aplazja czerwonokrwinkowa

Aplazja czerwonokrwinkowa (ang. pure red cell aplasia, PRCA) to rzadkie schorzenie hematologiczne charakteryzujące się selektywnym zahamowaniem erytropoezy w szpiku kostnym. W obrazie klinicznym dominuje niedokrwistość normocytowa, przy prawidłowej lub niemal prawidłowej liczbie leukocytów i płytek krwi.

Etiologia aplazji czerwonokrwinkowej może być wrodzona (np. zespół Diamonda-Blackfana) lub nabyta. Postać nabyta może wystąpić jako choroba pierwotna (idiopatyczna) lub wtórna, związana z chorobami układowymi (np. toczeń rumieniowaty układowy), nowotworami (zwłaszcza grasiczakiem), zakażeniami (szczególnie parwowirusem B19), stosowaniem niektórych leków (m.in. fenytoina, azatiopryna) lub po przeszczepieniu szpiku kostnego.

Diagnostyka aplazji czerwonokrwinkowej obejmuje morfologię krwi obwodowej, badanie szpiku kostnego (wykazujące znaczne zmniejszenie lub brak prekursorów linii czerwonokrwinkowej przy zachowaniu prawidłowej hematopoezy pozostałych linii komórkowych), oznaczenie retikulocytów (retikulocytopenia) oraz badania w kierunku potencjalnych przyczyn wtórnych.

Leczenie zależy od etiologii. W przypadkach wtórnych kluczowe jest leczenie choroby podstawowej. W postaciach idiopatycznych lub opornych stosuje się immunosupresję (glikokortykosteroidy, cyklosporynę A, globulinę antytymocytową), a w przypadkach opornych rozważa się przeszczepienie komórek krwiotwórczych. Rokowanie zależy od przyczyny, wieku pacjenta i odpowiedzi na leczenie.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl