zaawansowany guz neuroendokrynny
Zaawansowany guz neuroendokrynny (NET – neuroendocrine tumor) to nowotwór wywodzący się z komórek neuroendokrynnych, który osiągnął stadium przerzutowe lub jest nieoperacyjny. Guzy te charakteryzują się zdolnością do produkcji i wydzielania hormonów oraz innych substancji biologicznie czynnych, co może prowadzić do wystąpienia zespołów paraneoplastycznych.
Zaawansowane NET-y mogą lokalizować się w różnych narządach, najczęściej w przewodzie pokarmowym (szczególnie w jelicie cienkim, trzustce, odbytnicy), płucach i grasicy. W klasyfikacji WHO z 2019 roku wyróżnia się trzy stopnie złośliwości (G1, G2, G3) w zależności od indeksu proliferacyjnego Ki-67 oraz liczby mitoz. Guzy G3 o wysokim indeksie proliferacyjnym (Ki-67 >20%) mają najgorsze rokowanie.
Diagnostyka zaawansowanych NET-ów obejmuje badania obrazowe (TK, MRI, scyntygrafia receptorów somatostatynowych, PET/CT z użyciem 68Ga-DOTATATE), badania laboratoryjne (chromogranina A, kwas 5-hydroksyindolooctowy, specyficzne markery hormonalne) oraz badania histopatologiczne z oceną ekspresji markerów neuroendokrynnych i indeksu proliferacyjnego.
Leczenie zaawansowanych guzów neuroendokrynnych ma charakter wielospecjalistyczny i obejmuje: analogi somatostatyny (oktreotyd, lanreotyd), terapię peptydami znakowanymi radioizotopami (PRRT, np. 177Lu-DOTATATE), leczenie ukierunkowane molekularnie (ewerolimus, sunitynib), chemioterapię (zwłaszcza w G3) oraz leczenie paliatywne przerzutów (embolizacja, ablacja, radioembolizacja). Wybór terapii zależy od stopnia zróżnicowania guza, lokalizacji, obecności receptorów somatostatynowych oraz stanu klinicznego pacjenta.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Sandostatin LAR 30 mg
Sandostatin LAR to preparat zawierający oktreotyd w postaci octanu, dostępny w dawkach 10 mg, 20 mg oraz 30 mg, stosowany w formie zawiesiny do wstrzykiwań. Lek jest wskazany przede wszystkim w leczeniu akromegalii u pacjentów, u których leczenie chirurgiczne jest niewskazane, nieskuteczne lub jako terapia pomostowa przed pełnym efektem radioterapii. Ponadto, Sandostatin LAR znajduje zastosowanie w terapii hormonalnie czynnych guzów żołądka, jelit i trzustki, zwłaszcza rakowiaków z zespołem rakowiaka, gdzie kontroluje objawy takie jak flush, biegunka, skurcz oskrzeli i uszkodzenie zastawek serca. Lek jest również stosowany w zaawansowanych guzach neuroendokrynnych pochodzących ze środkowej części prajelita oraz w leczeniu gruczolaków przysadki wydzielających TSH, szczególnie gdy inne metody terapeutyczne są nieskuteczne lub przeciwwskazane.
akromegalia, analog somatostatyny, biegunka, gruczolak przysadki wydzielający TSH, guz neuroendokrynny, guz przysadki, hormon wzrostu, hormonalnie czynny guz, insulinopodobny czynnik wzrostu, leczenie chirurgiczne, nadczynność tarczycy, napadowe zaczerwienienie skóry, oktreotyd, oktreotyd LAR, prajelito środkowe, radioterapia, rakowiak, skurcz oskrzeli, tyreotropinoma, wydzielanie serotoniny, wydzielanie TSH, zaawansowany guz neuroendokrynny, zaczerwienienie skóry, zespół rakowiaka - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Okteva 20 mg
Produkt leczniczy Okteva, zawierający oktreotyd octan w dawkach 10 mg, 20 mg i 30 mg, jest podawany wyłącznie w formie głębokiego wstrzyknięcia domięśniowego co 4 tygodnie. W leczeniu akromegalii terapia rozpoczyna się od dawki 20 mg przez 3 miesiące, z możliwością zwiększenia do 30 mg lub 40 mg w przypadku niewystarczającej kontroli (stężenie GH > 2,5 μg/l). W przypadku dobrej odpowiedzi (GH < 1 μg/l, normalizacja IGF-1) dawkę można zmniejszyć do 10 mg. Monitorowanie stężeń GH i IGF-1 jest zalecane co 6 miesięcy. W terapii hormonalnie czynnych guzów neuroendokrynnych żołądka, jelit i trzustki dawka początkowa wynosi 20 mg, z możliwością korekty do 10 mg lub 30 mg w zależności od kontroli objawów. W przypadku zaawansowanych guzów neuroendokrynnych stosuje się dawkę 30 mg bez typowej modyfikacji, a leczenie kontynuuje się do progresji guza.
akromegalia, dysfagia, gruczolak wydzielający TSH, guz neuroendokrynny, guz żołądka, hormon tarczycy, hormon wzrostu, insulinopodobny czynnik wzrostu, jelit i trzustki, marskość wątroby, oktreotyd podskórny, parametr biochemiczny, pole pod krzywą, progresja guza, stłuszczenie wątroby, wskaźnik biologiczny, wstrzyknięcie domięśniowe, zaawansowany guz neuroendokrynny, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Sandostatin LAR 10 mg
Sandostatin LAR (oktreotyd octan) jest dostępny w dawkach 10 mg, 20 mg i 30 mg w formie proszku do sporządzania zawiesiny do wstrzykiwań domięśniowych co 4 tygodnie. W leczeniu akromegalii zaleca się rozpoczęcie terapii od dawki 20 mg, z możliwością modyfikacji dawki na podstawie stężeń GH i IGF-1 oraz objawów klinicznych: zwiększenie do 30 mg (jeśli GH > 2,5 μg/l) lub do 40 mg (jeśli brak kontroli przy 30 mg), a także zmniejszenie do 10 mg (jeśli GH < 1 μg/l i normalizacja IGF-1). Monitorowanie stężeń GH i IGF-1 powinno odbywać się co 6 miesięcy. U pacjentów z NET hormonowymi dawka początkowa to 20 mg, z możliwością zmniejszenia do 10 mg lub zwiększenia do 30 mg w zależności od kontroli objawów, a w przypadku zaawansowanych guzów neuroendokrynnych środkowej części prajelita stosuje się dawkę 30 mg co 4 tygodnie bez modyfikacji do czasu progresji choroby.
akromegalia, całkowita ekspozycja, gruczolak wydzielający TSH, guz neuroendokrynny prajelita, guzy neuroendokrynne, hormon tarczycy, hormon wzrostu, insulinopodobny czynnik wzrostu, marskość wątroby, mięsień pośladkowy, normalizacja IGF-1, ognisko pierwotne, oktreotyd octan, progresja guza, Sandostatin LAR, stężenie GH, stłuszczenie wątroby, wstrzyknięcie domięśniowe, zaawansowany guz neuroendokrynny, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zawiesina do wstrzykiwań - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Okteva 30 mg
Okteva, zawierająca oktreotyd octan w dawkach 10 mg, 20 mg i 30 mg, jest stosowana w leczeniu akromegalii, hormonalnie czynnych guzów neuroendokrynnych (GEP-NET) oraz gruczolaków wydzielających TSH. W terapii akromegalii zaleca się rozpoczęcie od dawki 20 mg co 4 tygodnie, z możliwością modyfikacji dawki na podstawie stężeń GH i IGF-1 oraz oceny klinicznej. Niewystarczająca kontrola (GH > 2,5 μg/l) po 3 miesiącach wymaga zwiększenia dawki do 30 mg, a następnie do 40 mg, jeśli kontrola nadal jest niewystarczająca. U pacjentów z dobrą odpowiedzią (GH < 1 μg/l, normalizacja IGF-1) możliwe jest zmniejszenie dawki do 10 mg co 4 tygodnie, przy ścisłym monitoringu. Kontrola stężeń GH i IGF-1 powinna odbywać się co 6 miesięcy. W leczeniu objawowym GEP-NET początkowa dawka to 20 mg co 4 tygodnie, z możliwością zmniejszenia do 10 mg lub zwiększenia do 30 mg w zależności od odpowiedzi klinicznej. W przypadku zaawansowanych guzów neuroendokrynnych stosuje się dawkę 30 mg co 4 tygodnie do progresji choroby. Gruczolaki TSH leczone są dawką 20 mg co 4 tygodnie, z dostosowaniem dawki na podstawie stężenia TSH i hormonów tarczycy.
akromegalia, GEP-NET, gruczolak wydzielający TSH, guz neuroendokrynny, guz neuroendokrynny żołądka, hormon wzrostu, insulinopodobny czynnik wzrostu, jelit i trzustki, leczenie objawowe, marskość wątroby, oktreotyd, oktreotyd octan, przedłużone uwalnianie, stłuszczenie wątroby, wstrzyknięcie domięśniowe, zaawansowany guz neuroendokrynny, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Okteva 30 mg
Produkt leczniczy Okteva zawiera oktreotyd w postaci oktreotydu octanu i jest dostępny w dawkach 10 mg, 20 mg oraz 30 mg jako proszek i rozpuszczalnik do sporządzania zawiesiny do wstrzykiwań o przedłużonym uwalnianiu. Lek jest wskazany w leczeniu akromegalii, szczególnie u pacjentów, u których leczenie chirurgiczne jest niewskazane, nieskuteczne lub jako terapia pomostowa przed pełnym efektem radioterapii. Ponadto Okteva stosuje się w terapii objawowej hormonalnie czynnych guzów przewodu pokarmowego, w tym rakowiaków z zespołem rakowiaka, oraz w leczeniu zaawansowanych guzów neuroendokrynnych pochodzących ze środkowej części prajelita lub o nieznanym ognisku pierwotnym, po wykluczeniu innych lokalizacji.
akromegalia, guz neuroendokrynny, hormonalnie czynny guz, interwencja neurochirurgiczna, leczenie chirurgiczne, nadmierne wydzielanie, oktreotyd octan, radioterapia, rakowiak, środkowa część prajelita, wstrzyknięcie domięśniowe, wydzielanie serotoniny, zaawansowany guz neuroendokrynny, zawiesina do wstrzykiwań o przedłużonym uwalnianiu, zespół rakowiaka