plamica zakrzepowa małopłytkowa

Plamica zakrzepowa małopłytkowa (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP) to rzadkie schorzenie hematologiczne charakteryzujące się tworzeniem zakrzepów w drobnych naczyniach krwionośnych w całym organizmie. Proces ten prowadzi do znacznego zmniejszenia liczby płytek krwi (małopłytkowości), co skutkuje występowaniem wybroczynowo-plamistej wysypki oraz zwiększonym ryzykiem krwawień.

W patogenezie TTP kluczową rolę odgrywa niedobór lub dysfunkcja enzymu ADAMTS13, który fizjologicznie odpowiada za rozkład dużych multimetrów czynnika von Willebranda. W wyniku tego defektu dochodzi do powstawania mikrozakrzepów bogatopłytkowych w naczyniach, co prowadzi do niedokrwienia narządów i hemolizy wewnątrznaczyniowej.

Klasyczna pentada objawów TTP obejmuje: małopłytkowość, niedokrwistość hemolityczną, objawy neurologiczne, gorączkę oraz niewydolność nerek. Jednak pełny obraz kliniczny występuje jedynie u około 40% pacjentów. Diagnostyka opiera się na badaniach laboratoryjnych wykazujących małopłytkowość, obecność schistocytów w rozmazie krwi obwodowej oraz oznaczeniu aktywności ADAMTS13.

Leczenie TTP wymaga pilnej interwencji, ponieważ nieleczona choroba ma wysoką śmiertelność (>90%). Standardem postępowania jest plazmafereza, która usuwa przeciwciała przeciwko ADAMTS13 i dostarcza prawidłowy enzym. W leczeniu stosuje się również kortykosteroidy, rytuksymab oraz, w przypadkach opornych, kaplacyzumab – przeciwciało monoklonalne blokujące interakcję płytek krwi z czynnikiem von Willebranda.

Powiązane wpisy

Leksykon leków
Działania niepożądane – Cidimus 5 mg

Cidimus (takrolimus) jest lekiem immunosupresyjnym stosowanym głównie u pacjentów po transplantacji, jednak jego profil działań niepożądanych jest złożony i często trudny do jednoznacznego określenia ze względu na współistniejące choroby podstawowe oraz politerapię. Doustne podawanie takrolimusu wiąże się z mniejszą częstością działań niepożądanych niż podanie dożylne. Do najczęstszych działań niepożądanych należą zaburzenia metaboliczne (hiperglikemia, cukrzyca, hiperkaliemia), zaburzenia czynności nerek (niewydolność nerek, ostra niewydolność, toksyczna nefropatia), oraz objawy ze strony przewodu pokarmowego (biegunka, nudności). Ponadto, takrolimus zwiększa ryzyko zakażeń wirusowych, bakteryjnych, grzybiczych i pierwotniakowych, w tym nefropatii związanej z wirusem BK oraz postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii (PML) związaną z wirusem JC. Istotne jest także zwiększone ryzyko rozwoju nowotworów, w tym zaburzeń limfoproliferacyjnych związanych z EBV oraz nowotworów skóry.
agranulocytoza, bezsenność, biegunka, ból głowy, cukrzyca, drżenie, encefalopatia, gorączka neutropeniczna, hiperglikemia, hiperkaliemia, hipofosfatemia, hipomagnezemia, kwasica metaboliczna, lek immunosupresyjny, leukopenia, martwica kanalików nerkowych, miastenia, mikroangiopatia zakrzepowa, nefropatia BK, neuropatia nerwu wzrokowego, neuropatia obwodowa, neutropenia, niedokrwistość, niedokrwistość hemolityczna, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, nudności, pancytopenia, plamica zakrzepowa małopłytkowa, postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia, refluks żołądkowo-przełykowy, takrolimus, toksyczna nefropatia, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka, torsade de pointes, trombocytopenia, wirus Epsteina-Barr, wirus JC, wybiórcza aplazja czerwonokrwinkowa, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie limfoproliferacyjne, zapalenie dróg żółciowych, zapalenie trzustki, zapalenie wątroby, zastój żółci, zespół hemolityczno-mocznicowy, zespół Lyella, zespół Stevensa-Johnsona
Leksykon leków
Działania niepożądane – Prograf 5 mg/ml

Takrolimus, jako lek immunosupresyjny, wiąże się z szerokim spektrum działań niepożądanych, których profil jest często trudny do jednoznacznego ustalenia ze względu na chorobę podstawową i politerapię. Najczęstsze działania niepożądane obejmują zaburzenia metaboliczne (hiperglikemia, cukrzyca, hiperkaliemia), neurologiczne (drżenie mięśniowe, ból głowy), hematologiczne (niedokrwistość, leukopenia, trombocytopenia) oraz infekcyjne, w tym zwiększone ryzyko zakażeń wirusowych (CMV, BK, JC) i bakteryjnych. Podawanie takrolimusu drogą doustną zmniejsza częstość występowania działań niepożądanych w porównaniu do podawania dożylnego. Wśród poważnych powikłań wymienia się m.in. postępującą wieloogniskową leukoencefalopatię (PML), zaburzenia hematologiczne zagrażające życiu (np. aplazja czysto czerwonokrwinkowa, agranulocytoza), a także ryzyko rozwoju nowotworów złośliwych, w tym limfoproliferacyjnych związanych z EBV oraz nowotworów skóry.
agranulocytoza, aplazja czerwonokrwinkowa, choroba śródmiąższowa płuc, gorączka neutropeniczna, hiperglikemia, hiperlipidemia, hipertonia, hipomagnezemia, hirsutyzm, koagulopatia, kwasica metaboliczna, lek immunosupresyjny, martwica kanalików nerkowych, mikroangiopatia zakrzepowa, morfologia krwi, niedokrwistość, niedrożność jelita, niewydolność wielonarządowa, nowotwór złośliwy skóry, nużliwość mięśni, pancytopenia, plamica zakrzepowa małopłytkowa, postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia, reakcja anafilaktoidalna, takrolimus, toksyczna nefropatia, toksyczna nekroliza naskórka, torbiel rzekoma trzustki, torsades de pointes, wenookluzyjna choroba wątroby, wirus CMV, zaburzenia limfoproliferacyjne EBV, zakrzepica tętnicy wątrobowej, zakrzepica żył głębokich, zapalenie trzustki, zespół bólowy indukowany inhibitorem kalcyneuryny, zespół hemolityczno-mocznicowy, zespół ostrej niewydolności oddechowej, zespół Stevensa-Johnsona, zespół tylnej odwracalnej encefalopatii
Leksykon leków
Działania niepożądane – Cidimus 0,5 mg

Takrolimus, substancja czynna leku Cidimus, wykazuje złożony profil działań niepożądanych, których częstość i charakter są modyfikowane przez chorobę podstawową oraz stosowanie innych leków immunosupresyjnych. Podanie doustne wiąże się z mniejszą częstością działań niepożądanych niż podanie dożylne. Najczęściej obserwuje się zaburzenia hematologiczne (np. niedokrwistość, leukopenia, trombocytopenia), metaboliczne (hiperglikemia, cukrzyca, hiperkaliemia), neurologiczne (drżenie, bóle głowy), psychiczne (bezsenność, objawy lękowe), a także kardiologiczne (choroba niedokrwienna serca, tachykardia) i nerkowe (zaburzenia czynności nerek, ostra niewydolność nerek). Istotne jest zwiększone ryzyko zakażeń wirusowych, bakteryjnych, grzybiczych i pierwotniakowych, w tym nefropatii związanej z wirusem BK oraz postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii (PML) związanej z wirusem JC. Ponadto, takrolimus zwiększa ryzyko rozwoju nowotworów, w tym zaburzeń limfoproliferacyjnych związanych z EBV oraz nowotworów skóry.
agranulocytoza, aplazja czerwonokrwinkowa, choroba śródmiąższowa płuc, choroba zarostowa żył wątrobowych, Cidimus, duszność, hiperglikemia, hiperkaliemia, hiperlipidemia, hipertriglicerydemia, hipofosfatemia, hipokaliemia, hipomagnezemia, hiponatremia, kwasica metaboliczna, lek immunosupresyjny, leukopenia, martwica kanalików nerkowych, mikroangiopatia zakrzepowa, nefropatia BK, nefropatia toksyczna, neuropatia obwodowa, neutropenia, niedokrwistość, niedokrwistość hemolityczna, niewydolność wątroby, pancytopenia, plamica zakrzepowa małopłytkowa, postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia, refluks żołądkowo-przełykowy, takrolimus, torsade de pointes, trombocytopenia, wirus Epsteina-Barr, wirus JC, zaburzenie limfoproliferacyjne, zaburzenie rytmu serca, zakażenie wirusowe, zakrzepica tętnicy wątrobowej, zapalenie trzustki, zespół hemolityczno-mocznicowy, zespół Lyella, zespół Stevensa-Johnsona
Leksykon leków
Działania niepożądane – Cidimus 1 mg

Profil działań niepożądanych takrolimusu, w tym produktu leczniczego Cidimus, jest złożony i często trudny do jednoznacznego określenia ze względu na współistniejące choroby podstawowe oraz terapię skojarzoną. Działania niepożądane klasyfikowane są według częstości występowania, od bardzo częstych (≥1/10) do bardzo rzadkich (<1/10 000). Najczęściej obserwuje się zaburzenia metaboliczne (hiperglikemia, cukrzyca, hiperkaliemia), zaburzenia hematologiczne (niedokrwistość, leukopenia, trombocytopenia), infekcje o różnej etiologii, a także zaburzenia neurologiczne (drżenie, bóle głowy) i psychiczne (bezsenność, lęk, depresja). Takrolimus zwiększa ryzyko zakażeń, w tym nefropatii związanej z wirusem BK oraz postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii (PML) związaną z wirusem JC, a także nowotworów, w tym limfoproliferacyjnych związanych z EBV i nowotworów skóry. Podanie doustne, jak w przypadku Cidimus, wiąże się z mniejszą częstością działań niepożądanych niż podanie dożylne.
agranulocytoza, choroba niedokrwienna serca, choroba śródmiąższowa płuc, cukrzyca, działanie niepożądane, encefalopatia, głuchota nerwowo-czuciowa, gorączka neutropeniczna, hipercholesterolemia, hiperfosfatemia, hiperglikemia, hiperkaliemia, hiperlipidemia, hipertriglicerydemia, hiperurykemia, hipofosfatemia, hipoglikemia, hipokalcemia, hipokaliemia, hipomagnezemia, hiponatremia, hipoproteinemia, hirsutyzm, incydent mózgowo-naczyniowy, incydent zakrzepowo-zatorowy, kardiomiopatia, koagulopatia, kwasica metaboliczna, lek immunosupresyjny, leukopenia, miastenia, mikroangiopatia zakrzepowa, nadciśnienie tętnicze, napad drgawkowy, nefropatia BK, neuropatia nerwu wzrokowego, neuropatia obwodowa, neutropenia, niedokrwistość, niedokrwistość hemolityczna, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, pancytopenia, parestezja, plamica zakrzepowa małopłytkowa, postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia, reakcja alergiczna, reakcja rzekomoanafilaktyczna, refluks żołądkowo-przełykowy, tachykardia, takrolimus, toksyczna nefropatia, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka, torsade de pointes, trombocytopenia, wirus Epsteina-Barr, wirus JC, wybiórcza aplazja czerwonokrwinkowa, wydłużenie odstępu QT, wysięk opłucnowy, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie limfoproliferacyjne, zaburzenie psychotyczne, zakrzepica tętnicy wątrobowej, zakrzepica żył głębokich, zapalenie dróg żółciowych, zapalenie trzustki, zapalenie wątroby, zastój żółci, zespół hemolityczno-mocznicowy, zespół Lyella, zespół ostrej niewydolności oddechowej, zespół Stevensa-Johnsona, żółtaczka
Leksykon leków
Działania niepożądane – Prograf 0,5 mg

