ekstrofia pęcherza

Ekstrofia pęcherza moczowego to rzadka wada wrodzona układu moczowego, polegająca na nieprawidłowym rozwoju przedniej ściany brzucha, pęcherza moczowego i cewki moczowej. W wyniku tej wady dochodzi do wynicowania tylnej ściany pęcherza na zewnątrz poprzez ubytek w powłokach brzusznych. Częstość występowania szacuje się na 1:10 000 – 1:50 000 żywych urodzeń, z przewagą u płci męskiej (stosunek 2:1 do 6:1).

Patogeneza ekstrofii pęcherza wiąże się z zaburzeniem rozwoju błony kloakalnej i nieprawidłowym tworzeniem się przedniej ściany brzucha między 4. a 10. tygodniem życia płodowego. Wada może występować izolowanie lub jako część zespołu wad wrodzonych. Często współistnieje z epispadią, przepukliną pachwinową, refluksem pęcherzowo-moczowodowym czy wadami układu kostnego (np. rozejście spojenia łonowego).

Diagnostyka ekstrofii pęcherza możliwa jest już w okresie prenatalnym podczas badania ultrasonograficznego. Po urodzeniu rozpoznanie stawiane jest na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego. Leczenie jest zawsze chirurgiczne i wieloetapowe, a jego celem jest rekonstrukcja anatomiczna, zapewnienie kontroli nad oddawaniem moczu oraz zachowanie czynności nerek. Pierwotna rekonstrukcja wykonywana jest zazwyczaj w pierwszych dniach życia.

Mimo postępów w technikach operacyjnych, pacjenci z ekstrofią pęcherza wymagają długoterminowej, wielospecjalistycznej opieki. Problemami odległymi mogą być nietrzymanie moczu, zaburzenia funkcji seksualnych oraz zwiększone ryzyko gruczolakoraka pęcherza w życiu dorosłym. Kluczowe znaczenie ma wczesna interwencja chirurgiczna oraz kompleksowa opieka urologiczna, nefrologiczna, ortopedyczna i psychologiczna.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl