cholangiocarcinoma
Cholangiocarcinoma (CCA) to rzadki, złośliwy nowotwór wywodzący się z nabłonka dróg żółciowych. Stanowi drugi najczęstszy pierwotny nowotwór złośliwy wątroby po raku wątrobowokomórkowym, z rosnącą zachorowalnością na całym świecie.
Ze względu na lokalizację anatomiczną wyróżnia się cholangiocarcinoma wewnątrzwątrobowe (iCCA), okołownękowe (pCCA) oraz dystalnych dróg żółciowych (dCCA). Czynniki ryzyka obejmują pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, choroby pasożytnicze (Opisthorchis viverrini, Clonorchis sinensis), choroby zapalne jelit, zakażenie HCV i HBV, marskość wątroby oraz ekspozycję na substancje toksyczne.
Diagnostyka obejmuje badania obrazowe (USG, CT, MRI z cholangiografią MR), markery nowotworowe (CA 19-9, CEA) oraz badania histopatologiczne. Leczenie zależy od stadium zaawansowania – w przypadkach resekcyjnych preferowane jest leczenie chirurgiczne, które daje najlepsze rokowania. W zaawansowanym stadium stosuje się chemioterapię (gemcytabina i cisplatyna stanowią standard), a w przypadkach wybranych – terapie celowane.
Rokowanie w cholangiocarcinoma pozostaje niekorzystne, głównie z powodu późnego rozpoznania. Pięcioletnie przeżycie po resekcji wynosi 20-45%, natomiast w przypadku nieresekcyjnego CCA mediana przeżycia wynosi około 12 miesięcy. Nowe kierunki badań obejmują medycynę precyzyjną, immunoterapię oraz opracowanie biomarkerów do wczesnego wykrywania.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Rak wątroby – Etiologia i przyczyny
Rak wątroby, głównie rak wątrobowokomórkowy (HCC), stanowi 75-85% pierwotnych nowotworów wątroby i jest trzecią przyczyną zgonów nowotworowych globalnie. Kluczowymi czynnikami ryzyka są przewlekłe zakażenia HBV i HCV, które zwiększają ryzyko rozwoju HCC odpowiednio do 100-krotnego (a przy marskości nawet 1000-krotnego) oraz 15-20-krotnego. Marskość wątroby występuje u 80-90% pacjentów z HCC i jest wynikiem przewlekłego zapalenia, zwłóknienia i uszkodzenia hepatocytów, spowodowanego m.in. przez alkohol (zwiększając ryzyko 5-krotnie przy spożyciu >10 lat), NAFLD/NASH (6-7% ryzyko rozwoju HCC w ciągu 10 lat przy marskości), otyłość (~20-23% przypadków HCC w krajach rozwiniętych) oraz cukrzycę typu 2 (2-3-krotny wzrost ryzyka). Dodatkowo, ekspozycja na aflatoksyny, palenie tytoniu (odpowiedzialne za ~20% przypadków HCC w niektórych krajach) oraz czynniki genetyczne, takie jak hemochromatoza (20-krotnie zwiększone ryzyko), również istotnie wpływają na karcynogenezę wątroby.
aflatoksyna, chlorek winylu, cholangiocarcinoma, cholecystektomia, choroba Wilsona, dysbioza mikrobioty jelitowej, gen TP53, glikogenoza, hemochromatoza, immunosupresja, insulinooporność, komórki macierzyste raka, marskość wątroby, mutacja DNA, naczyniakomięsak wątroby, niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby, niealkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby, niedobór alfa-1-antytrypsyny, pierwotne zapalenie dróg żółciowych, porfiria, przewlekłe zakażenie HBV, przywra wątrobowa, rak wątrobowokomórkowy, steroidy anaboliczne, telomeraza odwrotna transkryptaza, Thorotrast, tyrozynemia, wirus zapalenia wątroby, wirus zapalenia wątroby typu B, wirus zapalenia wątroby typu C, zakażenie HBV, zakażenie HCV, zwłóknienie wątroby - Leksykon chorób i schorzeń
Przewlekła stwardniająca cholangitis – Epidemiologia
Przewlekła stwardniająca cholangitis (PSC) to rzadkie, postępujące schorzenie dróg żółciowych, charakteryzujące się zwłóknieniem i zapaleniem, o zróżnicowanej geograficznie zapadalności – od 0,1 do 1,58 na 100 000 mieszkańców, z najwyższą częstością w krajach północnoeuropejskich. PSC występuje częściej u mężczyzn (stosunek 2:1), szczególnie w kontekście współistniejących nieswoistych zapaleń jelit (IBD), które współwystępują u około 80% pacjentów z PSC. Średni wiek diagnozy to 30-40 lat, a u pacjentów pediatrycznych zapadalność jest niższa. Choroba wiąże się z wysokim ryzykiem rozwoju nowotworów, zwłaszcza cholangiocarcinoma (CCA), którego ryzyko jest 400-600-krotnie wyższe niż w populacji ogólnej, z rocznym ryzykiem 0,5-1,5%. Zalecany jest coroczny nadzór obrazowy (USG, CT, MRI, MRCP) oraz oznaczanie markera CA 19-9, szczególnie u pacjentów z dużymi przewodami żółciowymi i współistniejącym IBD. Nadzór nie jest wskazany u pacjentów poniżej 20. roku życia oraz z PSC małych przewodów.
alfa-fetoproteina, badanie przesiewowe, cholangiocarcinoma, cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego, cholestaza, choroba Leśniowskiego-Crohna, cytologia szczoteczkowa, dominujące zwężenie, dysplazja, elastografia przejściowa, endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna, kancerogeneza, marker CA 19-9, marskość wątroby, MRCP, nieswoiste zapalenie jelit, polip pęcherzyka żółciowego, przeszczepienie wątroby, przewlekła stwardniająca cholangitis, rak dróg żółciowych, rak jelita grubego, rak pęcherzyka żółciowego, rak wątrobowokomórkowy, stratyfikacja pacjentów, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zwłóknienie dróg żółciowych - Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych – Objawy
Rak dróg żółciowych (cholangiocarcinoma) to agresywny nowotwór przewodów żółciowych, charakteryzujący się skąpoobjawowym przebiegiem we wczesnym stadium, co utrudnia jego wczesne rozpoznanie. Około 39% pacjentów z wczesnym rakiem jest bezobjawowych, a 84% nie wykazuje żółtaczki. Wczesne symptomy są niespecyficzne i obejmują zmęczenie, utratę masy ciała, nocne poty oraz ogólne złe samopoczucie. Objawy typowe dla zaawansowanego stadium, takie jak żółtaczka, świąd skóry, odbarwione stolce, ciemny mocz i ból w prawym górnym kwadrancie brzucha, pojawiają się zwykle dopiero przy blokadzie przewodów żółciowych. Lokalizacja guza wpływa na manifestację kliniczną – nowotwory dystalne częściej wywołują wczesną żółtaczkę i objawy cholestazy, natomiast guzy wewnątrzwątrobowe mogą pozostawać bezobjawowe dłużej, często wykrywane przypadkowo w badaniach obrazowych, z podwyższoną aktywnością fosfatazy alkalicznej w badaniach laboratoryjnych.
