agenezja żyły wrotnej
Agenezja żyły wrotnej (ang. congenital absence of portal vein, portal vein agenesis) to rzadka wrodzona anomalia naczyniowa charakteryzująca się brakiem prawidłowego rozwoju żyły wrotnej. W tym zaburzeniu krew z układu trzewnego omija wątrobę i trafia bezpośrednio do krążenia systemowego poprzez połączenia wrotno-układowe.
Pacjenci z agenezją żyły wrotnej mogą pozostawać bezobjawowi przez wiele lat lub prezentować różnorodne objawy, takie jak krwawienia z przewodu pokarmowego, encefalopatia wątrobowa czy zaburzenia krzepnięcia. Choroba ta często współistnieje z innymi wadami wrodzonymi, w tym wadami serca, układu moczowo-płciowego czy zaburzeniami rozwojowymi wątroby.
Diagnostyka agenezji żyły wrotnej opiera się głównie na badaniach obrazowych, takich jak ultrasonografia dopplerowska, tomografia komputerowa z kontrastem lub rezonans magnetyczny. Leczenie zależy od objawów klinicznych i może obejmować postępowanie zachowawcze lub interwencje chirurgiczne, w tym przeszczepienie wątroby w przypadkach z towarzyszącą ciężką dysfunkcją narządu.
Ze względu na zaburzenia przepływu krwi wrotnej, pacjenci z agenezją żyły wrotnej wymagają regularnego monitorowania pod kątem rozwoju nadciśnienia wrotnego, guzków regeneracyjnych w wątrobie oraz ryzyka rozwoju nowotworów wątroby, które występują częściej w tej grupie chorych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zespół wątrobowo-płucny – Epidemiologia
Zespół wątrobowo-płucny (ZWP) to powikłanie zaawansowanej choroby wątroby, charakteryzujące się nieprawidłowym utlenowaniem tętniczym spowodowanym wewnątrzpłucnymi rozszerzeniami naczyniowymi (IPVD). Częstość występowania ZWP wśród pacjentów z marskością wątroby waha się od 4% do 47%, średnio około 25%, zależnie od stosowanych kryteriów diagnostycznych i metod badawczych. W badaniach prospektywnych u pacjentów z marskością wykazano częstość ZWP na poziomie 24-26%, a u osób oczekujących na transplantację wątroby od 5% do 32%. Diagnostyka opiera się na badaniach gazów krwi tętniczej, echokardiografii kontrastowej oraz ocenie funkcji płuc, przy czym wartości progowe PaO₂ i gradientu pęcherzykowo-tętniczego (AaDO₂) wpływają na wykrywalność ZWP. ZWP jest związany z cięższą postacią choroby wątroby (wynik MELD-Na ≥19, encefalopatia wątrobowa, upośledzenie DLCO) oraz objawami takimi jak palce pałeczkowate i naczyniaki pajączkowate.
agenezja żyły wrotnej, atrezja dróg żółciowych, badanie czynnościowe płuc, duszność, dysfagia, echokardiografia kontrastowa, encefalopatia wątrobowa, gradient pęcherzykowo-tętniczy, hipoksemia, marskość wątroby, naczyniaki pajączkowate, nadciśnienie wrotne, palce pałeczkowate, platypnea, przewlekła choroba wątroby, przewlekłe zapalenie wątroby typu B, przezklatkowa echokardiografia kontrastowa, pulsoksymetria, skala Child-Turcotte-Pugh, transplantacja wątroby, utlenowanie tętnicze, wewnątrzpłucny przeciek, zaawansowana choroba wątroby, zakrzepica żyły wrotnej, zdolność dyfuzyjna płuc, zespół wątrobowo-płucny - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół wątrobowo-płucny – Etiologia i przyczyny
Zespół wątrobowo-płucny (ZWP) to powikłanie zaawansowanych chorób wątroby, charakteryzujące się triadą: chorobą wątroby, wewnątrzpłucnymi rozszerzeniami naczyń oraz hipoksemią. Występuje u około 25% pacjentów z przewlekłą chorobą wątroby, choć częstość ta waha się od 4% do 47% w zależności od metod diagnostycznych. Patogeneza ZWP opiera się na rozszerzeniu naczyń płucnych, głównie pod wpływem nadmiernej produkcji tlenku azotu (NO) i innych wazodylatorów, co prowadzi do zaburzeń stosunku wentylacji do perfuzji, przecieków prawo-lewych i hipoksemii. Etiologia obejmuje nadciśnienie wrotne, marskość, zapalenie wątroby typu C, alkoholową chorobę wątroby oraz czynniki genetyczne, takie jak polimorfizmy genów angiogenezy i obniżone poziomy BMP9 i BMP10. Endotoksemia jelitowa i translokacja bakterii nasilają proces zapalny i produkcję mediatorów cytotoksycznych, m.in. TNF-α, co dodatkowo pogłębia zmiany naczyniowe.
agenezja żyły wrotnej, alkoholowa choroba wątroby, atrezja dróg żółciowych, choroba śródmiąższowa płuc, czynnik martwicy nowotworów alfa, endotelina-1, fibroproliferacja, hipoksemia, kalcytonina, kinaza aktywowana mitogenami, marskość wątroby, nadciśnienie wrotne, niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby, niedopasowanie wentylacji do perfuzji, niewydolność oddechowa, ostra niewydolność wątroby, ostre zapalenie wątroby, polimorfizm genu, prostaglandyna, przeciek prawo-lewy, przeszczep wątroby, przewlekła choroba wątroby, rak wątrobowokomórkowy, rozszerzenie naczyń wewnątrzpłucnych, skrócenie telomerów, substancja P, tlenek węgla, translokacja bakterii, utlenowanie tętnicze, wazoaktywny peptyd jelitowy, wrodzone zwłóknienie wątroby, zakrzepica żyły wrotnej, zapalenie wątroby typu C, zespół Budda-Chiariego, zespół wątrobowo-płucny