hemina ludzka
Hemina ludzka to produkt degradacji hemu, który powstaje w wyniku utleniania hemu i odłączenia jednego z ligandów aksjialnych. Jest stosowana w leczeniu ostrych napadów porfirii wątrobowej, w tym ostrej przerywanej porfirii (AIP), porfirii mieszanej (VP), dziedzicznej koproporfirynowej (HCP) oraz ALA-dehydrogenazowej (ADP).
Mechanizm działania heminy polega na hamowaniu syntetazy kwasu δ-aminolewulinowego (ALA-S), enzymu limitującego szybkość biosyntezy hemu. Podawanie egzogennej heminy powoduje redukcję produkcji prekursorów porfiryn, co zmniejsza objawy porfirii. W ostrych atakach podaje się ją dożylnie w dawce 3-4 mg/kg masy ciała dziennie przez 3-4 dni.
Wśród efektów ubocznych stosowania heminy ludzkiej wymienia się: bóle głowy, reakcje w miejscu wstrzyknięcia, zapalenie żył, tromboflebitis oraz rzadkie reakcje alergiczne. Należy zachować ostrożność podczas podawania heminy ze względu na ryzyko ekstrawazcji i potencjalną nefrotoksyczność. Produkt leczniczy zawierający heminę ludzką jest dostępny pod nazwą handlową Normosang lub Panhematin.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Human Hemin Orphan Europe 25 mg/ml
Human Hemin Orphan Europe to koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji o stężeniu 25 mg/ml, zawierający ludzką heminę jako substancję czynną, stosowany w leczeniu ostrych napadów porfirii wątrobowej, w tym ostrej porfirii przerywanej (AIP), porfirii variegata (VP) oraz dziedzicznej koproporfirii (HCP). Preparat dostępny jest w ampułkach 10 ml zawierających 250 mg heminy, które po rozcieńczeniu w 100 ml 0,9% roztworu NaCl dają roztwór o stężeniu 2273 µg/ml. Produkt zawiera również 1 g etanolu 96% na 10 ml, co należy uwzględnić przy kwalifikacji pacjentów. Wskazaniem do podania są ostre napady porfirii manifestujące się silnym bólem brzucha, objawami neurologicznymi (neuropatia, porażenia, drgawki), zaburzeniami psychicznymi, autonomicznymi oraz hiponatremią i wydalaniem porfobilinogenu (PBG) i kwasu delta-aminolewulinowego (ALA) z moczem.
biosynteza hemu, ból brzucha, drgawki, dziedziczna koproporfiria, fotowrażliwość, hemina ludzka, hiponatremia, kwas delta-aminolewulinowy, neuropatia obwodowa, objawy neuropsychiatryczne, ostra porfiria przerywana, ostry napad porfirii wątrobowej, porażenie, porfiria nieostra, porfiria skórna późna, porfiria variegata, porfobilinogen, syntaza kwasu delta-aminolewulinowego, zaburzenia autonomiczne - Leksykon substancji czynnych
Hemina – Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie
Hemina, będąca substancją aktywną pochodzenia ludzkiego, zawarta w preparacie Human Hemin Orphan Europe w stężeniu 25 mg/ml (koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji), została poddana standardowym badaniom przedklinicznym obejmującym farmakologiczne bezpieczeństwo, toksyczność po podaniu wielokrotnym oraz ocenę genotoksyczności. Badania toksyczności nie wykazały istotnych efektów toksycznych, a testy genotoksyczności nie potwierdziły potencjału mutagennego. W preparacie obecny jest również etanol 96% w ilości 1 g/10 ml, co zostało uwzględnione w ocenie bezpieczeństwa stosowania.
badania farmakologiczne bezpieczeństwa, badania genotoksyczności, badania toksyczności, działanie genotoksyczne, efekt toksyczny, funkcje rozrodcze, hemina, hemina ludzka, Human Hemin Orphan Europe, koncentrat do infuzji, krew ludzka, potencjał mutagenny, potencjał rakotwórczy, rozwój potomstwa, toksyczny wpływ na rozród - Leksykon leków
Skład i postać leku – Human Hemin Orphan Europe 25 mg/ml
Human Hemin Orphan Europe to koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji zawierający ludzką heminę w stężeniu 25 mg/ml, gdzie każda 10 ml ampułka dostarcza 250 mg substancji czynnej. Po rozcieńczeniu jednej ampułki w 100 ml 0,9% roztworu NaCl uzyskuje się roztwór o stężeniu 2273 µg/ml heminy. Preparat zawiera również etanol 96% (1 g/10 ml), argininę, glikol propylenowy oraz wodę do wstrzykiwań jako substancje pomocnicze. Ze względu na właściwości heminy, rozcieńczenie musi być wykonane bezpośrednio przed podaniem, w szklanej butelce, z użyciem 100 ml 0,9% NaCl, a do pojedynczej infuzji nie należy stosować więcej niż jednej ampułki na dobę. Ze względu na ciemną barwę roztworu, zaleca się stosowanie filtra podczas infuzji, aby zapobiec podaniu cząstek stałych.
ampułka, arginina, etanol, filtr do infuzji, glikol propylenowy, hemina ludzka, infuzja, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji, niezgodność farmaceutyczna, okres ważności leku, przechowywanie w lodówce, rozcieńczenie preparatu, rozpuszczalnik, roztwór chlorku sodu, substancja pomocnicza, szkło typu I, utylizacja produktu leczniczego, woda do wstrzykiwań, współrozpuszczalnik - Leksykon substancji czynnych
Hemina – Wpływ na płodność, ciążę i laktację
Human Hemin Orphan Europe (koncentrat 25 mg/ml) wymaga szczególnej ostrożności podczas stosowania u kobiet w wieku rozrodczym, ciężarnych oraz karmiących piersią. Brak jest jednoznacznych danych doświadczalnych i klinicznych dotyczących bezpieczeństwa heminy w ciąży, jednak dotychczasowe obserwacje nie wykazały negatywnego wpływu na rozwój płodu ani stan noworodka. Mimo to, ze względu na ograniczone dane, stosowanie produktu w okresie ciąży jest zalecane jedynie w sytuacjach klinicznie niezbędnych. Podobnie, brak jest badań oceniających przenikanie heminy do mleka kobiecego i jej wpływ na dziecko karmione piersią, co wymaga zachowania szczególnej ostrożności i unikania stosowania, chyba że korzyści terapeutyczne dla matki przewyższają potencjalne ryzyko dla dziecka.
bezpieczeństwo w ciąży, dane kliniczne, etanol, hemina, hemina ludzka, karmienie piersią, korzyść terapeutyczna, laktacja, monitorowanie kliniczne, płodność, przenikanie do mleka kobiecego, roztwór do infuzji, rozwój płodu, ryzyko teratogenne, substancja czynna, wpływ na laktację, wpływ na noworodki - Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – Human Hemin Orphan Europe 25 mg/ml
Human Hemin Orphan Europe, koncentrat ludzkiej heminy o stężeniu 25 mg/ml (250 mg substancji czynnej w 10 ml ampułce), został poddany kompleksowej ocenie bezpieczeństwa w badaniach przedklinicznych. Standardowe testy farmakologiczne bezpieczeństwa wykazały brak istotnego wpływu na układy sercowo-naczyniowy, nerwowy i oddechowy. Badania toksyczności po podaniu wielokrotnym oraz genotoksyczności nie ujawniły zagrożeń dla organizmu ludzkiego. Po rozcieńczeniu w 100 ml 0,9% roztworu NaCl, roztwór zawiera 2273 µg/ml heminy. Produkt zawiera również 1 g etanolu 96% na 10 ml, jednakże obecność etanolu nie wpłynęła negatywnie na profil toksykologiczny preparatu.
ampułka, badanie genotoksyczności, badanie przedkliniczne, badanie toksyczności, działanie rakotwórcze, farmakologia bezpieczeństwa, hemina ludzka, produkt krwiopochodny, produkt pochodzenia ludzkiego, profil bezpieczeństwa, roztwór do infuzji, roztwór NaCl, substancja pomocnicza, toksyczność reprodukcyjna, układ fizjologiczny, układ nerwowy, układ oddechowy, układ sercowo-naczyniowy, uszkodzenie materiału genetycznego