bilirubina, ból brzucha, cholangiocarcinoma, cholangitis, cholestaza, ciemny mocz, fosfataza alkaliczna, hepatomegalia, immunoterapia, kamica żółciowa, leczenie chirurgiczne, naciekanie, objaw Courvoisiera, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, progresja choroby, przerzut odległy, przeszczepienie wątroby, przewód żółciowy, rak dróg żółciowych, rak wnękowy, rozsiew nowotworowy, świąd skóry, terapia celowana, węzeł chłonny, wodobrzusze, zapalenie dróg żółciowych, żółtaczka - Leksykon chorób i schorzeń
Kalcifilaksja – Epidemiologia
Kalcifilaksja, czyli kalcyficzna arterialopatia mocznicowa, to rzadkie, ale ciężkie schorzenie naczyniowe, najczęściej występujące u pacjentów z końcowym stadium niewydolności nerek (ESKD) poddawanych hemodializie, z roczną częstością od 0,04% do 4%. Epidemiologia wykazuje znaczne zróżnicowanie geograficzne, z najwyższą częstością w USA (5,7/10 000 pacjentów hemodializowanych rocznie) i najniższą w Japonii (<0,03%). Profil ryzyka obejmuje kobiety (60-70%), osoby rasy białej oraz pacjentów w średnim wieku około 60 lat. Kluczowe czynniki predysponujące to otyłość, cukrzyca, zaburzenia gospodarki wapniowo-fosforanowej (hiperfosfatemia, hiperkalcemia, podwyższony iloczyn wapniowo-fosforanowy), niedawna niezamierzona utrata masy ciała, hipoalbuminemia (<3 g/dl), stany nadkrzepliwości oraz stosowanie antagonistów witaminy K (szczególnie warfaryny), parenteralnych preparatów żelaza i leków wpływających na metabolizm wapnia. Kalcifilaksja może występować także u pacjentów dializowanych otrzewnowo, po przeszczepieniu nerki oraz u osób bez ESKD, co podkreśla złożoność patogenezy i konieczność szerokiej diagnostyki.
antagoniści witaminy K, cholangiocarcinoma, choroba Leśniowskiego-Crohna, dializa otrzewnowa, erytropoetyna, hemodializa, hiperfosfatemia, hiperkalcemia, iloczyn wapniowo-fosforanowy, kalcyfikacja naczyń krwionośnych, końcowe stadium niewydolności nerek, kortykosteroidy, marskość wątroby, martwica skóry, nadczynność przytarczyc, parathormon, pierwotna nadczynność przytarczyc, przeszczepienie nerki, przewlekła choroba nerek, reumatoidalne zapalenie stawów, tiosiarczan sodu, toczeń rumieniowaty układowy, warfaryna - Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych (cholangiocarcinoma) – Etiologia i przyczyny
Rak dróg żółciowych (cholangiocarcinoma) to rzadki, ale agresywny nowotwór wywodzący się z nabłonka dróg żółciowych, którego etiologia jest wieloczynnikowa i w większości przypadków nieznana. Kluczowymi czynnikami ryzyka są przewlekły stan zapalny dróg żółciowych (np. pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych – PSC, kamica dróg żółciowych, nawracające infekcje), wrodzone anomalie (torbiele dróg żółciowych z ryzykiem 10-20% rozwoju raka, choroba Caroliego), zakażenia pasożytnicze (Clonorchis sinensis, Opisthorchis viverrini), przewlekłe choroby wątroby (marskość, przewlekłe WZW B i C, MASLD, hemochromatoza) oraz przewlekłe choroby zapalne jelit (wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Leśniowskiego-Crohna). Dodatkowo, czynniki środowiskowe takie jak ekspozycja na thorotrast, azbest, dichloropropan i dioksyny oraz czynniki metaboliczne i styl życia (wiek 50-65 lat, palenie, cukrzyca, otyłość, alkohol) zwiększają ryzyko rozwoju tego nowotworu.
cholangiocarcinoma, choledocholithiasis, cholestaza, choroba Caroliego, choroba Leśniowskiego-Crohna, Clonorchis sinensis, czynnik martwicy nowotworów α, fuzja FGFR2, guz nowotworowy, hemochromatoza, infekcja dróg żółciowych, interleukina-6, kamica dróg żółciowych, karcinogeneza, marskość wątroby, mediator zapalny, mikrobiota jelitowa, mukowiscydoza, mutacja genu KRAS, mutacja genu TP53, mutacja IDH1/IDH2, nabłonek dróg żółciowych, niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby, Opisthorchis viverrini, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby, rak dróg żółciowych, Thorotrast, torbiel dróg żółciowych, transformacja nowotworowa, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zespół Lyncha - Leksykon chorób i schorzeń
Przewlekła stwardniająca cholangitis – Zapobieganie i profilaktyka
Przewlekła stwardniająca cholangitis (PSC) to przewlekła choroba wątroby charakteryzująca się postępującym włóknieniem i zapaleniem dróg żółciowych, prowadząca do ich uszkodzenia. Etiologia pozostaje nieznana, choć podejrzewa się udział czynników infekcyjnych u osób genetycznie predysponowanych. PSC często współwystępuje z nieswoistymi chorobami zapalnymi jelit, zwłaszcza wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego. Profilaktyka opiera się na modyfikacji stylu życia: unikanie alkoholu i palenia tytoniu, utrzymanie prawidłowej masy ciała, zdrowa dieta, regularna aktywność fizyczna oraz szczepienia przeciwko WZW typu A i B. Konieczna jest ostrożność w stosowaniu leków i suplementów ze względu na ryzyko dodatkowego uszkodzenia wątroby. Leczenie farmakologiczne nie zatrzymuje progresji choroby, a jedyną opcją przedłużającą życie w zaawansowanym stadium jest przeszczepienie wątroby.
cholangiocarcinoma, drogi żółciowe wewnątrzwątrobowe, infekcja wirusowa, kortykosteroid, kurkumina, kwas ursodeoksycholowy, nadciśnienie wrotne, nieswoista choroba zapalna jelit, niewydolność wątroby, osteoporoza, parametry biochemiczne wątroby, penicylamina, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, przeszczep wątroby, przewlekła choroba wątroby, przewlekła stwardniająca cholangitis, rak dróg żółciowych, rak jelita grubego, rak pęcherzyka żółciowego, rak wątrobowokomórkowy, reduktaza HMG-CoA, statyna, wankomycyna doustna, wirusowe zapalenie wątroby typu A, wirusowe zapalenie wątroby typu B, wrzodziejące zapalenie jelita grubego - Leksykon chorób i schorzeń
Rak ampulli vatera – Epidemiologia
Rak ampulli Vatera jest rzadkim nowotworem przewodu pokarmowego o częstości występowania około 0,59 na 100 000 mieszkańców rocznie, stanowiącym 0,2% wszystkich nowotworów układu pokarmowego. Zachorowalność wzrasta z wiekiem, średni wiek diagnozy to 71±13 lat, a mężczyźni są bardziej narażeni (0,74 vs 0,48/100 000). Czynniki ryzyka obejmują palenie tytoniu (OR 1,7), cukrzycę (OR 2,6), nieswoiste zapalenia jelit (OR 5,6) oraz rodzinny wywiad nowotworów przewodu pokarmowego (OR 4,5). Szczególnie wysokie ryzyko występuje u pacjentów z zespołami genetycznymi, takimi jak FAP i zespół Lyncha, gdzie ryzyko jest 200-300-krotnie wyższe. Rokowanie jest lepsze niż w raku trzustki, z 5-letnim przeżyciem specyficznym dla choroby wynoszącym 38,8% i medianą przeżycia 31 miesięcy, przy czym przeżycie zależy od stadium zaawansowania (stadium I: 64%, stadium II: 27%, stadia III-IV: 17%). Kluczowe czynniki prognostyczne to podtyp histologiczny (jelitowy vs trzustkowo-żółciowy), status węzłów chłonnych, stopień zaawansowania guza, głębokość naciekania oraz margines chirurgiczny (R0).
5-fluorouracyl, badanie CT, CEA, chemioterapia adjuwantowa, cholangiocarcinoma, dziedziczny rak jelita grubego niezwiązany z polipowatością, ekspresja PD-L1, gemcytabina, leczenie uzupełniające, mutacja K-ras, nawrót choroby, nieswoista choroba zapalna jelit, obstrukcja dróg żółciowych, operacja Whipple’a, pankreatoduodenektomia, pembrolizumab, podtyp jelitowy, podtyp trzustkowo-żółciowy, przeżycie specyficzne dla choroby, rak ampulli Vatera, resekcja chirurgiczna, rodzinna polipowatość gruczolakowata, sekwencjonowanie nowej generacji, zespół Lyncha, żółtaczka - Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych w okolicy wątrobowo-dwunastniczej (cholangiocarcinoma okolicy wątrobowo-dwunastniczej) – Objawy
Rak dróg żółciowych w okolicy wątrobowo-dwunastniczej (guz Klatskina) stanowi 50-60% wszystkich cholangiocarcinoma i rozwija się w miejscu połączenia prawego i lewego przewodu wątrobowego. Nowotwór cechuje się powolnym wzrostem we wczesnych stadiach, z tendencją do miejscowej inwazji, naciekania sąsiednich struktur (żyła wrotna, tętnice wątrobowe) oraz rozprzestrzeniania się do regionalnych węzłów chłonnych (30-50% przypadków) i przerzutów odległych (płuca, kości, nadnercza, mózg, jama otrzewnej). Objawy początkowe są niespecyficzne (ból w prawym górnym kwadrancie, utrata masy ciała, świąd), natomiast zaawansowane stadium manifestuje się żółtaczką, intensywnym świądem, acholicznymi stolcami, wodobrzuszem i kacheksją. Klasyfikacja Bismuth-Corlette pozwala na ocenę anatomicznego zasięgu guza, od typu I (ograniczony do wspólnego przewodu wątrobowego) do typu IV (obejmujący oba przewody wątrobowe lub wieloogniskowy).
cholangiocarcinoma, cholangitis, guz Klatskina, hepatomegalia, kacheksja, klasyfikacja Bismuth-Corlette, margines resekcji, nawrót choroby, niewydolność wątroby, pruritus, przewód wątrobowy, przewód żółciowy, rak dróg żółciowych, resekcja chirurgiczna, ropień wątroby, sepsa, stolec acholiczny, świąd skóry, tętnica wątrobowa, węzeł chłonny, wodobrzusze, zapalenie dróg żółciowych, żółć, żółtaczka, żyła wrotna - Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych w okolicy wątrobowo-dwunastniczej (cholangiocarcinoma okolicy wątrobowo-dwunastniczej) – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Rak dróg żółciowych w okolicy wątrobowo-dwunastniczej (cholangiocarcinoma) to rzadki, ale wysoce agresywny nowotwór o złym rokowaniu, z 5-letnim przeżyciem na poziomie 7-20%. Mediana całkowitego przeżycia (OS) wynosi około 5,2 miesiąca (95% CI 4,7-5,7), a bez leczenia około 3 miesiące. Czynniki prognostyczne obejmują poziom bilirubiny (wyższy poziom koreluje z krótszym przeżyciem), wiek, płeć, poziom AFP, inwazję naczyniową, rozmiar i liczbę guzów (mediana rozmiaru 6 cm), obecność przerzutów do węzłów chłonnych oraz stadium T. Pięcioletnie przeżycie po resekcji chirurgicznej waha się od 10% do 40%, jednak nawroty po resekcji R0 sięgają 50-70%. Wczesne wykrycie i całkowita resekcja z ujemnymi marginesami (R0) pozostają kluczowe, a ortotopowy przeszczep wątroby (OLT) z terapią neoadjuwantową w przypadku cholangiocarcinoma związanego z PSC może przekraczać 70% 5-letniego przeżycia.
badanie obrazowe, bilirubina, ból brzucha, całkowite przeżycie, cholangiocarcinoma, drenaż dróg żółciowych, hemihepatektomia, inwazja naczyń limfatycznych, inwazja naczyniowa, kamica dróg żółciowych, klasyfikacja Bismuth-Corlette, limfadenektomia, marker prognostyczny, mediana całkowitego przeżycia, niewydolność wątroby, ortotopowy przeszczep wątroby, pasożytnicza choroba wątroby, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, przerzut do węzłów chłonnych, rak dróg żółciowych, resekcja R0, stadium guza, stadium T, terapia neoadjuwantowa, tętnica wątrobowa, żyła wrotna - Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych (cholangiocarcinoma) – Epidemiologia
Rak dróg żółciowych (cholangiocarcinoma) jest drugim najczęstszym pierwotnym nowotworem złośliwym wątroby, stanowiącym 3% nowotworów przewodu pokarmowego i 10-15% nowotworów wątrobowo-żółciowych. Wyróżnia się trzy podtypy: wewnątrzwątrobowy (ICC, 10-20%), zewnątrzwątrobowy (ECC), w tym perihilar (50-60%) i dystalny (30-40%). Zachorowalność wykazuje znaczne zróżnicowanie geograficzne – od 0,3-6/100 000 w krajach zachodnich do 85-118,5/100 000 w Azji Południowo-Wschodniej, gdzie dominują infekcje przywrami wątrobowymi (Opisthorchis viverrini, Clonorchis sinensis). W USA odnotowano wzrost zachorowalności na ICC o 128% w latach 1973-2012, podczas gdy ECC pozostaje stabilny. Średni wiek diagnozy to 70-72 lata, z przewagą mężczyzn, szczególnie w grupach wysokiego ryzyka, takich jak pacjenci z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych (PSC), którzy mają 400-600-krotnie wyższe ryzyko rozwoju raka. Inne czynniki ryzyka to marskość wątroby, wirusowe zapalenie wątroby B i C, cukrzyca, otyłość, palenie tytoniu, wysokie spożycie alkoholu (>80 g/dzień) oraz ekspozycja na rozpuszczalniki organiczne (dichlorometan, 1,2-dichloropropan).
brodawka Vatera, cholangiocarcinoma, cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego, choroba Caroliego, Clonorchis sinensis, cukrzyca, dysfagia, dystalny rak dróg żółciowych, fuzja FGFR2, inhibitor FGFR2, kamica wewnątrzwątrobowa, kamica żółciowa, marskość wątroby, niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby, nowotwór przewodu pokarmowego, Opisthorchis viverrini, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, przewlekła choroba wątroby, przywra wątrobowa, rak dróg żółciowych, rak dróg żółciowych okolicy wnęki wątroby, rezonans magnetyczny, torbiel dróg żółciowych, wewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych, wirus HBV, wirus HCV, wirusowe zapalenie wątroby, wirusowe zapalenie wątroby typu B, wirusowe zapalenie wątroby typu C, zewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych - Leksykon chorób i schorzeń
Przewlekła stwardniająca cholangitis – Objawy
Przewlekła stwardniająca cholangitis (PSC) to przewlekła, postępująca choroba wątroby charakteryzująca się zapaleniem i włóknieniem dróg żółciowych, prowadzącym do ich zwężenia i zaburzenia odpływu żółci. W początkowym okresie choroba często przebiega bezobjawowo u około 50% pacjentów, a diagnoza bywa przypadkowa, oparta na podwyższonej aktywności fosfatazy alkalicznej i innych nieprawidłowościach biochemicznych. Objawy kliniczne, takie jak zmęczenie, świąd skóry, ból w prawym górnym kwadrancie brzucha, żółtaczka, gorączka czy powiększenie wątroby i śledziony, pojawiają się wraz z progresją choroby. W zaawansowanym stadium mogą wystąpić powikłania takie jak wodobrzusze, encefalopatia wątrobowa, krwawienia z przewodu pokarmowego oraz niedobory witamin rozpuszczalnych w tłuszczach. Średni czas przeżycia od diagnozy do śmierci lub przeszczepu wynosi około 21 lat, a po przeszczepie odsetek przeżycia wynosi 94% po 1 roku, 86% po 5 latach i 70% po 10 latach, choć u 15-20% pacjentów może dojść do nawrotu choroby.
bilirubina, cholangiocarcinoma, cholangitis, czas protrombinowy, encefalopatia wątrobowa, ERCP, fosfataza alkaliczna, hepatosplenomegalia, krwawienie z przewodu pokarmowego, marskość wątroby, MRCP, nadciśnienie wrotne, niewydolność wątroby, osteoporoza, pruritus, przewlekła stwardniająca cholangitis, uszkodzenie komórek wątrobowych, włóknienie dróg żółciowych, wodobrzusze, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zaburzenie wchłaniania tłuszczów, zapalenie dróg żółciowych, żółtaczka, żylaki przełyku - Leksykon chorób i schorzeń
Przewlekła stwardniająca cholangitis – Leczenie
Przewlekła stwardniająca cholangitis (PSC) to przewlekła, postępująca choroba dróg żółciowych o nieznanej etiologii, prowadząca do włóknienia i zwężenia dróg żółciowych średniego i dużego kalibru, co skutkuje marskością i niewydolnością wątroby. Obecnie brak jest skutecznej terapii modyfikującej przebieg choroby; leczenie koncentruje się na łagodzeniu objawów (np. świądu za pomocą cholestyraminy 4-16 g/dzień, ryfampicyny, naltreksonu), kontroli powikłań (antybiotyki w zakażeniach dróg żółciowych) oraz monitorowaniu niedoborów witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E, K) i osteoporozy. Kwas ursodeoksycholowy (UDCA) stosowany w dawkach 13-15 mg/kg/dzień jest rekomendowany przez EASL jako terapia pierwszego rzutu, choć jego wpływ na przeżycie i progresję choroby pozostaje niepotwierdzony, a wysokie dawki (28-30 mg/kg/dzień) wiążą się z poważnymi zdarzeniami niepożądanymi. Kortykosteroidy i immunosupresja nie wykazały istotnej skuteczności poza przypadkami zespołu nakładania z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby.
antagoniści opioidów, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, bezafibrat, cholangiocarcinoma, cholestyramina, encefalopatia wątrobowa, endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna, kwas obeticholowy, kwas ursodeoksycholowy, marskość wątroby, nadciśnienie wrotne, naltrekson, nieswoiste zapalenie jelit, niewydolność wątroby, osteoporoza, przeszczep mikrobioty kałowej, przeszczepienie wątroby, przewlekła stwardniająca cholangitis, rak dróg żółciowych, rozszerzanie balonowe, ryfampicyna, sekwestranty kwasów żółciowych, stent dróg żółciowych, wodobrzusze, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zanik mięśni, zapalenie dróg żółciowych, zdekompensowana marskość, zespół nakładania, zwężenie dróg żółciowych, żylaki przełyku - Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych – Diagnostyka i diagnoza
Rak dróg żółciowych (cholangiocarcinoma) to agresywny nowotwór nabłonkowy dróg żółciowych, klasyfikowany na wewnątrzwątrobowy (iCCA, 5-10% przypadków), okołownękowy (pCCA, 60-70% zewnątrzwątrobowych) i dystalny (dCCA). Diagnostyka jest wyzwaniem ze względu na niecharakterystyczne objawy, takie jak żółtaczka, ból w prawym górnym kwadrancie, świąd, utrata masy ciała i zmiany w próbach wątrobowych (podwyższona bilirubina, ALP, GGT). Markery nowotworowe CA 19-9 (>100 UI/ml) i CEA mają ograniczoną specyficzność, choć u pacjentów z PSC poziom CA 19-9 >129 U/ml wykazuje czułość 79% i swoistość 98%. Diagnostyka obrazowa obejmuje USG, CT z kontrastem, MRI z MRCP oraz PET-CT, które pozwalają na ocenę lokalizacji, zaawansowania i planowanie leczenia. Charakterystyczny wzorzec iCCA to obwodowe wzmocnienie kontrastowe w fazie tętniczej z dośrodkowym postępem. Endoskopowe (ERCP, EUS) i przezskórne (PTC) metody umożliwiają pobranie materiału do badania histopatologicznego, które jest niezbędne do potwierdzenia rozpoznania.
aminotransferazy, antygen karcynoembrionalny, badanie przesiewowe, biopsja cienkoigłowa, biopsja płynna, CA 19-9, cholangiocarcinoma, cholangioskopia, cholestaza, cytologia szczoteczkowa, dystalny rak dróg żółciowych, endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna, endoskopowa ultrasonografia, fosfataza alkaliczna, gamma-glutamylotransferaza, gruczolakorak, klasyfikacja Bismuth-Corlette, klasyfikacja TNM, markery nowotworowe, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, pozytronowa tomografia emisyjna, próby wątrobowe, profilowanie molekularne, przezskórna przezwątrobowa cholangiografia, rak dróg żółciowych, rezonans magnetyczny, sekwencjonowanie nowej generacji, tomografia komputerowa, ultrasonografia jamy brzusznej, wewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych, żółtaczka - Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Pierwotny rak dróg żółciowych (cholangiocarcinoma, CCA) to rzadki, agresywny nowotwór wywodzący się z nabłonka dróg żółciowych, charakteryzujący się wysoką śmiertelnością i ograniczonymi możliwościami leczenia operacyjnego (tylko około 10% pacjentów kwalifikuje się do resekcji). Nowotwór często nacieka żyłę wrotną, wątrobę, przewód żółciowy wspólny oraz węzły chłonne, a jego wieloogniskowy charakter komplikuje terapię. Leczenie obejmuje resekcję chirurgiczną, radioterapię (brachyterapia, EBRT, TARE), chemioterapię (ogólnoustrojową, TACE, HAI), terapię celowaną, immunoterapię oraz procedury paliatywne, takie jak stentowanie i drenaż dróg żółciowych. Opieka paliatywna, w tym blokada neurolytyczna splotu trzewnego (NCPB), jest kluczowa dla kontroli bólu i objawów, a także poprawy jakości życia. Warto podkreślić, że opieka nad pacjentem wymaga interdyscyplinarnego zespołu specjalistów, w tym pielęgniarek onkologicznych, które koordynują leczenie, edukują pacjentów i zarządzają objawami oraz skutkami ubocznymi terapii.
chemioterapia paliatywna, chemoembolizacja przeztętnicza, cholangiocarcinoma, edukacja pacjenta, endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna, infuzja do tętnicy wątrobowej, marskość wątroby, morfologia krwi, niedrożność dróg żółciowych, opieka paliatywna, owrzodzenie jamy ustnej, pielęgniarka nawigacyjna, pielęgniarka onkologiczna, polichlorowane bifenyle, procedura Whipple’a, przeszczep wątroby, radioterapia wiązką zewnętrzną, rak dróg żółciowych, resekcja chirurgiczna, stent dróg żółciowych, terapia celowana, terapia fotodynamiczna, zaburzenie wchłaniania tłuszczów, zarządzanie objawami, zespół interdyscyplinarny, żółtaczka - Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych – Leczenie
Rak dróg żółciowych (cholangiocarcinoma) to agresywny nowotwór wymagający wielospecjalistycznego podejścia terapeutycznego, uwzględniającego lokalizację guza, stopień zaawansowania oraz stan pacjenta. Podstawową metodą leczenia jest chirurgia, jednak tylko 10-20% chorych kwalifikuje się do resekcji. Zabiegi operacyjne obejmują resekcję dróg żółciowych, częściową hepatektomię, procedurę Whipple’a oraz rozszerzone resekcje w przypadku guzów typu Klatskina. W wybranych przypadkach wczesnego stadium wnękowego raka dróg żółciowych możliwy jest przeszczep wątroby według protokołu Mayo Clinic, poprzedzony chemioterapią i chemioradioterapią. W nieresekcyjnych przypadkach stosuje się leczenie paliatywne, takie jak bypass żółciowy, stentowanie dróg żółciowych czy przezskórny drenaż żółciowy. Radioterapia (EBRT, brachyterapia, terapia protonowa) może być stosowana neoadjuwantowo, adjuwantowo, samodzielnie lub paliatywnie, często w połączeniu z terapią hipertermiczną i radiouczulaczami.
5-fluorouracyl, ablacja o częstotliwości radiowej, blokada splotu trzewnego, brachyterapia, chemoembolizacja, chirurg onkologiczny, cholangiocarcinoma, cisplatyna, częściowa hepatektomia, drenaż żółciowy, durwalumab, futibatinib, gastroenterolog, gemcytabina, guz Klatskina, hepatolog, infigratinib, infuzja do tętnicy wątrobowej, inhibitor BRAF, inhibitor FGFR2, inhibitor PD-1, inhibitor punktu kontrolnego, iwosidenib, kapecytabina, mutacja BRAF V600E, mutacja IDH1, oksaliplatyna, onkolog kliniczny, pankreatoduodenektomia, pembrolizumab, pemigatinib, procedura Whipple’a, przeszczep wątroby, radioembolizacja, radioterapeuta, radiouczulacz, rak dróg żółciowych, resekcja, resekcja dróg żółciowych, rozszerzona resekcja, stent dróg żółciowych, terapia adjuwantowa, terapia anty-HER2, terapia fotodynamiczna, terapia neoadjuwantowa, terapia protonowa, trastuzumab, wewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych, zespół wielospecjalistyczny, zewnętrzna radioterapia wiązką - Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych (cholangiocarcinoma) – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Rak dróg żółciowych (cholangiocarcinoma) to agresywny nowotwór wywodzący się z nabłonka dróg żółciowych, charakteryzujący się złym rokowaniem, głównie z powodu późnej diagnozy i oporności na chemioterapię. Współczynniki 5-letniego względnego przeżycia wynoszą około 9% dla wewnątrzwątrobowego i 10% dla zewnątrzwątrobowego raka dróg żółciowych. Mediana całkowitego przeżycia u pacjentów z rakiem okołownękowym wynosi 5,2 miesiąca (95% CI 4,7-5,7), z 1-, 3- i 5-letnimi wskaźnikami przeżycia odpowiednio 31%, 10% i 6%. Rokowanie różni się w zależności od lokalizacji i stopnia zaawansowania: dla raka miejscowego 5-letnie przeżycie wynosi około 17-24%, dla regionalnego 9-16%, a dla odległego (stadium 4B) około 2%. Inwazja naczyniowa, zwłaszcza naciek żyły wrotnej lub tętnicy wątrobowej przekraczający 180°, jest istotnym negatywnym czynnikiem prognostycznym.
agresywność nowotworu, biomarker, chemioradioterapia, cholangiocarcinoma, drzewo żółciowe, dysfagia, inwazja naczyniowa, kancerogeneza, limfadenektomia, margines chirurgiczny, mediana całkowitego przeżycia, model proporcjonalnego hazardu Coxa, mutacja germinalna, nabłonek dróg żółciowych, opieka wspomagająca, oporność na chemioterapię, perihilar cholangiocarcinoma, płyn ustrojowy, przebieg bezobjawowy, rak dróg żółciowych, rak regionalny, resekcja chirurgiczna, tkanka nowotworowa, wewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych, węzeł chłonny, współczynnik przeżycia, zewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych - Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych – Zapobieganie i profilaktyka
Rak dróg żółciowych (cholangiocarcinoma) jest agresywnym nowotworem o wysokiej śmiertelności, którego profilaktyka opiera się na modyfikacji czynników ryzyka. Kluczowe działania obejmują utrzymanie prawidłowej masy ciała, co zapobiega otyłości i powikłaniom takim jak NAFLD, kamica żółciowa oraz insulinooporność prowadząca do cukrzycy, wszystkie zwiększające ryzyko rozwoju nowotworu. Zalecana jest regularna aktywność fizyczna oraz dieta bogata w owoce, warzywa i pełne ziarna, z ograniczeniem czerwonego mięsa, słodkich napojów i przetworzonych produktów. Profilaktyka obejmuje także zaprzestanie palenia tytoniu oraz ograniczenie spożycia alkoholu do maksymalnie jednej porcji dziennie u kobiet i dwóch u mężczyzn, co zmniejsza ryzyko przewlekłego uszkodzenia wątroby i marskości. Szczepienia przeciwko HBV oraz unikanie zachowań ryzykownych (np. współdzielenie igieł, niezabezpieczony kontakt seksualny) są kluczowe w zapobieganiu wirusowym zapaleniom wątroby, które predysponują do raka dróg żółciowych. Ponadto, stosowanie środków ochrony osobistej i przestrzeganie zasad bezpieczeństwa podczas kontaktu z toksycznymi chemikaliami (np. azbest, radon, dioksyny) jest istotne w ograniczaniu ekspozycji na czynniki kancerogenne.
aspiryna, badanie przesiewowe, cholangiocarcinoma, cukrzyca, cyklooksygenaza, infekcja pasożytnicza, insulinooporność, kamica dróg żółciowych, kamica żółciowa, kwas acetylosalicylowy, lek przeciwrobaczy, lek przeciwzapalny, marskość wątroby, niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby, otyłość, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, prazikwantel, przewlekłe zapalenie wątroby, przewlekły stan zapalny, przywry wątrobowe, rak dróg żółciowych, wirus hepatotropowy, wirusowe zapalenie wątroby typu B, wirusowe zapalenie wątroby typu C, wirusy zapalenia wątroby, zbilansowana dieta, zmiana przedrakowa - Leksykon chorób i schorzeń
Porfiria – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Porfiria to grupa chorób metabolicznych związanych z zaburzeniami biosyntezy hemu, których rokowanie uległo znaczącej poprawie w ostatnich dekadach dzięki wczesnej diagnostyce, świadomości choroby oraz terapii heminą. W ostrej porfirii wątrobowej (AHP) śmiertelność spadła z około 35% do znacznie niższych wartości, a deficyty motoryczne po atakach neuropatycznych ustępują zwykle całkowicie w ciągu 10-11 miesięcy. Ryzyko wystąpienia objawów i ataków koreluje z biochemicznymi markerami, takimi jak wydalanie porfobilinogenu (PBG) w moczu u dorosłych z AIP (p = 0,03) oraz koproporfiryną w moczu w porfirii mieszanej (VP), gdzie wartości powyżej 1000 nmol/dzień wiążą się ze zwiększonym ryzykiem objawów skórnych i ostrych ataków. Mutacje genetyczne, np. I12T w VP, wpływają na przebieg choroby, zmniejszając częstość nadwrażliwości na światło i ostrych ataków (8%). W populacjach z wariantami genu HMBS całkowita śmiertelność jest zbliżona do populacji ogólnej, choć w przeszłości obserwowano zwiększoną śmiertelność u kobiet 45-64 lat i mężczyzn 70-74 lat, co obecnie uległo normalizacji dzięki poradnictwu genetycznemu i profilaktyce.
alfa-fetoproteina, biosynteza hemu, cholangiocarcinoma, deficyt motoryczny, hydroksymetylobilan syntaza, koproporfiryna, marskość wątroby, nadciśnienie tętnicze, neuropatia, niewydolność nerek, ostra porfiria przerywana, ostra porfiria wątrobowa, porfiria, porfiria erytropoetyczna, porfiria mieszana, porfiria skórna późna, porfobilinogen, przewlekły zespół bólowy, rak endometrium, rak nerki, rak wątrobowokomórkowy, uroporfiryna - Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych (cholangiocarcinoma) – Zapobieganie i profilaktyka
Rak dróg żółciowych (cholangiocarcinoma) to agresywny nowotwór układu wątrobowo-żółciowego, którego profilaktyka opiera się na modyfikacji czynników ryzyka i kontroli chorób współistniejących. Kluczowe zalecenia obejmują utrzymanie wskaźnika masy ciała (BMI) poniżej 25, regularną aktywność fizyczną oraz dietę bogatą w owoce, warzywa i pełne ziarna, z ograniczeniem czerwonego i przetworzonego mięsa oraz napojów słodzonych. Szczepienie przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B (HBV) oraz unikanie zakażeń HBV, HCV i HIV poprzez środki ostrożności są istotne w prewencji, podobnie jak leczenie istniejących zakażeń i ograniczenie spożycia alkoholu do maksymalnie 1 drinka dziennie u kobiet i 2 u mężczyzn. Dodatkowo, eliminacja ekspozycji na szkodliwe chemikalia (np. azbest, radon, dioksyny) oraz zaprzestanie palenia tytoniu stanowią ważne elementy zmniejszające ryzyko rozwoju tego nowotworu.
cholangiocarcinoma, cukrzyca, cyklooksygenaza, dysplazja nabłonka, infekcja pasożytnicza, insulinooporność, kamica żółciowa, kwas acetylosalicylowy, marker nowotworowy, marskość wątroby, niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby, nowotwór przewodu pokarmowego, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, prazykwantel, proces zapalny, przewlekła choroba wątroby, przywra wątrobowa, rak płuca, stan zapalny, substancja chemiczna, udar mózgu, wirusowe zapalenie wątroby, wirusowe zapalenie wątroby typu B, wskaźnik masy ciała, zakażenie przenoszone przez krew, zawał serca, zmiana przedrakowa - Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych w okolicy wątrobowo-dwunastniczej (cholangiocarcinoma okolicy wątrobowo-dwunastniczej) – Etiologia i przyczyny
Cholangiocarcinoma okolicy wątrobowo-dwunastniczej (guz Klatskina) to agresywny nowotwór wywodzący się z nabłonka dróg żółciowych w obrębie wnęki wątroby, stanowiący ponad 50% przypadków cholangiocarcinoma. Patogeneza opiera się na wieloetapowej transformacji nowotworowej indukowanej przewlekłym stanem zapalnym i zastojem żółci, prowadzącym do mutacji w onkogenach (np. KRAS) i genach supresorowych (np. TP53). Kluczowym czynnikiem ryzyka jest pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC), które zwiększa ryzyko raka nawet 400-krotnie, z dożywotnią częstością występowania 6-36%. Inne istotne czynniki to wrodzone anomalie dróg żółciowych (ryzyko 6-30%), infekcje przywrami (Clonorchis sinensis, Opisthorchis viverrini), kamica żółciowa (ryzyko wzrostu 4-64-krotnie), przewlekłe choroby wątroby (marskość, wirusowe zapalenia HBV/HCV, NAFLD/NASH) oraz przewlekłe choroby zapalne jelit (ryzyko 4-krotnie wyższe). Mutacje genetyczne IDH1/2 oraz fuzje FGFR2 stanowią potencjalne cele terapeutyczne.
aberracja genetyczna, apoptoza, autoimmunologiczna choroba wątroby, cholangiocarcinoma, cholangiocarcinoma okolicy wątrobowo-dwunastniczej, choroba Caroliego, choroba Leśniowskiego-Crohna, Clonorchis sinensis, cyklooksygenaza-2, czynnik martwicy nowotworów alfa, dichlorek propylenu, dwutlenek toru, fuzja FGFR2, guz Klatskina, hemochromatoza, interleukina-6, kamica przewodowa, kamica wewnątrzwątrobowa, marskość wątroby, mediator zapalny, mikrobiom jelitowy, motylica wątrobowa, mukowiscydoza, mutacja DNA, mutacja KRAS, mutacja TP53, nabłonek dróg żółciowych, niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby, niealkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby, Opisthorchis viverrini, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, przywra wątrobowa, rak jelita grubego niezwiązany z polipowatością, receptor naskórkowego czynnika wzrostu, Thorotrast, tlenek azotu, torbiel dróg żółciowych, transformacja nowotworowa, wirusowe zapalenie wątroby, wnęka wątroby, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zastój żółci, zespół Lyncha, zwłóknienie torbielowate - Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych (cholangiocarcinoma) – Diagnostyka i diagnoza
Rak dróg żółciowych (cholangiocarcinoma) to rzadki, ale agresywny nowotwór nabłonka dróg żółciowych, często diagnozowany w zaawansowanym stadium z powodu niespecyficznych objawów klinicznych, takich jak żółtaczka, ból w prawym górnym kwadrancie brzucha, utrata masy ciała czy świąd skóry. Diagnostyka opiera się na kompleksowej ocenie klinicznej, badaniach laboratoryjnych oraz zaawansowanych metodach obrazowych. Kluczowe znaczenie mają testy funkcji wątroby (bilirubina, fosfataza alkaliczna, GGT, ALT, AST) oraz markery nowotworowe, w tym CA 19-9 (poziom >100 UI/ml sugerujący cholangiocarcinoma, czułość 89%, swoistość 86%) i CEA (poziom >5,2 ng/ml, czułość 68%, swoistość 82%). Obrazowanie obejmuje USG, CT z kontrastem, MRI z MRCP, PET/CT (czułość około 90%, dokładność 92,6%) oraz procedury endoskopowe (ERCP, EUS) i przezskórną cholangiografię (PTC), które umożliwiają ocenę lokalizacji, zaawansowania i pobranie materiału do badań histopatologicznych. Potwierdzenie rozpoznania wymaga biopsji, a profilowanie molekularne (mutacje IDH1, FGFR2) zyskuje na znaczeniu w planowaniu terapii celowanych.
