przewlekła stwardniająca cholangitis
Przewlekłe stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC – Primary Sclerosing Cholangitis) to przewlekła choroba cholestatyczna charakteryzująca się postępującym zapaleniem, włóknieniem i zwężeniem wewnątrz- i zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Proces zapalny prowadzi do powstawania charakterystycznych zwężeń i poszerzeń dróg żółciowych, które w obrazie cholangiograficznym przypominają „koraliki nanizane na sznurek”.
PSC dotyka częściej mężczyzn niż kobiety (stosunek 2:1), a szczyt zachorowań przypada na 30-40 rok życia. Choroba silnie koreluje z nieswoistymi zapaleniami jelit, szczególnie z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego (60-80% pacjentów z PSC). Etiopatogeneza nie jest w pełni poznana, ale postuluje się udział czynników autoimmunologicznych, genetycznych i środowiskowych.
Przebieg kliniczny jest zmienny – od postaci bezobjawowej, rozpoznawanej przypadkowo na podstawie nieprawidłowych wyników badań biochemicznych wątroby, po szybko postępującą chorobę z żółtaczką, świądem skóry i zmęczeniem. Diagnostyka opiera się na obrazowaniu dróg żółciowych (MRCP, ERCP), badaniach laboratoryjnych oraz histopatologicznych. Charakterystyczne są podwyższone wartości fosfatazy alkalicznej i gamma-glutamylotranspeptydazy.
Najpoważniejszym powikłaniem PSC jest rozwój marskości żółciowej wątroby oraz zwiększone ryzyko rozwoju raka dróg żółciowych (cholangiocarcinoma) – występuje u 10-15% pacjentów. Leczenie farmakologiczne ma głównie charakter objawowy (kwas ursodeoksycholowy), jednak jego wpływ na naturalny przebieg choroby pozostaje kontrowersyjny. W zaawansowanych stadiach jedyną skuteczną metodą leczenia jest przeszczepienie wątroby.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Przewlekła stwardniająca cholangitis – Epidemiologia
Przewlekła stwardniająca cholangitis (PSC) to rzadkie, postępujące schorzenie dróg żółciowych, charakteryzujące się zwłóknieniem i zapaleniem, o zróżnicowanej geograficznie zapadalności – od 0,1 do 1,58 na 100 000 mieszkańców, z najwyższą częstością w krajach północnoeuropejskich. PSC występuje częściej u mężczyzn (stosunek 2:1), szczególnie w kontekście współistniejących nieswoistych zapaleń jelit (IBD), które współwystępują u około 80% pacjentów z PSC. Średni wiek diagnozy to 30-40 lat, a u pacjentów pediatrycznych zapadalność jest niższa. Choroba wiąże się z wysokim ryzykiem rozwoju nowotworów, zwłaszcza cholangiocarcinoma (CCA), którego ryzyko jest 400-600-krotnie wyższe niż w populacji ogólnej, z rocznym ryzykiem 0,5-1,5%. Zalecany jest coroczny nadzór obrazowy (USG, CT, MRI, MRCP) oraz oznaczanie markera CA 19-9, szczególnie u pacjentów z dużymi przewodami żółciowymi i współistniejącym IBD. Nadzór nie jest wskazany u pacjentów poniżej 20. roku życia oraz z PSC małych przewodów.
alfa-fetoproteina, badanie przesiewowe, cholangiocarcinoma, cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego, cholestaza, choroba Leśniowskiego-Crohna, cytologia szczoteczkowa, dominujące zwężenie, dysplazja, elastografia przejściowa, endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna, kancerogeneza, marker CA 19-9, marskość wątroby, MRCP, nieswoiste zapalenie jelit, polip pęcherzyka żółciowego, przeszczepienie wątroby, przewlekła stwardniająca cholangitis, rak dróg żółciowych, rak jelita grubego, rak pęcherzyka żółciowego, rak wątrobowokomórkowy, stratyfikacja pacjentów, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zwłóknienie dróg żółciowych - Leksykon chorób i schorzeń
Przewlekła stwardniająca cholangitis – Zapobieganie i profilaktyka
Przewlekła stwardniająca cholangitis (PSC) to przewlekła choroba wątroby charakteryzująca się postępującym włóknieniem i zapaleniem dróg żółciowych, prowadząca do ich uszkodzenia. Etiologia pozostaje nieznana, choć podejrzewa się udział czynników infekcyjnych u osób genetycznie predysponowanych. PSC często współwystępuje z nieswoistymi chorobami zapalnymi jelit, zwłaszcza wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego. Profilaktyka opiera się na modyfikacji stylu życia: unikanie alkoholu i palenia tytoniu, utrzymanie prawidłowej masy ciała, zdrowa dieta, regularna aktywność fizyczna oraz szczepienia przeciwko WZW typu A i B. Konieczna jest ostrożność w stosowaniu leków i suplementów ze względu na ryzyko dodatkowego uszkodzenia wątroby. Leczenie farmakologiczne nie zatrzymuje progresji choroby, a jedyną opcją przedłużającą życie w zaawansowanym stadium jest przeszczepienie wątroby.
cholangiocarcinoma, drogi żółciowe wewnątrzwątrobowe, infekcja wirusowa, kortykosteroid, kurkumina, kwas ursodeoksycholowy, nadciśnienie wrotne, nieswoista choroba zapalna jelit, niewydolność wątroby, osteoporoza, parametry biochemiczne wątroby, penicylamina, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, przeszczep wątroby, przewlekła choroba wątroby, przewlekła stwardniająca cholangitis, rak dróg żółciowych, rak jelita grubego, rak pęcherzyka żółciowego, rak wątrobowokomórkowy, reduktaza HMG-CoA, statyna, wankomycyna doustna, wirusowe zapalenie wątroby typu A, wirusowe zapalenie wątroby typu B, wrzodziejące zapalenie jelita grubego - Leksykon chorób i schorzeń
Przewlekła stwardniająca cholangitis – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Przewlekła stwardniająca cholangitis (PSC) to przewlekła, postępująca choroba wątroby charakteryzująca się zapaleniem i włóknieniem dróg żółciowych, prowadzącym do ich zwężenia, cholestazy, marskości oraz powikłań takich jak nadciśnienie wrotne, niedobory witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E, K), osteoporoza oraz zwiększone ryzyko nowotworów dróg żółciowych i jelita grubego. PSC najczęściej dotyka mężczyzn w wieku 30-50 lat i jest silnie powiązana z chorobami zapalnymi jelit, zwłaszcza wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego (współwystępuje u 60-80% pacjentów). Diagnostyka i monitorowanie obejmują regularne badania funkcji wątroby co 3-6 miesięcy, obrazowanie MRCP lub ERCP, pomiar markerów nowotworowych CA 19-9 co 6-12 miesięcy, USG jamy brzusznej, densytometrię kości co 1-2 lata oraz coroczne kolonoskopie u pacjentów z IBD. Leczenie jest objawowe i profilaktyczne, obejmujące m.in. stosowanie cholestyraminy, leków przeciwhistaminowych, rifampicyny, antybiotyków, kwasu ursodeoksycholowego oraz suplementację witamin A, D, E, K i wapnia.
antagonista opioidowy, antybiotyk, badanie densytometryczne, badanie fizykalne, badanie funkcji wątroby, biegunka tłuszczowa, celiakia, cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego, cholestaza, cholestyramina, choroba autoimmunologiczna, choroba zapalna jelit, encefalopatia, endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna, implantacja stentu, infekcja dróg żółciowych, kolonoskopia, kwas ursodeoksycholowy, lek immunomodulujący, lek przeciwhistaminowy, lek przeciwświądowy, marker nowotworowy, marskość wątroby, mikrobiom jelitowy, nadciśnienie wrotne, niedobór witamin, niewydolność trzustki, niewydolność wątroby, nudności, osteoporoza, przeszczepienie wątroby, przewlekła stwardniająca cholangitis, przewlekłe zmęczenie, przezskórny drenaż dróg żółciowych, rak dróg żółciowych, rak jelita grubego, rifampicyna, steatorea, świąd skóry, terapia przeciwwłóknieniowa, uszkodzenie wątroby, wankomycyna, włóknienie dróg żółciowych, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zaburzenie krzepnięcia, zakażenie dróg żółciowych, zapalenie dróg żółciowych, zastój żółci, żółtaczka - Leksykon chorób i schorzeń
Przewlekła stwardniająca cholangitis – Objawy
Przewlekła stwardniająca cholangitis (PSC) to przewlekła, postępująca choroba wątroby charakteryzująca się zapaleniem i włóknieniem dróg żółciowych, prowadzącym do ich zwężenia i zaburzenia odpływu żółci. W początkowym okresie choroba często przebiega bezobjawowo u około 50% pacjentów, a diagnoza bywa przypadkowa, oparta na podwyższonej aktywności fosfatazy alkalicznej i innych nieprawidłowościach biochemicznych. Objawy kliniczne, takie jak zmęczenie, świąd skóry, ból w prawym górnym kwadrancie brzucha, żółtaczka, gorączka czy powiększenie wątroby i śledziony, pojawiają się wraz z progresją choroby. W zaawansowanym stadium mogą wystąpić powikłania takie jak wodobrzusze, encefalopatia wątrobowa, krwawienia z przewodu pokarmowego oraz niedobory witamin rozpuszczalnych w tłuszczach. Średni czas przeżycia od diagnozy do śmierci lub przeszczepu wynosi około 21 lat, a po przeszczepie odsetek przeżycia wynosi 94% po 1 roku, 86% po 5 latach i 70% po 10 latach, choć u 15-20% pacjentów może dojść do nawrotu choroby.
