guz neuroendokrynny prajelita
Guz neuroendokrynny prajelita (GEP-NET, gastroenteropancreatic neuroendocrine tumor) to nowotwór wywodzący się z komórek neuroendokrynnych układu pokarmowego. Guzy te charakteryzują się zdolnością do wydzielania hormonów i innych substancji biologicznie czynnych, co może prowadzić do charakterystycznych zespołów objawowych.
Klasyfikacja WHO z 2019 roku dzieli guzy neuroendokrynne prajelita na podstawie stopnia zróżnicowania (G1, G2, G3) oraz indeksu proliferacyjnego Ki-67. Najczęstszymi lokalizacjami GEP-NET są trzustka, jelito cienkie, wyrostek robaczkowy oraz odbytnica. Guzy te mogą być funkcjonalne (wydzielające hormony) lub niefunkcjonalne.
Diagnostyka GEP-NET obejmuje badania obrazowe (TK, MRI, PET/CT z użyciem analogów somatostatyny), badania biochemiczne (oznaczenie chromograniny A, kwasu 5-hydroksyindolooctowego) oraz ocenę histopatologiczną. Leczenie jest wielokierunkowe i zależy od stopnia zaawansowania, lokalizacji oraz statusu funkcjonalnego guza. Obejmuje chirurgię, terapię analogami somatostatyny, chemioterapię, terapię radioizotopową (PRRT) oraz leczenie ukierunkowane molekularnie.
Rokowanie w GEP-NET zależy od stopnia zaawansowania choroby, stopnia zróżnicowania guza oraz jego lokalizacji. Guzy dobrze zróżnicowane (G1, G2) charakteryzują się zwykle powolnym przebiegiem i lepszym rokowaniem niż guzy niskozróżnicowane (G3). Ze względu na często skąpoobjawowy przebieg, GEP-NET są niejednokrotnie wykrywane przypadkowo lub w zaawansowanym stadium.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Sandostatin LAR 10 mg
Sandostatin LAR (oktreotyd octan) jest dostępny w dawkach 10 mg, 20 mg i 30 mg w formie proszku do sporządzania zawiesiny do wstrzykiwań domięśniowych co 4 tygodnie. W leczeniu akromegalii zaleca się rozpoczęcie terapii od dawki 20 mg, z możliwością modyfikacji dawki na podstawie stężeń GH i IGF-1 oraz objawów klinicznych: zwiększenie do 30 mg (jeśli GH > 2,5 μg/l) lub do 40 mg (jeśli brak kontroli przy 30 mg), a także zmniejszenie do 10 mg (jeśli GH < 1 μg/l i normalizacja IGF-1). Monitorowanie stężeń GH i IGF-1 powinno odbywać się co 6 miesięcy. U pacjentów z NET hormonowymi dawka początkowa to 20 mg, z możliwością zmniejszenia do 10 mg lub zwiększenia do 30 mg w zależności od kontroli objawów, a w przypadku zaawansowanych guzów neuroendokrynnych środkowej części prajelita stosuje się dawkę 30 mg co 4 tygodnie bez modyfikacji do czasu progresji choroby.
akromegalia, całkowita ekspozycja, gruczolak wydzielający TSH, guz neuroendokrynny prajelita, guzy neuroendokrynne, hormon tarczycy, hormon wzrostu, insulinopodobny czynnik wzrostu, marskość wątroby, mięsień pośladkowy, normalizacja IGF-1, ognisko pierwotne, oktreotyd octan, progresja guza, Sandostatin LAR, stężenie GH, stłuszczenie wątroby, wstrzyknięcie domięśniowe, zaawansowany guz neuroendokrynny, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zawiesina do wstrzykiwań - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Sandostatin LAR 10 mg
Oktreotyd, aktywny składnik Sandostatin LAR, to syntetyczny oktapeptyd o dłuższym czasie działania niż naturalna somatostatyna, hamujący patologicznie zwiększone wydzielanie hormonu wzrostu (GH), peptydów i serotoniny przez układ endokrynny żołądkowo-jelitowo-trzustkowy (GEP). W badaniach klinicznych u pacjentów z akromegalią podawanie Sandostatin LAR co 4 tygodnie skutecznie obniżało stężenia GH i normalizowało poziomy IGF-1, co przekładało się na redukcję objawów takich jak bóle głowy, nadmierne pocenie, parestezje czy bóle kostno-stawowe. U 50% pacjentów z gruczolakiem przysadki wydzielającym GH obserwowano zmniejszenie objętości guza o ponad 20%. Lek jest również skuteczny w kontroli objawów hormonalnie czynnych guzów GEP, takich jak rakowiaki, VIPoma, glukagonoma, gastrinoma i insulinoma, poprawiając jakość życia i stabilizując parametry biochemiczne (np. stężenia serotoniny, VIP, glukagonu, insuliny). Sandostatin LAR nie powoduje efektu z odbicia hormonalnego i nie powinien opóźniać leczenia chirurgicznego.
akromegalia, czas do progresji guza, glukagon, glukagonoma, gruczolak przysadki, gruczolak wydzielający TSH, guz neuroendokrynny, guz neuroendokrynny prajelita, hormon tyreotropowy, hormon uwalniający tyreotropinę, hormon wzrostu, inhibitor pompy protonowej, insulinoma, insulinopodobny czynnik wzrostu, nadczynność tarczycy, nekrolityczny rumień wędrujący, oktreotyd, rakowiak, somatostatyna, stabilizacja choroby, VIPoma, wazoaktywny peptyd jelitowy, wydzielanie kwasu żołądkowego, zespół Zollingera-Ellisona