limfadenopatia angioimmunoblastyczna

Limfadenopatia angioimmunoblastyczna (LAI), znana również jako angioimmunoblastyczny chłoniak z komórek T (AITL), to rzadki podtyp chłoniaka z obwodowych komórek T. Choroba ta charakteryzuje się rozległym powiększeniem węzłów chłonnych, w których dochodzi do proliferacji komórek T, rozrostu naczyń oraz nacieków immunoblastów B.

Klinicznie AITL objawia się uogólnionym powiększeniem węzłów chłonnych, często towarzyszą mu objawy ogólne (gorączka, nocne poty, utrata masy ciała), wysypki skórne, powiększenie wątroby i śledziony oraz objawy autoimmunologiczne. W badaniach laboratoryjnych typowo stwierdza się hipergammaglobulinemię, anemię hemolityczną i dodatnie odczyny serologiczne dla autoprzeciwciał.

W obrazie histopatologicznym charakterystyczne jest zatarcie architektury węzła chłonnego, rozrost naczyń z wysokimi komórkami śródbłonka oraz obecność atypowych komórek T CD4+ z ekspresją markerów komórek pęcherzykowych T pomocniczych (TFH), takich jak PD-1, CXCL13 i BCL6. Często współwystępuje infekcja wirusem Epsteina-Barr (EBV) w komórkach B.

Diagnostyka opiera się na badaniu histopatologicznym węzła chłonnego z oceną immunofenotypową i molekularną. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić inne chłoniaki z komórek T oraz reaktywne limfadenopatie. Rokowanie jest zwykle niekorzystne, z medianą przeżycia około 3 lat. Leczenie obejmuje chemioterapię według schematów stosowanych w chłoniakach T-komórkowych, a w przypadkach wybranych rozważa się przeszczepienie komórek macierzystych.

Powiązane wpisy

  1. 11.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl