atrezja pochwy
Atrezja pochwy to wrodzona wada rozwojowa żeńskiego układu rozrodczego, charakteryzująca się brakiem światła kanału pochwy w wyniku nieprawidłowego rozwoju embrionalnego. Stan ten może dotyczyć całej pochwy lub jej fragmentu, najczęściej występuje jako izolowana anomalia, choć może również współistnieć z innymi wadami układu moczowo-płciowego.
Klinicznie atrezja pochwy objawia się najczęściej w okresie dojrzewania płciowego, gdy gromadząca się krew miesiączkowa nie może odpływać, powodując bóle brzucha o charakterze cyklicznym, krwiomacicze (hematometra) oraz krwiopochwie (hematocolpos). U noworodków wada może manifestować się jako torbiel śluzowa pochwy (mukocolpos) z powodu gromadzenia się wydzieliny śluzowej stymulowanej przez matczyne estrogeny.
Diagnostyka obejmuje badanie ginekologiczne, USG miednicy mniejszej oraz badania obrazowe wyższego rzędu (MRI) w celu oceny zasięgu anomalii i współistniejących wad. Leczenie atrezji pochwy jest chirurgiczne i polega na wytworzeniu kanału pochwy. Wybór metody operacyjnej zależy od typu atrezji, jej rozległości oraz współistniejących anomalii układu moczowo-płciowego.
Wczesne rozpoznanie i leczenie atrezji pochwy ma kluczowe znaczenie dla zachowania płodności oraz zapobiegania powikłaniom, takim jak endometrioza wsteczna czy niedrożność jajowodów. Pacjentki po zabiegach korekcyjnych wymagają długoterminowej opieki ginekologicznej i niekiedy zastosowania dilatatorów pochwy w celu utrzymania jej drożności.
Powiązane wpisy
-
Leksykon chorób i schorzeń
Agenezja pochwy, występująca u około 1 na 4500-5000 kobiet, najczęściej związana z zespołem MRKH lub zespołem niewrażliwości na androgeny, wymaga kompleksowego podejścia diagnostycznego i terapeutycznego. Leczenie rozpoczyna się zwykle w wieku 19-20 lat, z naciskiem na świadomą zgodę pacjentki i jej aktywny udział. Metoda pierwszego wyboru stanowi niechirurgiczna dylatacja pochwy, osiągająca sukces u 90-96% pacjentek, polegająca na stosowaniu progresywnych rozszerzaczy przez 15-20 minut, 1-3 razy dziennie. W przypadku niepowodzenia lub preferencji pacjentki stosuje się waginoplastykę, z najczęściej wykorzystywaną zmodyfikowaną procedurą McIndoea, laparoskopową metodą Davydova (96% sukcesu funkcjonalnego) lub bardziej inwazyjną waginoplastyką jelitową, obarczoną wyższym ryzykiem powikłań. Kluczowe jest stosowanie pooperacyjnej dylatacji lub regularnego współżycia w celu utrzymania funkcjonalnej pochwy.
agenezja pochwy, atrezja pochwy, dylatacja pochwy, gruczolakorak, inżynieria tkankowa, macierz zewnątrzkomórkowa, neowagina, przetoka, rozszerzacz pochwowy, terapia poznawczo-behawioralna, wada wrodzona, waginoplastyka, waginoplastyka jelitowa, zapłodnienie in vitro, zespół MRKH, zespół niewrażliwości na androgeny -
Leksykon chorób i schorzeń
Agenezja pochwy to rzadkie wrodzone zaburzenie występujące u 1 na 4000-10000 kobiet, będące wynikiem nieprawidłowego rozwoju przewodów Müllera w pierwszych 20 tygodniach ciąży. Charakteryzuje się brakiem lub niedorozwojem pochwy i często macicy, co jest typowe dla zespołu Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera (MRKH). Etiologia obejmuje czynniki genetyczne, takie jak mutacje w genach WNT4 i LHX1, oraz czynniki środowiskowe. Diagnostyka opiera się na badaniu fizykalnym, MRI, laparoskopii, histeroskopii, ultrasonografii oraz kariotypowaniu (zwykle 46,XX). Agenezja pochwy często współistnieje z innymi wadami rozwojowymi, w tym anomaliami układu moczowego, szkieletowego i serca, co wymaga interdyscyplinarnego podejścia diagnostycznego i terapeutycznego.
agenezja nerki, agenezja pochwy, anomalia układu moczowego, atrezja pochwy, dylatacja pochwy, dziedziczenie autosomalne dominujące, histerosalpingografia, histeroskopia, kariotyp, laparoskopia, mutacja genu, przegroda pochwowa, przeszczep macicy, rezonans magnetyczny, surogatka, ultrasonografia, waginoplastyka, zarośnięta błona dziewicza, zatoka moczowo-płciowa, zespół Bardeta-Biedla, zespół Frasera, zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera, zespół mikrodelecji, zespół niewrażliwości na androgeny -
Leksykon chorób i schorzeń
Zrost błon śluzowych warg sromowych (labial fusion/adhesion) to stan, w którym wargi sromowe mniejsze lub rzadziej większe zrastają się częściowo lub całkowicie wzdłuż linii środkowej, tworząc błoniastą przegrodę. Schorzenie dotyczy mniej niż 2% dziewczynek przed okresem dojrzewania, najczęściej między 13. a 23. miesiącem życia (do 3,3% populacji w tym wieku), a także kobiet po menopauzie z powodu niedoboru estrogenów. Diagnostyka opiera się na badaniu fizykalnym, gdzie obserwuje się biały lub szary pas tkanki łączący wargi sromowe, częściowe lub całkowite zakrycie wejścia do pochwy i cewki moczowej oraz obecność małego otworu umożliwiającego odpływ moczu. Objawy występują u około 50% pacjentek i obejmują trudności w oddawaniu moczu (19,9%), nawracające infekcje dróg moczowych (19,9%), zapalenie sromu i pochwy (8,6%) oraz dyskomfort w okolicy narządów płciowych. W diagnostyce różnicowej należy wykluczyć m.in. błoniaste wyrośla, torbiele okołocewkowe, zarośnięcie błony dziewiczej oraz wady rozwojowe układu moczowo-płciowego. W wybranych przypadkach wskazane są badania endoskopowe, cystoskopia lub cystouretrografia mikcyjna.
atrezja pochwy, badanie endoskopowe, badanie fizykalne, betametazon, błona dziewicza, cewka moczowa, cystoskopia, cystouretrografia mikcyjna, dyspareunia, infekcja dróg moczowych, krem estrogenowy, krem kortykosteroidowy, liszaj płaski, liszaj twardzinowy, nawracająca infekcja dróg moczowych, niedobór estrogenów, polip cewki moczowej, preparat estrogenowy, wargi sromowe mniejsze, wargi sromowe większe, wejście do pochwy, wypadanie cewki moczowej, zapalenie sromu, zapalenie sromu i pochwy, zarośnięcie błony dziewiczej, znieczulenie ogólne, zrost błon śluzowych, zrosty warg sromowych
