aplazja czysto czerwonokrwinkowa

Aplazja czysto czerwonokrwinkowa (Pure Red Cell Aplasia, PRCA) to rzadkie schorzenie hematologiczne charakteryzujące się selektywnym zahamowaniem erytropoezy przy zachowanej prawidłowej produkcji pozostałych linii komórkowych szpiku kostnego. W obrazie klinicznym dominuje niedokrwistość normocytowa, normobarwliwa z retikulocytopenią oraz brakiem lub znacznym zmniejszeniem liczby prekursorów erytrocytów w szpiku kostnym.

PRCA może występować jako schorzenie wrodzone (zespół Blackfana-Diamonda) lub nabyte. Postać nabyta może mieć charakter pierwotny (idiopatyczny) lub wtórny, związany z chorobami układowymi (toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów), nowotworami (szczególnie grasiczak, białaczki, chłoniaki), zakażeniami (parwowirus B19, HIV, wirusowe zapalenie wątroby), lekami (m.in. fenytoina, azatiopryna, izoniazyd) lub ekspozycją na toksyny.

Diagnostyka aplazji czysto czerwonokrwinkowej obejmuje badania laboratoryjne (morfologia z rozmazem, retikulocyty, parametry biochemiczne), badanie szpiku kostnego oraz testy immunologiczne i wirusologiczne. W leczeniu stosuje się immunosupresję (kortykosteroidy, cyklosporyna A), immunoglobuliny (w przypadku zakażenia parwowirusem B19), a w opornych przypadkach – leki biologiczne lub przeszczepienie komórek macierzystych hematopoezy.

Powiązane wpisy

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl