibitory cholinesterazy (skuteczniejsze niż w chorobie Alzheimera), leki przeciwpsychotyczne nowej generacji (stosowane ostrożnie ze względu na nadwrażliwość) oraz leczenie objawów parkinsonowskich.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Demencja ciałek lewy’ego – Leczenie
Demencja z ciałkami Lewy’ego (DLB) jest drugą najczęstszą formą demencji neurodegeneracyjnej, charakteryzującą się postępującym upośledzeniem funkcji poznawczych, zaburzeniami ruchowymi, fluktuacjami świadomości, halucynacjami wzrokowymi oraz zaburzeniami snu REM. Leczenie DLB wymaga wielodyscyplinarnego podejścia, łączącego farmakoterapię (inhibitory cholinesterazy, memantynę, lewodopę/karbidopę), terapie niefarmakologiczne (fizjoterapia, terapia zajęciowa, terapia mowy) oraz wsparcie psychologiczne i społeczne. Inhibitory cholinesterazy, takie jak rywastygmina (zatwierdzona przez FDA do leczenia otępienia w chorobie Parkinsona), donepezyl (5-10 mg/dobę) i galantamina, poprawiają funkcje poznawcze i zmniejszają halucynacje, wiążąc się ze zmniejszoną śmiertelnością (iloraz szans 0,28, p=0,03), choć zwiększają ryzyko działań niepożądanych (iloraz szans 1,64, p=0,0003). Memantyna, antagonista NMDA, stosowana w umiarkowanej i ciężkiej DLB, wykazuje poprawę funkcji poznawczych i neuropsychiatrycznych, potwierdzoną w badaniach kontrolowanych placebo.
ambroksol, antagonista receptora NMDA, bezdech senny, choroba Alzheimera, demencja z ciałkami Lewy’ego, donepezyl, galantamina, halucynacja wzrokowa, inhibitor cholinesterazy, klonazepam, klozapina, kwetiapina, lek przeciwpsychotyczny, lewodopa, melatonina, memantyna, miejsce sinawe, neflamapimod, nietrzymanie moczu, nilotynib, objaw pozapiramidowy, olanzapina, ondansetron, otępienie w chorobie Parkinsona, risperidon, rywastygmina, selektywny inhibitor wychwytu zwrotnego serotoniny, terapia behawioralno-poznawcza, zaburzenie zachowania w fazie snu REM, zespół niespokojnych nóg, złośliwy zespół neuroleptyczny - Leksykon chorób i schorzeń
Demencja ciałek lewy’ego – Epidemiologia
Demencja ciałek Lewy’ego (LBD) jest drugą najczęstszą przyczyną demencji neurodegeneracyjnej po chorobie Alzheimera, obejmującą demencję z ciałkami Lewy’ego (DLB) oraz otępienie w chorobie Parkinsona (PDD). Epidemiologia LBD wskazuje na częstość występowania w populacji ogólnej na poziomie 0-5%, a wśród wszystkich przypadków demencji od 4% do 30%. Zapadalność wynosi około 0,1% rocznie w populacji ogólnej oraz 3,2-7,1% wśród nowych przypadków demencji. W badaniach regionalnych, np. w południowo-zachodniej Francji, zapadalność DLB wynosiła 112 na 100 000 osobolat, a w USA wskaźniki chorobowości wśród beneficjentów Medicare w latach 2010-2016 wynosiły 0,83-0,90%, z zapadalnością 0,18-0,21%. Średni wiek diagnozy to około 75 lat, z przewagą zachorowań u mężczyzn (stosunek nawet do 4:1), choć dane te są zróżnicowane geograficznie i metodologicznie. Diagnostyka LBD jest utrudniona przez częste błędne rozpoznania jako choroba Alzheimera oraz niską czułość wcześniejszych kryteriów diagnostycznych, co powoduje niedodiagnozowanie choroby.
biomarker, choroba Alzheimera, czułość diagnostyczna, demencja ciałek Lewy’ego, demencja z ciałkami Lewy’ego, dysfunkcja autonomiczna, kryterium diagnostyczne, niedociśnienie ortostatyczne, otępienie w chorobie Parkinsona, stadium prodromalne, strategia terapeutyczna, terapia modyfikująca przebieg choroby, wskaźnik chorobowości, wskaźnik zapadalności, zaburzenie zachowania w fazie snu REM