choroba zarostowa żył wątrobowych

Choroba zarostowa żył wątrobowych (zespół Budd-Chiari) to rzadkie schorzenie charakteryzujące się niedrożnością naczyń żylnych wątroby, co prowadzi do zastoju krwi, nadciśnienia wrotnego i uszkodzenia hepatocytów. Patofizjologicznie dochodzi do zamknięcia żył wątrobowych lub końcowego odcinka żyły głównej dolnej, powodując zaburzenia odpływu krwi z wątroby.

Etiologia obejmuje głównie stany nadkrzepliwości (m.in. czerwienica prawdziwa, nocna napadowa hemoglobinuria), nowotwory naciekające naczynia, choroby zapalne naczyń oraz czynniki mechaniczne. U 30-50% pacjentów identyfikuje się mutację czynnika V Leiden lub genu protrombiny. Klinicznie choroba manifestuje się jako ból brzucha, powiększenie wątroby, wodobrzusze i żylaki przełyku.

Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych (ultrasonografia dopplerowska, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny) oraz na badaniach laboratoryjnych oceniających funkcję wątroby. Leczenie jest wielokierunkowe i obejmuje terapię przeciwzakrzepową, angioplastykę z implantacją stentu, przezszyjne wewnątrzwątrobowe zespolenie wrotno-systemowe (TIPS) oraz w najcięższych przypadkach transplantację wątroby.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl