zespół zanikających przewodów żółciowych
Zespół zanikających przewodów żółciowych (Vanishing Bile Duct Syndrome, VBDS) to stan patologiczny charakteryzujący się postępującą utratą wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych, co prowadzi do cholestazy. Schorzenie to może występować jako pierwotne zaburzenie lub wtórnie w przebiegu innych chorób, takich jak pierwotna marskość żółciowa wątroby, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi, infekcje wirusowe, działanie leków hepatotoksycznych czy reakcje autoimmunologiczne.
Diagnostyka VBDS opiera się na obrazie klinicznym, badaniach laboratoryjnych wskazujących na cholestazę (podwyższony poziom bilirubiny, fosfatazy alkalicznej, GGT) oraz badaniu histopatologicznym wątroby. Kluczowym elementem rozpoznania jest identyfikacja zmniejszonej liczby przewodów żółciowych w stosunku do liczby przestrzeni wrotnych w badaniu mikroskopowym bioptatu wątroby. Badania obrazowe, takie jak MRCP, pomagają w ocenie drożności dróg żółciowych i wykluczeniu mechanicznej przyczyny cholestazy.
Leczenie zespołu zanikających przewodów żółciowych zależy od przyczyny. Obejmuje eliminację czynnika wywołującego (jeśli jest znany), terapię immunosupresyjną w przypadkach autoimmunologicznych, kwas ursodeoksycholowy do poprawy przepływu żółci oraz leczenie objawowe świądu i innych dolegliwości związanych z cholestazą. W przypadkach zaawansowanych może być konieczne przeszczepienie wątroby. Rokowanie jest zróżnicowane i zależy od etiologii, nasilenia uszkodzenia przewodów żółciowych oraz odpowiedzi na leczenie.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Allopurynol – Działania niepożądane
Allopurynol, stosowany w leczeniu hiperurykemii i dny moczanowej, wiąże się z ryzykiem działań niepożądanych, które występują rzadko, ale mogą mieć poważne konsekwencje kliniczne, zwłaszcza u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek i/lub wątroby. Najważniejszymi powikłaniami są reakcje nadwrażliwości, w tym opóźniony wielonarządowy zespół nadwrażliwości (DRESS) oraz ciężkie reakcje skórne, takie jak zespół Stevensa-Johnsona (SJS) i toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka (TEN). Ryzyko tych reakcji jest szczególnie wysokie w pierwszych tygodniach terapii i związane z obecnością allelu HLA-B*5801. W przypadku wystąpienia objawów nadwrażliwości allopurynol należy natychmiast odstawić i nie podawać ponownie ze względu na ryzyko zagrażających życiu reakcji. Działania niepożądane obejmują także zaburzenia hematologiczne (np. agranulocytoza, niedokrwistość aplastyczna), metaboliczne, neurologiczne, sercowo-naczyniowe oraz żołądkowo-jelitowe, z częstością od bardzo rzadkiej (<1/10 000) do niezbyt częstej (≥1/1 000 do <1/100).
agranulocytoza, allel HLA-B*5801, allopurynol, aplazja czerwonokrwinkowa, bradykardia, choroba nerek, dławica piersiowa, dna moczanowa, eozynofilia, ginekomastia, hepatosplenomegalia, hiperlipidemia, hormon tyreotropowy, jałowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, kamica moczowa, krwiomocz, leukocytoza, leukopenia, limfadenopatia angioimmunoblastyczna, małopłytkowość, mocznica, nadciśnienie tętnicze, neuropatia obwodowa, niedokrwistość aplastyczna, obrzęk naczynioruchowy, parestezje, plamka żółta, powiększenie węzłów chłonnych, subkliniczna niedoczynność tarczycy, toksyczna nekroliza naskórka, wstrząs anafilaktyczny, zaćma, zapalenie naczyń, zespół DRESS, zespół Stevensa-Johnsona, zespół zanikających przewodów żółciowych, ziarniniakowe zapalenie wątroby - Leksykon leków
Działania niepożądane – Allopurinol Medreg 300 mg
Allopurinol Medreg w dawce 300 mg jest stosowany w leczeniu hiperurykemii i dny moczanowej, jednak jego stosowanie wiąże się z ryzykiem działań niepożądanych, które występują rzadko, ale mogą mieć poważny przebieg, zwłaszcza u pacjentów z dysfunkcją nerek i/lub wątroby. Do najważniejszych działań niepożądanych należą zaburzenia hematologiczne (agranulocytoza, niedokrwistość aplastyczna, małopłytkowość), reakcje nadwrażliwości, w tym zespół DRESS, oraz ciężkie reakcje skórne, takie jak zespół Stevensa-Johnsona (SJS) i toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka (TEN). Częstość występowania działań niepożądanych klasyfikowana jest według międzynarodowych standardów, gdzie bardzo rzadkie zdarzenia występują u mniej niż 1 na 10 000 pacjentów. W przypadku wystąpienia ciężkich reakcji konieczne jest natychmiastowe i trwałe odstawienie leku, a ponowne włączenie allopurinolu jest bezwzględnie przeciwwskazane.
agranulocytoza, aseptyczne zapalenie opon mózgowych, azotemia, bradykardia, chłoniak z komórek T, dławica piersiowa, dna moczanowa, eozynofilia, ginekomastia, hepatosplenomegalia, hiperurykemia, HLA-B*58:01, hormon tyreotropowy, krwiomocz, leukopenia, limfadenopatia, makulopatia, małopłytkowość, nadciśnienie tętnicze, neuropatia obwodowa, niedokrwistość aplastyczna, obrzęk naczynioruchowy, parestezje, reakcja anafilaktyczna, subkliniczna niedoczynność tarczycy, toksyczna nekroliza naskórka, zaćma, zapalenie naczyń, zapalenie wątroby, zespół DRESS, zespół Stevensa-Johnsona, zespół zanikających przewodów żółciowych, ziarniniakowe zapalenie wątroby