porfiria skórna późna
Porfiria skórna późna (PCT – Porphyria Cutanea Tarda) to najczęściej występujący typ porfirii, należący do grupy chorób metabolicznych związanych z zaburzeniami biosyntezy hemu. PCT charakteryzuje się zmniejszoną aktywnością enzymu dekarboksylazy uroporfirynogenu w wątrobie, co prowadzi do gromadzenia się porfiryn, głównie uroporfiryny, w tkankach.
Choroba objawia się przede wszystkim zmianami skórnymi w miejscach narażonych na działanie promieni słonecznych. Pacjenci zgłaszają zwiększoną fotowrażliwość, powstawanie pęcherzy, nadżerek i blizn, a także hiperpigmentację, hipertrychozę oraz kruchość skóry. W przeciwieństwie do ostrych porfirii, PCT rzadko daje objawy neurologiczne.
Porfiria skórna późna występuje w dwóch postaciach: sporadycznej (nabytej, typ I – około 80% przypadków) oraz rodzinnej (dziedziczonej autosomalnie dominująco, typ II). Czynnikami wyzwalającymi mogą być: nadmierne spożycie alkoholu, zakażenie HCV, HBV lub HIV, stosowanie estrogenów, ekspozycja na związki halogenowe oraz nadmiar żelaza.
Diagnostyka obejmuje badanie poziomu porfiryn w moczu, kale i osoczu. Charakterystyczne jest zwiększone wydalanie uroporfiryn i 7-karboksyloporfiryn z moczem oraz fluorescencja moczu w świetle Wooda. W leczeniu stosuje się upusty krwi, niskie dawki chlorochiny oraz eliminację czynników wywołujących. Kluczowa jest również ochrona przed promieniowaniem UV.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Działania niepożądane – Tamoxifen Sandoz 20 mg
Tamoksyfen, stosowany jako lek przeciwestrogenowy, wiąże się z szerokim spektrum działań niepożądanych, które wymagają ścisłego monitorowania przez lekarzy, zwłaszcza podczas długotrwałej terapii. Do najczęstszych należą przemijająca niedokrwistość, leukopenia, małopłytkowość oraz rzadziej agranulocytoza i neutropenia, z możliwością wystąpienia ciężkiej neutropenii i pancytopenii. Hiperkalcemia pojawia się często u pacjentów z przerzutami kostnymi, szczególnie na początku leczenia. Bardzo często obserwuje się zatrzymanie płynów i zwiększenie stężenia triglicerydów, a w bardzo rzadkich przypadkach ciężką hipertriglicerydemię z ryzykiem zapalenia trzustki. Neurologicznie często występują oszołomienie, ból głowy i parestezje, a okulistycznie – zaburzenia widzenia, w tym zaćma i retinopatia, które mogą być częściowo nieodwracalne. Wśród powikłań naczyniowych dominują incydenty niedokrwienia mózgu, zakrzepica żył głębokich i zator tętnicy płucnej, szczególnie przy terapii skojarzonej z chemioterapią.
agranulocytoza, cholestaza, choroba zakrzepowo-zatorowa, hiperkalcemia, hiperplazja endometrium, hipertriglicerydemia, leukopenia, marskość wątroby, martwica wątroby, mięsak macicy, mięśniak macicy, neuropatia oczna, neutropenia, neutropenia ciężka, niedokrwienie mózgu, niewydolność wątroby, obrzęk naczynioruchowy, pancytopenia, parestezje, porfiria skórna późna, rak endometrium, rumień wielopostaciowy, śródmiąższowe zapalenie płuc, stłuszczenie wątroby, toczeń rumieniowaty skórny, udar mózgu, zaburzenia widzenia, zakrzepica żył głębokich, zapalenie naczyń skórnych, zapalenie nerwu ocznego, zapalenie trzustki, zapalenie wątroby, zatorowość płucna, zatrzymanie płynów, zespół Lyella, zespół popromienny, zespół Stevensa-Johnsona, żółtaczka - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Human Hemin Orphan Europe 25 mg/ml
Human Hemin Orphan Europe to koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji o stężeniu 25 mg/ml, zawierający ludzką heminę jako substancję czynną, stosowany w leczeniu ostrych napadów porfirii wątrobowej, w tym ostrej porfirii przerywanej (AIP), porfirii variegata (VP) oraz dziedzicznej koproporfirii (HCP). Preparat dostępny jest w ampułkach 10 ml zawierających 250 mg heminy, które po rozcieńczeniu w 100 ml 0,9% roztworu NaCl dają roztwór o stężeniu 2273 µg/ml. Produkt zawiera również 1 g etanolu 96% na 10 ml, co należy uwzględnić przy kwalifikacji pacjentów. Wskazaniem do podania są ostre napady porfirii manifestujące się silnym bólem brzucha, objawami neurologicznymi (neuropatia, porażenia, drgawki), zaburzeniami psychicznymi, autonomicznymi oraz hiponatremią i wydalaniem porfobilinogenu (PBG) i kwasu delta-aminolewulinowego (ALA) z moczem.
biosynteza hemu, ból brzucha, drgawki, dziedziczna koproporfiria, fotowrażliwość, hemina ludzka, hiponatremia, kwas delta-aminolewulinowy, neuropatia obwodowa, objawy neuropsychiatryczne, ostra porfiria przerywana, ostry napad porfirii wątrobowej, porażenie, porfiria nieostra, porfiria skórna późna, porfiria variegata, porfobilinogen, syntaza kwasu delta-aminolewulinowego, zaburzenia autonomiczne - Leksykon leków
Działania niepożądane – Napritum 250 mg
Napritum, zawierający naproksen w dawkach 250 mg lub 500 mg, jest niesteroidowym lekiem przeciwzapalnym (NLPZ) o szerokim spektrum działań niepożądanych, które mogą dotyczyć wielu układów i narządów. Najczęstsze i najpoważniejsze działania niepożądane dotyczą przewodu pokarmowego, w tym ryzyka krwawień, perforacji i owrzodzeń, szczególnie u pacjentów geriatrycznych. Ponadto naproksen może powodować zaburzenia hematologiczne (np. trombocytopenię, agranulocytozę), reakcje anafilaktyczne, zaburzenia psychiczne (depresja, omamy), neurologiczne (bóle głowy, aseptyczne zapalenie opon mózgowych), okulistyczne (zapalenie nerwu wzrokowego) oraz kardiologiczne (kołatanie serca, nadciśnienie, niewydolność serca). Występują także działania niepożądane ze strony układu oddechowego, nerek, skóry i układu mięśniowo-szkieletowego, a także zaburzenia płodności u kobiet.
agranulocytoza, agregacja płytek krwi, aseptyczne zapalenie opon mózgowych, białkomocz, choroba Crohna, czas krwawienia, depresja, dezorientacja, eozynofilia, eozynofilowe zapalenie płuc, granulocytopenia, hiperkaliemia, incydent zakrzepowo-zatorowy, kłębuszkowe zapalenie nerek, kołatanie serca, krwawienie z przewodu pokarmowego, krwiomocz, leukopenia, liszaj płaski, martwica brodawek nerkowych, martwica naskórka, melena, naproksen, neutropenia, niedokrwistość aplastyczna, niedokrwistość hemolityczna, niedrożność przewodu pokarmowego, niesteroidowe leki przeciwzapalne, niewydolność nerek, niewydolność serca, obrzęk naczynioruchowy, obrzęk płuc, owrzodzenie, parestezja, pęcherzowe oddzielanie się naskórka, perforacja przewodu pokarmowego, porfiria skórna późna, pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktyczna, rumień guzowaty, rumień wielopostaciowy, smoliste stolce, śródmiąższowe zapalenie nerek, szumy uszne, tarcza zastoinowa, toczeń rumieniowaty układowy, trombocytopenia, wewnątrzgałkowe zapalenie nerwu wzrokowego, wrzód trawienny, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, wybroczyny, zaburzenia funkcji poznawczych, zaburzenia płodności, zapalenie błony śluzowej jamy ustnej, zapalenie błony śluzowej żołądka, zapalenie jelita grubego, zapalenie naczyń, zapalenie przełyku, zapalenie trzustki, zapalenie wątroby, zawroty głowy pochodzenia błędnikowego, zespół nerczycowy, zespół Stevensa-Johnsona, żółtaczka - Leksykon chorób i schorzeń
Porfiria – Etiologia i przyczyny
Porfiria to grupa rzadkich zaburzeń metabolicznych wynikających z defektów enzymatycznych w ośmiostopniowym szlaku biosyntezy hemu, prowadzących do akumulacji porfiryn i ich prekursorów. Mutacje w genach ALAD, ALAS2, CPOX, FECH, HMBS, PPOX, UROD i UROS są główną przyczyną dziedzicznych form porfirii, dziedziczonych autosomalnie dominująco, recesywnie lub sprzężonych z chromosomem X. Kliniczna manifestacja choroby zwykle wymaga redukcji aktywności enzymatycznej o ≥50%. Typy porfirii obejmują m.in. ostrą porfirię przerywaną (AIP) z niedoborem porfobilinogen deaminazy (HMBS), porfirię skórną późną (PCT) z deficytem dekarboksylazy uroporfirynogenu (UROD) oraz erytropoetyczną protoporfirię (EPP) z niedoborem ferrochelatazy (FECH). Czynniki środowiskowe, takie jak leki (barbiturany, antykoncepcja hormonalna), alkohol, infekcje wirusowe, zmiany hormonalne, głodzenie i ekspozycja na światło słoneczne, mogą wywoływać objawy choroby, szczególnie u kobiet, które są pięciokrotnie bardziej narażone na ostre ataki porfirii.
biosynteza hemu, dekarboksylaza uroporfirynogenu, dziedziczenie autosomalne dominujące, dziedziczenie autosomalne recesywne, dziedziczenie sprzężone z chromosomem X, hemochromatoza, heterozygotyczność złożona, homozygotyczność, klinicyści szpitalni i ambulatoryjni, kwas delta-aminolewulinowy, marskość wątroby, ostra porfiria przerywana, porfiria mieszana, porfiria skórna późna, protoporfyria erytropoetyczna, przeszczep szpiku kostnego, przeszczep wątroby, rak wątrobowokomórkowy, transport tlenu, włóknienie wątroby - Leksykon substancji czynnych
Metoksalen – Przeciwwskazania stosowania
Metoksalen (8-metoksypsoralen) jest stosowany w terapii fotodynamicznej, dostępny w preparatach Oxsoralen (kapsułki 10 mg) oraz Uvadex (20 µg/ml). Przeciwwskazania do jego stosowania obejmują nadwrażliwość na substancję czynną, inne psoraleny lub substancje pomocnicze, ciężkie zaburzenia czynności wątroby i nerek (dotyczy Oxsoralen), a także choroby związane z nadwrażliwością na światło, takie jak porfirie (skórna późna, mieszana, erytropoetyczna), kseroderma pigmentowa, fotodermatozy wielopostaciowe, toczeń rumieniowaty, albinizm oraz bielactwo uogólnione (szczególnie w przypadku Uvadex). Metoksalen jest przeciwwskazany u pacjentów z nowotworami skóry (czerniak złośliwy, rak płaskonabłonkowy, rak podstawnokomórkowy) oraz w trakcie leczenia cytostatykami i promieniowaniem jonizującym (dotyczy Oxsoralen). Dodatkowo, u pacjentów z bezsoczewkowością (Oxsoralen) lub afakią (Uvadex) istnieje zwiększone ryzyko uszkodzenia siatkówki przez promieniowanie UV.
afakia, albinizm, bezsoczewkowość, bielactwo uogólnione, choroba serca, cytostatyk, czerniak złośliwy, fotodermatoza wielopostaciowa, fotofereza, metoksalen, metoksypsoralen, nadwrażliwość na światło, niedokrwistość, porfiria erytropoetyczna, porfiria mieszana, porfiria skórna późna, promieniowanie jonizujące, promieniowanie UV, psoralen, rak płaskonabłonkowy skóry, rak podstawnokomórkowy, reakcja idiosynkratyczna, splenektomia, terapia fotodynamiczna, toczeń rumieniowaty, toczeń rumieniowaty układowy, uczulenie na światło, uszkodzenie siatkówki, zaburzenia czynności nerek, zaburzenia czynności wątroby, zaburzenia krzepnięcia - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Karbamazepina Tillomed 400 mg
Karbamazepina Tillomed w dawce 400 mg w postaci tabletek o przedłużonym uwalnianiu posiada szereg bezwzględnych przeciwwskazań, które należy uwzględnić przed rozpoczęciem terapii. Należą do nich nadwrażliwość na karbamazepinę, trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne oraz substancje pomocnicze, w tym laktozę jednowodną (60 mg/tabletka). Przeciwwskazania obejmują również blok przedsionkowo-komorowy ze względu na ryzyko nasilenia zaburzeń przewodzenia, uszkodzenie lub zahamowanie czynności szpiku kostnego, a także porfirię wątrobową (ostra przerywana, mieszana, skórna późna) z uwagi na możliwość wywołania zagrażającego życiu ostrego napadu porfirii. Ponadto, jednoczesne stosowanie inhibitorów monoaminooksydazy (MAO) jest przeciwwskazane ze względu na ryzyko poważnych interakcji farmakodynamicznych i farmakokinetycznych.
blok przedsionkowo-komorowy, całkowity niedobór laktazy, inhibitor monoaminooksydazy, interakcja farmakodynamiczna i farmakokinetyczna, karbamazepina o przedłużonym uwalnianiu, laktoza jednowodna, lek przeciwpadaczkowy, nadwrażliwość na substancję czynną, nietolerancja galaktozy, ostry napad porfirii, porfiria mieszana, porfiria ostra przerywana, porfiria skórna późna, porfiria wątrobowa, powikłanie hematologiczne, powikłanie kardiologiczne, trójpierścieniowy lek przeciwdepresyjny, układ krwiotwórczy, uszkodzenie szpiku kostnego, zaburzenie przewodzenia, zahamowanie czynności szpiku kostnego, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Karbamazepina Tillomed 200 mg
Karbamazepina Tillomed 200 mg w formie tabletek o przedłużonym uwalnianiu jest skutecznym lekiem przeciwpadaczkowym, jednak jej stosowanie jest bezwzględnie przeciwwskazane u pacjentów z nadwrażliwością na karbamazepinę lub leki o podobnej strukturze chemicznej (np. trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne), a także u osób uczulonych na składniki pomocnicze, w tym laktozę (30 mg/tabletkę). Inne kluczowe przeciwwskazania obejmują blok przedsionkowo-komorowy, uszkodzenie lub zahamowanie czynności szpiku kostnego w wywiadzie, porfirię wątrobową (wszystkie typy), oraz jednoczesne stosowanie inhibitorów monoaminooksydazy (MAO), ze względu na ryzyko poważnych działań niepożądanych, takich jak agranulocytoza, przełom nadciśnieniowy czy zespół serotoninowy. W tych przypadkach zaleca się wybór alternatywnych leków przeciwpadaczkowych o korzystniejszym profilu bezpieczeństwa.
agranulocytoza, blok przedsionkowo-komorowy, inhibitor MAO, inhibitor monoaminooksydazy, karbamazepina, laktoza jednowodna, mielosupresja, napad padaczkowy, niedokrwistość aplastyczna, pancytopenia, porfiria mieszana, porfiria ostra przerywana, porfiria skórna późna, porfiria wątrobowa, przełom nadciśnieniowy, trójpierścieniowy lek przeciwdepresyjny, uszkodzenie szpiku kostnego, wstrząs anafilaktyczny, zespół Lyella, zespół odstawienny, zespół serotoninowy, zespół Stevensa-Johnsona - Leksykon substancji czynnych
Karbamazepina – Przeciwwskazania stosowania
Karbamazepina jest szeroko stosowana w leczeniu padaczki, neuralgii nerwu trójdzielnego oraz choroby afektywnej dwubiegunowej, jednak jej stosowanie wymaga uwzględnienia licznych przeciwwskazań. Bezwzględne przeciwwskazania obejmują nadwrażliwość na karbamazepinę lub leki o podobnej strukturze chemicznej, zaburzenia czynności szpiku kostnego (w tym agranulocytozę i aplazję), blok przedsionkowo-komorowy, porfirię (ostra porfiria przerywana, porfiria mieszana, porfiria skórna późna), a także jednoczesne stosowanie inhibitorów MAO (konieczny 14-dniowy odstęp) oraz worykonazolu ze względu na interakcje farmakokinetyczne. U dzieci poniżej 1 roku karbamazepina jest generalnie przeciwwskazana, a preparaty o dużej mocy, np. Neurotop Retard 600 mg, nie powinny być stosowane u dzieci poniżej 6 lat. Lekarz powinien również uwzględnić ryzyko ciężkich reakcji skórnych, szczególnie u pacjentów z historią takich zdarzeń lub obecnością alleli HLA-B*1502 i HLA-A*3101, które zwiększają ryzyko zespołu Stevensa-Johnsona i toksycznej nekrolizy naskórka.
agranulocytoza, allel HLA-B*1502, blok przedsionkowo-komorowy, choroba afektywna dwubiegunowa, ciężka reakcja skórna, hiponatremia, HLA-A*3101, hormon antydiuretyczny, induktor enzymu cytochromu P450, inhibitor monoaminooksydazy, karbamazepina, kwas foliowy, lek przeciwgrzybiczy, leukopenia, nadwrażliwość, neuralgia nerwu trójdzielnego, ostra porfiria przerywana, padaczka, porfiria, porfiria mieszana, porfiria skórna późna, przełom serotoninowy, supresja szpiku kostnego, toksyczna nekroliza naskórka, trójpierścieniowy lek przeciwdepresyjny, wada cewy nerwowej, worykonazol, zaburzenie czynności szpiku kostnego, zespół Stevensa-Johnsona - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Tegretol CR 400 400 mg
Lek Tegretol CR 400 zawiera 400 mg karbamazepiny w formie tabletek o zmodyfikowanym uwalnianiu i posiada szereg bezwzględnych przeciwwskazań. Należą do nich nadwrażliwość na karbamazepinę lub leki o podobnej strukturze chemicznej (np. trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne), blok przedsionkowo-komorowy, wcześniejsze zahamowanie czynności szpiku kostnego oraz porfirie wątrobowe (ostra przerywana, mieszana, skórna późna). Karbamazepina może indukować enzymy wątrobowe zaangażowane w biosyntezę hemu, co zwiększa ryzyko zaostrzenia porfirii. Ponadto, jednoczesne stosowanie inhibitorów monoaminooksydazy (MAO) jest przeciwwskazane ze względu na ryzyko zespołu serotoninowego i przełomu nadciśnieniowego.
blok przedsionkowo-komorowy, inhibitor monoaminooksydazy, jaskra, karbamazepina, lek przeciwpadaczkowy, nadwrażliwość na karbamazepinę, porfiria mieszana, porfiria ostra przerywana, porfiria skórna późna, porfiria wątrobowa, przełom nadciśnieniowy, tabletka o zmodyfikowanym uwalnianiu, trójpierścieniowy lek przeciwdepresyjny, zaburzenie przewodnictwa, zahamowanie czynności szpiku kostnego, zatrzymanie moczu, zespół serotoninowy - Leksykon chorób i schorzeń
Porfiria – Diagnostyka i diagnoza
Porfirie stanowią grupę rzadkich zaburzeń metabolicznych wynikających z defektów w biosyntezie hemu, których diagnostyka jest wyzwaniem ze względu na niespecyficzne objawy neurologiczne, psychiatryczne i bólowe. Kluczowe w rozpoznaniu są badania biochemiczne, w tym oznaczenie porfobilinogenu (PBG) w moczu (20-200 mg/L w ostrych atakach), kwasu delta-aminolewulinowego (ALA), całkowitych porfiryn w moczu, osoczu i erytrocytach oraz analiza aktywności enzymów i badania genetyczne. Diagnostyka różnicowa opiera się na charakterystycznych wzorcach wydalania i fluorescencji porfiryn, np. AIP cechuje znaczny wzrost PBG w moczu, VP – szczyt emisji fluorescencji osocza 624-627 nm, a HCP – dominacja koproporfiryn w kale z stosunkiem III:I >2,0. Badania genetyczne potwierdzają diagnozę i umożliwiają identyfikację nosicieli mutacji, co jest istotne dla profilaktyki rodzinnej.
badanie biochemiczne, biosynteza hemu, hemina dożylna, hipomagnezemia, hiponatremia, hydroksymetylobilan syntaza, koproporfiryna, kwas delta-aminolewulinowy, objawy kliniczne, ostra porfiria przerywana, ostra porfiria wątrobowa, porfiria, porfiria skórna późna, porfobilinogen, uroporfiryna, uszkodzenie neurologiczne - Leksykon chorób i schorzeń
Porfiria – Objawy
Porfirie to grupa rzadkich, genetycznych zaburzeń metabolicznych związanych z defektami enzymatycznymi w syntezie hemu, prowadzącymi do akumulacji porfiryn lub ich prekursorów. Klinicznie dzielą się na ostre porfirie wątrobowe (AHP), manifestujące się nagłymi atakami z silnym bólem brzucha (90-95% przypadków), objawami neurologicznymi (mrowienie, osłabienie mięśni, drgawki), neuropsychiatrycznymi (dezorientacja, halucynacje) oraz autonomicznymi (tachykardia, nadciśnienie), oraz porfirie skórne, charakteryzujące się fotowrażliwością, pęcherzami i zmianami skórnymi po ekspozycji na światło słoneczne. Ataki ostrej porfirii trwają zwykle 3-7 dni, a u 3-5% pacjentów występują cztery lub więcej ataków rocznie. Czynniki wyzwalające obejmują leki, hormony (progesteron), głodzenie, alkohol, stres i infekcje. Długoterminowe powikłania ostrej porfirii to m.in. przewlekłe nadciśnienie, choroba nerek, uszkodzenie wątroby i ryzyko raka wątrobowokomórkowego.
ból brzucha, cykl miesiączkowy, dziedziczna koproporfiria, endometrioza, fibromilagia, fotodermatoza, hiponatremia, nadciśnienie tętnicze, neuropatia, niedokrwistość, objawy żołądkowo-jelitowe, osłabienie mięśni, ostra porfiria, ostra porfiria przerywana, porfiria mieszana, porfiria skórna, porfiria skórna późna, porfiria wątrobowa, porfiryny, progesteron, przeszczep wątroby, rak wątrobowokomórkowy, splenomegalia, stłuszczenie wątroby, synteza hemu, wrodzona porfiria erytropoetyczna, zakażenie dróg moczowych, zespół jelita drażliwego - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Amizepin 200 mg
Przed rozpoczęciem terapii lekiem Amizepin zawierającym 200 mg karbamazepiny, konieczna jest szczegółowa ocena przeciwwskazań u pacjenta. Bezwzględne przeciwwskazania obejmują nadwrażliwość na karbamazepinę lub leki o podobnej strukturze chemicznej (np. trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne), uczulenie na substancje pomocnicze, jednoczesne stosowanie inhibitorów monoaminooksydazy (MAO) ze względu na ryzyko zespołu serotoninowego lub przełomu nadciśnieniowego, a także zaburzenia czynności szpiku kostnego (np. aplazja szpiku, agranulocytoza, małopłytkowość). Ponadto, lek jest przeciwwskazany u pacjentów z blokiem przedsionkowo-komorowym oraz z porfirią wątrobową (w tym ostrą przerywaną, mieszaną i skórną późną), ze względu na ryzyko nasilenia zaburzeń rytmu serca oraz wywołania ataku porfirii.
agranulocytoza, aplazja szpiku, asystolia, biosynteza hemu, blok przedsionkowo-komorowy, cytopenia, inhibitory monoaminooksydazy, karbamazepina, małopłytkowość, nadwrażliwość na karbamazepinę, porfiria mieszana, porfiria ostra przerywana, porfiria skórna późna, porfiria wątrobowa, przełom nadciśnieniowy, trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne, zaburzenia czynności szpiku kostnego, zaburzenia przewodnictwa, zaburzenia rytmu serca, zespół serotoninowy - Leksykon chorób i schorzeń
Porfiria – Leczenie
Porfirie to grupa rzadkich zaburzeń genetycznych związanych z nieprawidłową syntezą hemu, obejmująca m.in. ostrą porfirię wątrobową (AHP), porfirię skórną późną (PCT), protoporfirię erytropoetyczną (EPP) oraz wrodzoną porfirię erytropoetyczną (CEP). Leczenie AHP koncentruje się na szybkim postępowaniu podczas ostrych ataków, obejmując dożylne podanie heminy (Panhematin, Normosang) w celu redukcji prekursorów ALA i PBG, dożylne wlewy 5% glukozy w 0,9% NaCl, leki przeciwbólowe (w tym opioidy), przeciwwymiotne oraz monitorowanie elektrolitów, zwłaszcza hiponatremii. W profilaktyce stosuje się givosiran (Givlaari) w dawce 2,5 mg/kg miesięcznie, który redukuje roczną częstość ataków o 97% i zmniejsza zapotrzebowanie na heminę o 96%. W ciężkich przypadkach rozważa się przeszczep wątroby. W leczeniu porfirii skórnych, zwłaszcza PCT, podstawą jest flebotomia terapeutyczna (usuwanie około 500 ml krwi co 2-3 tygodnie do obniżenia ferrytyny do dolnej granicy normy) oraz stosowanie niskich dawek chlorochiny (125 mg) lub hydroksychlorochiny (100 mg) dwa razy w tygodniu. Kluczowe jest unikanie ekspozycji na światło słoneczne, alkoholu oraz estrogenów, a także leczenie współistniejącego WZW typu C i monitorowanie poziomów hemoglobiny, ferrytyny i porfiryn w osoczu lub moczu.
afamelanotyd, beta-bloker, chelator żelaza, chlorochina, dysfagia, flebotomia terapeutyczna, funkcja wątroby, gabapentyna, givosiran, hemina dożylna, hiponatremia, hydroksychlorochina, lek przeciwdrgawkowy, lek przeciwmalaryczny, niedokrwistość hemolityczna, ostra porfiria wątrobowa, ostry atak porfirii, porfiria, porfiria skórna, porfiria skórna późna, protoporfyria erytropoetyczna, przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych, przeszczep szpiku kostnego, przeszczep wątroby, remisja biochemiczna, synteza hemu, tachykardia, tolwaptan, wrodzona porfiria erytropoetyczna - Leksykon chorób i schorzeń
Wirusowe zapalenie wątroby typu c – Objawy
Wirusowe zapalenie wątroby typu C (WZW C), wywołane przez HCV, jest istotnym problemem zdrowia publicznego, dotykającym około 58 milionów osób globalnie. Ostre zakażenie definiuje się jako okres do 6 miesięcy od ekspozycji, z 70-80% przypadków bezobjawowych, co utrudnia wczesną diagnostykę. Objawy ostrego WZW C obejmują m.in. gorączkę, żółtaczkę, ciemny mocz i bóle mięśni. Spontaniczny klirens wirusa występuje u 15-45% pacjentów, częściej u młodych kobiet z genotypem 1. Przewlekłe zakażenie, definiowane jako utrzymanie HCV >6 miesięcy, rozwija się u 55-85% zakażonych i prowadzi do postępującego włóknienia, marskości (20-30% w ciągu 20-30 lat) oraz zwiększonego ryzyka raka wątrobowokomórkowego (1-4% rocznie u pacjentów z marskością). Czynniki ryzyka progresji to m.in. płeć męska, wiek >40 lat, współzakażenia HBV/HIV, alkoholizm, otyłość i insulinooporność.
chłoniak non-Hodgkin, dekompensacja wątroby, encefalopatia wątrobowa, insulinooporność, kłębuszkowe zapalenie nerek, krioglobulinemia, leki przeciwwirusowe, liszaj płaski, marskość wątroby, mgła mózgowa, nadciśnienie wrotne, objawy grypopodobne, objawy żołądkowo-jelitowe, okres inkubacji, ostre zakażenie HCV, pajączki naczyniowe, porfiria skórna późna, przeszczep wątroby, przewlekła choroba wątroby, przewlekłe WZW C, rak wątrobowokomórkowy, spożywanie alkoholu, wirus HCV, wirusowe zapalenie wątroby typu C, włóknienie wątroby, wodobrzusze, zaburzenia funkcji poznawczych, zakażenie HBV, zespół wątrobowo-nerkowy, żółtaczka, żylaki przełyku - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Tegretol CR 200 200 mg
Lek Tegretol CR 200 zawiera 200 mg karbamazepiny w formie tabletek o zmodyfikowanym uwalnianiu i posiada szereg bezwzględnych przeciwwskazań. Należy unikać stosowania u pacjentów z nadwrażliwością na karbamazepinę lub leki o podobnej strukturze chemicznej (np. trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne), a także u osób uczulonych na substancje pomocnicze preparatu. Przeciwwskazania obejmują również blok przedsionkowo-komorowy, zahamowanie czynności szpiku kostnego w wywiadzie oraz porfirię wątrobową (w tym postaci: ostrą przerywaną, mieszaną i skórną późną), ze względu na ryzyko ciężkich powikłań hematologicznych, zaburzeń rytmu serca oraz zaostrzenia napadów porfirycznych. Ponadto, stosowanie karbamazepiny jest przeciwwskazane w kojarzeniu z inhibitorami monoaminooksydazy (MAO) ze względu na ryzyko poważnych interakcji farmakodynamicznych i farmakokinetycznych, które mogą prowadzić do przełomu serotoninowego, nadciśnieniowego lub zaburzeń świadomości.
