tyrozynemia

Tyrozynemia to grupa genetycznych zaburzeń metabolicznych, charakteryzujących się nieprawidłowym metabolizmem aminokwasu tyrozyny. Wyróżnia się trzy główne typy: typ I (najcięższy), typ II i typ III, różniące się defektem enzymatycznym, obrazem klinicznym i rokowaniem.

Tyrozynemia typu I (dziedziczna tyrozynemia wątrobowo-nerkowa) spowodowana jest niedoborem enzymu fumaryloacetooctanowej hydrolazy (FAH), co prowadzi do gromadzenia się toksycznych metabolitów tyrozyny. Objawy obejmują uszkodzenie wątroby, dysfunkcję kanalików nerkowych, neuropatię obwodową i zwiększone ryzyko raka wątrobowokomórkowego. Leczenie polega na stosowaniu nityzynonu (NTBC), ograniczeniu podaży tyrozyny i fenyloalaniny w diecie, a w ciężkich przypadkach – przeszczepieniu wątroby.

Tyrozynemia typu II (zespół Richner-Hanhart) wynika z niedoboru tyrozynoaminotransferazy (TAT) i manifestuje się głównie zmianami skórnymi, nadmiernym rogowaceniem dłoni i stóp oraz uszkodzeniem rogówki. Tyrozynemia typu III, najrzadsza forma, związana jest z defektem 4-hydroksyfenylopirogronianu dioksygenazy i objawia się głównie zaburzeniami neurologicznymi.

Diagnostyka tyrozynemii opiera się na oznaczaniu stężenia tyrozyny i jej metabolitów we krwi i moczu, badaniach enzymatycznych oraz analizie molekularnej genów odpowiedzialnych za kodowanie uszkodzonych enzymów. Wczesne rozpoznanie i leczenie, szczególnie w tyrozynemii typu I, ma kluczowe znaczenie dla zapobiegania nieodwracalnym uszkodzeniom narządów i poprawy rokowania.

Powiązane wpisy

Leksykon chorób i schorzeń
Rak wątroby – Etiologia i przyczyny

Rak wątroby, głównie rak wątrobowokomórkowy (HCC), stanowi 75-85% pierwotnych nowotworów wątroby i jest trzecią przyczyną zgonów nowotworowych globalnie. Kluczowymi czynnikami ryzyka są przewlekłe zakażenia HBV i HCV, które zwiększają ryzyko rozwoju HCC odpowiednio do 100-krotnego (a przy marskości nawet 1000-krotnego) oraz 15-20-krotnego. Marskość wątroby występuje u 80-90% pacjentów z HCC i jest wynikiem przewlekłego zapalenia, zwłóknienia i uszkodzenia hepatocytów, spowodowanego m.in. przez alkohol (zwiększając ryzyko 5-krotnie przy spożyciu >10 lat), NAFLD/NASH (6-7% ryzyko rozwoju HCC w ciągu 10 lat przy marskości), otyłość (~20-23% przypadków HCC w krajach rozwiniętych) oraz cukrzycę typu 2 (2-3-krotny wzrost ryzyka). Dodatkowo, ekspozycja na aflatoksyny, palenie tytoniu (odpowiedzialne za ~20% przypadków HCC w niektórych krajach) oraz czynniki genetyczne, takie jak hemochromatoza (20-krotnie zwiększone ryzyko), również istotnie wpływają na karcynogenezę wątroby.
aflatoksyna, chlorek winylu, cholangiocarcinoma, cholecystektomia, choroba Wilsona, dysbioza mikrobioty jelitowej, gen TP53, glikogenoza, hemochromatoza, immunosupresja, insulinooporność, komórki macierzyste raka, marskość wątroby, mutacja DNA, naczyniakomięsak wątroby, niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby, niealkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby, niedobór alfa-1-antytrypsyny, pierwotne zapalenie dróg żółciowych, porfiria, przewlekłe zakażenie HBV, przywra wątrobowa, rak wątrobowokomórkowy, steroidy anaboliczne, telomeraza odwrotna transkryptaza, Thorotrast, tyrozynemia, wirus zapalenia wątroby, wirus zapalenia wątroby typu B, wirus zapalenia wątroby typu C, zakażenie HBV, zakażenie HCV, zwłóknienie wątroby
Leksykon chorób i schorzeń
Rak wątrobowokomórkowy – Etiologia i przyczyny

Rak wątrobowokomórkowy (HCC) stanowi około 90% pierwotnych nowotworów wątroby i charakteryzuje się wysoką śmiertelnością zbliżoną do zapadalności. Etiologia HCC jest zróżnicowana, z dominującą rolą przewlekłych zakażeń wirusami HBV (56% przypadków globalnie) i HCV (20%), które poprzez różne mechanizmy onkogenne, w tym integrację DNA HBV i przewlekłe zapalenie, predysponują do rozwoju nowotworu, często w kontekście marskości. W ostatnich latach obserwuje się wzrost znaczenia niealkoholowej stłuszczeniowej choroby wątroby związanej z dysfunkcją metaboliczną (MASLD/NAFLD), szczególnie w krajach zachodnich, gdzie otyłość i cukrzyca typu 2 są kluczowymi czynnikami ryzyka. Alkoholowa choroba wątroby (ALD) również istotnie zwiększa ryzyko HCC, zwłaszcza przy przewlekłym spożyciu alkoholu powyżej 10 lat, co podnosi ryzyko 5-krotnie. Dodatkowe czynniki ryzyka to aflatoksyny, hemochromatoza, palenie tytoniu, sterydy anaboliczne oraz choroby genetyczne wątroby. Mutacje w promotorze TERT (47-60% przypadków) i TP53 (około 30%) są najczęściej obserwowanymi zmianami genetycznymi, a heterogenność molekularna guza wpływa na odpowiedź na leczenie i rokowanie.
acetaldehyd, addukt DNA, aflatoksyna, alkoholowa choroba wątroby, analogi nukleozydów, androgen, atezolizumab, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, bewacyzumab, cholestatyczna choroba wątroby, choroba Wilsona, estrogen, fibrogeneza, gen supresorowy TP53, hemochromatoza, hepatokarcynogeneza, immunoterapia, insulinooporność, lek przeciwwirusowy o bezpośrednim działaniu, lenvatinib, marskość wątroby, mikrośrodowisko guza, mutageneza, niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby, niealkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby, niedobór alfa-1-antytrypsyny, rak wątrobowokomórkowy, reaktywne formy tlenu, stłuszczenie wątroby, stłuszczeniowa choroba wątroby związana z dysfunkcją metaboliczną, telomeraza odwrotna transkryptaza, trwała odpowiedź wirusologiczna, tumorogeneza, tyrozynemia, wirus zapalenia wątroby typu B, wirus zapalenia wątroby typu C, wirusowe zapalenie wątroby, wirusowe zapalenie wątroby typu B, wirusowe zapalenie wątroby typu C, włóknienie wątroby, zapalenie wątroby
Leksykon chorób i schorzeń
Wrodzone błędy metabolizmu – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka

Wrodzone błędy metabolizmu (WBM) to grupa ponad 1400 rzadkich chorób genetycznych, wynikających z defektów enzymatycznych zaburzających metabolizm aminokwasów, węglowodanów, lipidów, kofaktorów oraz funkcji endokrynnych. Zaburzenia te prowadzą do nieprawidłowych reakcji biochemicznych, które mogą skutkować uszkodzeniem wielu narządów, encefalopatią, niewydolnością wielonarządową, a nawet śmiercią. Diagnostyka obejmuje badania przesiewowe noworodków, testy genetyczne oraz ocenę biochemiczną, a wczesne rozpoznanie i wdrożenie terapii, w tym dietoterapii (np. dieta niskobiałkowa), enzymatycznej terapii zastępczej (ERT) oraz suplementacji witamin i kofaktorów, są kluczowe dla poprawy rokowania. Opieka nad pacjentami wymaga multidyscyplinarnego zespołu specjalistów, w tym neurologów, genetyków, dietetyków i pielęgniarek, z naciskiem na koordynację leczenia i wsparcie psychospołeczne pacjentów i rodzin.
adrenoleukodystrofia, badanie kliniczne, badanie przesiewowe noworodka, choroba Fabry’ego, choroba Gauchera, choroba spichrzeniowa glikogenu, dieta ketogenna, encefalopatia, enzymatyczna terapia zastępcza, fenyloketonuria, galaktozemia, homocystynuria, kwasica izowalerianowa, kwasica metylomalonowa, kwasica organiczna, lizosomalna choroba spichrzeniowa, metabolizm aminokwasów, metabolizm lipidów, metabolizm węglowodanów, niedobór enzymu, niedobór enzymu lizosomalnego, niedobór MCAD, opieka paliatywna, opóźnienie rozwoju, przeszczepienie komórek macierzystych hematopoetycznych, szpik kostny, terapia genowa, tyrozynemia, wrodzony błąd metabolizmu, zaburzenie cyklu mocznikowego, zaburzenie mitochondrialne, zespół multidyscyplinarny, zespół Zellwegera
Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Human Hemin Orphan Europe 25 mg/ml

Ludzka hemina dostępna jest jako koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji o stężeniu 25 mg/ml, w ampułkach po 10 ml zawierających 250 mg substancji czynnej. Standardowa dawka dobowa wynosi 3 mg/kg masy ciała, podawana raz dziennie przez 4 dni, z maksymalną dawką 250 mg na dobę. Preparat należy rozcieńczyć w 100 ml 0,9% roztworu chlorku sodu, co daje stężenie 2273 µg/ml, i podawać dożylnie przez co najmniej 30 minut z użyciem filtra. Po infuzji konieczne jest przepłukanie żyły 100 ml 0,9% NaCl, najpierw wstrzyknięciami 3-4 x 10 ml, a następnie infuzją 10-15 minut. Dawkowanie u osób starszych i dzieci jest analogiczne do dorosłych, z zachowaniem maksymalnej dawki 250 mg na dobę. W wyjątkowych przypadkach możliwe jest powtórzenie cyklu terapeutycznego pod ścisłą kontrolą parametrów biochemicznych pacjenta.
charakterystyka produktu leczniczego, etanol 96%, infuzja dożylna, koncentrat do infuzji, linia infuzyjna, ludzka hemina, napad porfirii, pacjent geriatryczny, parametry biochemiczne, populacja pediatryczna, przepłukanie żyły, rozcieńczanie leku, roztwór chlorku sodu, substancja pomocnicza, tyrozynemia, żyła centralna, żyła przedramienia
Leksykon substancji czynnych
Seryna – Przeciwwskazania stosowania

Seryna, jako aminokwas stosowany w preparatach do żywienia pozajelitowego, posiada liczne przeciwwskazania wynikające zarówno z właściwości samej substancji, jak i ogólnych ograniczeń żywienia pozajelitowego. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na serynę lub inne składniki preparatów, wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów (np. fenyloketonuria, choroba syropu klonowego, homocystynuria, tyrozynemia), ciężka niewydolność nerek bez możliwości terapii nerkozastępczej, niewydolność wątroby, kwasica metaboliczna, ciężkie zaburzenia elektrolitowe (hiperkaliemia, hipernatremia, podwyższone stężenia Mg, Ca, P), a także stany krytyczne układu krążenia (wstrząs kardiogenny, hipowolemiczny, septyczny, ostra niewydolność serca) i hipoksja. Preparaty zawierające serynę z emulsją tłuszczową (np. Lipoflex, Omegaflex, Kabiven) są przeciwwskazane przy nadwrażliwości na białka jaj, soi, orzeszków ziemnych, ryb oraz w przypadku ciężkiej hiperlipidemii z triglicerydami >1000 mg/dl (11,4 mmol/l). Dodatkowo, preparaty te nie powinny być stosowane u pacjentów z zaburzeniami krzepnięcia, ostrymi epizodami zakrzepowo-zatorowymi, zatorami tłuszczowymi oraz w ostrych fazach zawału mięśnia sercowego i udaru mózgu.
W populacji pediatrycznej, zwłaszcza u noworodków i dzieci poniżej 2. roku życia, preparaty z seryną nie są zalecane ze względu na nieodpowiedni skład aminokwasowy. Szczególną ostrożność należy zachować przy jednoczesnym podawaniu preparatów zawierających serynę i wapń wraz z ceftriaksonem u noworodków z uwagi na ryzyko wytrącania soli wapniowych ceftriaksonu. W dializie otrzewnowej preparat Nutrineal PD4 z seryną ma dodatkowe przeciwwskazania, takie jak stężenie mocznika >38 mmol/l, ciężka hipokaliemia oraz defekty mechaniczne utrudniające dializę. Monitorowanie pacjenta podczas terapii powinno obejmować ocenę funkcji układu krążenia, gospodarki węglowodanowej, wątroby, nerek, elektrolitów, lipidów oraz równowagi kwasowo-zasadowej. Wystąpienie przeciwwskazań wymaga natychmiastowego przerwania podawania preparatu i wdrożenia odpowiedniego postępowania.
aminoacidopatia, cholestaza wewnątrzwątrobowa, choroba syropu klonowego, cytopenia, dializa otrzewnowa, emulsja tłuszczowa, encefalopatia wątrobowa, epizod zakrzepowo-zatorowy, fenyloketonuria, hemodiafiltracja, hemodializa, hemofiltracja, hiperglikemia, hiperkaliemia, hiperlipidemia, hipernatremia, hipertriglicerydemia, hipoksja, homocystynuria, kwasica metaboliczna, niewydolność krążenia, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, przewodnienie, reakcja anafilaktyczna, seryna, skaza krwotoczna, śpiączka hiperosmolarna, terapia nerkozastępcza, tyrozynemia, udar mózgu, wstrząs hipowolemiczny, wstrząs kardiogenny, wstrząs septyczny, zaburzenie krzepnięcia krwi, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie równowagi kwasowo-zasadowej, zator tłuszczowy, zawał mięśnia sercowego, zespół hemofagocytarny, zespół pourazowy, żywienie pozajelitowe
Leksykon leków
Przeciwwskazania – Pediaven NN1 –

Produkt leczniczy Pediaven NN1 (roztwór do infuzji) posiada szereg istotnych przeciwwskazań, które należy uwzględnić przed rozpoczęciem terapii. Podstawowym przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na składniki preparatu, w tym aminokwasy, glukozę, elektrolity oraz substancje pomocnicze, co może manifestować się reakcjami alergicznymi od wysypki po wstrząs anafilaktyczny. Preparat jest przeciwwskazany u pacjentów z wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów (np. fenyloketonuria, choroba syropu klonowego), gdyż podaż aminokwasów może prowadzić do kumulacji toksycznych metabolitów. Ponadto, ze względu na zawartość glukozy (25 g/250 ml, 100 g/1000 ml), Pediaven NN1 nie powinien być stosowany u pacjentów z ciężką, niekontrolowaną hiperglikemią. Wysokie stężenia elektrolitów takich jak wapń (2,35 mmol/250 ml), sód (1,13 mmol/250 ml), magnez (0,53 mmol/250 ml) i chlorki (1,25 mmol/250 ml) stanowią kolejne przeciwwskazania, zwłaszcza w przypadku hiperkalcemii, hipernatremii, hipermagnezemii i hiperchloremii, ze względu na ryzyko zaburzeń homeostazy.
acyduria metylomalonowa, aminokwasy, choroba syropu klonowego, dysfagia, fenyloketonuria, hiperchloremia, hipercynkemia, hiperglikemia, hiperkalcemia, hipermagnezemia, hipernatremia, hiperselenemia, homocystynuria, kwasica metaboliczna, nadwrażliwość na składniki preparatu, niewydolność serca, niewyrównana cukrzyca, obrzęk płuc, odwodnienie hipotoniczne, osmolarność, posocznica, przewodnienie, reakcja nadwrażliwości, śpiączka hiperosmolarna, stan pourazowy, tyrozynemia, wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów, wstrząs anafilaktyczny, wstrząs krążeniowy, zespół ogólnoustrojowej reakcji zapalnej
Leksykon substancji czynnych
Olcha – Przeciwwskazania stosowania

Immunoterapia swoista z alergenami olchy (Alnus sp.) jest skuteczną metodą leczenia alergii na pyłki drzew, stosowaną w preparatach takich jak Perosall D (w połączeniu z brzozą i leszczyną) oraz Pollinex Tree (w mieszance z brzozą i leszczyną). Jednakże istnieje szereg przeciwwskazań do jej stosowania, które należy uwzględnić podczas kwalifikacji pacjenta. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na substancje pomocnicze preparatów, choroby autoimmunologiczne (w tym zaburzenia czynności wątroby, nerek, układu nerwowego, tarczycy, choroby reumatoidalne), choroby nowotworowe, ciężkie niedobory immunologiczne oraz aktywne infekcje, w tym czynna gruźlica. Dodatkowo, u pacjentów z chorobami układu krążenia, zwłaszcza przy stałym leczeniu beta-adrenolitykami lub niestabilnej chorobie sercowo-naczyniowej, immunoterapia jest przeciwwskazana. W przypadku astmy ciężkiej i niestabilnej z FEV1 poniżej 70% wartości należnej, a także wtórnych zmian narządu oddechowego (np. rozedma płuc, rozstrzenie oskrzelowe w przypadku Pollinex Tree), terapia powinna być odraczana lub wykluczona.
alergia na pyłki drzew, alergoid, alkaptonuria, astma ciężka, atopowe zapalenie skóry, badanie przedmiotowe, beta-adrenolityk, choroba autoimmunologiczna, choroba nowotworowa, choroba reumatoidalna, choroba wieńcowa, epinefryna, gruźlica czynna, immunoterapia swoista, inhibitor ACE, leczenie immunosupresyjne, lek immunosupresyjny, mieszanka alergenowa, nadciśnienie tętnicze, nadwrażliwość na substancje pomocnicze, niedobór immunologiczny, ostra choroba infekcyjna, parametr spirometryczny, pierwotny niedobór odporności, reakcja ogólnoustrojowa, rozedma płuc, rozstrzenie oskrzelowe, spirometria FEV1, tyrozynemia, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie przemiany tyrozyny
Leksykon leków
Przeciwwskazania – Pollinex Tree -dawki do leczenia podstawowego: 600 SU/ml, 1600 SU/ml, 4000 SU/ml; – dawki do leczenia podtrzymującego: 4000 SU/ml

Preparat Pollinex Tree, zawierający alergoidy pyłku olchy, brzozy i leszczyny adsorbowane na L-tyrozynie, jest stosowany w immunoterapii alergenowej, jednak jego podanie wymaga ścisłego przestrzegania przeciwwskazań. Bezwzględne przeciwwskazania obejmują nadwrażliwość na substancje pomocnicze, aktywne i przewlekłe infekcje, stany zapalne, wtórne zmiany strukturalne układu oddechowego (np. rozedma, rozstrzenie oskrzeli), astmę oskrzelową z FEV1 <70% wartości należnej, choroby autoimmunologiczne (np. autoimmunologiczne zapalenie wątroby, nefropatia IgA, stwardnienie rozsiane, choroby tarczycy, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy), niedobory odporności, aktywne procesy nowotworowe, stosowanie beta-adrenolityków oraz przeciwwskazania do stosowania adrenaliny. Dodatkowo, preparat jest przeciwwskazany u dzieci poniżej 6 roku życia oraz u pacjentów z zaburzeniami metabolizmu tyrozyny, takimi jak tyrozynemia i alkaptonuria, ze względu na adsorpcję alergenów na L-tyrozynie i potencjalne ryzyko zaostrzenia tych schorzeń.
aldehyd glutarowy, alkaptonuria, anafilaksja, astma oskrzelowa, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, choroba autoimmunologiczna, choroba Gravesa-Basedowa, choroba Hashimoto, diagnostyka alergologiczna, immunoterapia alergenowa, L-tyrozyna, lek beta-adrenolityczny, lek immunosupresyjny, nadwrażliwość na substancję pomocniczą, natężona objętość wydechowa pierwszosekundowa, nefropatia IgA, niedobór odporności, obturacja dróg oddechowych, proces nowotworowy, pyłek drzew, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktyczna, reumatoidalne zapalenie stawów, rozedma płuc, rozstrzenie oskrzelowe, stan zapalny, stwardnienie rozsiane, toczeń rumieniowaty układowy, tyrozynemia
Leksykon substancji czynnych
Tyrozyna – Przeciwwskazania stosowania

Tyrozyna, stosowana w żywieniu pozajelitowym zarówno w formie L-tyrozyny, jak i jej pochodnych (N-acetylo-L-tyrozyna, N-glicylo-L-tyrozyna), posiada liczne przeciwwskazania kliniczne. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na tyrozynę lub substancje pomocnicze, a także na białka jaja, soi, orzeszków ziemnych i kukurydzy w przypadku preparatów typu „all-in-one” (np. Kabiven, Olimel, Finomel). Preparaty te są niewskazane u pacjentów z wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, takimi jak tyrozynemia i fenyloketonuria, ze względu na ryzyko poważnych powikłań metabolicznych. Ponadto, ciężka niewydolność wątroby i nerek stanowi przeciwwskazanie do stosowania tyrozyny, gdyż zaburzenia metabolizmu aminokwasów mogą prowadzić do akumulacji toksycznych metabolitów. W takich przypadkach zaleca się preparaty o zmodyfikowanym składzie aminokwasów, np. Aminoplasmal Hepa dla niewydolności wątroby oraz Aminomel Nephro czy Nephrotect dla niewydolności nerek.
emulsja tłuszczowa, fenyloketonuria, gospodarka węglowodanowa, hemofiltracja, hiperglikemia, hipertriglicerydemia, hipoksja, kwasica metaboliczna, L-tyrozyna, metabolizm tyrozyny, N-acetylo-L-tyrozyna, N-glicylo-L-tyrozyna, nadwrażliwość na substancje, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, niewyrównana cukrzyca, obrzęk płuc, odwodnienie hipotoniczne, posocznica, preparat all-in-one, przewodnienie, śpiączka hiperosmolarna, stan pourazowy, toksyczny metabolit, tyrozyna, tyrozynemia, udar, wstrząs, zaburzenia krzepnięcia krwi, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej, zator, zawał mięśnia sercowego, zespół hemofagocytarny, żywienie pozajelitowe
Leksykon chorób i schorzeń
Wrodzone błędy metabolizmu – Zapobieganie i profilaktyka

Wrodzone błędy metabolizmu (IMD) to genetyczne schorzenia metaboliczne, które mogą prowadzić do poważnych powikłań, takich jak niepełnosprawność intelektualna czy śmierć, jeśli nie zostaną wcześnie zdiagnozowane i leczone. Kluczową rolę w profilaktyce odgrywają badania przesiewowe noworodków (NBS), które w USA obejmują ponad 40 chorób, m.in. fenyloketonurię, chorobę syropu klonowego, galaktozemię i niedobór biotynidazy. Wczesna diagnoza umożliwia wdrożenie terapii dietetycznej, farmakologicznej oraz suplementacji, co zapobiega dekompensacji metabolicznej i długoterminowym powikłaniom. Terapia żywieniowa, prowadzona przez specjalistów, polega na ograniczeniu spożycia toksycznych substratów i stosowaniu specjalnych formuł medycznych, co jest niezbędne do utrzymania równowagi metabolicznej. W zależności od typu zaburzenia stosuje się różne strategie, np. promowanie anabolizmu w zaburzeniach typu intoksykacji czy podawanie glukozy w zaburzeniach ze zmniejszoną tolerancją głodzenia. Programy takie jak MNT4P zapewniają dostęp do żywności medycznej i wsparcie ubezpieczeniowe, a narzędzia cyfrowe (np. Odimet, Treatable ID) wspomagają przestrzeganie zaleceń terapeutycznych.
badanie nosicielstwa, badanie przesiewowe noworodka, choroba syropu klonowego, choroba współistniejąca, dekompensacja metaboliczna, diagnostyka prenatalna, dieta niskofenyloalaninowa, dziedziczne zaburzenie metaboliczne, fenyloketonuria, galaktozemia, homocystynuria, kwasica organiczna, lizosomalna choroba spichrzeniowa, niedobór biotynidazy, niepełnosprawność intelektualna, poradnictwo genetyczne, terapia farmakologiczna, terapia żywieniowa, tyrozynemia, wczesna interwencja, wrodzony błąd metabolizmu, zaburzenie utleniania kwasów tłuszczowych
Leksykon substancji czynnych
Tomka wonna – Przeciwwskazania stosowania

Tomka wonna (Anthoxanthum odoratum) jest składnikiem preparatów do immunoterapii swoistej, takich jak Catalet T, Perosall T13 i Pollinex+Rye. Przeciwwskazania do stosowania tych preparatów obejmują nadwrażliwość na substancje pomocnicze, ostre i przewlekłe stany zapalne, aktywne infekcje (w tym gorączkę), czynne zakażenia gruźlicze (szczególnie w Perosall T13), ciężkie choroby immunologiczne i niedobory odporności, a także choroby nowotworowe. W przypadku astmy oskrzelowej przeciwwskazaniem jest ciężka, niestabilna postać z FEV1 poniżej 70% wartości należnej, zróżnicowana w zależności od preparatu. Dodatkowo, preparaty mają specyficzne ograniczenia dotyczące chorób autoimmunologicznych, chorób układu sercowo-naczyniowego, stosowania beta-adrenolityków oraz niewydolności narządów wewnętrznych.
alkaptonuria, atopowe zapalenie skóry, beta-adrenolityk, Catalet T, choroba autoimmunologiczna, choroba nowotworowa, choroba układu sercowo-naczyniowego, choroba wieńcowa, ciężka astma oskrzelowa, ciężka choroba immunologiczna, czynna gruźlica, epinefryna, immunoterapia alergenowa, immunoterapia swoista, inhibitor ACE, leczenie immunosupresyjne, nadciśnienie tętnicze, nadwrażliwość na substancję pomocniczą, natężona objętość wydechowa pierwszosekundowa, niedobór immunologiczny, nieodwracalna obturacja oskrzeli, niewydolność narządowa, ostra choroba infekcyjna, Perosall T13, Pollinex+Rye, przewlekły stan zapalny, rozedma płuc, rozstrzenie oskrzelowe, spirometria, stwardnienie rozsiane, tomka wonna, tyrozynemia, zaburzenie przemiany tyrozyny
Leksykon substancji czynnych
L-tyrozyna – Przeciwwskazania stosowania

L-tyrozyna, aminokwas obecny w wielu preparatach leczniczych, wykazuje szereg przeciwwskazań, które należy uwzględnić podczas kwalifikacji pacjentów do terapii. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na L-tyrozynę lub substancje pomocnicze. Szczególną uwagę należy zwrócić na wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów, takie jak tyrozynemia i fenyloketonuria, które mogą prowadzić do pogorszenia stanu klinicznego po podaniu preparatów zawierających L-tyrozynę. Ponadto, preparaty stosowane w żywieniu pozajelitowym (np. Vamin 18 Electrolyte-Free, Vaminolact) są przeciwwskazane u pacjentów z ciężką niewydolnością wątroby oraz ciężką mocznicą bez dostępu do dializy, ze względu na ryzyko kumulacji aminokwasów i metabolitów oraz nasilenia encefalopatii wątrobowej i powikłań metabolicznych.
aminoacydopatia, Copaxone, encefalopatia wątrobowa, fenyloketonuria, gospodarka aminokwasowa, hiperkalcemia, kamica nerkowa, Ketosteril, L-tyrozyna, mocznica, nadwrażliwość, niewydolność nerek, octan glatirameru, syntetyczny polipeptyd, tyrozynemia, urządzenie dializacyjne, Vamin 18, Vaminolact, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie endokrynologiczne, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie rytmu serca, zmiana neuropsychiatryczna, żywienie pozajelitowe
Leksykon substancji czynnych
Kupkówka pospolita – Przeciwwskazania stosowania

Kupkówka pospolita (Dactylis glomerata) jest powszechnie stosowanym alergenem w immunoterapii swoistej, obecnym w preparatach takich jak Catalet T, Perosall T13 oraz Pollinex+Rye. Stosowanie tych preparatów jest bezwzględnie przeciwwskazane u pacjentów z nadwrażliwością na substancje pomocnicze, ostrymi i przewlekłymi stanami zapalnymi, aktywną gruźlicą (Perosall T13), chorobami nowotworowymi oraz ciężkimi postaciami astmy oskrzelowej z FEV1 <70% wartości należnej. Dodatkowo, preparaty różnią się w zakresie przeciwwskazań immunologicznych: Catalet T jest przeciwwskazany przy ciężkich niedoborach immunologicznych z wyjątkiem niektórych chorób autoimmunologicznych, Perosall T13 przy chorobach autoimmunologicznych i ciężkich niedoborach, a Pollinex+Rye przy chorobach autoimmunologicznych i niedoborach odporności, w tym po leczeniu immunosupresyjnym. Beta-adrenolityki stanowią istotne przeciwwskazanie do stosowania wszystkich wymienionych preparatów, a niewydolność narządów wewnętrznych wyklucza stosowanie Catalet T.
adrenalina, alkaptonuria, astma oskrzelowa, atopowe zapalenie skóry, beta-adrenolityk, beta-bloker, choroba autoimmunologiczna, choroba infekcyjna, choroba nowotworowa, cukrzyca typu I, epinefryna, FEV1, gruźlica czynna, immunoterapia swoista, inhibitor ACE, kupkówka pospolita, leczenie immunosupresyjne, nadciśnienie tętnicze, nadwrażliwość na substancje pomocnicze, niedobór immunologiczny, nieodwracalna obturacja oskrzeli, niewydolność narządowa, przewlekły proces zapalny, rozedma płuc, rozstrzenie oskrzelowe, spirometria, stan zapalny, stwardnienie rozsiane, tyrozynemia
Leksykon leków
Przeciwwskazania – Aminomel 12,5 E –

Preparaty Aminomel 10E i 12,5E są przeciwwskazane u pacjentów z nadwrażliwością na składniki, niestabilnym stanem krążeniowym (wstrząs), niedotlenieniem komórkowym, obrzękiem płuc oraz istotnie podwyższonym stężeniem elektrolitów (Na⁺: 69 mmol/l i 87 mmol/l; K⁺: 45 mmol/l i 56,25 mmol/l; Mg²⁺: 5 mmol/l i 6 mmol/l odpowiednio dla 10E i 12,5E). Nie należy ich stosować u dzieci poniżej 2 roku życia ze względu na nieodpowiedni profil aminokwasowy. Wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów, takie jak fenyloketonuria czy choroba syropu klonowego, stanowią kolejne bezwzględne przeciwwskazanie z uwagi na ryzyko akumulacji toksycznych metabolitów.
choroba syropu klonowego, encefalopatia wątrobowa, fenyloketonuria, gazometria krwi, gospodarka wodno-elektrolitowa, hiperkaliemia, hipermagnezemia, hipernatremia, hiponatremia, kwasica, kwasica metaboliczna, nadwrażliwość na składniki leku, niedotlenienie komórkowe, niestabilny stan krążeniowy, niewydolność nadnerczy, niewydolność nerek, niewydolność płuc, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, przewodnienie, reakcja anafilaktyczna, równowaga kwasowo-zasadowa, tyrozynemia, wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów, wstrząs, żywienie pozajelitowe
Leksykon substancji czynnych
Kłosówka wełnista – Przeciwwskazania stosowania

Kłosówka wełnista (Holcus lanatus) jest składnikiem mieszanek alergenowych stosowanych w immunoterapii swoistej, obecnym w preparatach takich jak Catalet T, Perosall T13 oraz Pollinex+Rye. Kluczowymi przeciwwskazaniami do jej stosowania są nadwrażliwość na substancje pomocnicze, choroby immunologiczne (zróżnicowane w zależności od preparatu, np. choroby autoimmunologiczne są przeciwwskazaniem dla Perosall T13 i Pollinex+Rye, ale nie dla Catalet T), aktywne choroby nowotworowe, ostre i przewlekłe stany zapalne oraz ciężka, niestabilna astma oskrzelowa z FEV1 poniżej 70% wartości należnej. Ponadto, stosowanie beta-adrenolityków stanowi bezwzględne przeciwwskazanie, ze względu na ryzyko maskowania objawów anafilaksji i obniżenia skuteczności adrenaliny. Wartości FEV1 ≥ 70% są istotnym parametrem kwalifikacyjnym do terapii dla wszystkich preparatów.
adrenalina, alkaptonuria, astma oskrzelowa, atopowe zapalenie skóry, beta-adrenolityk, Catalet T, choroba autoimmunologiczna, choroba nowotworowa, cukrzyca typu I, epinefryna, gruźlica, immunoterapia alergenowa, immunoterapia swoista, inhibitor ACE, kłosówka wełnista, leczenie immunosupresyjne, natężona objętość wydechowa, niedobór immunologiczny, niewydolność narządowa, obturacja oskrzeli, Perosall T13, Pollinex+Rye, reakcja anafilaktyczna, rozedma płuc, rozstrzenie oskrzelowe, spirometria, stan zapalny, stwardnienie rozsiane, substancja pomocnicza, tyrozynemia
Leksykon leków
Przeciwwskazania – Pollinex + Rye 600 SU/ml, 1600 SU/ml, 4000 SU/ml (leczenie podstawowe); 4000 SU/ml (leczenie podtrzymujące)

Produkt leczniczy POLLINEX+Rye, zawierający mieszankę alergoidów pyłku 13 traw, jest stosowany w immunoterapii swoistej alergii na pyłki traw. Przeciwwskazania do jego stosowania obejmują nadwrażliwość na substancje pomocnicze, obecność ostrych lub przewlekłych zakażeń i stanów zapalnych, a także zaawansowane zmiany narządowe takie jak rozedma płuc czy rozstrzenie oskrzelowe. Szczególnie istotne jest wykluczenie pacjentów z astmą oskrzelową, u których FEV1 jest poniżej 70% wartości należnej pomimo leczenia, ze względu na ryzyko zaostrzenia objawów. Ponadto, POLLINEX+Rye jest przeciwwskazany u osób z chorobami autoimmunologicznymi (w tym autoimmunologicznymi zaburzeniami wątroby, nerek, układu nerwowego, tarczycy oraz chorobami reumatoidalnymi), niedoborami odporności (wrodzonymi, nabytymi lub farmakologicznymi), chorobami nowotworowymi oraz u pacjentów przyjmujących beta-adrenolityki, które mogą obniżać skuteczność adrenaliny w przypadku reakcji anafilaktycznej.
adrenalina, alergia na pyłki traw, alergoid pyłku, alkaptonuria, astma oskrzelowa, autoimmunologiczna choroba tarczycy, beta-adrenolityk, choroba autoimmunologiczna, choroba nowotworowa, choroba reumatoidalna, immunoterapia alergenowa, immunoterapia swoista, infekcja górnych dróg oddechowych, L-tyrozyna, lek immunosupresyjny, natężona objętość wydechowa pierwszosekundowa, niedobór odporności, ostre zakażenie, reakcja anafilaktyczna, rozedma płuc, rozstrzenie oskrzeli, tyrozynemia, zaburzenia czynności nerek, zaburzenia czynności wątroby, zaburzenia metabolizmu fenyloalaniny
Leksykon chorób i schorzeń
Alkaptonuria – Etiologia i przyczyny

Alkaptonuria (AKU) to rzadkie, autosomalnie recesywne zaburzenie metaboliczne spowodowane mutacjami w genie HGD (3q21-q23), kodującym enzym homogentyzyno 1,2-dioksygenazę. Deficyt enzymu prowadzi do akumulacji kwasu homogentyzynowego (HGA) w organizmie, co skutkuje ochronozą – niebieskoczarnym przebarwieniem tkanek łącznych, zwłaszcza chrząstki i skóry, oraz artropatią ochronotyczną. Wykryto ponad 200 mutacji HGD, głównie missense, zlokalizowanych w eksonach 6, 8, 10 i 13, które wpływają na strukturę i funkcję enzymu. Wysokie stężenia HGA w moczu (kluczowy marker diagnostyczny) oraz odkładanie się pigmentu ochronotycznego prowadzą do uszkodzeń tkanek, zwapnień i zmian w układzie sercowo-naczyniowym, w tym zwapnienia zastawek serca. Częstość występowania AKU wynosi około 1:250 000–1 000 000, z wyższą zapadalnością w Słowacji i Dominikanie (1:19 000). Ochronoza może mieć także etiologię egzogenną, wywołaną przez leki (np. chinakryna) lub substancje chemiczne (fenol, hydrochinon).
alkaptonuria, aminotransferazy wątrobowe, artropatia ochronotyczna, degradacja tyrozyny, dziedziczenie autosomalne recesywne, fenyloalanina, gen HGD, homogentyzyno dioksygenaza, keratopatia rogówkowa, kwas homogentyzynowy, mutacja missense, nitisinon, ochronoza, pigment ochronotyczny, tkanka łączna, tyrozynemia, zaburzenie metaboliczne, zmętnienie rogówki
Leksykon substancji czynnych
Wyczyniec łąkowy – Przeciwwskazania stosowania

Wyczyniec łąkowy (Alopecurus pratensis) jest kluczowym składnikiem preparatów alergenowych stosowanych w immunoterapii swoistej alergicznego nieżytu nosa, zapalenia spojówek oraz astmy oskrzelowej alergicznej. Preparaty takie jak Catalet T, Perosall T13 oraz Pollinex+Rye mają ściśle określone przeciwwskazania, które obejmują m.in. nadwrażliwość na substancje pomocnicze, ostre i przewlekłe stany zapalne, ciężkie choroby immunologiczne, nowotwory, ciężkie postacie astmy (FEV1 < 70% wartości należnej), stosowanie beta-adrenolityków oraz poważne schorzenia układu krążenia. Dodatkowo Pollinex+Rye jest przeciwwskazany u pacjentów z zaburzeniami przemiany tyrozyny (np. tyrozynemia, alkaptonuria) oraz wtórnymi zmianami narządu oddechowego (rozedma, rozstrzenie oskrzelowe). Wiek pacjenta również determinuje możliwość stosowania preparatów: Catalet T i Perosall T13 są przeciwwskazane u dzieci poniżej 5 lat, a Pollinex+Rye u dzieci poniżej 6 lat.
adrenalina, alergiczny nieżyt nosa, alkaptonuria, astma oskrzelowa, atopowe zapalenie skóry, beta-adrenolityk, beta-bloker, choroba autoimmunologiczna, choroba immunologiczna, choroba nowotworowa, choroba wieńcowa, ciężka astma, cukrzyca typu I, czynna gruźlica, epinefryna, FEV1, immunoterapia alergenowa, immunoterapia swoista, inhibitor ACE, L-tyrozyna, leczenie immunosupresyjne, nadciśnienie tętnicze, nadwrażliwość na składniki, natężona objętość wydechowa, niedobór immunologiczny, niewydolność narządów wewnętrznych, obturacja oskrzeli, ostra choroba infekcyjna, pyłek traw, rozedma płuc, rozstrzenie oskrzelowe, spirometria, stan zapalny, stwardnienie rozsiane, tyrozynemia, układ sercowo-naczyniowy, wartość należna, zapalenie spojówek
Leksykon substancji czynnych
Hemina – Dawkowanie i sposób podawania

Hemina, substancja czynna preparatu Human Hemin Orphan Europe, dostępna jest w formie koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji o stężeniu 25 mg/ml, gdzie jedna ampułka 10 ml zawiera 250 mg ludzkiej heminy. Po rozcieńczeniu w 100 ml 0,9% roztworu chlorku sodu, roztwór zawiera 2273 µg/ml heminy. Zalecana dawka terapeutyczna wynosi 3 mg/kg masy ciała podawana raz dziennie przez 4 dni, z maksymalną dawką dobową 250 mg (1 ampułka). W wyjątkowych przypadkach możliwe jest powtórzenie cyklu leczenia pod ścisłą kontrolą parametrów biochemicznych. Dawkowanie u osób starszych nie wymaga modyfikacji, a u dzieci i młodzieży stosuje się analogiczne schematy, nie przekraczając dawki 3 mg/kg przez 4 dni, z uwzględnieniem maksymalnej dawki 250 mg. Podawanie heminy odbywa się wyłącznie w formie infuzji dożylnej trwającej co najmniej 30 minut.
charakterystyka produktu leczniczego, infuzja dożylna, linia infuzyjna, ludzka hemina, pacjent pediatryczny, parametr biochemiczny, porfirie, przepłukanie żyły, roztwór chlorku sodu, roztwór fizjologiczny, roztwór NaCl, środek ostrożności, tyrozynemia, żyła centralna, żyła przedramienia
Leksykon leków
Przeciwwskazania – Vamin 18 Electrolyte-Free –

Roztwór do infuzji Vamin 18 Electrolyte-Free charakteryzuje się wysoką zawartością aminokwasów (114 g/l) oraz azotu (18 g/l) i jest przeciwwskazany u pacjentów z wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, takimi jak fenyloketonuria, choroba syropu klonowego, homocystynuria oraz tyrozynemia. Podanie tego preparatu w tych stanach może prowadzić do poważnych zaburzeń metabolicznych ze względu na obecność aminokwasów takich jak L-fenyloalanina (7,9 g/l), L-metionina (5,6 g/l) i L-walina (7,3 g/l). Ponadto, preparat jest przeciwwskazany u pacjentów z ciężką niewydolnością wątroby, gdzie metabolizm aminokwasów jest zaburzony, co może skutkować nasileniem hiperamonemii (np. L-arginina 11,3 g/l) oraz encefalopatii wątrobowej (aminokwasy aromatyczne: L-fenyloalanina 7,9 g/l, L-tryptofan 1,9 g/l). U pacjentów z ciężką mocznicą bez możliwości dializy podanie roztworu może pogorszyć stan kliniczny, zwłaszcza ze względu na wysoką zawartość azotu i aminokwasów nasilających zaburzenia azotowe i kwasicę metaboliczną (L-arginina 11,3 g/l, L-lizyna 9,0 g/l, L-metionina 5,6 g/l, L-cysteina + L-cystyna 560 mg).
aminokwas aromatyczny, aminokwas rozgałęziony, aminokwas siarkowy, choroba syropu klonowego, ciężka mocznica, ciężkie zaburzenie czynności wątroby, encefalopatia wątrobowa, fenyloketonuria, glukoneogeneza, hiperamonemia, homocystynuria, kwasica metaboliczna, niewydolność krążenia, niewydolność wątroby, równowaga kwasowo-zasadowa, roztwór do infuzji, tyrozynemia, wrodzony zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie gospodarki elektrolitowej, zaburzenie równowagi kwasowo-zasadowej
Leksykon substancji czynnych
Stokłosa – Przeciwwskazania stosowania

Stokłosa (Bromus spp.) jest składnikiem alergoidów pyłku 13 traw stosowanych w immunoterapii swoistej, np. w preparacie Pollinex+Rye, gdzie alergeny są adsorbowane na L-tyrozynie i modyfikowane aldehydem glutarowym. Przeciwwskazania do stosowania obejmują nadwrażliwość na substancje pomocnicze, obecność ostrych lub przewlekłych zakażeń i stanów zapalnych, a także wtórne zmiany narządowe w układzie oddechowym, takie jak rozedma płuc czy rozstrzenie oskrzeli. Szczególną uwagę należy zwrócić na pacjentów z astmą oskrzelową, u których immunoterapia jest przeciwwskazana przy FEV1 < 70% wartości należnej pomimo leczenia farmakologicznego. Ponadto, preparaty te nie powinny być stosowane u dzieci poniżej 6. roku życia ze względu na brak danych dotyczących bezpieczeństwa i skuteczności.
aldehyd glutarowy, alergoid pyłku traw, alkaptonuria, astma oskrzelowa, choroba autoimmunologiczna, choroba nowotworowa, epinefryna, immunoterapia alergenowa, immunoterapia swoista, L-tyrozyna, leczenie immunosupresyjne, lek beta-adrenolityczny, nadwrażliwość na substancję pomocniczą, natężona objętość wydechowa pierwszosekundowa, niedobór odporności, reakcja anafilaktyczna, rozedma płuc, rozstrzeń oskrzelowa, stan zapalny, stokłosa, terapia cytostatyczna, tyrozynemia, zaburzenie przemiany tyrozyny, zakażenie ostre
Leksykon substancji czynnych
Mietlica pospolita – Przeciwwskazania stosowania

Mietlica pospolita (Agrostis tenuis) jest jednym z trzynastu alergoidów traw zawartych w preparacie POLLINEX+Rye, stosowanym w immunoterapii alergenowej. Alergoid ten jest adsorbowany na L-tyrozynie, co wymaga szczególnej uwagi u pacjentów z zaburzeniami metabolizmu tyrozyny, takimi jak tyrozynemia czy alkaptonuria, gdzie stosowanie preparatu jest bezwzględnie przeciwwskazane. Immunoterapia nie powinna być rozpoczynana w obecności ostrych zakażeń, przewlekłych stanów zapalnych oraz aktywnych procesów infekcyjnych. Ponadto, przeciwwskazania obejmują wtórne zmiany narządowe w układzie oddechowym (rozedma płuc, rozstrzenie oskrzeli), astmę oskrzelową z FEV1 < 70% wartości należnej pomimo leczenia, choroby autoimmunologiczne (wątroby, nerek, układu nerwowego, tarczycy, reumatoidalne), niedobory odporności (wrodzone i nabyte, w tym po immunosupresji), a także choroby nowotworowe niezależnie od lokalizacji i stopnia zaawansowania.
adrenalina, Agrostis tenuis, aldehyd glutarowy, alergia na pyłki traw, alergoid, alkaptonuria, astma oskrzelowa, beta-adrenolityk, choroba autoimmunologiczna, choroba nowotworowa, epinefryna, immunoterapia alergenowa, lek immunosupresyjny, mietlica pospolita, natężona objętość wydechowa pierwszosekundowa, niedobór odporności, ostre zakażenie, przewlekły stan zapalny, reakcja anafilaktyczna, rozedma płuc, rozstrzeń oskrzelowa, tyrozynemia
Leksykon leków
Przeciwwskazania – Vaminolact –

Roztwór do infuzji Vaminolact zawiera kompleksową mieszaninę aminokwasów o całkowitej zawartości 65,3 g/l i jest przeciwwskazany u pacjentów z wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów (np. fenyloketonuria, choroba syropu klonowego, tyrozynemia, homocystynuria, hiperargininemia), gdzie dochodzi do toksycznej akumulacji specyficznych aminokwasów. Ponadto, preparat nie powinien być stosowany u chorych z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby, ze względu na ryzyko hiperamonemii i encefalopatii wątrobowej, oraz u pacjentów z ciężką mocznicą, u których dializa jest niemożliwa, z uwagi na ograniczoną eliminację metabolitów białkowych i ryzyko zaburzeń wodno-elektrolitowych i kwasowo-zasadowych. Vaminolact charakteryzuje się pH 5,2, osmolalnością 510 mOsm/kg H2O oraz zawartością azotu 9,3 g/l, co ma znaczenie w kontekście równowagi kwasowo-zasadowej i planowania terapii żywieniowej.
aminokwas rozgałęziony, choroba metaboliczna, choroba syropu klonowego, cysteina, encefalopatia wątrobowa, fenyloalanina, fenyloketonuria, hiperamonemia, homocystynuria, izoleucyna, leucyna, lizyna, metionina, mieszanina aminokwasów, mocznica, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, równowaga kwasowo-zasadowa, roztwór do infuzji, suplementacja elektrolitowa, terapia żywieniowa, tyrozynemia, walina, wrodzony zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie metaboliczne, zaburzenie równowagi wodno-elektrolitowej
Leksykon leków
Przeciwwskazania – Vamin 14 Electrolyte-Free –

Roztwór do infuzji Vamin 14 Electrolyte-Free to preparat aminokwasowy o wysokim stężeniu 85 g/l aminokwasów, w tym 38,7 g/l aminokwasów niezbędnych, stosowany w żywieniu pozajelitowym. Preparat zawiera m.in. L-alaninę (12,0 g/l), L-argininę (8,4 g/l), L-fenyloalaninę (5,9 g/l), L-metioninę (4,2 g/l), L-tryptofan (1,4 g/l), L-tyrozynę (170 mg/l) oraz L-cysteinę/L-cystynę (420 mg/l). Stosowanie jest przeciwwskazane u pacjentów z wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, ciężką niewydolnością wątroby oraz ciężką mocznicą bez możliwości dializy, ze względu na ryzyko kumulacji toksycznych metabolitów i nasilenia encefalopatii wątrobowej. Preparat charakteryzuje się wysoką osmolalnością 810 mOsm/kg wody oraz zawiera około 90 mmol octanu, co wymaga ostrożności u pacjentów z zaburzeniami równowagi kwasowo-zasadowej i obciążeniem płynowym.
aminokwasy niezbędne, bilans płynowy, cykl mocznikowy, cystynuria, dializoterapia, encefalopatia wątrobowa, fenyloketonuria, gospodarka białkowa, kwasica metaboliczna, metabolizm tryptofanu, mocznica, nadwrażliwość, niewydolność wątroby, osmolalność, równowaga kwasowo-zasadowa, roztwór aminokwasowy, techniki nerkozastępcze, tyrozynemia, urządzenia dializacyjne, zaburzenia czynności wątroby, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, żywienie pozajelitowe
Leksykon chorób i schorzeń
Ostre niewydolność wątroby – Etiologia i przyczyny

Ostra niewydolność wątroby (ALF) to nagłe, zagrażające życiu upośledzenie funkcji wątroby, charakteryzujące się koagulopatią (INR ≥1,5) oraz encefalopatią u osób bez wcześniejszej choroby wątroby. Etiologia ALF jest zróżnicowana i wykazuje wyraźne różnice geograficzne: w krajach rozwiniętych dominują toksyczne przyczyny, zwłaszcza polekowe uszkodzenie wątroby, z paracetamolem jako najczęstszą przyczyną (ponad 50% przypadków w USA, 65,4% w Wielkiej Brytanii), natomiast w krajach rozwijających się główną rolę odgrywają wirusowe zapalenia wątroby typu A, B i E. Inne istotne przyczyny to zatrucia grzybami (np. Amanita phalloides), choroby autoimmunologiczne (AIH), zaburzenia naczyniowe (zespół Budda-Chiariego), choroby metaboliczne (np. choroba Wilsona) oraz stany związane z ciążą (zespół HELLP, ostre stłuszczenie wątroby ciężarnych). Diagnostyka ALF opiera się na szczegółowym wywiadzie, badaniach serologicznych, obrazowych i w razie potrzeby biopsji wątroby, a identyfikacja etiologii jest kluczowa dla wyboru terapii.
autoimmunologiczne zapalenie wątroby, Bacillus cereus, choroba Stilla, choroba Wilsona, cytomegalowirus, czterochlorek węgla, encefalopatia wątrobowa, galaktozemia, glutation, hemihepatektomia, hemochromatoza, hepatotoksyczność, koagulopatia, kwas walproinowy, lek przeciwdrgawkowy, lek przeciwgruźliczy, lek przeciwgrzybiczny, leptospiroza, N-acetylocysteina, niedokrwienne zapalenie wątroby, niedokrwistość hemolityczna, nietolerancja fruktozy, obrzęk mózgu, ostra niewydolność wątroby, piorunująca niewydolność wątroby, polekowe zapalenie wątroby, przedawkowanie paracetamolu, resekcja wątroby, sepsa, tyrozynemia, udar cieplny, uszkodzenie wątroby wywołane lekami, wirus Epsteina-Barr, wirus opryszczki pospolitej, wirus ospy wietrznej-półpaśca, wirusowe zapalenie wątroby, wstrząs septyczny, zaburzenia utleniania kwasów tłuszczowych, zakażenie HBV, zatrucie grzybami, zespół Budda-Chiariego, zespół HELLP, zespół hemofagocytarny, zespół Reye’a
Leksykon leków
Przeciwwskazania – Aminoven Infant 10% –

Aminoven Infant 10% to roztwór aminokwasów do żywienia pozajelitowego o osmolarności teoretycznej 885 mOsm/l, pH 5,5–6,0 oraz kwasowości 27–40 mmol NaOH/l. Preparat zawiera m.in. L-izoleucynę, L-leucynę, L-lizynę, L-metioninę, L-fenyloalaninę, L-treoninę, L-tryptofan, L-walinę, L-argininę, L-histydynę, glicynę, L-alaninę, L-prolinę, L-serynę, taurynę, N-acetylo-L-tyrozynę i N-acetylo-L-cysteinę. Stosowanie jest przeciwwskazane u pacjentów z zaburzeniami metabolizmu aminokwasów (np. fenyloketonuria, choroba syropu klonowego, tyrozynemia), kwasicą metaboliczną, przewodnieniem oraz hipokaliemią, ze względu na ryzyko nasilenia zaburzeń metabolicznych i elektrolitowych. Preparat wymaga szczególnej ostrożności u pacjentów z hiponatremią, gdyż dodatkowe płyny i aminokwasy mogą zaburzać równowagę sodową i osmotyczną.
Aminoven Infant, choroba syropu klonowego, fenyloketonuria, hipokaliemia, hiponatremia, kwasica metaboliczna, L-arginina, L-fenyloalanina, L-histydyna, L-izoleucyna, L-leucyna, L-lizyna, L-metionina, L-treonina, L-tryptofan, L-walina, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, osmolarność teoretyczna, przewodnienie, równowaga kwasowo-zasadowa, roztwór do infuzji, tyrozynemia, wrodzony zaburzenie metabolizmu, zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie równowagi kwasowo-zasadowej, żywienie pozajelitowe
Leksykon substancji czynnych
Wiechlina łąkowa – Przeciwwskazania stosowania

Wiechlina łąkowa (Poa pratensis) jest kluczowym alergenem w preparacie Pollinex + Rye, stosowanym w immunoterapii swoistej. Immunoterapia z jej udziałem jest przeciwwskazana u pacjentów z nadwrażliwością na składniki pomocnicze preparatu, w tym alergoid wiechliny łąkowej adsorbowany na L-tyrozynie. Przeciwwskazania obejmują także obecność ostrych lub przewlekłych infekcji, strukturalne zmiany w układzie oddechowym (np. rozedma płuc, rozstrzenie oskrzeli), astmę oskrzelową z FEV1 < 70% wartości należnej, choroby autoimmunologiczne (wątroby, nerek, układu nerwowego, tarczycy, reumatoidalne zapalenie stawów), niedobory odporności, aktywne procesy nowotworowe oraz stosowanie beta-adrenolityków, które mogą obniżać skuteczność adrenaliny w przypadku reakcji anafilaktycznej.
adrenalina, aldehyd glutarowy, alergen wziewny, alergoid, alergoidyzacja, alkaptonuria, astma oskrzelowa, autoimmunologiczna choroba tarczycy, choroba autoimmunologiczna, choroba reumatoidalna, immunoterapia alergenowa, immunoterapia swoista, L-tyrozyna, lek beta-adrenolityczny, lek immunosupresyjny, metabolizm tyrozyny, natężona objętość wydechowa pierwszosekundowa, niedobór odporności, Pollinex + Rye, proces nowotworowy, reakcja anafilaktyczna, reakcja immunologiczna, rozedma płuc, rozstrzenie oskrzelowe, stan zapalny, tyrozynemia, wiechlina łąkowa, zaburzenie metaboliczne
Leksykon chorób i schorzeń
Wrodzone błędy metabolizmu – Etiologia i przyczyny

Wrodzone błędy metabolizmu (WBM) to heterogeniczna grupa rzadkich chorób genetycznych, wynikających z mutacji w genach kodujących enzymy, białka transportowe lub inne cząsteczki metaboliczne. Obecnie zidentyfikowano ponad 1400 WBM, klasyfikowanych w około 130 grup biochemicznych. Patofizjologia opiera się na defektach enzymatycznych prowadzących do akumulacji toksycznych substratów, niedoboru produktów metabolicznych lub aktywacji alternatywnych szlaków. Dziedziczenie jest najczęściej autosomalne recesywne, choć występują też formy dominujące, sprzężone z chromosomem X oraz mitochondrialne. Klinicznie WBM manifestują się objawami neurologicznymi (np. encefalopatia, padaczka), żołądkowo-jelitowymi (np. wymioty, biegunka, hepatomegalia) oraz uszkodzeniem narządów (np. wątroby, serca). Przykłady to fenyloketonuria, choroba syropu klonowego, niedobór dehydrogenazy acylo-CoA średniołańcuchowych kwasów tłuszczowych (MCADD) czy choroby spichrzeniowe glikogenu (GSD). Infekcje i stres metaboliczny często wywołują dekompensację metaboliczną. Występowanie WBM szacuje się na 1:800-2500 noworodków, z wyższą częstością w niektórych populacjach etnicznych.
badanie przesiewowe noworodka, błona komórkowa, choroba Gauchera, choroba mitochondrialna, choroba spichrzeniowa glikogenu, choroba spichrzeniowa lizosomów, choroba syropu klonowego, choroba Wilsona, dekompensacja metaboliczna, dziedziczenie autosomalne recesywne, dziedziczenie mitochondrialne, dziedziczenie sprzężone z chromosomem X, encefalopatia, fenyloketonuria, galaktozemia, hemochromatoza, heterozygota, hydroksylaza fenyloalaninowa, kwasica organiczna, mutacja genetyczna, mutacja punktowa, niedobór biotynidazy, niedobór dehydrogenazy acylo-CoA, padaczka, sekwencjonowanie nowej generacji, tyrozynemia, wrodzony błąd metabolizmu, zaburzenie cyklu mocznikowego, zaburzenie mitochondrialne, zaburzenie oksydacji kwasów tłuszczowych, zaburzenie peroksysomalne
Leksykon substancji czynnych
Leszczyna – Przeciwwskazania stosowania

Immunoterapia alergenowa z wykorzystaniem leszczyny (Corylus spp.) w preparacie Pollinex Tree, zawierającym również alergeny olchy i brzozy, wymaga rygorystycznego przestrzegania przeciwwskazań w celu zapewnienia bezpieczeństwa pacjenta. Kluczowymi przeciwwskazaniami są nadwrażliwość na substancje pomocnicze, obecność ostrych lub przewlekłych infekcji, a także wtórne zmiany w układzie oddechowym, takie jak rozedma płuc czy rozstrzenie oskrzeli. U pacjentów z astmą oskrzelową i FEV1 < 70% wartości należnej pomimo leczenia immunoterapia jest niewskazana ze względu na ryzyko poważnych powikłań oddechowych. Ponadto, choroby autoimmunologiczne (wątroby, nerek, układu nerwowego, tarczycy, reumatoidalne), niedobory odporności, choroby nowotworowe oraz stosowanie beta-adrenolityków stanowią istotne przeciwwskazania do terapii. Preparat jest również przeciwwskazany u dzieci poniżej 6 roku życia oraz u pacjentów z zaburzeniami metabolizmu tyrozyny, takimi jak tyrozynemia i alkaptonuria.
aldehyd glutarowy, alergoid pyłku drzew, alkaptonuria, astma oskrzelowa, choroba autoimmunologiczna, choroba nowotworowa, FEV1, immunoterapia alergenowa, L-tyrozyna, leczenie immunosupresyjne, lek beta-adrenolityczny, leszczyna, nadwrażliwość na substancję pomocniczą, niedobór odporności, ostre zakażenie, Pollinex Tree, reakcja anafilaktyczna, reakcja immunologiczna, rozedma płuc, rozstrzeń oskrzelowa, tyrozynemia, zaburzenie przemiany tyrozyny
Leksykon leków
Przeciwwskazania – Aminoplasmal 15%

Aminoplasmal 15% to roztwór do infuzji o wysokim stężeniu aminokwasów (150 g/l) i całkowitej zawartości azotu 24,0 g/l, stosowany w żywieniu pozajelitowym. Preparat zawiera szeroki profil aminokwasów, w tym izoleucynę, leucynę, lizynę, metioninę, fenyloalaninę, treoninę, tryptofan, walinę, argininę, histydynę, alaninę, glicynę, kwas asparaginowy, kwas glutaminowy, prolinę, serynę, tyrozynę oraz acetylocysteinę. Ze względu na wysoką osmolarność teoretyczną (1290 mOsm/l) oraz wartość energetyczną 2505 kJ/l (600 kcal/l), lek wymaga ostrożności w doborze drogi podania. Przeciwwskazania obejmują m.in. nadwrażliwość na składniki preparatu, wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów (np. fenyloketonurię, MSUD, tyrozynemię), ciężkie zaburzenia krążenia (wstrząs kardiogenny, hipowolemiczny, septyczny, anafilaktyczny), hipoksję, kwasicę metaboliczną, ciężką niewydolność wątroby i nerek (bez leczenia nerkozastępczego), zdekompensowaną niewydolność serca, ostry obrzęk płuc, przewodnienie oraz zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej, zwłaszcza z uwagi na zawartość sodu 5,3 mmol/l (121,9 mg/1000 ml). Preparat nie jest wskazany u dzieci poniżej 2 lat ze względu na nieodpowiedni profil aminokwasowy dla tej grupy wiekowej.
aminokwasy, choroba syropu klonowego, cukrzyca niewyrównana, dializa, encefalopatia wątrobowa, fenyloketonuria, hemodializa, hemofiltracja, hiperamonemia, hipoksja, hipoksja tkankowa, kwasica metaboliczna, leczenie nerkozastępcze, MSUD, nadwrażliwość, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, osmolarność, parametry nerkowe, parametry wątrobowe, pH, przewodnienie, tyrozynemia, wstrząs anafilaktyczny, wstrząs hipowolemiczny, wstrząs kardiogenny, wstrząs septyczny, zaburzenia elektrolitowe, zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej, zaburzenia krążenia, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej, żywienie pozajelitowe
Leksykon leków
Przeciwwskazania – Ketosteril –

Ketosteril, zawierający mieszaninę α-ketoanalogów aminokwasów i aminokwasów, jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na składniki aktywne lub pomocnicze, w tym wapniowe sole α-ketoanalogów (izoleucyny, leucyny, fenyloalaniny, waliny), α-hydroksyanalog metioniny oraz aminokwasy (L-lizyna, L-treonina, L-tryptofan, L-histydyna, L-tyrozyna). Reakcje nadwrażliwości mogą obejmować objawy od łagodnych zmian skórnych do ciężkich reakcji anafilaktycznych. Hiperkalcemia stanowi kolejne bezwzględne przeciwwskazanie, ze względu na zawartość 1,25 mmol (50 mg) wapnia w jednej tabletce, co wymaga monitorowania stężenia wapnia w surowicy przed i w trakcie terapii oraz wstrzymania podawania leku przy przekroczeniu wartości referencyjnych.
choroba syropu klonowego, dieta niskobiałkowa, fenyloketonuria, fenylopropionian wapnia, hiperkalcemia, homocystynuria, hydroksyanalog metioniny, kalcemia, ketoanalog aminokwasu, MSUD, nadwrażliwość na substancję czynną, octan lizyny, oksomaślan wapnia, podaż azotu, przewlekła choroba nerek, reakcja anafilaktyczna, toksyczny metabolit, tyrozynemia, zaburzenie metaboliczne, zaburzenie metabolizmu aminokwasów
Leksykon leków
Przeciwwskazania – Primene 10% –

Primene 10% to roztwór do infuzji zawierający mieszaninę 18 aminokwasów (m.in. L-leucyna 1,000 g, L-lizyna 1,100 g, L-arginina 0,840 g na 100 ml) oraz chlorki (19 mmol/l), stosowany w żywieniu pozajelitowym. Preparat jest przeciwwskazany u pacjentów z wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, takimi jak fenyloketonuria, choroba syropu klonowego (MSUD), tyrozynemia, homocystynuria, acydurie organiczne oraz zaburzenia cyklu mocznikowego (np. cytrulinemia). Podanie Primene 10% w tych przypadkach może prowadzić do nagromadzenia toksycznych metabolitów, zaostrzenia objawów klinicznych, uszkodzeń narządowych, dekompensacji metabolicznej, a nawet stanu zagrożenia życia. Preparat ma osmolarność 780 mOsm/l, co należy uwzględnić przy kwalifikacji pacjenta i wyborze drogi podania.
acyduria organiczna, aminokwas rozgałęziony, choroba syropu klonowego, choroby metaboliczne, dekompensacja metaboliczna, dietetyk kliniczny, fenyloketonuria, homocystynuria, nadwrażliwość na składniki, osmolarność, reakcja anafilaktyczna, substancja pomocnicza, tyrozynemia, wrodzone zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie cyklu mocznikowego, żywienie pozajelitowe
Leksykon substancji czynnych
Grzebienica pospolita – Przeciwwskazania stosowania

Immunoterapia alergenowa z wykorzystaniem grzebienicy pospolitej (Cynosurus cristatus), obecnej w preparatach takich jak Perosall T13 (podjęzykowo) oraz Pollinex+Rye (iniekcje), wymaga szczegółowej oceny przeciwwskazań przed rozpoczęciem leczenia. Bezwzględne przeciwwskazania obejmują choroby autoimmunologiczne, aktywne choroby nowotworowe, ciężkie niedobory immunologiczne (w tym spowodowane immunosupresją), a także ciężką, niestabilną astmę oskrzelową z FEV1 <70% wartości należnej. Dodatkowo, preparat Pollinex+Rye jest przeciwwskazany u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby, nerek, układu nerwowego, tarczycy, chorobą reumatoidalną oraz u osób z trwałymi zaburzeniami czynności płuc, rozedmą lub rozstrzeniami oskrzeli. Oba preparaty nie powinny być stosowane u pacjentów przyjmujących beta-adrenolityki oraz u dzieci poniżej 5 lat (Perosall T13) lub 6 lat (Pollinex+Rye).
alergia na pyłki traw, alkaptonuria, astma ciężka, astma oskrzelowa, atopowe zapalenie skóry, beta-adrenolityk, choroba autoimmunologiczna, choroba nowotworowa, choroba reumatoidalna, choroba wieńcowa, epinefryna, gruźlica czynna, grzebienica pospolita, immunoterapia alergenowa, inhibitor ACE, leczenie immunosupresyjne, nadciśnienie tętnicze, nadwrażliwość na substancję pomocniczą, niedobór immunologiczny, ostra choroba infekcyjna, podanie podjęzykowe, preparat immunoterapeutyczny, reakcja anafilaktyczna, rozedma płuc, rozstrzenie oskrzelowe, spirometria, tyrozynemia, wartość należna, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie przemiany tyrozyny, zakażenie przewlekłe
Leksykon substancji czynnych
Tymotka łąkowa – Przeciwwskazania stosowania

Tymotka łąkowa (Phleum pratense) jest istotnym składnikiem alergenów stosowanych w immunoterapii swoistej u pacjentów z alergią na pyłki traw, obecnym w preparatach takich jak Catalet T, Perosall T13 oraz Pollinex+Rye. Przeciwwskazania do stosowania tych preparatów obejmują nadwrażliwość na substancje pomocnicze, ciężką i niestabilną astmę oskrzelową z FEV1 <70% wartości należnej, ciężkie choroby immunologiczne i nowotworowe, a także stosowanie beta-adrenolityków (w przypadku Catalet T nawet miejscowo). Dodatkowo, Pollinex+Rye wyklucza pacjentów z wtórnymi zmianami narządu (np. rozedma płuc, rozstrzenie oskrzelowe) oraz zaburzeniami czynności wątroby, nerek, układu nerwowego, tarczycy i chorobą reumatoidalną. Ostre i przewlekłe stany zapalne, w tym gruźlica i infekcje z gorączką, stanowią przeciwwskazanie do immunoterapii, którą można wznowić po 5-7 dniach od ustąpienia objawów.
alergia na pyłki traw, alkaptonuria, atopowe zapalenie skóry, beta-adrenolityk, choroba autoimmunologiczna, choroba immunologiczna, choroba nowotworowa, choroba reumatoidalna, choroba układu sercowo-naczyniowego, cukrzyca typu I, czynna gruźlica, działanie niepożądane, epinefryna, FEV1, immunoterapia alergenowa, immunoterapia swoista, inhibitor ACE, leczenie immunosupresyjne, niedobór immunologiczny, niestabilna astma oskrzelowa, niewydolność narządów wewnętrznych, obturacja oskrzeli, ostra choroba infekcyjna, parametry spirometryczne, rozedma płuc, rozstrzenie oskrzelowe, stwardnienie rozsiane, substancja pomocnicza, tolerancja immunologiczna, tymotka łąkowa, tyrozynemia, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie przemiany tyrozyny
Leksykon substancji czynnych
N-acetylo-L-tyrozyna – Przeciwwskazania stosowania

N-acetylo-L-tyrozyna jest składnikiem preparatów do żywienia pozajelitowego, takich jak Aminomel 10E i Aminomel 12,5E, zawierających odpowiednio 2,00 g/l i 2,50 g/l tej substancji (w przeliczeniu na tyrozynę). Preparaty te charakteryzują się wysoką osmolarnością (1145 mOsm/l i 1430 mOsm/l), co wymaga podawania wyłącznie dożylnie do żył centralnych. pH roztworów wynosi 6,0-6,3, a kwasowość miareczkowa to 18-25 mmol/l (Aminomel 10E) i 22-30 mmol/l (Aminomel 12,5E), co może wpływać na równowagę kwasowo-zasadową pacjenta. Preparaty zawierają także istotne ilości elektrolitów: sód (69-87 mmol/l), potas (45-56,25 mmol/l) oraz magnez (5-6 mmol/l), co wymaga monitorowania równowagi elektrolitowej, szczególnie u pacjentów z zaburzeniami metabolicznymi lub niewydolnością narządową. Przeciwwskazania obejmują m.in. nadwrażliwość na składniki preparatu, wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów (np. tyrozynemię), niestabilny stan krążeniowy, niedotlenienie komórkowe, obrzęk płuc oraz istotne zaburzenia elektrolitowe (hipernatremia, hiperkaliemia, hipermagnezemia). Preparaty są przeciwwskazane u dzieci poniżej 2 roku życia ze względu na nieodpowiedni profil aminokwasowy.
dializoterapia, encefalopatia wątrobowa, fenylketonuria, gazometria krwi, hiperkaliemia, hiponatremia, kwasica, kwasica metaboliczna, metabolizm aminokwasów, N-acetylo-L-tyrozyna, nadwrażliwość, niedotlenienie komórkowe, niestabilny stan krążeniowy, niewydolność nadnerczy, niewydolność nerek, niewydolność płuc, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, osmolarność, parametry nerkowe, parametry wątrobowe, preparat aminokwasowy, przewodnienie, równowaga elektrolitowa, równowaga kwasowo-zasadowa, stężenie elektrolitów, tyrozynemia, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, żyła centralna, żywienie pozajelitowe
Leksykon substancji czynnych
Acetylotyrozyna – Przeciwwskazania stosowania

Acetylotyrozyna, będąca pochodną aminokwasu tyrozyny, jest składnikiem preparatów do żywienia pozajelitowego, takich jak Aminoplasmal Hepa – 10%. Jej stosowanie jest przeciwwskazane u pacjentów z nadwrażliwością na substancję czynną lub inne składniki preparatu, wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów (np. tyrozynemią, fenyloketonurią), niestabilnością układu krążenia, hipoksją, kwasicą metaboliczną, ciężką niewydolnością nerek bez leczenia nerkozastępczego, niewyrównaną niewydolnością serca oraz zaburzeniami równowagi elektrolitowej i płynowej. Preparat nie jest również zalecany u noworodków, niemowląt i dzieci poniżej 2 lat ze względu na nieodpowiedni skład aminokwasowy. Podanie poza zarejestrowanymi wskazaniami może prowadzić do poważnych zaburzeń metabolicznych i jest niewskazane.
acetylotyrozyna, aminoplasmal hepa, charakterystyka produktu leczniczego, dekompensacja niewydolności krążenia, fenylketonuria, gospodarka wodno-elektrolitowa, hepatolog, hipoksemia, hipoksja, hipoksja tkankowa, kwasica metaboliczna, leczenie nerkozastępcze, nadwrażliwość na substancje, niestabilność hemodynamiczna, niestabilność układu krążenia, niewydolność nerek, niewyrównana niewydolność serca, objawy mocznicowe, ostry obrzęk płuc, pochodna tyrozyny, populacja pediatryczna, specjalista żywienia klinicznego, tyrozynemia, wstrząs, zaburzenia czynności wątroby, zaburzenia elektrolitowe, zaburzenia kwasowo-zasadowe, zaburzenia metaboliczne, zaburzenia metabolizmu aminokwasów, żywienie pozajelitowe
Leksykon substancji czynnych
Rajgras wyniosły – Przeciwwskazania stosowania

Rajgras wyniosły (Arrhenatherum elatius) jest składnikiem mieszanek alergenowych stosowanych w immunoterapii swoistej alergii na pyłki traw, dostępnych w formie zawiesiny do wstrzykiwań oraz roztworu podjęzykowego. Immunoterapia z jego użyciem jest przeciwwskazana u pacjentów z ciężkimi chorobami immunologicznymi, klinicznie jawnymi niedoborami odporności, chorobami nowotworowymi (zarówno aktywnymi, jak i w remisji), a także u osób z ciężką astmą oskrzelową (FEV1 < 70% wartości należnej), nieodwracalną obturacją oskrzeli oraz niestabilną astmą. Ponadto, preparaty takie jak Perosall T13 wskazują na przeciwwskazanie w przypadku czynnej gruźlicy. Występują także różnice w podejściu do chorób autoimmunologicznych w zależności od producenta – np. Catalet T nie wyklucza ich, podczas gdy Perosall T13 i Pollinex+Rye tak.
adrenalina, alkaptonuria, astma oskrzelowa, atopowe zapalenie skóry, beta-adrenolityk, choroba autoimmunologiczna, choroba nowotworowa, choroba układu immunologicznego, choroba układu sercowo-naczyniowego, cukrzyca typu 1, FEV1, gruźlica, immunoterapia alergenowa, inhibitor ACE, niedobór immunologiczny, niewydolność nerek, niewydolność śledziony, niewydolność tarczycy, niewydolność wątroby, obturacja oskrzeli, ostre zakażenie, rajgras wyniosły, reakcja anafilaktyczna, remisja, rozedma płuc, rozstrzenie oskrzeli, spirometria, stwardnienie rozsiane, tolerancja immunologiczna, tyrozynemia, wyciąg alergenowy, zaburzenie przemiany tyrozyny
Leksykon substancji czynnych
Kostrzewa łąkowa – Przeciwwskazania stosowania

Immunoterapia swoista z wykorzystaniem alergenów kostrzewy łąkowej (Festuca pratensis) jest szeroko stosowana w leczeniu alergii, jednak wymaga ścisłego przestrzegania przeciwwskazań. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na substancje pomocnicze preparatów oraz choroby nowotworowe. W przypadku chorób układu oddechowego, immunoterapia jest przeciwwskazana przy FEV1 poniżej 70% wartości należnej, mimo odpowiedniego leczenia, co dotyczy m.in. ciężkiej astmy opornej na leczenie (Catalet T, Perosall T13, Pollinex+Rye). Ponadto, obecność ostrych i przewlekłych stanów zapalnych, aktywna gruźlica (Perosall T13), oraz wtórne zmiany narządu oddechowego (Pollinex+Rye) wykluczają terapię. W układzie krążenia przeciwwskazaniem są ciężkie choroby sercowo-naczyniowe, niestabilne stany wymagające beta-adrenolityków lub inhibitorów ACE oraz przeciwwskazanie do stosowania adrenaliny (Pollinex+Rye).
alergeny pyłku traw, alergoidy pyłku traw, alkaptonuria, astma oporna, atopowe zapalenie skóry, beta-adrenolityk, choroba autoimmunologiczna, choroba infekcyjna, choroba nowotworowa, cukrzyca typu I, czynna gruźlica, epinefryna, Festuca pratensis, FEV1, immunoterapia alergenowa, immunoterapia swoista, inhibitor ACE, kostrzewa łąkowa, leczenie immunosupresyjne, nadwrażliwość na substancje, natężona objętość wydechowa, niedobór immunologiczny, obturacja oskrzeli, przewlekłe zakażenie, reakcja anafilaktyczna, rozedma płuc, rozstrzenie oskrzelowe, spirometria, stan zapalny, stwardnienie rozsiane, tyrozynemia
Leksykon leków
Przeciwwskazania – Olimel N9

Produkt leczniczy OLIMEL N9 to trójkomorowa emulsja do infuzji zawierająca roztwór glukozy (110 g/1000 ml), emulsję tłuszczową (40 g/1000 ml) oraz roztwór aminokwasów (56,9 g/1000 ml). Preparat jest przeciwwskazany u wcześniaków, noworodków do 28 dni życia oraz dzieci poniżej 2. roku życia ze względu na nieodpowiednie proporcje składników odżywczych dostosowanych do metabolizmu dorosłych. Ponadto, OLIMEL N9 nie powinien być stosowany u pacjentów z nadwrażliwością na jaja, soję, białka orzeszków ziemnych, kukurydzę oraz składniki preparatu, w tym aminokwasy i glukozę. Emulsja tłuszczowa zawiera około 80% oleju z oliwek i 20% oleju sojowego, z niezbędnymi kwasami tłuszczowymi stanowiącymi 20% całkowitej zawartości tłuszczów. Osmolarność gotowej emulsji wynosi 1170 mOsm/l, co klasyfikuje ją jako preparat hipertoniczny, istotny przy doborze dostępu naczyniowego.
aminoacydopatia, białko orzeszków ziemnych, choroba syropu klonowego, ciężka hiperglikemia, ciężka hiperlipidemia, emulsja do infuzji, emulsja tłuszczowa, fenyloalanina, fenyloketonuria, fosfolipidy jaja kurzego, hipertriglicerydemia, homocystynuria, leucyna, metionina, niezbędny kwas tłuszczowy, noworodek, olej sojowy, olej z oliwek, osmolarność, preparat hipertoniczny, roztwór aminokwasów, roztwór glukozy, tyrozyna, tyrozynemia, wcześniak, wrodzony zaburzenie metabolizmu aminokwasów, żywienie pozajelitowe
Leksykon substancji czynnych
Sery – Przeciwwskazania stosowania

Seryna (Ser, S) jest aminokwasem endogennym wykorzystywanym w żywieniu pozajelitowym, obecnym w preparatach takich jak Aminoplasmal Paed 10%, Multimel N6-900E, Olimel Peri N4E oraz SmofKabiven extra Nitrogen. Podstawowym przeciwwskazaniem do jej stosowania jest nadwrażliwość na serynę lub inne składniki preparatu, w tym alergie na białka ryb, jaja, soję, orzeszki ziemne i kukurydzę. Bezwzględnym przeciwwskazaniem są wrodzone wady metabolizmu aminokwasów, takie jak fenyloketonuria, MSUD, tyrozynemia, homocystynuria oraz zaburzenia cyklu mocznikowego, ze względu na ryzyko ciężkich zaburzeń metabolicznych. Ponadto, seryna jest przeciwwskazana u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami układu krążenia (np. wstrząs, niewyrównana niewydolność serca, ostry obrzęk płuc), ciężką niewydolnością wątroby i nerek bez możliwości leczenia nerkozastępczego, a także w stanach takich jak hipoksja, kwasica metaboliczna, ciężka hiperlipidemia, niekontrolowana hiperglikemia oraz zaburzenia elektrolitowe (np. podwyższone stężenia sodu, potasu, magnezu, wapnia, fosforu).
aminokwas endogenny, choroba syropu klonowego, fenyloketonuria, hemodializa, hemofiltracja, hiperamonemia, hiperglikemia, hiperlipidemia, hipertriglicerydemia, hipoksja, homocystynuria, kwasica metaboliczna, leczenie nerkozastępcze, nadwrażliwość na leki, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, niewyrównana cukrzyca, obrzęk płuc, odwodnienie hipotoniczne, posocznica, przewodnienie, reakcja alergiczna, równowaga kwasowo-zasadowa, seryna, SIRS, śpiączka hiperosmolarna, stan pourazowy, tyrozynemia, udar mózgu, wady metabolizmu aminokwasów, wstrząs, zaburzenia cyklu mocznikowego, zaburzenia krzepnięcia, zaburzenia układu krążenia, zatorowość, zawał serca, zespół hemofagocytarny, żywienie pozajelitowe
Leksykon substancji czynnych
Brzoza – Przeciwwskazania stosowania

Preparaty zawierające brzozę (Betula sp.) są szeroko stosowane w różnych formach farmaceutycznych, takich jak nalewki, soki, wyciągi alergoidów pyłku brzozowego oraz mieszanki ziołowe. Podstawowym przeciwwskazaniem do ich stosowania jest nadwrażliwość na brzozę oraz rośliny z rodziny astrowatych (Asteraceae). Ze względu na działanie moczopędne, preparaty te są przeciwwskazane u pacjentów z obrzękami spowodowanymi niewydolnością serca lub nerek oraz w stanach wymagających ograniczenia podaży płynów. W immunoterapii swoistej alergoidami pyłku brzozy (np. Perosall D, Pollinex Tree) przeciwwskazania obejmują m.in. choroby autoimmunologiczne, nowotworowe, niedobory immunologiczne, aktywną gruźlicę, ostre infekcje z gorączką, ciężką astmę z FEV1 <70%, niestabilne choroby układu krążenia, stałe leczenie beta-adrenolitykami oraz wiek poniżej 5-6 lat w zależności od preparatu.
alergoid pyłku brzozy, alkaptonuria, astma niestabilna, astma oskrzelowa, atopowe zapalenie skóry, beta-adrenolityk, choroba autoimmunologiczna, choroba nowotworowa, choroba reumatoidalna, choroba wieńcowa, choroba wrzodowa dwunastnicy, choroba wrzodowa żołądka, działanie moczopędne, epinefryna, gruźlica czynna, immunoterapia swoista, inhibitor ACE, L-tyrozyna, leczenie immunosupresyjne, nadciśnienie tętnicze, nadwrażliwość na rośliny astrowate, nalewka, niedobór immunologiczny, niewydolność nerek, niewydolność serca, ostra choroba infekcyjna, preparat leczniczy, pyłek brzozy, reakcja anafilaktyczna, równowaga elektrolitowa, rozedma płuc, rozstrzenie oskrzelowe, spirometria FEV1, tyrozynemia, zaburzenie przemiany tyrozyny, zakażenie ostre
Leksykon leków
Przeciwwskazania – SmofKabiven extra Nitrogen –

SmofKabiven extra Nitrogen to trójkomorowy worek do infuzji zawierający roztwór aminokwasów z elektrolitami, glukozę (42% w jednej z komór) oraz emulsję tłuszczową (olej sojowy, olej rybi bogaty w omega-3, olej z oliwek, triglicerydy MCT). Preparat charakteryzuje się wysoką osmolalnością (~1600 mOsm/kg wody) i osmolarnością (~1300 mOsm/l), dostarczając od 450 kcal (506 ml) do 2250 kcal (2531 ml). Przeciwwskazania obejmują nadwrażliwość na składniki (białka ryb, jaj, soi, orzeszków ziemnych), ciężką hiperlipidemię, niewydolność wątroby i nerek (bez możliwości dializy), ciężkie zaburzenia krzepnięcia, wrodzone wady metabolizmu aminokwasów (fenyloketonuria, tyrozynemia, choroba syropu klonowego, kwasice organiczne), a także stany nagłe takie jak ciężki wstrząs, niekontrolowana hiperglikemia, ostry zawał mięśnia sercowego, udar mózgu, kwasica metaboliczna, ciężka posocznica, odwodnienie hipotoniczne i śpiączka hiperosmolarna.
choroba syropu klonowego, cukrzyca niewyrównana, dializoterapia, emulsja do infuzji, emulsja tłuszczowa, fenyloketonuria, hiperglikemia, hiperlipidemia, kwasica metaboliczna, kwasica organiczna, niewydolność krążenia, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, odwodnienie hipotoniczne, olej sojowy oczyszczony, omega-3 kwasy, osmolalność, osmolarność, posocznica, przewodnienie, roztwór aminokwasów z elektrolitami, śpiączka hiperosmolarna, triglicerydy nasyconych kwasów tłuszczowych, tyrozynemia, udar mózgu, wady metabolizmu aminokwasów, wstrząs, zaburzenia krzepnięcia krwi, zator, zawał mięśnia sercowego, zespół hemofagocytarny
Leksykon substancji czynnych
życica trwała – Przeciwwskazania stosowania

Immunoterapia alergenowa preparatami zawierającymi alergeny życicy trwałej (Lolium perenne) jest przeciwwskazana u pacjentów z nadwrażliwością na substancje pomocnicze, ciężką astmą oporną na leczenie, nieodwracalną obturacją oskrzeli z FEV1 <70% wartości należnej, niestabilną astmą ciężką, a także u osób z wtórnymi zmianami narządu oddechowego (np. rozedma, rozstrzenie oskrzelowe). Przeciwwskazania obejmują także ostre i przewlekłe stany zapalne, aktywną gruźlicę, ciężkie choroby immunologiczne i niedobory immunologiczne, choroby nowotworowe, stosowanie beta-blokerów (w tym miejscowo), ciężkie i niestabilne choroby układu sercowo-naczyniowego oraz niewydolność narządów wewnętrznych (wątroba, śledziona, nerki, tarczyca). Szczególną uwagę należy zwrócić na preparat Pollinex+Rye, gdzie przeciwwskazaniem są zaburzenia przemiany tyrozyny (tyrozynemia, alkaptonuria) ze względu na obecność L-tyrozyny jako nośnika alergoidu.
adrenalina, alergia na pyłki traw, alkaptonuria, astma, atopowe zapalenie skóry, beta-adrenolityk, beta-bloker, choroba autoimmunologiczna, choroba nowotworowa, choroba wieńcowa, ciężka astma, cukrzyca typu I, FEV1, gruźlica, immunoterapia alergenowa, immunoterapia swoista, inhibitor ACE, nadciśnienie tętnicze, nadwrażliwość na substancje pomocnicze, niedobór immunologiczny, niewydolność narządowa, obturacja oskrzeli, preparat podjęzykowy, preparat podskórny, reakcja alergiczna, rozedma płuc, rozstrzenie oskrzelowe, spirometria, stan zapalny, stwardnienie rozsiane, tyrozynemia, życica trwała