cholangiocyt
Cholangiocyty to wyspecjalizowane komórki nabłonkowe wyściełające drogi żółciowe w wątrobie. Stanowią one zaledwie około 3-5% populacji komórek wątrobowych, ale pełnią kluczową rolę w modyfikacji składu żółci wydzielanej przez hepatocyty poprzez procesy sekrecji i absorpcji.
Komórki te posiadają charakterystyczną budowę z mikrokosmkami na powierzchni apikalnej oraz licznymi mitochondriami i aparatem Golgiego, co odzwierciedla ich intensywną aktywność metaboliczną. Cholangiocyty są odpowiedzialne za transport jonów, wody, glukozy oraz innych substancji, przyczyniając się do utrzymania homeostazy i prawidłowego składu żółci.
Dysfunkcja cholangiocytów stanowi podłoże wielu chorób dróg żółciowych, w tym pierwotnego zapalenia dróg żółciowych (PBC), pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych (PSC) oraz cholangiopatii związanych z IgG4. W patogenezie tych schorzeń dochodzi do zaburzeń funkcji wydzielniczych i proliferacyjnych cholangiocytów, co prowadzi do przewlekłego zapalenia, włóknienia i postępującego uszkodzenia dróg żółciowych.
Badania nad biologią cholangiocytów mają istotne znaczenie dla rozwoju nowych strategii terapeutycznych w chorobach cholestatycznych, a potencjalne możliwości regeneracji dróg żółciowych poprzez modulację funkcji tych komórek stanowią obiecujący kierunek badań w hepatologii.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Choroba pierwotna dróg żółciowych (dawniej nazywana pierwotną marskością dróg żółciowych) – Patofizjologia i mechanizm
Choroba pierwotna dróg żółciowych (PBC) to przewlekła, autoimmunologiczna cholestazowa choroba wątroby, charakteryzująca się stopniowym niszczeniem małych wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, prowadzącym do zapalenia okołowrotnego, cholestazy, marskości i nadciśnienia wrotnego. Patogeneza PBC obejmuje interakcję predyspozycji genetycznej (m.in. allel HLA-DRB1*08) z czynnikami środowiskowymi (np. toksyny, bakterie jak Escherichia coli), co skutkuje utratą tolerancji immunologicznej wobec kompleksu dehydrogenazy pirogronianowej (PDC-E2). Charakterystycznym markerem są przeciwciała przeciwmitochondrialne (AMA), obecne u ponad 95% pacjentów. Uszkodzenie dróg żółciowych jest mediowane przez autoreaktywne limfocyty T CD4+ i CD8+, a dysfunkcja wymieniacza Cl/HCO3 AE2 w cholangiocytach prowadzi do zaburzenia ochronnego „parasola alkalicznego”, co zwiększa podatność na apoptozę indukowaną kwasami żółciowymi. Proces ten jest dodatkowo nasilany przez dysregulację autofagii, senescencję komórek nabłonka dróg żółciowych oraz stres oksydacyjny.
antygen leukocytarny, apoptoza, autofagia, cholangiocyt, cholestaza, choroba pierwotna dróg żółciowych, fibrat, fosfataza alkaliczna, komórka gwiaździsta wątroby, kwas obeticholowy, kwas ursodeoksycholowy, kwas żółciowy, limfocyt T CD4+, limfocyt T CD8, lipopolisacharyd, marskość wątroby, miofibroblast, mitofagia, nadciśnienie wrotne, pierwotna marskość dróg żółciowych, przeciwciało przeciwmitochondrialne, receptor Toll-podobny, senescencja komórkowa, włóknienie wątroby, zapalenie okołowrotne