agranulocytoza, anemia, anemia aplastyczna, arytmia, blok przedsionkowo-komorowy, choroba niedokrwienna serca, depresja szpiku kostnego, fenytoina, hepatotoksyczność, indukcja enzymów wątrobowych, inhibitor monoaminooksydazy, karbamazepina, lek przeciwpadaczkowy, leukopenia, morfologia krwi, nadwrażliwość na substancję czynną, napad porfiryczny, niewydolność serca, okskarbazepina, pancytopenia, porfiria mieszana, porfiria ostra przerywana, porfiria skórna późna, porfiria wątrobowa, przełom nadciśnieniowy, przełom serotoninowy, Tegretol, trójpierścieniowy lek przeciwdepresyjny, trombocytopenia, zaburzenie hematopoezy, zaburzenie rytmu serca, zahamowanie czynności szpiku kostnego - Leksykon chorób i schorzeń
Porfiria – Patofizjologia i mechanizm
Porfirie to grupa rzadkich schorzeń metabolicznych wynikających z deficytów enzymatycznych na szlaku biosyntezy hemu, prowadzących do akumulacji toksycznych prekursorów, takich jak kwas delta-aminolewulinowy (ALA) i porfobilinogen (PBG). Hem, niezbędny do funkcji cytochromów i transportu tlenu, jest syntetyzowany głównie w wątrobie (15%) i szpiku kostnym. Deficyty enzymów, dziedziczone autosomalnie dominująco, recesywnie lub sprzężone z chromosomem X, manifestują się klinicznie jako ostre ataki neurownętrzne (np. w ostrej porfirii przerywanej – AIP) lub objawy skórne (np. w porfirii skórnej późnej – PCT). Patogeneza objawów neurologicznych wiąże się z neurotoksycznością prekursorów hemu oraz niedoborem hemu, co prowadzi do dysfunkcji układu nerwowego, zwłaszcza autonomicznego i obwodowego. W PCT kluczową rolę odgrywa inaktywacja enzymu dekarboksylazy uroporfirynogenu (UROD) przez jony żelaza, skutkująca nadprodukcją uroporfiryny I i objawami fotosensytywności skóry.
biosynteza hemu, cytochrom P-450, dekarboksylaza uroporfirynogenu, demielinizacja, dziedziczna koproporfiria, fotosensytywność, givosiran, hiponatremia, komórka Schwanna, kwas delta-aminolewulinowy, niedokrwistość syderoblastyczna, ostra porfiria przerywana, pierwotny rak wątroby, porfiria, porfiria mieszana, porfiria skórna późna, porfiria wątrobowa, porfobilinogen, szpik kostny, transplantacja wątroby, zespół niewłaściwego wydzielania hormonu antydiuretycznego - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Autokila
Hydroksychlorochina wymaga ścisłego monitorowania ze względu na ryzyko toksycznego uszkodzenia siatkówki, szczególnie przy dawce przekraczającej 6,5 mg/kg beztłuszczowej masy ciała na dobę. Zaleca się wykonanie pełnego badania okulistycznego przed rozpoczęciem terapii oraz kontrolnych badań co 12 miesięcy, obejmujących ocenę ostrości wzroku, widzenia barwnego, oftalmoskopię, fundoskopię oraz badanie pola widzenia z czerwoną diodą. Częstsze kontrole są wskazane u pacjentów z czynnikami ryzyka, takimi jak niewydolność nerek, wiek >65 lat, dawka skumulowana >200 g czy zmniejszona ostrość wzroku. Leczenie należy przerwać w przypadku wystąpienia zaburzeń pigmentacyjnych lub ubytków pola widzenia, gdyż zmiany mogą postępować nawet po zakończeniu terapii. Jednoczesne stosowanie z lekami toksycznymi dla siatkówki, np. tamoksyfenem, jest przeciwwskazane.
4-aminochinolina, blok odnogi pęczka Hisa, blok przedsionkowo-komorowy, bradykardia, choroba serca, ciężka hipoglikemia, ciężkie skórne działania niepożądane, fundoskopia, hipokaliemia, hipomagnezemia, hydroksychlorochina, kardiomiopatia, lek hepatotoksyczny, łuszczyca, morfologia krwi, niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, niewydolność serca, odstęp QTc, oftalmoskopia, ostra uogólniona osutka krostkowa, piorunująca niewydolność wątroby, polekowe uszkodzenie wątroby, porfiria skórna późna, reaktywacja HBV, retinopatia, siatkówka, toksyczne martwicze oddzielenie naskórka, toksyczność siatkówki, wydłużenie QT, zaburzenie pozapiramidowe, zaburzenie psychiczne, zachowanie samobójcze, zapalenie wątroby, zespół DRESS, zespół Stevensa-Johnsona - Leksykon chorób i schorzeń
Porfiria – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Porfiria to grupa chorób metabolicznych związanych z zaburzeniami biosyntezy hemu, których rokowanie uległo znaczącej poprawie w ostatnich dekadach dzięki wczesnej diagnostyce, świadomości choroby oraz terapii heminą. W ostrej porfirii wątrobowej (AHP) śmiertelność spadła z około 35% do znacznie niższych wartości, a deficyty motoryczne po atakach neuropatycznych ustępują zwykle całkowicie w ciągu 10-11 miesięcy. Ryzyko wystąpienia objawów i ataków koreluje z biochemicznymi markerami, takimi jak wydalanie porfobilinogenu (PBG) w moczu u dorosłych z AIP (p = 0,03) oraz koproporfiryną w moczu w porfirii mieszanej (VP), gdzie wartości powyżej 1000 nmol/dzień wiążą się ze zwiększonym ryzykiem objawów skórnych i ostrych ataków. Mutacje genetyczne, np. I12T w VP, wpływają na przebieg choroby, zmniejszając częstość nadwrażliwości na światło i ostrych ataków (8%). W populacjach z wariantami genu HMBS całkowita śmiertelność jest zbliżona do populacji ogólnej, choć w przeszłości obserwowano zwiększoną śmiertelność u kobiet 45-64 lat i mężczyzn 70-74 lat, co obecnie uległo normalizacji dzięki poradnictwu genetycznemu i profilaktyce.
alfa-fetoproteina, biosynteza hemu, cholangiocarcinoma, deficyt motoryczny, hydroksymetylobilan syntaza, koproporfiryna, marskość wątroby, nadciśnienie tętnicze, neuropatia, niewydolność nerek, ostra porfiria przerywana, ostra porfiria wątrobowa, porfiria, porfiria erytropoetyczna, porfiria mieszana, porfiria skórna późna, porfobilinogen, przewlekły zespół bólowy, rak endometrium, rak nerki, rak wątrobowokomórkowy, uroporfiryna - Leksykon substancji czynnych
Tamoksyfen – Działania niepożądane
Tamoksyfen, jako selektywny modulator receptora estrogenowego (SERM), jest szeroko stosowany w terapii raka piersi, jednak jego stosowanie wiąże się z licznymi działaniami niepożądanymi o różnej częstości występowania. Do najczęstszych należą uderzenia gorąca (≥1/10), nudności (≥1/10), zmęczenie (≥1/10), krwawienia z dróg rodnych i upławy (≥1/10), a także zmiany skórne, takie jak wysypki (≥1/10). Tamoksyfen może powodować zaburzenia hematologiczne, w tym przemijającą niedokrwistość (≥1/100), leukopenię, małopłytkowość (80 000-90 000/mm³) oraz rzadziej agranulocytozę i pancytopenię. Istotnym zagrożeniem są powikłania zakrzepowo-zatorowe, występujące często (≥1/100) i nasilające się przy jednoczesnej chemioterapii, obejmujące zakrzepicę żył głębokich, zator tętnicy płucnej oraz incydenty niedokrwienia mózgu. Ponadto, tamoksyfen może indukować zaburzenia czynności wątroby, od podwyższenia enzymów wątrobowych (≥1/100) po marskość i niewydolność wątroby (rzadko), a także zwiększać ryzyko rozwoju nowotworów endometrium (2-4-krotnie wyższe ryzyko), w tym mięsaków macicy, co wymaga regularnej kontroli ginekologicznej i histopatologicznej.
agranulocytoza, endometrioza, hiperkalcemia, hiperplazja, hipertriglicerydemia, krwawienie z dróg rodnych, leukopenia, małopłytkowość, marskość wątroby, mięsak macicy, morfologia krwi, neuropatia oczna, neutropenia, niedokrwistość, niewydolność wątroby, pancytopenia, parestezja, porfiria skórna późna, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, rak endometrium, rak piersi, retinopatia, selektywny modulator receptora estrogenowego, śródmiąższowe zapalenie płuc, stłuszczenie wątroby, toczeń rumieniowaty skórny, toksyczne martwicze oddzielanie naskórka, udar mózgu, uderzenia gorąca, zaburzenia żołądkowo-jelitowe, zaćma, zakrzepica żył głębokich, zapalenie naczyń skórnych, zapalenie nerwu wzrokowego, zapalenie trzustki, zapalenie wątroby, zastój żółci, zator tętnicy płucnej, zespół Stevensa-Johnsona, żółtaczka - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Ferinject
Produkt leczniczy Ferinject (karboksymaltoza żelazowa, 50 mg Fe/ml) stosowany pozajelitowo wymaga szczególnej ostrożności ze względu na ryzyko ciężkich reakcji nadwrażliwości, w tym anafilaksji oraz zespołu Kounisa, który może prowadzić do zawału mięśnia sercowego. Szczególnie narażeni są pacjenci z alergiami, astmą, atopią oraz chorobami immunologicznymi. Podawanie preparatu powinno odbywać się wyłącznie pod nadzorem personelu medycznego przeszkolonego w leczeniu reakcji anafilaktycznych, w miejscu wyposażonym w sprzęt do resuscytacji, z obserwacją pacjenta przez minimum 30 minut po podaniu. W przypadku objawów nadwrażliwości konieczne jest natychmiastowe przerwanie infuzji i wdrożenie leczenia przeciwwstrząsowego, w tym podanie adrenaliny w stężeniu 1:1000 oraz leków przeciwhistaminowych i kortykosteroidów.
adrenalina, alergia atopowa, astma oskrzelowa, bakteriemia, erytropoeza, fosforany w surowicy, hemodializa, hipofosfatemia, karboksymaltoza żelazowa, kortykosteroid, lek przeciwhistaminowy, osteomalacja, porfiria skórna późna, preparat żelaza pozajelitowy, przewlekła choroba nerek, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, resuscytacja krążeniowo-oddechowa, reumatoidalne zapalenie stawów, skurcz tętnicy wieńcowej, toczeń rumieniowaty układowy, wynaczynienie, zawał mięśnia sercowego, zespół Kounisa - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Hydroquenin 200 mg
Hydroksychlorochina siarczan, dostępna w tabletkach powlekanych po 200 mg substancji czynnej, jest lekiem o szerokim spektrum zastosowań, obejmującym zarówno choroby zakaźne, jak i autoimmunologiczne. U dorosłych stosuje się ją w profilaktyce i leczeniu malarii, reumatoidalnym zapaleniu stawów (RZS), fotodermatozach oraz toczniu rumieniowatym układowym i krążkowym. W pediatrii hydroksychlorochina jest wskazana głównie w leczeniu młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (w terapii skojarzonej) oraz tocznia rumieniowatego. W profilaktyce malarii zaleca się stosowanie leku przed, w trakcie oraz po powrocie z obszarów endemicznych, z uwzględnieniem lokalnych wzorców lekooporności. W RZS hydroksychlorochina może być stosowana zarówno jako monoterapia w łagodnych przypadkach, jak i w terapii skojarzonej w bardziej zaawansowanych stadiach choroby.
choroba zakaźna, endemiczne występowanie malarii, fotodermatoza, hydroksychlorochina siarczan, malaria, młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, monoterapia, porfiria skórna późna, potwierdzenie diagnozy, powikłanie narządowe, reumatoidalne zapalenie stawów, schorzenie autoimmunologiczne, tabletka powlekana, terapia skojarzona, toczeń rumieniowaty krążkowy, toczeń rumieniowaty układowy, wielopostaciowa osutka świetlna, zarodźce malarii - Leksykon chorób i schorzeń
Hemochromatoza – Etiologia i przyczyny
Hemochromatoza to zaburzenie charakteryzujące się nadmiernym gromadzeniem żelaza w organizmie, prowadzącym do uszkodzenia narządów takich jak wątroba, trzustka, serce i stawy. Hemochromatoza dziedziczna, najczęstsza forma choroby, jest spowodowana mutacjami genów regulujących metabolizm żelaza, głównie genu HFE (mutacje C282Y i H63D). Dziedziczenie jest autosomalne recesywne (z wyjątkiem typu 4, dziedziczonego dominująco). Mutacja C282Y występuje u 70-100% pacjentów z kliniczną hemochromatozą, a homozygoty C282Y mają największe ryzyko rozwoju objawów, choć penetracja jest niepełna (około 10%). Patogeneza opiera się na dysfunkcji hepcydyny, co prowadzi do zwiększonego jelitowego wchłaniania żelaza i jego odkładania w komórkach miąższowych narządów.
choroba ferroportyny, dziedziczenie autosomalne dominujące, dziedziczenie autosomalne recesywne, ferroportyna, gen HFE, gromadzenie żelaza, hemochromatoza, hemochromatoza dziedziczna, hemochromatoza młodzieńcza, hemochromatoza noworodkowa, hemochromatoza pierwotna, hemochromatoza wtórna, hemojuwelina, hemosyderyna, hepcydyna, homeostaza żelaza, marskość wątroby, mutacja C282Y, mutacja genu, mutacja H63D, niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, niedokrwistość syderoblastyczna, niepełna penetracja genu, porfiria skórna późna, przeładowanie żelazem, receptor transferyny, talasemia, wirusowe zapalenie wątroby - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Ascofer (co odpowiada 23,2 mg jonów żelaza (II)) 200 mg
Lek Ascofer w postaci tabletek powlekanych zawiera 23,2 mg jonów żelaza(II) w formie żelaza(II) glukonianu uwodnionego (200 mg). Preparat jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na substancję czynną lub substancje pomocnicze, w tym barwnik azowy czerwieni Allura AC (E 129), który może wywoływać reakcje alergiczne. Nie należy stosować Ascoferu w stanach związanych z przeładowaniem żelazem, takich jak hemosyderoza i hemochromatoza, a także w chorobach hematologicznych: niedokrwistości hemolitycznej i aplastycznej. Ponadto przeciwwskazaniem jest stan po wielokrotnych transfuzjach krwi oraz jednoczesne podawanie parenteralnych preparatów żelaza, co może prowadzić do toksycznej kumulacji żelaza w organizmie.
choroba rozrostowa, czerwień Allura, dekarboksylaza uroporfirynogenu, glukonian żelaza, gospodarka żelazowa, hemochromatoza, hemosyderoza, hemosyderyna, marskość wątroby, nadwrażliwość na substancje, niedokrwistość aplastyczna, niedokrwistość hemolityczna, niewydolność szpiku kostnego, niszczenie krwinek czerwonych, porfiria skórna późna, preparat parenteralny, przeładowanie żelazem, reakcja alergiczna, transfuzja krwi, zaburzenie wchłaniania - Leksykon substancji czynnych
Karboksymaltoza żelazowa – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Karboksymaltoza żelazowa (Ferinject) jest pozajelitowym kompleksem żelaza, którego podawanie wymaga ścisłego nadzoru medycznego ze względu na ryzyko reakcji nadwrażliwości, w tym anafilaksji oraz zespołu Kounisa, mogącego prowadzić do zawału mięśnia sercowego. Szczególnie narażeni są pacjenci z alergiami, astmą, atopią oraz chorobami immunologicznymi jak toczeń rumieniowaty układowy czy reumatoidalne zapalenie stawów. Po podaniu preparatu konieczna jest co najmniej 30-minutowa obserwacja, a w przypadku wystąpienia objawów nadwrażliwości należy natychmiast przerwać leczenie i wdrożyć odpowiednie postępowanie, w tym podanie adrenaliny 1:1000, leków przeciwhistaminowych i/lub kortykosteroidów. Wynaczynienie preparatu może powodować miejscowe podrażnienie i trwałe przebarwienia skóry, co wymaga natychmiastowego przerwania infuzji i leczenia miejscowego.
alergia atopowa, astma oskrzelowa, bakteriemia, ciężka astma, erytopoeza, Ferinject, fosforany w surowicy, hemodializa, hipofosfatemia, karboksymaltoza żelazowa, kortykosteroid, lek przeciwhistaminowy, osteomalacja, porfiria skórna późna, przewlekła choroba nerek, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, resuscytacja, reumatoidalne zapalenie stawów, skurcz tętnicy wieńcowej, toczeń rumieniowaty układowy, wynaczynienie, wyprysk, zawał mięśnia sercowego, zespół Kounisa - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Novidin 400 mg
Hydroksychlorochina siarczan w dawce 400 mg (odpowiadającej 310 mg substancji czynnej) w postaci tabletek powlekanych (Novidin) jest wskazana do leczenia i profilaktyki malarii niepowikłanej wywołanej przez wrażliwe szczepy Plasmodium, stanowiąc alternatywę dla chlorochiny w przypadku przeciwwskazań lub niedostępności standardowego leczenia. Ponadto, lek znajduje zastosowanie w terapii reumatoidalnego zapalenia stawów u dorosłych, tocznia rumieniowatego (zarówno krążkowego, jak i układowego) u dorosłych oraz dzieci i młodzieży (od 6 lat, przy masie ciała ≥ 31 kg), a także w leczeniu fotodermatoz u pacjentów dorosłych. W młodzieńczym idiopatycznym zapaleniu stawów hydroksychlorochina jest stosowana wyłącznie jako element terapii skojarzonej.
fotodermatoza, hydroksychlorochina, hydroksychlorochina siarczan, leczenie malarii, malaria, malaria niepowikłana, młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, Novidin, oporność na leki przeciwmalaryczne, plasmodium, porfiria skórna późna, reumatoidalne zapalenie stawów, tabletka powlekana, terapia skojarzona, toczeń rumieniowaty, toczeń rumieniowaty krążkowy, toczeń rumieniowaty skórny, toczeń rumieniowaty układowy, wielopostaciowa osutka świetlna, zarodźce malarii - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Oxsoralen 10 mg
Lek Oxsoralen (metoksalen, 8-Methoxypsoralen) w dawce 10 mg w kapsułkach miękkich posiada liczne bezwzględne przeciwwskazania, które muszą być ściśle przestrzegane. Nie powinien być stosowany u pacjentów z nadwrażliwością na metoksalen, psoraleny lub składniki pomocnicze, w tym sorbitol. Przeciwwskazany jest u osób z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby i nerek ze względu na ryzyko kumulacji leku i nasilenia działań niepożądanych. Oxsoralen jest również przeciwwskazany u pacjentów z chorobami charakteryzującymi się nadwrażliwością na promieniowanie UV, takimi jak porfirie (skórna późna, mieszana, erytropoetyczna), kseroderma pigmentowa, fotodermatozy wielopostaciowe oraz toczeń rumieniowaty, który może ulec zaostrzeniu pod wpływem terapii. Ponadto, lek nie powinien być stosowany u pacjentów z albinizmem, a także u osób z historią czerniaka złośliwego, raka płaskokomórkowego skóry lub innych nowotworów skóry ze względu na ryzyko indukcji lub progresji zmian nowotworowych. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest także bezsoczewkowość (afakia) oraz stosowanie jednoczesne z cytostatykami lub radioterapią jonizującą.
afakia, albinizm, cytostatyk, czerniak złośliwy, fotodermatoza wielopostaciowa, fotosensytyzacja, jaskra, metoksalen, nadwrażliwość, niewydolność wątroby i nerek, nowotwór skóry, porfiria erytropoetyczna, porfiria mieszana, porfiria skórna późna, psoralen, radioterapia, rak płaskokomórkowy skóry, reakcja fototoksyczna, sorbitol, terapia PUVA, toczeń rumieniowaty, xeroderma pigmentosum, zaćma - Leksykon leków
Działania niepożądane – Tamoxifen-Ebewe 10 10 mg
Tamoksyfen, stosowany w dawkach 10 mg i 20 mg, wykazuje szerokie spektrum działań niepożądanych, szczególnie w układzie rozrodczym, gdzie często obserwuje się upławy, zaburzenia miesiączkowania, krwawienia z dróg rodnych oraz proliferacyjne zmiany endometrium, w tym neoplazję, hiperplazję i polipy. Ryzyko rozwoju raka endometrium jest zwiększone 2-3-krotnie u pacjentek leczonych tamoksyfenem, zwłaszcza przy długotrwałej terapii. Często występują uderzenia gorąca, incydenty niedokrwienia mózgu, zakrzepica żył głębokich oraz zator tętnicy płucnej, szczególnie w terapii skojarzonej z chemioterapią. Wśród hematologicznych działań niepożądanych dominują przemijająca niedokrwistość i małopłytkowość (80 000-90 000/mm³), a rzadziej agranulocytoza i neutropenia. Często obserwuje się zatrzymanie płynów oraz hiperkalcemię u pacjentów z przerzutami do kości.
agranulocytoza, biegunka, ból mięśni, drżenie nóg, endometrioza, hiperkalcemia, hipertriglicerydemia, incydent niedokrwienia mózgu, krwawienie z dróg rodnych, leukopenia, łysienie, małopłytkowość, marskość wątroby, mięśniak macicy, neuropatia oczna, neutropenia, niewydolność wątroby, nudności, obrzęk naczynioruchowy, pancytopenia, parestezja, pęcherzyca, porfiria skórna późna, proliferacyjna zmiana błony śluzowej macicy, przedawkowanie tamoksyfenu, przemijająca niedokrwistość, rak endometrium, retinopatia, rumień wielopostaciowy, śródmiąższowe zapalenie płuc, stłuszczenie wątroby, tamoksyfen, Tamoxifen-Ebewe, toczeń rumieniowaty, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka, udar mózgu, uderzenie gorąca, upławy, wydłużenie odstępu QT, wymioty, wysypka skórna, zaburzenie miesiączkowania, zaburzenie smaku, zaburzenie widzenia, zaćma, zaczerwienienie guza, zakrzepica żył głębokich, zapalenie naczyń skórnych, zapalenie nerwu ocznego, zapalenie trzustki, zapalenie wątroby, zaparcie, zastój żółci, zator tętnicy płucnej, zatrzymanie płynów, zdarzenie zakrzepowo-zatorowe, zespół Stevensa-Johnsona, zmętnienie rogówki, żółtaczka - Leksykon chorób i schorzeń
Wirusowe zapalenie wątroby typu c – Etiologia i przyczyny
Wirusowe zapalenie wątroby typu C (WZW C) jest chorobą zakaźną wywoływaną przez wirusa HCV, charakteryzującą się wysoką zmiennością genetyczną (7 genotypów, ponad 67 podtypów) i głównie przenoszoną przez kontakt z zakażoną krwią, zwłaszcza przez niesterylny sprzęt dożylny. Około 75-85% zakażeń przechodzi w postać przewlekłą, prowadzącą do przewlekłego zapalenia wątroby, włóknienia, marskości (po 20-30 latach u 20-30% pacjentów) oraz raka wątrobowokomórkowego (HCC). Czynniki wpływające na progresję choroby to m.in. genotyp 3, współistniejące zakażenia HIV/HBV, spożywanie alkoholu, insulinooporność i otyłość. Diagnostyka opiera się na wykrywaniu RNA wirusa we krwi i ocenie stopnia włóknienia wątroby, a przebieg kliniczny może być bezobjawowy lub manifestować się niespecyficznymi objawami, z ryzykiem powikłań pozawątrobowych, takich jak glomerulopatie, choroby autoimmunologiczne czy chłoniaki.
antygen HBs, apoptoza, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, chłoniak nieziarniczy, genotyp HCV, guzek regeneracyjny, hepatocyt, insulinooporność, jednoniciowe RNA, kłębuszkowe zapalenie nerek, komórka gwiaździsta wątroby, lek przeciwwirusowy, limfocyt B, limfocyt T, liszaj płaski, marskość wątroby, niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby, objawy grypopodobne, ostre zakażenie HCV, ostre zapalenie wątroby, polimorfizm genetyczny, porfiria skórna późna, poziom ALT, produkt krwiopochodny, przewlekła choroba wątroby, rak tarczycy, rak wątrobowokomórkowy, stres oksydacyjny, transfuzja krwi, wirus HCV, wirusowe zapalenie wątroby typu C, włóknienie wątroby, zakażenie przewlekłe, zakłucie igłą - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Tegretol 20 mg/ml
Karbamazepina, substancja czynna leku Tegretol (zawiesina doustna 20 mg/ml), posiada szereg bezwzględnych przeciwwskazań, które należy uwzględnić przed rozpoczęciem terapii. Należą do nich: nadwrażliwość na karbamazepinę lub związki o podobnej budowie chemicznej (np. trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne), alergia na substancje pomocnicze, blok przedsionkowo-komorowy, zahamowanie czynności szpiku kostnego, porfiria wątrobowa (w tym porfiria ostra przerywana, mieszana i skórna późna) oraz jednoczesne stosowanie inhibitorów monoaminooksydazy (MAO). Karbamazepina może indukować enzymy wątrobowe, co w przypadku porfirii prowadzi do zaostrzenia choroby, a jej działanie mielosupresyjne może pogłębiać zaburzenia hematologiczne. Wskazane jest także zachowanie odpowiedniego okresu wymywania przy zmianie terapii z inhibitorów MAO na karbamazepinę.
arytmia, blok przedsionkowo-komorowy, choroba niedokrwienna serca, cytochrom P450, inhibitor MAO, inhibitor monoaminooksydazy, karbamazepina, lek przeciwpadaczkowy, lek trójpierścieniowy przeciwdepresyjny, morfologia krwi, niewydolność serca, okres wymywania, porfiria mieszana, porfiria ostra przerywana, porfiria skórna późna, porfiria wątrobowa, reakcja nadwrażliwości, zaburzenie przewodnictwa, zahamowanie czynności szpiku kostnego, zawiesina doustna - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Neurotop retard 300 300 mg
Karbamazepina, składnik aktywny Neurotop Retard, jest przeciwwskazana u pacjentów z nadwrażliwością na karbamazepinę lub leki o podobnej budowie chemicznej (np. trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne), a także u osób z blokiem przedsionkowo-komorowym, zaburzeniami czynności szpiku kostnego, porfirią wątrobową (w tym ostrą porfirią przerywaną, porfirią mieszaną i porfirią skórną późną) oraz przy jednoczesnym stosowaniu inhibitorów monoaminooksydazy (MAO). Preparat jest przeciwwskazany u dzieci poniżej 1 roku życia (oba dostępne dawki: 300 mg i 600 mg) oraz u dzieci poniżej 6 lat w przypadku dawki 600 mg ze względu na ryzyko przedawkowania i trudności w dostosowaniu dawki. Karbamazepina może nasilać zaburzenia przewodnictwa sercowego, hematologiczne oraz zaostrzać objawy porfirii poprzez indukcję enzymów wątrobowych zaangażowanych w syntezę hemu.
blok przedsionkowo-komorowy, ciężka reakcja skórna, funkcja nerek, funkcja wątroby, indukcja enzymów wątrobowych, inhibitor MAO, inhibitor monoaminooksydazy, jaskra, jaskra z wąskim kątem przesączania, karbamazepina, lek hamujący enzymy wątrobowe, lek indukujący enzymy wątrobowe, morfologia krwi, Neurotop Retard, ostra porfiria przerywana, porfiria mieszana, porfiria skórna późna, porfiria wątrobowa, przełom nadciśnieniowy, reakcja skórna, stężenie leku w surowicy, synteza hemu, trójpierścieniowy lek przeciwdepresyjny, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności szpiku kostnego, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie hematologiczne, zaburzenie przewodnictwa sercowego, zespół serotoninowy - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Hydroxychloroquine sulfate Accord
Hydroksychlorochina wymaga ścisłego monitorowania ze względu na ryzyko poważnych działań niepożądanych, w tym zaburzeń psychicznych (występujących zwykle w ciągu pierwszego miesiąca terapii), retinotoksyczności zależnej od dawki (bezpieczna dawka do 6,5 mg/kg masy ciała na dobę), hipoglikemii, zaburzeń pozapiramidowych oraz wydłużenia odstępu QT, szczególnie u pacjentów z chorobami serca, zaburzeniami elektrolitowymi lub stosujących inne leki wydłużające QT. Zaleca się kompleksowe badania okulistyczne przed rozpoczęciem leczenia i co najmniej co 6 miesięcy, a także przerwanie terapii w przypadku wystąpienia nieprawidłowości okulistycznych, kardiomiopatii, ciężkich reakcji skórnych (SCAR) czy zaburzeń rytmu serca. Maksymalna dawka dobowa powinna wynosić 400 mg (6 mg/kg masy ciała) rocznie, a u pacjentów z ryzykiem należy rozważyć częstsze badania kontrolne.
badanie okulistyczne, blok odnogi pęczka Hisa, blok przedsionkowo-komorowy, cholestatyczne uszkodzenie wątroby, ciężkie skórne działania niepożądane, fundoskopia, hipoglikemia, kardiomiopatia, morfologia krwi, niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, oftalmoskopia, ostra uogólniona osutka krostkowa, ostre zapalenie wątroby, ototoksyczność, piorunująca niewydolność wątroby, polekowe uszkodzenie wątroby, porfiria skórna późna, reaktywacja wirusowego zapalenia wątroby typu B, retinopatia, retinotoksyczność, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka, uszkodzenie komórek wątroby, wydłużenie odstępu QT, zaburzenia pozapiramidowe, zaburzenia psychiczne, zespół DRESS, zespół Stevensa-Johnsona