kwasica organiczna
Kwasica organiczna to grupa wrodzonych zaburzeń metabolicznych, charakteryzujących się nadmiernym gromadzeniem kwasów organicznych w organizmie. Zaburzenia te są spowodowane defektem enzymatycznym w szlakach katabolizmu aminokwasów, węglowodanów lub kwasów tłuszczowych, co prowadzi do kumulacji metabolitów pośrednich.
Objawy kwasicy organicznej mogą wystąpić już w okresie noworodkowym lub później w życiu, często w wyniku stresu metabolicznego, jak infekcje czy głodzenie. Manifestacje kliniczne obejmują wymioty, odwodnienie, zaburzenia neurologiczne, letarg, drgawki, a w ciężkich przypadkach śpiączkę i niewydolność wielonarządową. Charakterystyczną cechą jest zwiększona luka anionowa i luka osmolalna.
Diagnostyka kwasic organicznych opiera się na badaniach laboratoryjnych, w tym oznaczeniu stężenia kwasów organicznych w moczu metodą chromatografii gazowej z spektrometrią mas, badaniu profilu acylokarnityn we krwi oraz analizie molekularnej. Wczesne rozpoznanie ma kluczowe znaczenie dla wdrożenia odpowiedniego leczenia.
Postępowanie terapeutyczne obejmuje leczenie ostrej dekompensacji metabolicznej (nawadnianie, korekta zaburzeń elektrolitowych, ograniczenie katabolizmu białek), dietę o ograniczonej zawartości prekursorów toksycznych metabolitów, suplementację kofaktorów enzymatycznych oraz leczenie wspomagające. W niektórych przypadkach może być konieczne przeszczepienie wątroby.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Wrodzone błędy metabolizmu – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Wrodzone błędy metabolizmu (WBM) to grupa ponad 1400 rzadkich chorób genetycznych, wynikających z defektów enzymatycznych zaburzających metabolizm aminokwasów, węglowodanów, lipidów, kofaktorów oraz funkcji endokrynnych. Zaburzenia te prowadzą do nieprawidłowych reakcji biochemicznych, które mogą skutkować uszkodzeniem wielu narządów, encefalopatią, niewydolnością wielonarządową, a nawet śmiercią. Diagnostyka obejmuje badania przesiewowe noworodków, testy genetyczne oraz ocenę biochemiczną, a wczesne rozpoznanie i wdrożenie terapii, w tym dietoterapii (np. dieta niskobiałkowa), enzymatycznej terapii zastępczej (ERT) oraz suplementacji witamin i kofaktorów, są kluczowe dla poprawy rokowania. Opieka nad pacjentami wymaga multidyscyplinarnego zespołu specjalistów, w tym neurologów, genetyków, dietetyków i pielęgniarek, z naciskiem na koordynację leczenia i wsparcie psychospołeczne pacjentów i rodzin.
adrenoleukodystrofia, badanie kliniczne, badanie przesiewowe noworodka, choroba Fabry’ego, choroba Gauchera, choroba spichrzeniowa glikogenu, dieta ketogenna, encefalopatia, enzymatyczna terapia zastępcza, fenyloketonuria, galaktozemia, homocystynuria, kwasica izowalerianowa, kwasica metylomalonowa, kwasica organiczna, lizosomalna choroba spichrzeniowa, metabolizm aminokwasów, metabolizm lipidów, metabolizm węglowodanów, niedobór enzymu, niedobór enzymu lizosomalnego, niedobór MCAD, opieka paliatywna, opóźnienie rozwoju, przeszczepienie komórek macierzystych hematopoetycznych, szpik kostny, terapia genowa, tyrozynemia, wrodzony błąd metabolizmu, zaburzenie cyklu mocznikowego, zaburzenie mitochondrialne, zespół multidyscyplinarny, zespół Zellwegera - Leksykon chorób i schorzeń
Wrodzone błędy metabolizmu – Zapobieganie i profilaktyka
Wrodzone błędy metabolizmu (IMD) to genetyczne schorzenia metaboliczne, które mogą prowadzić do poważnych powikłań, takich jak niepełnosprawność intelektualna czy śmierć, jeśli nie zostaną wcześnie zdiagnozowane i leczone. Kluczową rolę w profilaktyce odgrywają badania przesiewowe noworodków (NBS), które w USA obejmują ponad 40 chorób, m.in. fenyloketonurię, chorobę syropu klonowego, galaktozemię i niedobór biotynidazy. Wczesna diagnoza umożliwia wdrożenie terapii dietetycznej, farmakologicznej oraz suplementacji, co zapobiega dekompensacji metabolicznej i długoterminowym powikłaniom. Terapia żywieniowa, prowadzona przez specjalistów, polega na ograniczeniu spożycia toksycznych substratów i stosowaniu specjalnych formuł medycznych, co jest niezbędne do utrzymania równowagi metabolicznej. W zależności od typu zaburzenia stosuje się różne strategie, np. promowanie anabolizmu w zaburzeniach typu intoksykacji czy podawanie glukozy w zaburzeniach ze zmniejszoną tolerancją głodzenia. Programy takie jak MNT4P zapewniają dostęp do żywności medycznej i wsparcie ubezpieczeniowe, a narzędzia cyfrowe (np. Odimet, Treatable ID) wspomagają przestrzeganie zaleceń terapeutycznych.
badanie nosicielstwa, badanie przesiewowe noworodka, choroba syropu klonowego, choroba współistniejąca, dekompensacja metaboliczna, diagnostyka prenatalna, dieta niskofenyloalaninowa, dziedziczne zaburzenie metaboliczne, fenyloketonuria, galaktozemia, homocystynuria, kwasica organiczna, lizosomalna choroba spichrzeniowa, niedobór biotynidazy, niepełnosprawność intelektualna, poradnictwo genetyczne, terapia farmakologiczna, terapia żywieniowa, tyrozynemia, wczesna interwencja, wrodzony błąd metabolizmu, zaburzenie utleniania kwasów tłuszczowych - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół reye’a – Diagnostyka i diagnoza
Zespół Reye’a to ostra encefalopatia nieinfekcyjna z obrzękiem mózgu i dysfunkcją wątroby, występująca głównie u dzieci w wieku 4-12 lat po infekcji wirusowej, zwłaszcza przy ekspozycji na kwas acetylosalicylowy. Diagnoza opiera się na kryteriach CDC, obejmujących zaburzenia świadomości, płyn mózgowo-rdzeniowy z ≤8 leukocytami/mm³, trzykrotny wzrost transaminaz (ALT, AST) i/lub amoniaku oraz wykluczenie innych przyczyn. Typowe wartości laboratoryjne to podwyższony poziom amoniaku (1,5x norma, szczyt 56-60 godz. od objawów), ALT i AST ≥3-krotnie powyżej normy, bilirubina <3 mg/dl, przedłużony PT i aPTT >1,5-krotnie u ponad 50% pacjentów, a także możliwa hipoglikemia i podwyższone lipaza i amylaza. Obrazowanie (CT, MRI) służy do wykluczenia innych przyczyn, a biopsja wątroby potwierdza rozpoznanie, zwłaszcza u dzieci <2 lat. Różnicowanie obejmuje wrodzone błędy metabolizmu, infekcje, zatrucia i inne choroby wątroby.
amoniak we krwi, biopsja wątroby, ciśnienie śródczaszkowe, czas częściowej tromboplastyny, czas protrombinowy, dezorientacja, elektroencefalografia, kwas acetylosalicylowy, kwasica organiczna, lipaza i amylaza, nakłucie lędźwiowe, obrzęk mózgu, ospa wietrzna, ostra niewydolność wątroby, płyn mózgowo-rdzeniowy, próby wątrobowe, rezonans magnetyczny mózgu, śpiączka, stłuszczenie wątroby, tomografia komputerowa głowy, transaminazy wątrobowe, uporczywe wymioty, uszkodzenie wątroby, zaburzenia utleniania kwasów tłuszczowych, zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie trzustki, zespół Reye’a - Leksykon chorób i schorzeń
Wrodzone błędy metabolizmu – Epidemiologia
Wrodzone błędy metabolizmu (IMD) to heterogenna grupa około 700-1500 chorób genetycznych, których łączna częstość występowania wynosi globalnie od 1 na 800 do 1 na 2500 żywych urodzeń. Epidemiologia IMD wykazuje znaczne zróżnicowanie geograficzne i etniczne, z wyższą częstością w niektórych populacjach, np. 1:1000 w prowincji Fars w Iranie czy 1,32% w badaniach klinicznych w Chinach. Najczęstsze typy IMD obejmują kwasice organiczne, hiperfenyloalaninemię, niedobory dehydrogenaz acylo-CoA oraz zaburzenia metabolizmu fenyloalaniny. Badania przesiewowe noworodków, wykorzystujące tandemową spektrometrię mas (MS/MS) i inne zaawansowane techniki, są kluczowe dla wczesnego wykrywania i interwencji, co pozwala na zapobieganie poważnym powikłaniom, niepełnosprawności i śmiertelności. W USA wszystkie stany prowadzą przesiewy w kierunku fenyloketonurii, a większość bada galaktozemię, jednak żaden program nie obejmuje wszystkich znanych IMD. W Europie, w tym w Wielkiej Brytanii, programy przesiewowe są bardziej ograniczone, a w Polsce i na Bliskim Wschodzie obserwuje się potrzebę rozszerzenia badań ze względu na wyższą częstość występowania IMD.
adrenoleukodystrofia, badanie przesiewowe noworodków, choroba Fabry’ego, choroba Gauchera, choroba Niemanna-Picka, choroba peroksysomalna, choroba Pompego, choroba spichrzeniowa lizosomów, choroba syropu klonowego, choroba Tay-Sachsa, chromatografia gazowa, fenyloketonuria, galaktozemia, hiperfenyloalaninemia, homocystynuria, kwasica glutarowa typu 1, kwasica izowalerianowa, kwasica metylomalonowa, kwasica mleczanowa, kwasica organiczna, mukopolisacharydoza, mukowiscydoza, niedobór dehydrogenazy acylo-CoA, niedokrwistość sierpowata, niepełnosprawność intelektualna, spektrometria mas, tandemowa spektrometria mas, wrodzona niedoczynność tarczycy, wrodzony błąd metabolizmu, zaburzenie jednogenowe, zaburzenie utleniania kwasów tłuszczowych - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Multimel N7-1000E –
Emulsja do infuzji Multimel N7-1000E, stosowana w żywieniu pozajelitowym, posiada szereg bezwzględnych przeciwwskazań, które należy uwzględnić przed podaniem. Preparat jest niewskazany u wcześniaków, niemowląt i dzieci poniżej 2 roku życia ze względu na nieodpowiedni stosunek wartości energetycznej do azotu. Ponadto, nie powinien być stosowany u pacjentów z nadwrażliwością na składniki takie jak jaja, soja (20% mieszaniny tłuszczowej), białka orzeszków ziemnych, kukurydzę oraz inne substancje pomocnicze, ze względu na ryzyko reakcji alergicznych. Przeciwwskazaniem są także wrodzone wady metabolizmu aminokwasów (fenyloketonuria, choroba syropu klonowego, kwasice organiczne), ciężka hiperlipidemia, ciężkie zaburzenia metabolizmu tłuszczów z hipertriglicerydemią, ciężka hiperglikemia oraz patologicznie podwyższone stężenia elektrolitów: sodu (32 mmol/l), potasu (24 mmol/l), magnezu (2,2 mmol/l), wapnia (2 mmol/l) i fosforanów (10 mmol/l). Preparat zawiera 6,6 g/l azotu, 40 g/l aminokwasów, 160 g/l glukozy (640 kcal) oraz 40 g/l tłuszczów (400 kcal), co łącznie daje wartość energetyczną 1200 kcal/l i osmolarność 1450 mOsm/l.
choroba syropu klonowego, emulsja do infuzji, emulsja tłuszczowa, fenyloketonuria, hiperfosfatemia, hiperglikemia, hiperkalcemia, hiperkaliemia, hiperlipidemia, hipermagnezemia, hipernatremia, hipertriglicerydemia, kwasica organiczna, leczenie nerkozastępcze, nadwrażliwość na składniki, odwodnienie hiperosmotyczne, olej sojowy, osmolarność osocza, reakcja alergiczna, reakcja krzyżowa, śpiączka hiperglikemiczno-hiperosmolarna, wcześniak, wrodzona wada metabolizmu aminokwasów, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie gospodarki węglowodanowej, zaburzenie lipidowe, zaburzenie metabolizmu tłuszczów, zespół przeładowania tłuszczami, żywienie pozajelitowe - Leksykon chorób i schorzeń
Wrodzone błędy metabolizmu – Objawy
Wrodzone błędy metabolizmu (WBM) to grupa ponad 1400 rzadkich chorób genetycznych, które manifestują się w różnym wieku, najczęściej w okresie noworodkowym, i charakteryzują się znaczną heterogennością kliniczną. Objawy neurologiczne, takie jak encefalopatia (85%), hipotonia (60%), drgawki (40%) i hipoglikemia (40%), są powszechne i mogą prowadzić do postępującej niepełnosprawności intelektualnej. WBM często przebiegają z objawami ze strony przewodu pokarmowego (trudności z karmieniem 37%, wymioty 22%), zaburzeniami wzrostu (mikrocefalia, kacheksja) oraz nieprawidłowościami biochemicznymi, takimi jak hipoglikemia, hiperamonemia, kwasica metaboliczna z podwyższoną luką anionową i ketonuria. Wiele z tych chorób prowadzi do uszkodzeń wielonarządowych, w tym hepatomegalii, niewydolności wątroby, kardiomiopatii, a także zaburzeń układu oddechowego i narządów zmysłów (np. zaniki nerwu wzrokowego, utrata słuchu). Charakterystyczne objawy, takie jak słodki zapach moczu w chorobie syropu klonowego czy specyficzne preferencje żywieniowe w cytrulinemii typu II, mogą wspomagać diagnostykę.
ataksja, choroba syropu klonowego, dekompensacja metaboliczna, drgawka, encefalopatia, hepatomegalia, hepatosplenomegalia, heterogenność, hiperamonemia, hiperbilirubinemia, hipoglikemia, hipotonia, hipotonia mięśniowa, kardiomiopatia, ketonuria, kwasica izowalerianowa, kwasica metaboliczna, kwasica mleczanowa, kwasica organiczna, lek przeciwpadaczkowy, leukodystrofia metachromatyczna, mikrocefalia, niepełnosprawność intelektualna, niewydolność nerek, obniżone napięcie mięśniowe, osłabienie mięśni oddechowych, przeszczep komórek macierzystych, rzadka choroba genetyczna, sekwencjonowanie całego eksonu, śpiączka, stres metaboliczny, wrodzony błąd metabolizmu, zaburzenie cyklu mocznikowego, zapalenie trzustki - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół reye’a – Etiologia i przyczyny
Zespół Reye’a to rzadkie, ale potencjalnie śmiertelne schorzenie, charakteryzujące się encefalopatią obrzękową i stłuszczeniem wątroby, występujące głównie u dzieci w wieku 4-12 lat po infekcji wirusowej, najczęściej grypy (73%) lub ospy wietrznej (21%). Najsilniejszym czynnikiem ryzyka jest stosowanie aspiryny (kwasu acetylosalicylowego) lub innych salicylanów w trakcie lub do 3 tygodni po infekcji wirusowej – ponad 80% pacjentów z zespołem Reye’a miało ekspozycję na aspirynę. Patogeneza obejmuje uszkodzenie mitochondriów i hamowanie β-oksydacji kwasów tłuszczowych w wątrobie, prowadzące do hiperamonemii i obrzęku mózgu. Wrodzone zaburzenia metaboliczne, zwłaszcza deficyt dehydrogenazy średniołańcuchowych acylo-CoA (MCAD) i inne defekty utleniania kwasów tłuszczowych, znacząco zwiększają ryzyko rozwoju zespołu, nawet bez ekspozycji na aspirynę. Śmiertelność spadła z około 50% do poniżej 20% dzięki wcześniejszemu rozpoznaniu i agresywnej terapii.
aflatoksyna, aspiryna, czynnik martwicy nowotworów, fosforylacja oksydacyjna, grypa, hiperamonemia, infekcja górnych dróg oddechowych, infekcja wirusowa, infekcja żołądkowo-jelitowa, kwas acetylosalicylowy, kwas walproinowy, kwasica organiczna, metabolizm kwasów tłuszczowych, obrzęk mózgu, olejek wintergreen, ospa wietrzna, paracetamol, pestycyd, rozpuszczalnik, salicylan, stłuszczenie wątroby, subsalicylan bizmutu, tetracyklina, TNF, toksyna środowiskowa, układ siateczkowo-śródbłonkowy, wirus varicella zoster, zaburzenie cyklu mocznikowego, zaburzenie metaboliczne, zespół Reye’a, β-oksydacja - Leksykon chorób i schorzeń
Wrodzone błędy metabolizmu – Etiologia i przyczyny
Wrodzone błędy metabolizmu (WBM) to heterogeniczna grupa rzadkich chorób genetycznych, wynikających z mutacji w genach kodujących enzymy, białka transportowe lub inne cząsteczki metaboliczne. Obecnie zidentyfikowano ponad 1400 WBM, klasyfikowanych w około 130 grup biochemicznych. Patofizjologia opiera się na defektach enzymatycznych prowadzących do akumulacji toksycznych substratów, niedoboru produktów metabolicznych lub aktywacji alternatywnych szlaków. Dziedziczenie jest najczęściej autosomalne recesywne, choć występują też formy dominujące, sprzężone z chromosomem X oraz mitochondrialne. Klinicznie WBM manifestują się objawami neurologicznymi (np. encefalopatia, padaczka), żołądkowo-jelitowymi (np. wymioty, biegunka, hepatomegalia) oraz uszkodzeniem narządów (np. wątroby, serca). Przykłady to fenyloketonuria, choroba syropu klonowego, niedobór dehydrogenazy acylo-CoA średniołańcuchowych kwasów tłuszczowych (MCADD) czy choroby spichrzeniowe glikogenu (GSD). Infekcje i stres metaboliczny często wywołują dekompensację metaboliczną. Występowanie WBM szacuje się na 1:800-2500 noworodków, z wyższą częstością w niektórych populacjach etnicznych.
badanie przesiewowe noworodka, błona komórkowa, choroba Gauchera, choroba mitochondrialna, choroba spichrzeniowa glikogenu, choroba spichrzeniowa lizosomów, choroba syropu klonowego, choroba Wilsona, dekompensacja metaboliczna, dziedziczenie autosomalne recesywne, dziedziczenie mitochondrialne, dziedziczenie sprzężone z chromosomem X, encefalopatia, fenyloketonuria, galaktozemia, hemochromatoza, heterozygota, hydroksylaza fenyloalaninowa, kwasica organiczna, mutacja genetyczna, mutacja punktowa, niedobór biotynidazy, niedobór dehydrogenazy acylo-CoA, padaczka, sekwencjonowanie nowej generacji, tyrozynemia, wrodzony błąd metabolizmu, zaburzenie cyklu mocznikowego, zaburzenie mitochondrialne, zaburzenie oksydacji kwasów tłuszczowych, zaburzenie peroksysomalne - Leksykon chorób i schorzeń
Wrodzone błędy metabolizmu – Patofizjologia i mechanizm
Wrodzone błędy metabolizmu (IMD) to heterogenna grupa rzadkich chorób genetycznych, wynikających z mutacji w genach kodujących enzymy, białka transportowe lub inne białka kluczowe dla szlaków metabolicznych. Obecnie opisano ponad 1400 jednostek chorobowych, które łącznie dotyczą około 1 na 1000-2500 noworodków. Patogeneza IMD opiera się na defektach enzymatycznych lub transportowych prowadzących do akumulacji toksycznych substratów (np. fenyloketonuria, choroba syropu klonowego), niedoboru produktów końcowych (np. choroby spichrzania glikogenu) oraz zaburzeń produkcji energii, szczególnie w chorobach mitochondrialnych. Charakterystyczne mechanizmy wtórne obejmują stres oksydacyjny, dysfunkcję mitochondriów, stres retikulum endoplazmatycznego oraz zaburzenia sygnalizacji komórkowej i epigenetyczne modyfikacje, które wpływają na przebieg i nasilenie chorób. Przykładowo, niedobór dehydrogenazy acylo-CoA o średnim łańcuchu (MCAD) skutkuje hipoglikemią i encefalopatią, a defekt enzymów cyklu mocznikowego prowadzi do hyperammonemii z toksycznym wpływem na OUN.
choroba Fabry’ego, choroba lizosomalna, choroba mitochondrialna, choroba spichrzania glikogenu, choroba spichrzeniowa lizosomów, choroba syropu klonowego, defekt enzymatyczny, DNA mitochondrialne, dysfunkcja mitochondriów, fenyloketonuria, fosforylacja oksydacyjna, hemochromatoza dziedziczna, hiperamonemia, hydroksylaza fenyloalaniny, inaktywacja chromosomu X, kardiomiopatia, kwasica organiczna, kwasica propionowa, metabolizm aminokwasów, metabolizm lipidów, metabolizm węglowodanów, metylomalonylo-CoA, niedobór alfa-1-antytrypsyny, niedobór alfa-galaktozydazy A, niedobór dehydrogenazy acylo-CoA, opóźnienie rozwojowe, peroksydacja lipidów, rabdomioliza, reaktywna forma tlenu, stres oksydacyjny, stres retikulum endoplazmatycznego, szlak metaboliczny, wrodzony błąd metabolizmu, zaburzenie cyklu mocznikowego - Leksykon chorób i schorzeń
Kwasica izowalerianowa – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Kwasica izowalerianowa (IVA) to rzadka, dziedziczna choroba metaboliczna charakteryzująca się zaburzeniem katabolizmu leucyny, prowadzącym do akumulacji toksycznego kwasu izowalerianowego. Bez leczenia, szczególnie u niemowląt, może dojść do ciężkiego uszkodzenia mózgu lub śmierci w pierwszym roku życia. Diagnostyka opiera się na badaniach przesiewowych noworodków, a leczenie wymaga interdyscyplinarnego podejścia w wyspecjalizowanych ośrodkach metabolicznych. Terapia obejmuje dietę niskobiałkową z ograniczeniem leucyny, suplementację L-karnityny i glicyny, a także ścisłe monitorowanie biochemiczne (m.in. ilościowa analiza aminokwasów w osoczu co 3 miesiące do 1 roku życia, następnie co 6 miesięcy do 6 lat i rocznie powyżej 6 lat) oraz ocenę rozwoju neurologicznego i parametrów metabolicznych. W okresach stresu metabolicznego stosuje się dietę ratunkową i leczenie szpitalne z dożylnym podawaniem glukozy i nawodnieniem.