bilirubina, cholangiocarcinoma, cholangitis, czas protrombinowy, encefalopatia wątrobowa, ERCP, fosfataza alkaliczna, hepatosplenomegalia, krwawienie z przewodu pokarmowego, marskość wątroby, MRCP, nadciśnienie wrotne, niewydolność wątroby, osteoporoza, pruritus, przewlekła stwardniająca cholangitis, uszkodzenie komórek wątrobowych, włóknienie dróg żółciowych, wodobrzusze, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zaburzenie wchłaniania tłuszczów, zapalenie dróg żółciowych, żółtaczka, żylaki przełyku - Leksykon chorób i schorzeń
Przewlekła stwardniająca cholangitis – Leczenie
Przewlekła stwardniająca cholangitis (PSC) to przewlekła, postępująca choroba dróg żółciowych o nieznanej etiologii, prowadząca do włóknienia i zwężenia dróg żółciowych średniego i dużego kalibru, co skutkuje marskością i niewydolnością wątroby. Obecnie brak jest skutecznej terapii modyfikującej przebieg choroby; leczenie koncentruje się na łagodzeniu objawów (np. świądu za pomocą cholestyraminy 4-16 g/dzień, ryfampicyny, naltreksonu), kontroli powikłań (antybiotyki w zakażeniach dróg żółciowych) oraz monitorowaniu niedoborów witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E, K) i osteoporozy. Kwas ursodeoksycholowy (UDCA) stosowany w dawkach 13-15 mg/kg/dzień jest rekomendowany przez EASL jako terapia pierwszego rzutu, choć jego wpływ na przeżycie i progresję choroby pozostaje niepotwierdzony, a wysokie dawki (28-30 mg/kg/dzień) wiążą się z poważnymi zdarzeniami niepożądanymi. Kortykosteroidy i immunosupresja nie wykazały istotnej skuteczności poza przypadkami zespołu nakładania z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby.
antagoniści opioidów, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, bezafibrat, cholangiocarcinoma, cholestyramina, encefalopatia wątrobowa, endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna, kwas obeticholowy, kwas ursodeoksycholowy, marskość wątroby, nadciśnienie wrotne, naltrekson, nieswoiste zapalenie jelit, niewydolność wątroby, osteoporoza, przeszczep mikrobioty kałowej, przeszczepienie wątroby, przewlekła stwardniająca cholangitis, rak dróg żółciowych, rozszerzanie balonowe, ryfampicyna, sekwestranty kwasów żółciowych, stent dróg żółciowych, wodobrzusze, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zanik mięśni, zapalenie dróg żółciowych, zdekompensowana marskość, zespół nakładania, zwężenie dróg żółciowych, żylaki przełyku - Leksykon chorób i schorzeń
Przewlekła stwardniająca cholangitis – Diagnostyka i diagnoza
Przewlekła stwardniająca cholangitis (PSC) to przewlekła choroba wątroby charakteryzująca się postępującym zapaleniem, włóknieniem i zwężeniem dróg żółciowych wewnątrz- i zewnątrzwątrobowych. Diagnostyka opiera się na utrzymującym się ponad 6 miesięcy cholestatycznym profilu enzymów wątrobowych, w tym podwyższonym poziomie fosfatazy alkalicznej (ALP) i gamma-glutamylotranspeptydazy (GGTP), umiarkowanym wzroście aminotransferaz (ALT, AST) oraz obecności charakterystycznych zmian cholangiograficznych widocznych w MRCP, które wykazuje czułość 86% i swoistość 94%. W diagnostyce różnicowej należy wykluczyć wtórne przyczyny stwardniającego zapalenia dróg żółciowych oraz pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC), które cechuje obecność przeciwciał przeciwmitochondrialnych (AMA). PSC silnie koreluje z nieswoistymi zapaleniami jelit (IBD), występując u 70-80% pacjentów, co wymaga wykonania kolonoskopii z biopsją w celu wykrycia współistniejącej choroby jelit.
aminotransferazy, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, biopsja wątroby, cholangiocarcinoma, cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego, cholestaza, choroba zapalna jelit, dominujące zwężenie, endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna, fosfataza alkaliczna, gamma-glutamylotranspeptydaza, gęstość mineralna kości, hiperbilirubinemia, IgG4-zależne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, kolonoskopia, marker CA 19-9, osteoporoza, pierwotne zapalenie dróg żółciowych, powiększenie wątroby, przeciwciała autoimmunologiczne, przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała przeciwmitochondrialne, przewlekła stwardniająca cholangitis, świąd, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zwężenie dróg żółciowych