Profil działań niepożądanych takrolimusu jest złożony i może być maskowany przez chorobę podstawową oraz współistniejącą farmakoterapię. Najczęściej obserwowane działania niepożądane (≥1/10) to hiperglikemia, cukrzyca, hiperkaliemia, bezsenność, drżenie mięśniowe, ból głowy, nadciśnienie tętnicze, biegunka, nudności oraz zaburzenia czynności nerek i wątroby. Szczególną uwagę należy zwrócić na nefrotoksyczność oraz nieprawidłowe wyniki enzymów wątrobowych, które występują bardzo często. Takrolimus zwiększa ryzyko zakażeń wirusowych (m.in. CMV, BK, JC), bakteryjnych, grzybiczych i pierwotniakowych, a także nowotworów złośliwych, w tym limfoproliferacyjnych związanych z EBV oraz nowotworów skóry. Rzadkie, ale poważne powikłania obejmują zespół tylnej odwracalnej encefalopatii (PRES) oraz zespół bólowy indukowany przez inhibitor kalcyneuryny (CIPS), manifestujący się silnym, obustronnym bólem kończyn dolnych, często związanym z przekroczeniem terapeutycznego stężenia takrolimusu we krwi.
agranulocytoza, aplazja czerwonokrwinkowa, bezsenność, biegunka, ból głowy, choroba niedokrwienna serca, choroba wenookluzyjna wątroby, cukrzyca, czynność wątroby, drgawki, drżenie mięśniowe, encefalopatia, gorączka neutropeniczna, hiperfosfatemia, hiperglikemia, hiperkaliemia, hiperlipidemia, hipofosfatemia, hipoglikemia, hipokalcemia, hipokaliemia, hipomagnezemia, hiponatremia, hipoproteinemia, hipoprotrombinemia, kardiomiopatia, koagulopatia, krwawienie śródczaszkowe, kwasica metaboliczna, lek immunosupresyjny, leukocytoza, leukoencefalopatia wieloogniskowa, leukopenia, martwica kanalików nerkowych, mikroangiopatia zakrzepowa, nadciśnienie tętnicze, nefropatia, nefropatia toksyczna, neuropatia obwodowa, neutropenia, niedokrwistość, niedokrwistość hemolityczna, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, nowotwór skóry, nowotwór złośliwy, nudności, odwodnienie, pancytopenia, parestezja, plamica zakrzepowa małopłytkowa, przerost mięśnia sercowego, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktoidalna, śpiączka, tachykardia, takrolimus, toksyczna nekroliza naskórka, torsade de pointes, trombocytopenia, wirus CMV, wirus Epsteina-Barr, wysięk osierdziowy, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie krzepnięcia, zaburzenie limfoproliferacyjne, zaburzenie rytmu serca, zakażenie bakteryjne, zakażenie grzybicze, zakażenie pierwotniakowe, zakażenie wirusowe, zakrzepica tętnicy wątrobowej, zapalenie dróg żółciowych, zapalenie wątroby, zastój żółci, zawrót głowy, zespół bólowy inhibitora kalcyneuryny, zespół hemolityczno-mocznicowy, zespół Stevensa-Johnsona, zespół tylnej odwracalnej encefalopatii, żółtaczka
Leksykon leków
Działania niepożądane – Tacrolimus STADA 0,5 mg

Takrolimus, jako lek immunosupresyjny, wykazuje szerokie spektrum działań niepożądanych, które są często trudne do jednoznacznego przypisania ze względu na współistniejące choroby i wielolekowość. Najczęściej (>10%) obserwuje się drżenie mięśniowe, zaburzenia czynności nerek, hiperglikemię, cukrzycę, hiperkaliemię, zakażenia różnej etiologii oraz nadciśnienie tętnicze i bezsenność. Szczególnie istotne są zakażenia wirusowe (CMV, BK, JC) oraz zwiększone ryzyko nowotworów, w tym nowotworów skóry i zaburzeń limfoproliferacyjnych związanych z EBV. Takrolimus wpływa również na hematopoezę, powodując niedokrwistość, trombocytopenię, leukopenię oraz rzadziej pancytopenię i mikroangiopatię zakrzepową. Zaburzenia metaboliczne obejmują bardzo często cukrzycę, hiperglikemię i hiperkaliemię, a także częste zaburzenia elektrolitowe i lipidowe. W zakresie OUN dominują bezsenność, bóle głowy, drżenia mięśniowe oraz zaburzenia psychiczne i neurologiczne, w tym encefalopatia i zespół PRES.
agranulocytoza, bezsenność, choroba śródmiąższowa płuc, cukrzyca, drżenie mięśniowe, encefalopatia, hiperglikemia, hiperkaliemia, hipokalcemia, hipokaliemia, hipomagnezemia, hiponatremia, kardiomiopatia, kwasica metaboliczna, leukopenia, martwica toksyczno-rozpływna naskórka, mikroangiopatia zakrzepowa, nadciśnienie tętnicze, nefropatia wirusowa BK, neuropatia obwodowa, neutropenia, niedokrwistość, niedrożność jelita, niewydolność serca, pancytopenia, parestezja, plamica zakrzepowa małopłytkowa, postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia, refluks żołądkowo-przełykowy, takrolimus, toksyczna nefropatia, torsades de pointes, trombocytopenia, udar mózgu, wenookluzyjna choroba wątroby, wirus Epsteina-Barr, wysięk opłucnowy, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie limfoproliferacyjne, zaburzenie psychotyczne, zaćma, zakażenie wirusem CMV, zakrzepica żył głębokich, zapalenie trzustki, zapalenie wątroby, zespół bólowy indukowany przez inhibitor kalcyneuryny, zespół hemolityczno-mocznicowy, zespół ostrej niewydolności oddechowej, zespół Stevensa-Johnsona, zespół tylnej odwracalnej encefalopatii, żółtaczka
Leksykon leków
Działania niepożądane – Tacrolimus STADA 3 mg

Tacrolimus jest silnym lekiem immunosupresyjnym o szerokim spektrum działań niepożądanych, których profil jest trudny do jednoznacznego ustalenia ze względu na współistniejące choroby i wielolekową terapię. Najczęściej (>10% pacjentów) obserwuje się drżenie mięśniowe, zaburzenia czynności nerek, hiperglikemię, cukrzycę, hiperkaliemię, zakażenia, nadciśnienie tętnicze oraz bezsenność. Szczególnie istotne są zakażenia wirusowe (CMV, BK, JC) oraz zwiększone ryzyko nowotworów, w tym limfoproliferacyjnych związanych z EBV i nowotworów skóry. W zakresie hematologicznym często występują niedokrwistość, trombocytopenia i leukopenia, a także zaburzenia elektrolitowe (hiponatremia, hipokaliemia, hipokalcemia, hipomagnezemia). Neurotoksyczność manifestuje się drżeniem mięśniowym, bólami głowy, a w rzadkich przypadkach zespołem tylnej odwracalnej encefalopatii (PRES). Wysokie ryzyko nefrotoksyczności wymaga monitorowania funkcji nerek, gdyż częstość zaburzeń czynności nerek jest bardzo wysoka.
agranulocytoza, aplazja czysto czerwonokrwinkowa, bezsenność, cukrzyca, cytomegalia, drżenie mięśniowe, encefalopatia, gorączka neutropeniczna, hiperglikemia, hiperkaliemia, hipoprotrombinemia, hirsutyzm, kardiomiopatia, koagulopatia, kwasica metaboliczna, lek immunosupresyjny, leukopenia, martwica kanalików nerkowych, martwica toksyczno-rozpływna naskórka, miastenia, mikroangiopatia zakrzepowa, nadciśnienie tętnicze, nefropatia, neuropatia obwodowa, neutropenia, niedokrwistość, niedokrwistość hemolityczna, nowotwór złośliwy skóry, pancytopenia, plamica zakrzepowa małopłytkowa, postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia, reakcja alergiczna, refluks żołądkowo-przełykowy, śródmiąższowa choroba płuc, stan splątania, tachykardia, takrolimus, toksyczna nefropatia, torsades de pointes, trombocytopenia, wenookluzyjna choroba wątroby, wysięk opłucnowy, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie limfoproliferacyjne, zaburzenie psychotyczne, zakażenie, zapalenie trzustki, zespół bólowy indukowany przez inhibitor kalcyneuryny, zespół hemolityczno-mocznicowy, zespół ostrej niewydolności oddechowej, zespół Stevensa-Johnsona, zespół tylnej odwracalnej encefalopatii
Leksykon leków
Działania niepożądane – Prograf 1 mg

Prograf (takrolimus) wykazuje szeroki i złożony profil działań niepożądanych, które obejmują liczne układy i narządy. Najczęstsze powikłania dotyczą układu immunologicznego (zwiększone ryzyko zakażeń wirusowych, bakteryjnych, grzybiczych i pierwotniakowych, w tym CMV, wirusa BK i JC), metabolicznego (hiperglikemia, cukrzyca, hiperkaliemia), nerwowego (drżenia mięśniowe, bóle głowy, drgawki, zespół PRES), sercowo-naczyniowego (nadciśnienie tętnicze, choroba niedokrwienna serca, tachykardia), nerek (niewydolność nerek, toksyczna nefropatia) oraz przewodu pokarmowego (biegunka, nudności, owrzodzenia, perforacje). Działania niepożądane mogą mieć charakter odwracalny po modyfikacji dawki, a doustna droga podania wiąże się z mniejszą częstością powikłań niż dożylna. Szczególną uwagę należy zwrócić na ryzyko rozwoju nowotworów złośliwych, zwłaszcza zaburzeń limfoproliferacyjnych związanych z EBV oraz nowotworów skóry, a także na reakcje alergiczne i anafilaktoidalne stanowiące zagrożenie życia.
agranulocytoza, aplazja czysto czerwonokrwinkowa, bezmocz, bezsenność, biegunka, ból głowy, cukrzyca, drżenie mięśniowe, działanie niepożądane, hiperglikemia, hiperkaliemia, hiperlipidemia, hipomagnezemia, komorowe zaburzenia rytmu, leukopenia, mikroangiopatia zakrzepowa, nadciśnienie tętnicze, nefropatia BK, neuropatia obwodowa, neutropenia, niedokrwistość, niedokrwistość hemolityczna, nudności, parestezje, plamica zakrzepowa małopłytkowa, postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia, reakcja anafilaktoidalna, skąpomocz, tachykardia, takrolimus, toksyczna nekroliza naskórka, torsades de pointes, trombocytopenia, wodobrzusze, zaburzenia limfoproliferacyjne EBV, zaburzenie czynności nerek, zakażenia oportunistyczne, zakażenie wirusem CMV, zapalenie trzustki, zespół bólowy indukowany inhibitorem kalcyneuryny, zespół hemolityczno-mocznicowy, zespół ostrej niewydolności oddechowej, zespół Stevensa-Johnsona, zespół tylnej odwracalnej encefalopatii