badania przesiewowe noworodków, choroba przewlekła, cukrzycowa kwasica ketonowa, dekompensacja metaboliczna, dieta niskobiałkowa, glicyna, hiperamonemia, izowalerylo-CoA, izowalerylo-glicyna, izowalerylokarnityna, karnityna, kryzys encefalopatyczny, kryzys metaboliczny, kwas izowalerianowy, kwasica izowalerianowa, kwasica metaboliczna, kwasica organiczna, lekarz metaboliczny, leucyna, sonda nosowo-żołądkowa, uszkodzenie mózgu, zespół metaboliczny - Leksykon leków
Przeciwwskazania – SmofKabiven extra Nitrogen –
SmofKabiven extra Nitrogen to trójkomorowy worek do infuzji zawierający roztwór aminokwasów z elektrolitami, glukozę (42% w jednej z komór) oraz emulsję tłuszczową (olej sojowy, olej rybi bogaty w omega-3, olej z oliwek, triglicerydy MCT). Preparat charakteryzuje się wysoką osmolalnością (~1600 mOsm/kg wody) i osmolarnością (~1300 mOsm/l), dostarczając od 450 kcal (506 ml) do 2250 kcal (2531 ml). Przeciwwskazania obejmują nadwrażliwość na składniki (białka ryb, jaj, soi, orzeszków ziemnych), ciężką hiperlipidemię, niewydolność wątroby i nerek (bez możliwości dializy), ciężkie zaburzenia krzepnięcia, wrodzone wady metabolizmu aminokwasów (fenyloketonuria, tyrozynemia, choroba syropu klonowego, kwasice organiczne), a także stany nagłe takie jak ciężki wstrząs, niekontrolowana hiperglikemia, ostry zawał mięśnia sercowego, udar mózgu, kwasica metaboliczna, ciężka posocznica, odwodnienie hipotoniczne i śpiączka hiperosmolarna.
choroba syropu klonowego, cukrzyca niewyrównana, dializoterapia, emulsja do infuzji, emulsja tłuszczowa, fenyloketonuria, hiperglikemia, hiperlipidemia, kwasica metaboliczna, kwasica organiczna, niewydolność krążenia, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, odwodnienie hipotoniczne, olej sojowy oczyszczony, omega-3 kwasy, osmolalność, osmolarność, posocznica, przewodnienie, roztwór aminokwasów z elektrolitami, śpiączka hiperosmolarna, triglicerydy nasyconych kwasów tłuszczowych, tyrozynemia, udar mózgu, wady metabolizmu aminokwasów, wstrząs, zaburzenia krzepnięcia krwi, zator, zawał mięśnia sercowego, zespół hemofagocytarny - Leksykon substancji czynnych
Octany – Przeciwwskazania stosowania
Preparat do żywienia pozajelitowego Olimel N9E zawiera oktany oraz znaczące ilości aminokwasów, elektrolitów i glukozy, co determinuje jego przeciwwskazania. Preparat jest niewskazany u wcześniaków, noworodków i dzieci poniżej 2. roku życia ze względu na niedojrzałość metabolizmu oraz nieadekwatny skład elektrolitowy. Ponadto, przeciwwskazania obejmują pacjentów z alergią na jaja, soję, orzeszki ziemne, kukurydzę oraz inne składniki preparatu, ze względu na ryzyko reakcji alergicznych, w tym krzyżowych. Nie należy stosować Olimel N9E u osób z wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów (np. fenyloketonuria, choroba syropu klonowego), ciężką hiperlipidemią, ciężkimi zaburzeniami metabolizmu tłuszczów z hipertriglicerydemią, ciężką hiperglikemią oraz zaburzeniami elektrolitowymi (hipernatremia, hiperkaliemia, hipermagnezemia, hiperkalcemia, hiperfosfatemia). Preparat dostarcza 400-800 kcal/1000-2000 ml, w tym glukozę w ilości 110-220 g/1000-2000 ml oraz elektrolity: Na 35-70 mmol, K 30-60 mmol, Mg 4-8 mmol, Ca 3,5-7 mmol, P 15-30 mmol, co wymaga ostrożności u pacjentów z niewydolnością nerek i wątroby oraz ryzykiem hipertriglicerydemii.
choroba syropu klonowego, fenyloketonuria, fosfolipidy jaja kurzego, gospodarka kwasowo-zasadowa, hiperfosfatemia, hiperglikemia, hiperkalcemia, hiperkaliemia, hiperlipidemia, hipermagnezemia, hipernatremia, hipertriglicerydemia, kwasica organiczna, olej sojowy, ostre zapalenie trzustki, próba wątrobowa, roztwór hiperosmolarny, stan hiperglikemiczno-hiperosmolarny, triglicerydy, wcześniak, wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów, zaburzenie funkcji nerek, zaburzenie funkcji wątroby, żywienie pozajelitowe