alfa-fetoproteina, aminotransferaza, antygen CA 19-9, antygen rakowo-płodowy, biopsja cienkoigłowa, biopsja płynna, cholangiocarcinoma, cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego, cholangioskopia, endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna, endoskopowa ultrasonografia, fluorescencyjna hybrydyzacja in situ, fluorodeoksyglukoza, fosfataza alkaliczna, gamma-glutamylotransferaza, gruczolakorak, klasyfikacja TNM, marskość wątroby, mutacja genu, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, pozytonowa tomografia emisyjna, przezskórna przezwątrobowa cholangiografia, przywra wątrobowa, rak dróg żółciowych, rak wątrobowokomórkowy, rezonans magnetyczny, tomografia komputerowa, ultrasonografia, żółtaczka - Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych w okolicy wątrobowo-dwunastniczej (cholangiocarcinoma okolicy wątrobowo-dwunastniczej) – Epidemiologia
Rak dróg żółciowych w okolicy wątrobowo-dwunastniczej (hilar cholangiocarcinoma, guz Klatskina) stanowi 50-70% zewnątrzwątrobowych nowotworów dróg żółciowych i 40-60% wszystkich cholangiocarcinoma. Roczna zachorowalność waha się od 0,3 do 6/100 000 mieszkańców, z wyraźnym zróżnicowaniem geograficznym – najwyższa w Azji Południowo-Wschodniej (np. Tajlandia do 85/100 000). Średni wiek diagnozy to około 65 lat, z nieznaczną przewagą zachorowań u mężczyzn (stosunek 1:1,2-1,5). Kluczowe czynniki ryzyka to pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) w krajach zachodnich, zakażenia przywrami (Clonorchis sinensis, Opisthorchis viverrini) w Azji, choroby zapalne jelit, wrodzone anomalie dróg żółciowych, marskość wątroby, kamica dróg żółciowych oraz zakażenia HBV i HCV. W diagnostyce stosuje się MDCT, MRI z MRCP (dokładność 85-95%), cytologię szczoteczkową z ERCP, EUS z biopsją oraz PET, a markery CA 19-9 i CEA mają ograniczoną specyficzność. Klasyfikacja Bismuth-Corlette (typy I-IV) ma znaczenie prognostyczne, z najgorszym rokowaniem dla typu IV.
antygen CA 19-9, antygen rakowo-płodowy, chemioradioterapia neoadjuwantowa, cholangiocarcinoma, cholangiocarcinoma wnęki wątroby, cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego, choledocholithiasis, choroba Caroliego, Clonorchis sinensis, cytologia szczoteczkowa, endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna, endoskopowa ultrasonografia, ERCP, guz Klatskina, kamica dróg żółciowych, klasyfikacja Bismuth-Corlette, marskość wątroby, MRCP, nabłonek dróg żółciowych, niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby, Opisthorchis viverrini, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, pozytonowa tomografia emisyjna, przeszczepienie wątroby, przywry wątrobowe, rak dróg żółciowych, resekcja chirurgiczna, rezonans magnetyczny, schistosomatoza, tomografia komputerowa, torbiele przewodów żółciowych, wewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych, wirusowe zapalenie wątroby typu B, wirusowe zapalenie wątroby typu C, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych - Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych w okolicy wątrobowo-dwunastniczej (cholangiocarcinoma okolicy wątrobowo-dwunastniczej) – Diagnostyka i diagnoza
Rak dróg żółciowych w okolicy wątrobowo-dwunastniczej (hilar cholangiocarcinoma, guz Klatskina) stanowi 50-60% wszystkich cholangiocarcinoma i wywodzi się z nabłonka dróg żółciowych w okolicy wnęki wątroby. Klinicznie dominuje obraz cholestazy zewnątrzwątrobowej manifestującej się postępującą żółtaczką, bólem w prawym górnym kwadrancie, świądem, acholicznym stolcem i bilirubinurią. Diagnostyka opiera się na badaniach laboratoryjnych wykazujących podwyższone wartości bilirubiny, fosfatazy alkalicznej (ALP) i gamma-glutamylotransferazy (GGT), a także markerów nowotworowych: CA 19-9 (>100 U/ml) i CEA (>5,2 ng/ml). Połączenie podwyższonego CA 19-9 i pozytywnej cytologii szczoteczkowej zwiększa czułość do 88% i swoistość do 97%. Wysokie stężenia CA 19-9 (>1000 U/ml) i CEA (>14,4 ng/ml) sugerują nieoperacyjność guza. Klasyfikacja Bismuth-Corlette oraz system TNM AJCC (stadia I-IV) są kluczowe dla oceny zaawansowania i planowania leczenia.
aminotransferazy, bilirubinuria, biopsja aspiracyjna cienkoigłowa, biopsja szczoteczkowa, CA 19-9, CEA, cholangiocarcinoma, cholangiocarcinoma wnęki wątroby, cholestaza zewnątrzwątrobowa, endoskopowa ultrasonografia, ERCP, FISH, fosfataza alkaliczna, fuzja FGFR2, gamma-glutamylotransferaza, guz Klatskina, klasyfikacja Bismuth-Corlette, klasyfikacja TNM, MRCP, mutacja BRAF, mutacja IDH, nabłonek dróg żółciowych, obstrukcja dróg żółciowych, PET, przewód wątrobowy, PTC, rak dróg żółciowych, rezonans magnetyczny, stolec acholiczny, tomografia komputerowa, żółtaczka - Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych – Epidemiologia
Rak dróg żółciowych (cholangiocarcinoma) to rzadki, ale wysoce agresywny nowotwór nabłonka dróg żółciowych, stanowiący 10-15% pierwotnych nowotworów wątroby i 3% nowotworów przewodu pokarmowego. Globalna zapadalność wynosi od 0,3 do 6/100 000 rocznie, z najwyższą w Azji Południowo-Wschodniej (np. Tajlandia – 85/100 000). W USA diagnozuje się około 8 000 nowych przypadków rocznie (1-2/100 000). Rak dzieli się na trzy podtypy: wewnątrzwątrobowy (ICC, 10%), okołownękowy (pCCA, 50%) i dystalny (dCCA, 40%). W ostatnich dekadach obserwuje się wzrost zachorowań na ICC o 128% w USA (1973-2012), podczas gdy częstość raka zewnątrzwątrobowego pozostaje stabilna. Średni wiek zachorowania to 70-72 lata, z przewagą mężczyzn (stosunek 1,5:1). Pięcioletnie przeżycie ogólne wynosi 15,2%, z najgorszym rokowaniem dla ICC (8-9%) i lepszym dla raka brodawki Vatera (34,5%). Kluczowymi czynnikami prognostycznymi są lokalizacja, stadium zaawansowania, możliwość resekcji chirurgicznej (ok. 25-30% guzów jest resekcyjnych) oraz zajęcie węzłów chłonnych. Całkowita resekcja z ujemnymi marginesami zwiększa 5-letnie przeżycie do około 40%.
brodawka Vatera, cholangiocarcinoma, cholangiografia rezonansu magnetycznego, choroba Caroliego, cytologia szczoteczkowa, endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna, guz Klatskina, inhibitor punktów kontrolnych immunologicznych, marskość wątroby, nabłonek dróg żółciowych, naciekanie okołonerwowe, niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby, niealkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby, niedrożność dróg żółciowych, nowotwór przewodu pokarmowego, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, pierwotny nowotwór wątroby, przywra wątrobowa, rak wątrobowokomórkowy, rak wewnątrzwątrobowy, sekwencjonowanie całego eksomu, sekwencjonowanie genomu, torbiel dróg żółciowych, torbiel przewodu żółciowego, wirusowe zapalenie wątroby, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zajęcie węzłów chłonnych, zapalenie dróg żółciowych, zapalna choroba jelit - Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych w okolicy wątrobowo-dwunastniczej (cholangiocarcinoma okolicy wątrobowo-dwunastniczej) – Patofizjologia i mechanizm
Rak dróg żółciowych w okolicy wątrobowo-dwunastniczej (hilar cholangiocarcinoma) to złośliwy nowotwór wywodzący się z nabłonka dróg żółciowych w obrębie wnęki wątroby, charakteryzujący się powolnym wzrostem i naciekaniem tkanek nerwowych oraz podnabłonkowych. Patogeneza tego nowotworu jest wieloetapowa i związana z przewlekłym stanem zapalnym oraz cholestazą, które indukują mutacje w onkogenach (np. KRAS 22-53%) i genach supresorowych (np. TP53, SMAD4). Kluczową rolę odgrywają cytokiny prozapalne, zwłaszcza IL-6, oraz aktywacja receptorów kinazy tyrozynowej (IL-6R, c-MET, EGFR), które poprzez szlaki JAK/STAT3, PI3K/Akt i ERK1/2 promują proliferację, unikanie apoptozy i progresję guza. Mikrośrodowisko guza, bogate w fibroblasty związane z rakiem (CAF), limfocyty T i makrofagi, wspiera angiogenezę i inwazję, a także umożliwia ucieczkę nowotworu spod nadzoru immunologicznego poprzez mechanizmy takie jak ekspresja FasL i aktywacja punktów kontrolnych immunologicznych (PD-1/PD-L1, CTLA-4).
chemioterapia adjuwantowa, cholangiocarcinoma, cholestaza, cyklooksygenaza-2, czynnik martwicy nowotworu, czynnik wzrostu pochodzący z płytek krwi, drogi żółciowe, fibroblasty związane z rakiem, indukowalna syntaza tlenku azotu, interleukina-6, kamica dróg żółciowych, kwasy żółciowe, limfocyty CD8+, makrofagi związane z guzem, marskość wątroby, mutacja KRAS, niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby, nowotwór złośliwy, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, przeszczep wątroby, przywry wątrobowe, rak dróg żółciowych, reaktywne formy azotu, receptory kinazy tyrozynowej, resekcja chirurgiczna, szlak Hedgehog, szlak Notch, terapia fotodynamiczna, torbiele przewodów żółciowych, transformacja nowotworowa, wewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych, wirusowe zapalenie wątroby typu B, wirusowe zapalenie wątroby typu C, wnęka wątroby - Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych (cholangiocarcinoma) – Leczenie
Rak dróg żółciowych (cholangiocarcinoma) stanowi wyzwanie terapeutyczne ze względu na późne rozpoznanie i ograniczone możliwości chirurgicznego leczenia, które jest jedyną metodą dającą szansę na całkowite wyleczenie, dostępną u 10-33% pacjentów. Zabiegi chirurgiczne obejmują resekcję dróg żółciowych, częściową hepatektomię oraz procedurę Whipple’a, a w wybranych przypadkach przeszczep wątroby po leczeniu neoadjuwantowym. W leczeniu uzupełniającym stosuje się chemioterapię (np. gemcytabina z cisplatyną, kapecytabina) oraz radioterapię (EBRT, brachyterapia, techniki zaawansowane jak IMRT, SBRT, terapia protonowa). Terapie celowane (inhibitory FGFR2: pemigatinib, futibatinib; IDH1: iwozydenib; inhibitory TRK, RET, BRAF/MEK, KRAS G12C, HER2) oraz immunoterapia (inhibitory punktów kontrolnych: durwalumab, pembrolizumab) są stosowane w zaawansowanych przypadkach, po potwierdzeniu odpowiednich mutacji molekularnych. Lokoregionalne metody ablacyjne (RFA, krioablacja, IRE) i embolizacyjne (TACE, radioembolizacja) uzupełniają leczenie, zwłaszcza u pacjentów niekwalifikujących się do resekcji.
ablacja RFA, cholangiocarcinoma, drenaż przezskórny, durwalumab, gemcytabina, hepatektomia, IGRT, IMRT, leczenie adjuwantowe, neuroliza splotu trzewnego, pankreatoduodenektomia, pembrolizumab, pemigatinib, perihilar cholangiocarcinoma, profilowanie molekularne, resekcja dróg żółciowych, sekwencjonowanie NGS, stent dróg żółciowych, stentowanie dróg żółciowych, terapia CAR-T, terapia fotodynamiczna, terapia neoadjuwantowa, transplantacja wątroby, wyleczenie, zespół multidyscyplinarny - Leksykon chorób i schorzeń
Przewlekła stwardniająca cholangitis – Diagnostyka i diagnoza
Przewlekła stwardniająca cholangitis (PSC) to przewlekła choroba wątroby charakteryzująca się postępującym zapaleniem, włóknieniem i zwężeniem dróg żółciowych wewnątrz- i zewnątrzwątrobowych. Diagnostyka opiera się na utrzymującym się ponad 6 miesięcy cholestatycznym profilu enzymów wątrobowych, w tym podwyższonym poziomie fosfatazy alkalicznej (ALP) i gamma-glutamylotranspeptydazy (GGTP), umiarkowanym wzroście aminotransferaz (ALT, AST) oraz obecności charakterystycznych zmian cholangiograficznych widocznych w MRCP, które wykazuje czułość 86% i swoistość 94%. W diagnostyce różnicowej należy wykluczyć wtórne przyczyny stwardniającego zapalenia dróg żółciowych oraz pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC), które cechuje obecność przeciwciał przeciwmitochondrialnych (AMA). PSC silnie koreluje z nieswoistymi zapaleniami jelit (IBD), występując u 70-80% pacjentów, co wymaga wykonania kolonoskopii z biopsją w celu wykrycia współistniejącej choroby jelit.
aminotransferazy, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, biopsja wątroby, cholangiocarcinoma, cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego, cholestaza, choroba zapalna jelit, dominujące zwężenie, endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna, fosfataza alkaliczna, gamma-glutamylotranspeptydaza, gęstość mineralna kości, hiperbilirubinemia, IgG4-zależne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, kolonoskopia, marker CA 19-9, osteoporoza, pierwotne zapalenie dróg żółciowych, powiększenie wątroby, przeciwciała autoimmunologiczne, przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała przeciwmitochondrialne, przewlekła stwardniająca cholangitis, świąd, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zwężenie dróg żółciowych