ludzki czynnik VIII krzepnięcia
Ludzki czynnik VIII krzepnięcia to glikoproteina osoczowa odgrywająca kluczową rolę w kaskadzie krzepnięcia krwi. Jest kofaktorem dla aktywowanego czynnika IX w procesie aktywacji czynnika X, co prowadzi do powstania trombiny i dalszej konwersji fibrynogenu do fibryny, umożliwiając formowanie skrzepu.
Niedobór czynnika VIII jest przyczyną hemofilii A, choroby dziedziczonej w sposób recesywny sprzężony z chromosomem X. W zależności od stopnia niedoboru, hemofilia A może mieć postać ciężką (poziom czynnika VIII <1%), umiarkowaną (1-5%) lub łagodną (5-40%). Głównym objawem są samoistne lub pourazowe krwawienia do stawów i mięśni.
W leczeniu hemofilii A stosuje się koncentraty ludzkiego czynnika VIII, zarówno osoczopochodne, jak i rekombinowane. Współczesne terapie obejmują również leczenie profilaktyczne, czynniki o przedłużonym czasie działania oraz terapie niesubstytucyjne. Przeciwciała przeciwko czynnikowi VIII (inhibitory) stanowią poważne powikłanie terapii, występujące u około 30% pacjentów z ciężką postacią choroby.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Skład i postać leku – Beriate 250 250 j.m.
Beriate to liofilizowany preparat zawierający ludzki czynnik VIII krzepnięcia (FVIII) w dawkach 250, 500, 1000 oraz 2000 j.m., przeznaczony do podawania dożylnego po rekonstytucji w odpowiedniej objętości rozpuszczalnika (2,5-10 ml), co daje stężenia FVIII od 100 do 200 j.m./ml. Substancja czynna pozyskiwana jest z osocza ludzkich dawców, a moc produktu określana jest metodą chromogenną zgodną z Farmakopeą Europejską. Preparat zawiera substancje pomocnicze takie jak glicyna, wapnia chlorek, sacharoza oraz sód (około 100 mmol/l), co należy uwzględnić u pacjentów na diecie niskosodowej. Produkt dostępny jest w zestawach zawierających fiolkę z proszkiem, fiolkę z rozpuszczalnikiem, system transferu Mix2Vial oraz akcesoria do podania (strzykawka, zestaw do wkłucia, waciki, plaster). Fiolki wykonane są ze szkła typu I lub II, zamknięte korkiem bromobutylowym i zabezpieczone aluminiowym wieczkiem.
czynnik VIII, dieta niskosodowa, infuzja, ludzki czynnik VIII krzepnięcia, metoda chromogenna, niezgodność farmaceutyczna, okres ważności, osocze ludzkich dawców, podanie dożylne, podanie parenteralne, rekonstytucja, stabilność fizykochemiczna, substancja pomocnicza, swoista aktywność, system Mix2Vial, warunki aseptyczne, woda do wstrzykiwań, wstrzyknięcie - Leksykon leków
Przedawkowanie – Haemoctin 250 250 j.m.
Haemoctin, ludzki czynnik VIII krzepnięcia dostępny w dawkach 250 j.m., 500 j.m. oraz 1000 j.m., stosowany jest w terapii substytucyjnej zaburzeń krzepnięcia. Do tej pory nie odnotowano przypadków przedawkowania tego preparatu, co wskazuje na jego względne bezpieczeństwo przy stosowaniu zgodnie z zaleceniami. Po rekonstytucji stężenia czynnika VIII wynoszą odpowiednio 50 j.m./ml, 100 j.m./ml oraz 200 j.m./ml, a aktywność swoista produktu to około 100 j.m./mg białka, oznaczana metodą koagulacyjną z wykorzystaniem czynnika chromogennego zgodnie z Farmakopeą Europejską. Należy jednak pamiętać, że teoretyczne przekroczenie dawek może prowadzić do powikłań zakrzepowo-zatorowych ze względu na prokoagulacyjne właściwości czynnika VIII.
- Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – FANHDI 100 j.m./ml; 1000 j.m. + 120 j.m./ml; 1200 j.m.
Produkt leczniczy FANHDI zawiera ludzkie VIII czynnik krzepnięcia (FVIII) oraz czynnik von Willebranda (VWF), które są fizjologicznymi składnikami osocza. W badaniach przedklinicznych wykazano, że dawki kilkakrotnie przewyższające dawki terapeutyczne (250 j.m., 500 j.m. lub 1000 j.m. FVIII oraz 300 j.m., 600 j.m. lub 1200 j.m. VWF) nie wywołują toksyczności u zwierząt laboratoryjnych, co wskazuje na szeroki margines bezpieczeństwa. Standardowe badania toksyczności ostrej uznano za nieistotne klinicznie, gdyż podanie dawek wyższych niż terapeutyczne prowadzi do przeciążenia łożyska naczyniowego zwierząt, uniemożliwiając wiarygodną ocenę toksyczności. Ze względu na immunogenność ludzkich białek, badania toksyczności przewlekłej u zwierząt są niemożliwe do przeprowadzenia.
aktywność specyficzna, czynnik VIII krzepnięcia, czynnik von Willebranda, działanie mutagenne, działanie rakotwórcze, działanie toksyczne, FVIII:C, immunogenność, ludzki czynnik VIII krzepnięcia, ludzki czynnik von Willebranda, margines bezpieczeństwa, potencjał rakotwórczy i mutagenny, toksyczność ostra, toksyczność przewlekła