czynnik VIII krzepnięcia
Czynnik VIII krzepnięcia, znany również jako czynnik antyhemofilowy A, jest glikoproteiną odgrywającą kluczową rolę w procesie krzepnięcia krwi. Jest jednym z kofaktorów wewnątrzpochodnego szlaku krzepnięcia, działającym jako kofaktor dla czynnika IX w procesie aktywacji czynnika X.
Czynnik VIII jest syntetyzowany głównie w wątrobie i krąży we krwi w kompleksie z czynnikiem von Willebranda, który chroni go przed przedwczesną degradacją. Niedobór czynnika VIII prowadzi do hemofilii A, dziedziczonej recesywnie w sposób sprzężony z chromosomem X, co tłumaczy większą częstość występowania tej choroby u mężczyzn.
W diagnostyce laboratoryjnej oznaczanie aktywności czynnika VIII ma znaczenie przy różnicowaniu zaburzeń krzepnięcia. Wartości prawidłowe mieszczą się zwykle w zakresie 50-150% normy. Leczenie niedoboru czynnika VIII obejmuje suplementację brakującego białka poprzez podawanie koncentratów czynnika VIII pochodzenia osoczowego lub rekombinowanego.
Najnowsze terapie w hemofilii A obejmują stosowanie białek fuzyjnych o wydłużonym czasie półtrwania oraz terapie niepodstawowe, takie jak emicizumab – bispecyficzne przeciwciało monoklonalne naśladujące funkcję czynnika VIII. Trwają również badania nad terapią genową, która może w przyszłości umożliwić trwałe przywrócenie produkcji endogennego czynnika VIII.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn – Beriate 250 250 j.m.
Produkt leczniczy Beriate, zawierający ludzki czynnik VIII krzepnięcia (FVIII) w dawkach 250, 500, 1000 oraz 2000 j.m., stosowany w leczeniu zaburzeń krzepnięcia, nie wykazuje istotnego wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów mechanicznych ani obsługiwania maszyn. Beriate, będący koncentratem czynnika VIII w postaci proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji, działa miejscowo w układzie krzepnięcia i nie przenika do ośrodkowego układu nerwowego, co wyklucza wpływ na funkcje poznawcze, czas reakcji czy koordynację wzrokowo-ruchową. Zgodnie z charakterystyką produktu leczniczego, preparat ten nie stanowi przeciwwskazania do wykonywania czynności wymagających wzmożonej koncentracji i sprawności psychomotorycznej.
charakterystyka produktu leczniczego, czynnik VIII krzepnięcia, funkcja motoryczna, funkcja poznawcza, koncentrat czynnika VIII, koordynacja wzrokowo-ruchowa, lek działający na OUN, osocze ludzkich dawców, ośrodkowy układ nerwowy, produkt leczniczy, proszek do sporządzania roztworu, reakcja na lek, rozpuszczalnik, roztwór do wstrzykiwań, sprawność psychomotoryczna, świadoma zgoda na leczenie, układ krzepnięcia, zaburzenie krzepnięcia - Leksykon leków
Przedawkowanie – Pharmavate 50 j.m./ml
Pharmavate, zawierający ludzki czynnik VIII krzepnięcia w stężeniach 50 j.m./ml (fiolki 250 j.m. i 500 j.m.) oraz 100 j.m./ml (fiolka 1000 j.m.), wykazuje szeroki profil bezpieczeństwa, gdyż nie odnotowano klinicznych objawów przedawkowania. Produkt zawiera również czynnik von Willebranda (vWF:RCo) w stężeniach do 30 j.m./ml dla wersji 50 j.m./ml oraz do 60 j.m./ml dla wersji 100 j.m./ml. Warto zwrócić uwagę na zawartość sodu, która wynosi mniej niż 1 mmol (23 mg) w fiolce 250 j.m. oraz maksymalnie 1,75 mmol (40 mg) w fiolkach 500 j.m. i 1000 j.m., co stanowi około 2% maksymalnej dziennej dawki sodu zalecanej przez WHO u dorosłych.
- Leksykon substancji czynnych
Czynnik von Willebranda – Wpływ na płodność, ciążę i laktację
Czynnik von Willebranda (vWF) jest kluczowym elementem hemostazy, współdziałającym z czynnikiem VIII, jednak dane dotyczące jego wpływu na płodność, ciążę i laktację są ograniczone. Brak jest wystarczających badań przedklinicznych na zwierzętach oraz kontrolowanych badań klinicznych u kobiet w ciąży i karmiących piersią. Wskazane jest stosowanie vWF wyłącznie przy jednoznacznych wskazaniach medycznych, po dokładnej ocenie stosunku korzyści do ryzyka. Szczególną uwagę należy zwrócić na pacjentki z chorobą von Willebranda (VWD), u których istnieje zwiększone ryzyko krwawień okołoporodowych, co wymaga ścisłego monitorowania parametrów krzepnięcia i indywidualnego dostosowania dawkowania preparatu.
alternatywne metody leczenia, badanie kliniczne, badanie przedkliniczne, charakterystyka produktu leczniczego, choroba von Willebranda, czynnik VIII krzepnięcia, czynnik von Willebranda, glikoproteina osoczowa, hemofilia A, hemostaza, krwawienie, krzepnięcie krwi, niedobór czynnika von Willebranda, okres okołoporodowy, parametry krzepnięcia, parwowirus B19, profil bezpieczeństwa - Leksykon leków
Działania niepożądane – Pharmavate 50 j.m./ml
Pharmavate, produkt leczniczy zawierający ludzki czynnik VIII krzepnięcia w dawkach 50 j.m./ml (fiolki 250 j.m. i 500 j.m.) oraz 100 j.m./ml (fiolka 1000 j.m.), stosowany w terapii hemofilii A, charakteryzuje się specyficznym profilem bezpieczeństwa wymagającym szczegółowego monitorowania. Najistotniejszymi działaniami niepożądanymi są reakcje nadwrażliwości, w tym obrzęk naczynioruchowy, świszczący oddech, tachykardia, spadek ciśnienia tętniczego oraz potencjalnie zagrażające życiu reakcje anafilaktyczne. Ponadto, u pacjentów, zwłaszcza uprzednio nieleczonych (PUN), bardzo często (≥1/10) obserwuje się wytworzenie inhibitorów czynnika VIII, co manifestuje się niewystarczającą odpowiedzią kliniczną na terapię. U pacjentów uprzednio leczonych (PUL) ryzyko to jest znacznie niższe (≥1/1000 do <1/100). Inne rzadkie działania niepożądane obejmują gorączkę, nudności, wymioty oraz bóle głowy.
centrum leczenia hemofilii, czynnik VIII krzepnięcia, farmakoterapia, hemofilia A, hipotensja, inhibicja czynnika VIII, inhibitor czynnika VIII, klasyfikacja MedDRA, monitorowanie działań niepożądanych, obrzęk naczynioruchowy, osocze ludzkie, pacjent uprzednio leczony, pacjent uprzednio nieleczony, pokrzywka, profil korzyści-ryzyko, przeciwciała neutralizujące, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, świszczący oddech, wstrząs anafilaktyczny, zaburzenia immunologiczne, zaburzenia neurologiczne, zaburzenia oddechowe, zaburzenia sercowo-naczyniowe, zaburzenia układu krwionośnego - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Beriate 1000 1000 j.m.
Beriate to preparat zawierający ludzki czynnik VIII krzepnięcia (FVIII), stosowany głównie w leczeniu hemofilii typu A, zarówno w profilaktyce krwawień, jak i w terapii doraźnej aktywnych krwawień. Dostępny jest w dawkach 250, 500, 1000 oraz 2000 j.m., z roztworem o stężeniu 100 j.m./ml (dla dawek 250, 500, 1000) lub około 200 j.m./ml (dla dawki 2000). Średnia swoista aktywność preparatu wynosi około 400 j.m./mg białka. Lek jest wskazany także w nabytym niedoborze czynnika VIII, w tym w nabytej hemofilii A, zaburzeniach czynności wątroby, DIC oraz masywnych krwotokach z towarzyszącym zużyciem czynników krzepnięcia. Terapia powinna być prowadzona pod kontrolą aktywności FVIII w osoczu, zwłaszcza w leczeniu długoterminowym i przed zabiegami chirurgicznymi.
aktywność czynnika VIII, artropatia hemofilowa, ciężka postać hemofilii, czynnik VIII krzepnięcia, hemofilia typu A, krwawienie dostawowe, leczenie krwawień, leczenie na żądanie, masywny krwotok, nabyta hemofilia A, nabyty niedobór czynnika VIII, niedobór czynnika VIII, preparat osoczopochodny, procedura inwazyjna, profilaktyka krwawień, profilaktyka pierwotna, profilaktyka wtórna, zabieg chirurgiczny, zaburzenia czynności wątroby, zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego - Leksykon leków
Działania niepożądane – Beriate 2000 2000 j.m.
Beriate, preparat ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia (FVIII), stosowany w terapii hemofilii A, wykazuje udokumentowaną skuteczność kliniczną, jednakże jego stosowanie wiąże się z ryzykiem wystąpienia działań niepożądanych, które wymagają szczególnej uwagi. Do najważniejszych należą reakcje nadwrażliwości i alergiczne, występujące bardzo rzadko (<1/10 000), mogące prowadzić do ciężkiej anafilaksji ze wstrząsem. Objawy te obejmują m.in. obrzęk naczynioruchowy, pokrzywkę, świszczący oddech, tachykardię, spadek ciśnienia tętniczego, nudności i wymioty. Ponadto, istotnym powikłaniem jest wytwarzanie przeciwciał neutralizujących (inhibitorów) FVIII, które występują niezbyt często (≥1/1 000 do <1/100) u pacjentów uprzednio leczonych (PUL) i manifestują się zmniejszoną odpowiedzią kliniczną na leczenie, co wymaga pilnej konsultacji w specjalistycznym ośrodku hemofilii.
anafilaksja, centrum leczenia hemofilii, ciężka anafilaksja, czynnik VIII krzepnięcia, działanie niepożądane, hemofilia A, hipotensja, inhibitor czynnika VIII, klasyfikacja MedDRA, krwawienie, krwawienie dostawowe, leczenie substytucyjne, obrzęk naczynioruchowy, pokrzywka uogólniona, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, świszczący oddech, tachykardia, ucisk w klatce piersiowej, wstrząs anafilaktyczny - Leksykon leków
Właściwości farmakokinetyczne – Pharmavate 50 j.m./ml
Produkt leczniczy Pharmavate zawiera ludzki czynnik VIII krzepnięcia, który po dożylnym podaniu zachowuje się farmakokinetycznie podobnie do endogennego czynnika VIII. Około 66-75% podanej dawki pozostaje w krążeniu, a aktywność czynnika VIII w osoczu osiąga poziomy 80-120% przewidywanej aktywności, co zapewnia skuteczną hemostazę. Eliminacja czynnika VIII przebiega dwufazowo: faza dystrybucji z okresem półtrwania 3-6 godzin oraz faza eliminacji z okresem półtrwania 8-20 godzin (średnio 12 godzin), odzwierciedlająca zużycie czynnika w procesach fizjologicznych.
aktywność osoczowa, AUC, czynnik VIII krzepnięcia, dwufazowy rozkład wykładniczy, faza dystrybucji, faza eliminacji, hemofilia A, hemostaza, klirens, kompartment wewnątrznaczyniowy, MRT, okres półtrwania, parametry farmakokinetyczne, podanie dożylne, stężenie osoczowe, układ naczyniowy, właściwości farmakokinetyczne, wstrzyknięcie dożylne - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Beriate 1000 1000 j.m.
Preparat Beriate, zawierający ludzki czynnik VIII, wymaga indywidualnego dostosowania dawki i schematu podawania u pacjentów z hemofilią A, z uwzględnieniem monitorowania aktywności czynnika VIII w osoczu. Dawka obliczana jest według wzoru: masa ciała [kg] × pożądany wzrost poziomu czynnika VIII [% lub j.m./dl] × 0,5, gdzie 1 j.m. na kg masy ciała podnosi aktywność czynnika VIII o około 2%. Aktywność czynnika VIII powinna być utrzymywana na poziomie zależnym od rodzaju krwawienia lub zabiegu chirurgicznego, np. 20-40% dla niewielkich wylewów, 60-100% przy krwotokach zagrażających życiu, a 80-100% przed i po znaczących zabiegach chirurgicznych. Częstotliwość podawania waha się od co 8 do 24 godzin, a terapia może trwać od 1 dnia do ponad tygodnia, w zależności od stanu klinicznego i rodzaju krwawienia.
aktywność osoczowa czynnika VIII, czas półtrwania, czynnik VIII krzepnięcia, ekstrakcja zęba, hemofilia A, infuzja, inhibitor czynnika VIII, jednostka międzynarodowa, krwawienie, krwawienie z jamy ustnej, krwawienie z mięśnia, krwiak, krwotok zagrażający życiu, leczenie hemofilii, leczenie substytucyjne, niedobór czynnika VIII, odzysk in vivo, ostra dysfunkcja, podanie dożylne, reakcja natychmiastowa, rekonstytucja, szybkość wstrzyknięcia, terapia substytucyjna, wylew do mięśnia, wylew do stawu, zabieg chirurgiczny - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Pharmavate 50 j.m./ml
Pharmavate to ludzki czynnik VIII krzepnięcia dostępny w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań w stężeniach 50 j.m./ml oraz 100 j.m./ml, z aktywnością swoistą co najmniej 100 j.m./mg białka, oznaczaną metodą chromogenną zgodnie z Farmakopeą Europejską. Leczenie wymaga nadzoru doświadczonego lekarza i regularnego monitorowania stężenia czynnika VIII w osoczu, aby dostosować dawkę i częstość infuzji, uwzględniając indywidualne różnice w okresie półtrwania i odzysku czynnika. Dawkowanie opiera się na masie ciała i wzroście aktywności czynnika VIII, gdzie 1 j.m./kg masy ciała podnosi aktywność o 1,5-2%. Wzór na dawkę: masa ciała (kg) × wymagany wzrost aktywności (%) × 0,5. Aktywność czynnika VIII powinna być utrzymywana na poziomie zależnym od rodzaju krwawienia lub procedury chirurgicznej, np. 20-40% dla wczesnych krwawień do stawów i mięśni, 60-100% dla krwawień zagrażających życiu, z odpowiednią częstością podawania infuzji co 8-24 godziny.
aktywność osoczowa czynnika VIII, badanie farmakokinetyczne, ciężka hemofilia A, czynnik VIII krzepnięcia, ekstrakcja zęba, hemofilia, infuzja dożylna, klirens, koncentrat czynnika VIII, krwawienie dostawowe, krwawienie zagrażające życiu, krwiak, leczenie hemofilii, okres półtrwania, podanie dożylne, rekonstytucja, stężenie stacjonarne, terapia substytucyjna, terapia zastępcza - Leksykon leków
Właściwości farmakokinetyczne – Beriate 250 250 j.m.
Lek Beriate, zawierający ludzki czynnik VIII krzepnięcia (FVIII), wykazuje farmakokinetykę zgodną z modelem mono- lub biekspotencjalnym, z końcowym okresem półtrwania w zakresie 5–22 godzin (średnio około 12 godzin). Po dożylnym podaniu dawki 1 j.m./kg masy ciała obserwuje się przyrostowy stopień poprawy aktywności czynnika VIII o około 2% normy (zakres 1,5–3%). Średni czas obecności leku w organizmie (MRT) wynosi 17 ± 5,5 godziny, a klirens plasuje się na poziomie 3 ± 1,5 ml/godzinę/kg. Obszar pod krzywą (AUDC) wynosi średnio 0,4 ± 0,2 godziny × kg/ml, co odzwierciedla całkowitą ekspozycję na lek. Beriate charakteryzuje się wysoką swoistą aktywnością FVIII, około 400 j.m./mg białka, a po rekonstytucji preparaty zawierają od 100 j.m./ml (Beriate 250/500/1000) do około 200 j.m./ml (Beriate 2000).
Znajomość tych parametrów jest kluczowa dla optymalizacji terapii pacjentów z niedoborem czynnika VIII, zwłaszcza w profilaktyce krwawień, gdzie częstotliwość podawania leku powinna uwzględniać zmienność okresu półtrwania. Ograniczone dane farmakokinetyczne w populacji pediatrycznej wymagają ostrożności przy ustalaniu dawkowania u dzieci i młodzieży, ze względu na potencjalne różnice w farmakokinetyce w porównaniu z dorosłymi. Precyzyjne oszacowanie dawki na podstawie przyrostowego stopnia poprawy pozwala na skuteczne osiągnięcie docelowego poziomu aktywności FVIII, co jest niezbędne dla skutecznego leczenia i zapobiegania powikłaniom krwotocznym.
- Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Beriate 250 250 j.m.
Beriate to ludzki czynnik VIII krzepnięcia (FVIII) pozyskiwany z osocza, dostępny w dawkach 250, 500, 1000 i 2000 j.m., stosowany w leczeniu hemofilii typu A. Produkt jest rekonstytuowany do roztworu o stężeniu 100 j.m./ml (dla dawek 250-1000 j.m.) lub 200 j.m./ml (dla dawki 2000 j.m.), a jego średnia swoista aktywność wynosi około 400 j.m./mg białka. Mechanizm działania opiera się na uzupełnieniu niedoboru czynnika VIII, co umożliwia aktywację czynnika X przez czynnik IXa, prowadząc do powstania trombiny i ostatecznie fibryny, niezbędnej do tworzenia skrzepu. Czynnik von Willebranda pełni rolę ochronną dla FVIII oraz uczestniczy w adhezji i agregacji płytek krwi, co jest kluczowe dla hemostazy.
adhezja płytek krwi, agregacja płytek, aktywowany czynnik IX, aktywowany czynnik VIII, czynnik krzepnięcia, czynnik VIII, czynnik VIII krzepnięcia, czynnik von Willebranda, czynnik X, fibryna, fibrynogen, hemofilia typu A, hemostaza, koncentrat czynnika krzepnięcia, metoda chromogenna, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu, protrombina, skrzep, środek powstrzymujący krwawienie, terapia zastępcza, trombina, wskaźnik krwawienia, zaburzenie krzepnięcia krwi, zespół czynnika VIII i czynnika von Willebranda - Leksykon leków
Przedawkowanie – Pharmavate 100 j.m./ml
Przedawkowanie ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia zawartego w preparacie Pharmavate (dostępne stężenia 50 j.m./ml oraz 100 j.m./ml) nie zostało dotychczas powiązane z wystąpieniem objawów klinicznych, co potwierdza bezpieczeństwo stosowania tego leku w terapii hemofilii A. Preparat zawiera również czynnik von Willebranda (vWF:RCo) w stężeniach do 30 j.m./ml dla postaci 50 j.m./ml oraz do 60 j.m./ml dla postaci 100 j.m./ml, a jego aktywność swoista wynosi co najmniej 100 j.m./mg białka. Pomimo braku udokumentowanych przypadków przedawkowania, zaleca się zachowanie czujności klinicznej i monitorowanie parametrów układu krzepnięcia w przypadku stosowania wyższych dawek.
- Leksykon substancji czynnych
Czynnik VIII – Wpływ na płodność, ciążę i laktację
Czynnik VIII jest kluczowym białkiem osocza w procesie hemostazy, stosowanym głównie w terapii substytucyjnej hemofilii typu A. Preparaty takie jak Beriate dostępne są w dawkach 250, 500, 1000 i 2000 j.m. Ze względu na rzadkie występowanie hemofilii A u kobiet, dane kliniczne dotyczące stosowania czynnika VIII w ciąży i laktacji są ograniczone. W trakcie ciąży obserwuje się fizjologiczną hiperkoagulację, która może częściowo kompensować niedobór czynnika VIII, jednak przed procedurami inwazyjnymi i porodem wskazana jest suplementacja preparatu w celu zapewnienia odpowiedniej hemostazy. Terapia powinna być stosowana wyłącznie przy wyraźnych wskazaniach klinicznych, takich jak profilaktyka krwawień u kobiet z hemofilią A, nosicielek z obniżonym poziomem czynnika VIII, sytuacje nagłe związane z krwawieniami oraz przygotowanie do porodu i okres okołoporodowy.
białko osoczowe, biodostępność doustna, czynnik VIII krzepnięcia, degradacja w przewodzie pokarmowym, dziedziczenie recesywne sprzężone z chromosomem X, ginekolog-położnik, hematolog, hemofilia typu A, hemostaza, hiperkoagulacja, krwawienie, okres okołoporodowy, poziom czynnika VIII, procedura inwazyjna, terapia substytucyjna, układ krzepnięcia, zaburzenie krzepnięcia - Leksykon leków
Skład i postać leku – Beriate 2000 2000 j.m.
Beriate to lek zawierający ludzki czynnik VIII krzepnięcia (FVIII) pozyskiwany z osocza ludzkich dawców, dostępny w dawkach 250, 500, 1000 oraz 2000 j.m., gdzie moc określana jest metodą chromogenną zgodną z Farmakopeą Europejską. Preparat charakteryzuje się średnią swoistą aktywnością około 400 j.m./mg białka. Fiolka Beriate 2000 po rekonstytucji w 10 ml wody do wstrzykiwań zawiera roztwór o stężeniu około 200 j.m./ml czynnika VIII. Roztwór zawiera około 100 mmol/l sodu (2,3 mg/ml), co jest istotne u pacjentów z ograniczeniami dietetycznymi. Substancje pomocnicze to glicyna, chlorek wapnia, wodorotlenek sodu, sacharoza oraz chlorek sodu, które stabilizują i wspomagają aktywność czynnika VIII. Produkt podaje się dożylnie po aseptycznej rekonstytucji, stosując system Mix2Vial z filtrem, co pozwala na usunięcie ewentualnych cząstek stałych.
czynnik VIII, czynnik VIII krzepnięcia, glicyna, interakcje lekowe, izotoniczność, metoda chromogenna, niezgodność farmaceutyczna, podanie dożylne, proszek do sporządzania roztworu, rekonstytucja leku, sacharoza, sodu chlorek, sodu wodorotlenek, stabilizator farmaceutyczny, stabilność fizykochemiczna, strzykawka jednorazowa, system transferowy, wapnia chlorek, warunki aseptyczne, woda do wstrzykiwań, wstrzyknięcie dożylne - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Beriate 2000 2000 j.m.
Beriate to ludzki czynnik VIII krzepnięcia, klasyfikowany jako środek powstrzymujący krwawienie (kod ATC: B02BD02), dostępny w dawkach 250, 500, 1000 i 2000 j.m. w formie proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji. Po rekonstytucji stężenie czynnika VIII wynosi odpowiednio 100 j.m./ml dla dawek 250, 500 i 1000 oraz około 200 j.m./ml dla dawki 2000 j.m. Lek zawiera również sód w stężeniu około 100 mmol/l (2,3 mg/ml). Mechanizm działania opiera się na uzupełnieniu niedoboru czynnika VIII u pacjentów z hemofilią A, co umożliwia prawidłową aktywację czynnika X i dalszą kaskadę krzepnięcia, prowadząc do skutecznego zatrzymania krwawienia.
adhezja płytek krwi, agregacja płytek, badanie kliniczne, czynnik krzepnięcia, czynnik VIII krzepnięcia, czynnik von Willebranda, dziedziczne zaburzenie krzepnięcia, fibrynogen, hemofilia, hemofilia A, kaskada krzepnięcia, koncentrat czynnika krzepnięcia, krzepnięcie krwi, metoda chromogenna, osocze ludzkie, protrombina, rekonstytucja, skrzep, środek przeciwkrwotoczny, swoista aktywność, terapia zastępcza, wskaźnik krwawienia, zespół czynnika VIII i czynnika von Willebranda - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Pharmavate 100 j.m./ml
Pharmavate jest lekiem wskazanym do leczenia i profilaktyki krwawień u pacjentów z hemofilią A, wynikającą z wrodzonego niedoboru czynnika VIII krzepnięcia. Preparat dostępny jest w dwóch stężeniach: 50 j.m./ml (fiolki 250 j.m. i 500 j.m.) oraz 100 j.m./ml (fiolki 1000 j.m.), co umożliwia indywidualne dostosowanie dawki. Aktywność czynnika VIII określana jest metodą chromogenną zgodnie z Farmakopeą Europejską, ze średnią aktywnością swoistą co najmniej 100 j.m./mg białka. Preparat zawiera minimalne ilości czynnika von Willebranda (do 30 j.m./ml w stężeniu 50 j.m./ml i do 60 j.m./ml w stężeniu 100 j.m./ml), co wyklucza jego stosowanie w leczeniu choroby von Willebranda. Zawartość sodu w fiolkach wynosi od mniej niż 1 mmol (23 mg) do maksymalnie 1,75 mmol (40 mg), co stanowi około 2% zalecanej maksymalnej dobowej dawki sodu według WHO, istotne przy stosowaniu u pacjentów na diecie niskosodowej.
aktywne krwawienie, aktywność swoista, choroba von Willebranda, czynnik VIII krzepnięcia, czynnik von Willebranda, dieta niskosodowa, Farmakopea Europejska, hemofilia A, metoda chromogenna, niedobór czynnika VIII, profilaktyka krwawień, proszek i rozpuszczalnik, zaburzenia krzepnięcia, zawartość sodu - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Haemoctin 250 250 j.m.
Haemoctin jest lekiem zawierającym ludzki czynnik VIII krzepnięcia, pozyskiwanym z osocza dawców, dostępnym w dawkach 250 j.m., 500 j.m. i 1000 j.m., co odpowiada stężeniom po rekonstytucji odpowiednio 50 j.m./ml, 100 j.m./ml oraz 200 j.m./ml. Preparat jest wskazany do leczenia i profilaktyki krwawień u pacjentów z hemofilią A, wrodzonym niedoborem czynnika VIII, który prowadzi do skłonności do krwawień do stawów, mięśni i narządów wewnętrznych oraz nadmiernych krwawień pourazowych i pooperacyjnych. Aktywność leku jest oznaczana metodą koagulacyjną zgodnie z Farmakopeą Europejską, a swoista aktywność wynosi około 100 j.m./mg białka. Preparat dostępny jest w formie proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań dożylnych.
aktywność czynnika VIII, aktywność swoista, choroba von Willebranda, czynnik VIII krzepnięcia, czynnik VIII krzepnięcia krwi, czynnik von Willebranda, hemofilia A, hemostaza, krwawienie pourazowe, metoda koagulacyjna, niedobór czynnika VIII, podanie dożylne, profilaktyka krwawień, skaza krwotoczna, terapia substytucyjna - Leksykon leków
Interakcje leku – Beriate 1000 1000 j.m.
Produkt leczniczy Beriate, zawierający ludzki czynnik VIII krzepnięcia (FVIII) w dawkach 250, 500, 1000 oraz 2000 j.m., nie wykazuje udokumentowanych interakcji farmakokinetycznych z innymi lekami. Jako endogenne białko osocza, czynnik VIII nie wpływa na enzymy cytochromu P450 ani nie jest metabolizowany przez te enzymy. Pomimo braku potwierdzonych interakcji, zaleca się ostrożność przy jednoczesnym stosowaniu leków przeciwzakrzepowych (np. warfaryna, dabigatran), które mogą teoretycznie zmniejszać skuteczność terapeutyczną FVIII, oraz leków przeciwpłytkowych (np. kwas acetylosalicylowy, klopidogrel), które mogą zwiększać ryzyko krwawień. Monitorowanie parametrów krzepnięcia i dostosowanie dawki czynnika VIII jest wskazane w przypadku ko-terapii tymi lekami.
antybiotyk aminoglikozydowy, cytochrom P450, czynnik VIII krzepnięcia, działanie przeciwpłytkowe, hemofilia A, kwas acetylosalicylowy, lek przeciwpłytkowy, lek przeciwzakrzepowy, miłorząb japoński, niesteroidowy lek przeciwzapalny, parametry krzepnięcia, ryzyko krwawienia, warfaryna, zaburzenie krzepnięcia - Leksykon substancji czynnych
Czynnik VIII – Właściwości farmakokinetyczne
Ludzki czynnik VIII krzepnięcia wykazuje farmakokinetykę charakteryzującą się jedno- lub dwufazową eliminacją po dożylnym podaniu preparatów takich jak Beriate. Kluczowym parametrem jest okres półtrwania, który waha się od 5 do 22 godzin (średnio 12 godzin), co implikuje konieczność indywidualizacji schematów dawkowania w terapii hemofilii A. Średni czas obecności leku w organizmie (MRT) wynosi 17 ± 5,5 godziny, a klirens 3 ± 1,5 ml/godzinę/kg. Przyrostowy stopień poprawy (recovery) po dawce 1 j.m./kg masy ciała wynosi średnio 2% (zakres 1,5–3%), co umożliwia precyzyjne dostosowanie dawki do potrzeb pacjenta. Obszar pod krzywą (AUDC) wynosi 0,4 ± 0,2 godziny × kg/ml, odzwierciedlając całkowitą ekspozycję organizmu na czynnik VIII.
aktywność czynnika VIII, czynnik VIII krzepnięcia, ekstrapolacja, hemofilia A, hemostaza, klirens, MRT, obszar pod krzywą, okres półtrwania, parametr farmakokinetyczny, przyrostowy stopień poprawy, schemat dawkowania, średni czas obecności leku, terapia substytucyjna, zaburzenie krzepnięcia, zmienność międzyosobnicza - Leksykon leków
Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn – Wilate 1000 1000 j.m. + 1000 j.m.
Produkt leczniczy Wilate, zawierający ludzki czynnik von Willebranda (VWF) oraz VIII czynnik krzepnięcia (FVIII) w dawkach 500 j.m. lub 1000 j.m., nie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów mechanicznych ani obsługiwania maszyn. Po rekonstytucji w 5 ml (dla dawki 500 j.m.) lub 10 ml (dla dawki 1000 j.m.) roztworu, stężenie wynosi około 100 j.m./ml dla obu czynników, z aktywnością swoistą 67 j.m. VWF:RCo/mg białka oraz 67 j.m. FVIII:C/mg białka. Zawartość sodu w roztworze wynosi 11,7 mg/ml, co przekłada się na 58,7 mg sodu na fiolkę (500 j.m.) oraz 117,3 mg sodu na fiolkę (1000 j.m.), jednak nie ma to wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów. Informacja o braku wpływu Wilate na funkcje psychomotoryczne jest istotna w kontekście bezpieczeństwa terapii i powinna być uwzględniana podczas konsultacji lekarskich.
aktywność swoista, czynnik VIII krzepnięcia, czynnik von Willebranda, edukacja pacjenta, FVIII:C, ludzkie osocze, polisorbat 80, proszek i rozpuszczalnik, rekonstytucja leku, roztwór do wstrzykiwań, sprawność psychomotoryczna, świadoma zgoda pacjenta, vWF:RCo, Wilate, woda do wstrzykiwań, zaburzenia psychomotoryczne, zawartość sodu, zdolności psychomotoryczne - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Beriate 250
Beriate, ludzki czynnik VIII krzepnięcia (FVIII), wymaga ścisłego monitorowania podczas terapii, zwłaszcza pod kątem reakcji nadwrażliwości alergicznych, które mogą obejmować pokrzywkę, świszczący oddech, spadek ciśnienia tętniczego oraz anafilaksję. W przypadku wystąpienia takich objawów należy natychmiast przerwać podawanie leku i wdrożyć odpowiednie procedury medyczne. Istotnym powikłaniem jest wytwarzanie inhibitorów przeciwko FVIII, ocenianych w jednostkach Bethesda (BU/ml), szczególnie u pacjentów z ciężką hemofilią A i w trakcie pierwszych 50 dni ekspozycji. Monitorowanie kliniczne i laboratoryjne jest kluczowe, a w przypadku wysokiego miana inhibitorów konieczne jest rozważenie alternatywnych metod leczenia pod nadzorem specjalistów. Ponadto, u pacjentów z ryzykiem zaburzeń sercowo-naczyniowych zaleca się ocenę układu sercowo-naczyniowego przed rozpoczęciem terapii, a stosowanie centralnego dostępu żylnego wymaga kontroli pod kątem zakażeń i zakrzepicy.
anafilaksja, bakteriemia, centralny dostęp żylny, czynnik VIII krzepnięcia, HAV, HBV, HCV, hemofilia typu A, HIV, inhibitory czynnika VIII, jednostki Bethesda, nadciśnienie tętnicze, niewydolność serca, parwowirus B19, pokrzywka, reakcja nadwrażliwości, spadek ciśnienia tętniczego, świszczący oddech, terapia zastępcza, uogólniona pokrzywka, wirusowe zapalenie wątroby, wirusy bezotoczkowe, wirusy otoczkowe, wstrząs anafilaktyczny, zakrzepica, zdarzenia sercowo-naczyniowe - Leksykon leków
Przedawkowanie – Beriate 2000 2000 j.m.
Beriate, zawierający ludzki czynnik VIII krzepnięcia (FVIII), dostępny jest w dawkach 250, 500, 1000 oraz 2000 j.m., z rekonstytucją dającą stężenia 100 j.m./ml (dla dawek 250-1000 j.m.) lub 200 j.m./ml (dla dawki 2000 j.m.). Dotychczas nie opisano specyficznych objawów przedawkowania FVIII w tym preparacie, jednak ze względu na wysoką aktywność swoistą (~400 j.m./mg białka) oraz zawartość sodu (~100 mmol/l, 2,3 mg/ml), istnieje ryzyko potencjalnych zaburzeń elektrolitowych i reakcji na białka osocza. Zaleca się ścisłe przestrzeganie dawkowania i sposobu rekonstytucji, aby uniknąć niekontrolowanego wzrostu stężenia czynnika VIII we krwi.
- Leksykon leków
Skład i postać leku – Haemoctin 500 500 j.m.
Haemoctin to preparat zawierający ludzki czynnik VIII krzepnięcia, pozyskiwany z osocza dawców, dostępny w dawkach 250 j.m., 500 j.m. oraz 1000 j.m., co odpowiada stężeniom po rekonstytucji odpowiednio 50 j.m./ml, 100 j.m./ml i 200 j.m./ml. Aktywność leku jest oznaczana metodą koagulacyjną z wykorzystaniem chromogennego czynnika VIII zgodnie z Farmakopeą Europejską, a aktywność swoista wynosi około 100 j.m./mg białka. Produkt zawiera do 32,2 mg sodu (1,4 mmol) na fiolkę, co jest istotne w kontekście monitorowania bilansu elektrolitowego u pacjentów. Skład substancji pomocniczych obejmuje glicynę, chlorek sodu, cytrynian sodu oraz chlorek wapnia, które stabilizują preparat i zapewniają odpowiednie pH oraz izotoniczność roztworu.
adsorpcja czynnika VIII, aktywność swoista, chlorek sodu, chlorek wapnia, cytrynian sodu, czynnik VIII krzepnięcia, Farmakopea Europejska, glicyna, igła motylkowa, metoda koagulacyjna, osocze dawców, podanie dożylne, roztwór do wstrzykiwań, sterylność, substancja pomocnicza, system transferowy, zestaw do infuzji, zestaw infuzyjny, zgodność farmaceutyczna, złącze luer lock - Leksykon substancji czynnych
Czynnik von Willebranda – Przedawkowanie
Przedawkowanie preparatów zawierających czynnik von Willebranda (vWF) jest rzadko dokumentowane, jednak stanowi istotne ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych, zwłaszcza ze względu na obecność w tych produktach także czynnika VIII (FVIII). Produkty takie jak FANHDI, Wilate czy Immunate zawierają oba czynniki w określonych proporcjach, co wymaga precyzyjnego dawkowania. U pacjentów z grupą krwi A, B lub AB istnieje dodatkowe ryzyko hemolizy, wynikające z reakcji preparatu z antygenami grupowymi. W literaturze i charakterystykach leków (np. Emoclot, Octanate LV, Pharmavate, Willfact) nie odnotowano jednoznacznych przypadków objawowego przedawkowania, jednak producent wskazuje na potencjalne zagrożenie zdarzeniami zakrzepowo-zatorowymi przy znacznym przekroczeniu dawki.
czynnik VIII krzepnięcia, czynnik von Willebranda, hemoliza, krzepnięcie krwi, nadwrażliwość, obrzęk naczynioruchowy, pokrzywka, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, preparat czynnika von Willebranda, profilaktyka przeciwzakrzepowa, przeciwciało, rozpad erytrocytów, udar mózgu, wstrząs anafilaktyczny, zakrzepica zatok mózgowych, zakrzepica żył głębokich, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego - Leksykon substancji czynnych
Czynnik VIII – Przeciwwskazania stosowania
Produkt Beriate, zawierający ludzki czynnik VIII krzepnięcia w dawkach 250, 500, 1000 oraz 2000 j.m., jest stosowany w terapii zastępczej u pacjentów z hemofilią A i innymi deficytami czynnika VIII. Bezwzględnym przeciwwskazaniem do jego podawania jest nadwrażliwość na czynnik VIII lub na którykolwiek składnik pomocniczy preparatu, w tym białka osocza ludzkiego, z którego produkt jest pozyskiwany. Szczególną uwagę należy zwrócić na obecność sodu w stężeniu około 100 mmol/l (2,3 mg/ml), co może mieć znaczenie u pacjentów z obciążeniami kardiologicznymi lub na diecie niskosodowej. Preparat występuje w formie proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do infuzji, co również może stanowić źródło reakcji alergicznych u osób z nadwrażliwością na składniki rekonstytucyjne.
Przeciwwskazania dotyczą wszystkich dostępnych mocy Beriate, niezależnie od różnic w stężeniu końcowym po rekonstytucji (100 j.m./ml dla dawek 250/500/1000 oraz około 200 j.m./ml dla dawki 2000 j.m.). U pacjentów z historią reakcji alergicznych lub atopią konieczna jest szczegółowa ocena ryzyka nadwrażliwości, w tym analiza wywiadu alergologicznego oraz ewentualne testy alergiczne. Ze względu na pochodzenie preparatu z osocza ludzkiego, u osób z wcześniejszymi reakcjami na produkty pochodzenia ludzkiego należy zachować szczególną ostrożność. Decyzja o zastosowaniu Beriate powinna być poprzedzona wnikliwą analizą przeciwwskazań, aby uniknąć powikłań alergicznych i zapewnić bezpieczeństwo terapii.
atopia, białko osocza ludzkiego, czynnik VIII krzepnięcia, dieta niskosodowa, hemofilia A, nadwrażliwość na składnik pomocniczy, nadwrażliwość na substancję czynną, obciążenie kardiologiczne, osocze ludzkich dawców, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu, reakcja alergiczna, rekonstytucja, terapia zastępcza, test alergiczny, wywiad alergiczny, zaburzenie krzepnięcia - Leksykon leków
Skład i postać leku – Beriate 1000 1000 j.m.
Beriate to ludzki czynnik VIII (FVIII) dożylny, dostępny w dawkach 250, 500, 1000 oraz 2000 j.m., produkowany z osocza ludzkich dawców i standaryzowany metodą chromogenną zgodnie z Farmakopeą Europejską. Średnia swoista aktywność wynosi około 400 j.m./mg białka. Produkt zawiera substancje pomocnicze takie jak glicyna, wapnia chlorek, sodu wodorotlenek, sacharoza oraz sodu chlorek (około 100 mmol/l, co jest istotne u pacjentów z ograniczeniem sodu). Po rekonstytucji wodą do wstrzykiwań uzyskuje się stężenia 100 j.m./ml dla dawek 250, 500 i 1000 j.m. oraz 200 j.m./ml dla dawki 2000 j.m. Beriate jest podawany dożylnie, a roztwór po rekonstytucji powinien być klarowny lub lekko opalizujący, bez osadów i przebarwień.
czynnik VIII krzepnięcia, glicyna, infuzja, metoda chromogenna, Mix2Vial, niezgodność farmaceutyczna, osocze ludzkie, podanie dożylne, proszek do sporządzania roztworu, rekonstytucja produktu, sacharoza, sodu chlorek, sodu wodorotlenek, stabilność fizykochemiczna, strzykawka jednorazowa, swoista aktywność, wapnia chlorek, warunki aseptyczne, wkłucie dożylne, woda do wstrzykiwań - Leksykon leków
Działania niepożądane – Wilate 1000 1000 j.m. + 1000 j.m.
Wilate 1000 to preparat zawierający ludzki czynnik von Willebranda (VWF) oraz czynnik VIII (FVIII), stosowany w leczeniu chorych z chorobą von Willebranda oraz hemofilią A. Profil bezpieczeństwa leku obejmuje przede wszystkim rzadkie reakcje nadwrażliwości, w tym potencjalnie ciężkie reakcje anafilaktyczne, które wymagają natychmiastowego przerwania infuzji i leczenia przeciwwstrząsowego. U pacjentów z VWD typu 3 istnieje ryzyko rozwoju przeciwciał neutralizujących VWF, co manifestuje się niewystarczającą odpowiedzią kliniczną i jest ściśle powiązane z reakcjami anafilaktycznymi. W przypadku hemofilii A możliwe jest powstawanie inhibitorów czynnika VIII, co również skutkuje obniżoną skutecznością terapii. Zaleca się badania w kierunku obecności inhibitorów oraz konsultacje w ośrodkach specjalistycznych. Produkt zawiera 11,7 mg sodu na ml roztworu (117,3 mg na fiolkę), co może mieć znaczenie u pacjentów z ograniczeniem podaży sodu w diecie.
choroba von Willebranda, czynnik VIII krzepnięcia, czynnik von Willebranda, duszność, hemofilia A, hipotensja, inhibitor, koncentrat czynników krzepnięcia, obrzęk naczynioruchowy, pokrzywka, powikłanie zakrzepowe, powikłanie zatorowo-zakrzepowe, przeciwciała neutralizujące, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, rumień, tachykardia, udar mózgu, wstrząs anafilaktyczny, zakrzepica, zakrzepica żył głębokich, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego - Leksykon leków
Właściwości farmakokinetyczne – Beriate 2000 2000 j.m.
Beriate, ludzki czynnik VIII krzepnięcia, wykazuje farmakokinetykę po podaniu dożylnym charakteryzującą się mono- lub biekspotencjalnym modelem eliminacji. Średni okres półtrwania wynosi około 12 godzin, z dużą zmiennością międzyosobniczą (5–22 godz.). Przyrostowy stopień poprawy aktywności czynnika VIII po podaniu 1 j.m./kg masy ciała wynosi średnio 2% (zakres 1,5–3%). Kluczowe parametry farmakokinetyczne obejmują średni czas obecności leku w organizmie (MRT) 17 ± 5,5 godz., obszar pod krzywą (AUDC) 0,4 ± 0,2 godz.×kg/ml oraz klirens 3 ± 1,5 ml/godzinę/kg. Te dane są niezbędne do optymalizacji dawkowania i utrzymania skutecznych poziomów terapeutycznych czynnika VIII u dorosłych pacjentów z hemofilią A.
aktywność czynnika VIII, aktywność czynnika VIII w osoczu, czynnik VIII krzepnięcia, farmakokinetyka leku, klirens, mean residence time, model biekspotencjalny, niedobór czynnika VIII, obszar pod krzywą, okres półtrwania, parametry farmakokinetyczne, podanie dożylne, profil farmakokinetyczny, przyrostowy stopień poprawy, średni czas obecności leku, zmienność międzyosobnicza - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – FANHDI
Preparat FANHDI, zawierający ludzki czynnik krzepnięcia VIII oraz czynnik von Willebranda, wymaga szczególnej ostrożności ze względu na ryzyko reakcji nadwrażliwości typu alergicznego. Produkt zawiera śladowe ilości innych białek ludzkich, które mogą wywołać objawy takie jak wysypka, pokrzywka, uczucie ucisku w klatce piersiowej, świsty oddechowe, obniżenie ciśnienia tętniczego oraz inne symptomy anafilaksji. W przypadku wystąpienia wstrząsu anafilaktycznego należy natychmiast wdrożyć standardowe leczenie przeciwwstrząsowe. Pacjent powinien być poinformowany o konieczności przerwania leczenia i natychmiastowego kontaktu z lekarzem w razie pojawienia się objawów nadwrażliwości.
anafilaksja, anemia hemolityczna, czynnik krzepnięcia VIII i czynnik von Willebranda, czynnik VIII krzepnięcia, czynnik von Willebranda, erytropoeza, HAV, HBV, HCV, HIV, inaktywacja patogenów, kofaktor rystocetyny, leczenie przeciwwstrząsowe, metoda chromogenna, Parvowirus B19, pokrzywka uogólniona, reakcja nadwrażliwości alergiczna, wirus bezosłonkowy, wirus osłonkowy, wstrząs anafilaktyczny - Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – FANHDI 50 j.m./ml; 500 j.m. + 60 j.m./ml; 600 j.m.
Produkt leczniczy FANHDI zawiera ludzki czynnik VIII krzepnięcia (FVIII) oraz czynnik von Willebranda (VWF), będące naturalnymi białkami osocza, które pełnią funkcje identyczne z ich endogennymi odpowiednikami. Ze względu na specyfikę białek osoczowych, klasyczne badania toksyczności ostrej i przewlekłej na zwierzętach laboratoryjnych są ograniczone – podanie wysokich dawek prowadzi do przeciążenia łożyska naczyniowego oraz wywołuje odpowiedź immunologiczną przeciwko obcym antygenowo białkom ludzkim, co uniemożliwia rzetelną ocenę toksyczności. Mimo to, badania wykazały, że podanie dawek kilkakrotnie przekraczających dawki terapeutyczne nie powodowało objawów toksyczności, wskazując na szeroki margines bezpieczeństwa stosowania preparatu FANHDI.
białko osoczowe, czynnik VIII krzepnięcia, czynnik von Willebranda, dawka terapeutyczna, działanie kancerogenne, działanie mutagenne, gatunek heterologiczny, łożysko naczyniowe, odpowiedź immunologiczna, potencjał mutagenny, potencjał rakotwórczy, przeciwciało, reakcja immunologiczna, toksyczność, toksyczność ostra, toksyczność przewlekła - Leksykon leków
Działania niepożądane – Beriate 1000 1000 j.m.
Beriate to lek zawierający ludzki czynnik VIII krzepnięcia (FVIII), pozyskiwany z osocza ludzkich dawców, dostępny w dawkach 250, 500, 1000 oraz 2000 j.m., z rekonstytucją do stężenia 100 j.m./ml (dla dawek 250-1000 j.m.) lub około 200 j.m./ml (dla dawki 2000 j.m.). Stosowany jest głównie w terapii hemofilii A. Najpoważniejszym działaniem niepożądanym jest wytwarzanie inhibitorów przeciwko czynnikowi VIII, które występują bardzo często u pacjentów uprzednio nieleczonych (≥ 1/10) i niezbyt często u pacjentów uprzednio leczonych (≥ 1/100 do < 1/1 000). Obecność inhibitorów manifestuje się brakiem skuteczności leczenia i wymaga specjalistycznego podejścia. Ponadto, bardzo rzadko (< 1/10 000) mogą wystąpić reakcje nadwrażliwości i alergiczne, w tym potencjalnie zagrażające życiu anafilaksje, objawiające się m.in. obrzękiem naczynioruchowym, pokrzywką, spadkiem ciśnienia tętniczego, tachykardią oraz świszczącym oddechem.
anafilaksja, bezpieczeństwo farmakoterapii, czynnik VIII krzepnięcia, duszność, hemofilia A, inhibicja czynnika VIII, inhibitory czynnika VIII, klasyfikacja MedDRA, leczenie przeciwwstrząsowe, obniżona odporność, obrzęk naczynioruchowy, pokrzywka, przeciwciała neutralizujące, reakcja alergiczna, reakcja nadwrażliwości, spadek ciśnienia tętniczego, świszczący oddech, tachykardia, wstrząs anafilaktyczny, zaburzenia układu chłonnego, zaburzenia układu immunologicznego - Leksykon leków
Właściwości farmakokinetyczne – Haemoctin 500 500 j.m.
Preparat Haemoctin, zawierający ludzki czynnik VIII krzepnięcia, wykazuje dwufazowy model farmakokinetyczny po podaniu dożylnym, z początkową fazą dystrybucji o okresie półtrwania od 1 do 8 godzin oraz fazą eliminacji o średnim okresie półtrwania około 12 godzin (zakres 5-18 godzin). Kluczowym parametrem jest odzysk przyrostowy wynoszący około 0,020 ± 0,003 j.m./ml/j.m./kg masy ciała, co przekłada się na wzrost aktywności czynnika VIII o około 2% po podaniu 1 j.m./kg. Parametry farmakokinetyczne takie jak pole pod krzywą (AUC) około 17 j.m.×h/ml, średni czas obecności leku (MRT) około 15 h oraz klirens około 155 ml/h, umożliwiają precyzyjne planowanie dawkowania w terapii hemofilii A, uwzględniając indywidualne potrzeby pacjenta i rodzaj interwencji klinicznej.
aktywność czynnika VIII, aktywność swoista, biologiczny okres półtrwania, czynnik VIII krzepnięcia, dwufazowy rozkład wykładniczy, eliminacja z osocza, epizod krwawienia, hemostaza, klirens, kompartment wewnątrznaczyniowy, metoda koagulacyjna, niedobór czynnika VIII, odzysk przyrostowy, osocze dawców, podanie dożylne, pole pod krzywą, półtrwanie eliminacji, postępowanie okołooperacyjne, średni czas obecności leku, zaburzenie krzepnięcia - Leksykon substancji czynnych
Ludzki czynnik von Willebranda – Właściwości farmakokinetyczne
Ludzki czynnik von Willebranda (vWF) obecny w preparacie Emoclot charakteryzuje się aktywnością kofaktora rystocetyny (RCO) wynoszącą ≥10 j.m./ml dla dawki 500 j.m./10 ml oraz ≥20 j.m./ml dla dawki 1000 j.m./10 ml. Po dożylnym podaniu czynnika VIII/vWF około 66-75% czynnika pozostaje w krążeniu, a reszta dystrybuuje do przestrzeni pozanaczyniowej. Eliminacja przebiega dwufazowo: faza dystrybucji z półokresem 3-6 godzin oraz faza eliminacji z półokresem 8-20 godzin (średnio 12 godzin), co odzwierciedla biologiczny czas półtrwania czynnika. Aktywność czynnika w osoczu po podaniu mieści się zwykle w zakresie 80-120% przewidywanej wartości, co jest kluczowe dla planowania terapii i monitorowania skuteczności leczenia.
aktywność swoista, biologiczny czas półtrwania, ciężka hemofilia A, czynnik VIII krzepnięcia, eliminacja z osocza, kinetyka dystrybucji, klirens całkowity, kofaktor rystocetyny, koncentrat czynnika VIII, ludzki czynnik von Willebranda, niedobór czynnika von Willebranda, odzysk przyrostowy, parametr farmakokinetyczny, pole pod krzywą, półokres eliminacji, przestrzeń pozanaczyniowa - Leksykon leków
Przedawkowanie – Beriate 250 250 j.m.
Beriate, zawierający ludzki czynnik VIII krzepnięcia (FVIII), dostępny jest w dawkach 250 j.m., 500 j.m., 1000 j.m. oraz 2000 j.m., w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji. Po rekonstytucji stężenie FVIII wynosi 100 j.m./ml dla Beriate 250/500/1000 oraz około 200 j.m./ml dla Beriate 2000. Dotychczas nie zidentyfikowano specyficznych objawów przedawkowania czynnika VIII, co wskazuje na szeroki profil bezpieczeństwa produktu. Należy jednak uwzględnić obecność substancji pomocniczej – sodu w stężeniu około 100 mmol/l (2,3 mg/ml), co jest istotne przy podawaniu wysokich dawek, zwłaszcza u pacjentów z zaburzeniami elektrolitowymi lub chorobami układu sercowo-naczyniowego. Produkt jest wytwarzany z osocza ludzkich dawców, co niesie ze sobą ryzyko związane z produktami pochodzenia ludzkiego.
charakterystyka produktu leczniczego, choroba układu sercowo-naczyniowego, czynnik VIII krzepnięcia, działanie niepożądane, monitorowanie pacjenta, objaw zakrzepowy, osocze ludzkie, parametry układu krzepnięcia, profil bezpieczeństwa leku, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu, przedawkowanie czynnika VIII krzepnięcia, substancja pomocnicza, wstrzykiwanie lub infuzja, zaburzenia gospodarki elektrolitowej, zaburzenie hemostazy - Leksykon leków
Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn – Beriate 2000 2000 j.m.
Preparat Beriate, zawierający ludzki czynnik VIII krzepnięcia, stosowany w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z hemofilią A, dostępny jest w dawkach 250, 500, 1000 oraz 2000 j.m. (jednostek międzynarodowych). Według Charakterystyki Produktu Leczniczego (ChPL), Beriate nie wykazuje istotnego wpływu na funkcje poznawcze i motoryczne, a tym samym nie ogranicza zdolności prowadzenia pojazdów mechanicznych ani obsługi maszyn. Preparat nie posiada właściwości psychoaktywnych, które mogłyby zaburzać koncentrację, czas reakcji czy koordynację wzrokowo-ruchową. Stężenia po rekonstytucji wynoszą od 100 j.m./ml (dla dawek 250, 500 i 1000 j.m.) do 200 j.m./ml (dla dawki 2000 j.m.). Warto podkreślić, że preparat zawiera około 100 mmol/l (2,3 mg/ml) sodu, co nie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów, ale może mieć znaczenie w innych aspektach bezpieczeństwa terapii.
Beriate, ChPL, czynnik VIII krzepnięcia, funkcja motoryczna, funkcja poznawcza, hemofilia A, interakcja lekowa, koordynacja wzrokowo-ruchowa, krwawienie stawowe, osocze ludzkie, profilaktyka krwawień, proszek do sporządzania roztworu, roztwór do wstrzykiwań, swoista aktywność, właściwość psychoaktywna, zdolność psychomotoryczna - Leksykon substancji czynnych
Czynnik krzepnięcia – Przeciwwskazania stosowania
Ludzki VIII czynnik krzepnięcia, stosowany głównie w leczeniu hemofilii A, jest dostępny w preparatach Haemoctin o dawkach 250, 500 i 1000 j.m., zawierających do 32,2 mg (1,4 mmol) sodu na fiolkę. Bezwzględnym przeciwwskazaniem do jego stosowania jest nadwrażliwość na czynnik VIII lub składniki pomocnicze preparatu, co może manifestować się od łagodnych reakcji skórnych po ciężkie reakcje anafilaktyczne. Szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów z chorobami wątroby, nerek, układu sercowo-naczyniowego oraz u osób w podeszłym wieku, ze względu na zmienioną farmakokinetykę i ryzyko działań niepożądanych. Preparaty Haemoctin są dostępne w formie proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, co wymaga specyficznego podejścia do podawania dożylnego u pacjentów z zaburzeniami krzepnięcia.
choroba von Willebranda, czynnik VIII krzepnięcia, czynnik von Willebranda, desmopresyna, hemofilia A, hipotensja, indukcja immunotolerancji, inhibitor czynnika VIII, koncentrat omijający inhibitor, koncentrat zespołu protrombiny, kwas aminokapronowy, kwas traneksamowy, lek antyfibrynolityczny, nadwrażliwość na substancję czynną, obrzęk krtani, pokrzywka, przeciwciało neutralizujące, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktyczna, rekombinowany czynnik VII, tachykardia, terapia zastępcza, wstrząs anafilaktyczny, zaburzenie krzepnięcia - Leksykon leków
Właściwości farmakokinetyczne – Beriate 1000 1000 j.m.
Lek Beriate, zawierający ludzki czynnik VIII, wykazuje farmakokinetykę charakteryzującą się końcowym okresem półtrwania w zakresie 5-22 godzin (średnio 12 godzin), co determinuje czas działania i schemat dawkowania. Przyrostowy stopień poprawy aktywności czynnika VIII po podaniu dawki 1 j.m./kg wynosi średnio 2% (zakres 1,5-3%), co pozwala na ocenę indywidualnej odpowiedzi pacjenta. Średni czas obecności leku (MRT) wynosi około 17 godzin (SD 5,5 h), a obszar pod krzywą (AUDC) to 0,4 godziny x kg/ml (SD 0,2), co odzwierciedla całkowitą ekspozycję organizmu na lek. Klirens leku wynosi średnio 3 ml/godzinę/kg (SD 1,5), wskazując na tempo eliminacji z osocza. Model eliminacji mono- lub biekspotencjalny wpływa na skuteczność terapeutyczną i częstotliwość podawania Beriate.
- Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – Beriate 2000 2000 j.m.
Przedkliniczne badania bezpieczeństwa preparatu Beriate, zawierającego ludzki czynnik VIII krzepnięcia, wykazały brak toksyczności ogólnej nawet przy podaniu dawek wielokrotnie przekraczających zalecane dla ludzi w przeliczeniu na kilogram masy ciała. Standardowe badania toksyczności po podaniu wielokrotnym nie zostały przeprowadzone ze względu na wytwarzanie przez zwierzęta przeciwciał przeciwko heterologicznemu białku ludzkiego, co utrudnia interpretację wyników. Badania immunologiczne, w tym test Ouchterlony’ego oraz test biernej anafilaksji skórnej u świnek morskich, nie wykazały zmian w odpowiedzi immunologicznej po procesie ogrzewania preparatu, potwierdzając stabilność immunologiczną Beriate po inaktywacji wirusów. Preparat dostępny jest w dawkach 250, 500, 1000 i 2000 j.m., przy czym po rekonstytucji Beriate 2000 zawiera około 200 j.m./ml czynnika VIII, a jego średnia swoista aktywność wynosi około 400 j.m./mg białka.
- Leksykon leków
Właściwości farmakokinetyczne – Pharmavate 100 j.m./ml
Produkt leczniczy Pharmavate zawiera ludzki czynnik VIII krzepnięcia, dostępny w stężeniach około 50 j.m./ml (fiolki 250 j.m. i 500 j.m.) oraz 100 j.m./ml (fiolka 1000 j.m.). Po dożylnym podaniu, 66-75% dawki pozostaje w krążeniu, a aktywność czynnika VIII w osoczu pacjenta osiąga 80-120% przewidywanej wartości. Eliminacja czynnika VIII przebiega dwufazowo: faza dystrybucji z okresem półtrwania 3-6 godzin oraz faza eliminacji z okresem półtrwania 8-20 godzin (średnio 12 godzin), co odpowiada biologicznemu okresowi półtrwania czynnika VIII.
aktywność czynnika VIII, biologiczny okres półtrwania, czynnik VIII krzepnięcia, dystrybucja czynnika VIII, faza eliminacji, hemofilia A, klirens, obszar pod krzywą, odzysk leku, okres półtrwania eliminacji, parametr farmakokinetyczny, Pharmavate, profil farmakokinetyczny, rekonstytucja, średni czas obecności, wstrzyknięcie dożylne - Leksykon leków
Działania niepożądane – Beriate 250 250 j.m.
Beriate 250, ludzki czynnik VIII stosowany w terapii hemofilii A, charakteryzuje się profilem bezpieczeństwa obejmującym rzadkie reakcje nadwrażliwości, które mogą prowadzić do poważnych powikłań, takich jak anafilaksja czy wstrząs. Objawy te obejmują m.in. obrzęk naczynioruchowy, pokrzywkę, spadek ciśnienia tętniczego, tachykardię oraz objawy neurologiczne i oddechowe. Szczególną uwagę należy zwrócić na ryzyko wytworzenia inhibitorów czynnika VIII, które znacząco obniżają skuteczność leczenia. Częstość występowania inhibitorów wynosi ≥ 1/10 u pacjentów uprzednio nieleczonych (PUN) oraz od ≥ 1/1 000 do < 1/100 u pacjentów uprzednio leczonych (PUL). Monitorowanie i szybka diagnostyka w przypadku podejrzenia inhibitorów są kluczowe dla optymalizacji terapii.
anafilaksja, centrum leczenia hemofilii, ciśnienie tętnicze krwi, czynnik VIII krzepnięcia, hemofilia A, inhibicja czynnika VIII, inhibitor czynnika VIII, klasyfikacja MedDRA, lek krwiopochodny, obrzęk naczynioruchowy, pacjent uprzednio leczony, pacjent uprzednio nieleczony, pokrzywka, premedykacja, przeciwciało neutralizujące, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, tachykardia, układ chłonny, układ immunologiczny - Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – Wilate 1000 1000 j.m. + 1000 j.m.
Produkt leczniczy Wilate 1000 zawiera ludzki czynnik von Willebranda (VWF) oraz czynnik VIII krzepnięcia (FVIII), które są identyczne z endogennymi białkami osocza i pełnią kluczową rolę w hemostazie. Ze względu na ich fizjologiczne właściwości, standardowe badania przedkliniczne na modelach zwierzęcych nie były wymagane ani nie dostarczają dodatkowych informacji o bezpieczeństwie farmakologicznym preparatu. Ocena bezpieczeństwa Wilate 1000 opiera się przede wszystkim na danych klinicznych, które potwierdzają jego profil bezpieczeństwa zgodny z naturalnym funkcjonowaniem tych czynników w organizmie ludzkim.
- Leksykon leków
Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn – Pharmavate 50 j.m./ml
Preparat Pharmavate, zawierający ludzki czynnik VIII krzepnięcia w stężeniach 50 j.m./ml oraz 100 j.m./ml, dostępny w formie proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, nie wykazuje negatywnego wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów mechanicznych ani obsługiwania maszyn. Zawartość czynnika von Willebranda wynosi odpowiednio do 30 j.m./ml i 60 j.m./ml po rekonstytucji. Brak działania na ośrodkowy układ nerwowy eliminuje ryzyko zaburzeń świadomości, senności czy zawrotów głowy, które mogłyby upośledzać funkcje psychomotoryczne niezbędne do bezpiecznego prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn. Mimo to, zaleca się obserwację pacjenta po pierwszych podaniach preparatu ze względu na indywidualne reakcje na lek.
adherencja do leczenia, czynnik VIII krzepnięcia, czynnik von Willebranda, edukacja terapeutyczna, funkcje poznawcze, koordynacja psychoruchowa, osocze ludzkich dawców, ośrodkowy układ nerwowy, proszek i rozpuszczalnik, roztwór do wstrzykiwań, zaburzenia krzepnięcia, zaburzenia świadomości, zawroty głowy - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Beriate 1000 1000 j.m.
Beriate to preparat zawierający ludzki czynnik VIII krzepnięcia (FVIII), stosowany jako terapia zastępcza w leczeniu hemofilii typu A, choroby sprzężonej z chromosomem X charakteryzującej się niedoborem czynnika VIII:C i prowadzącej do samoistnych lub pourazowych krwawień. Mechanizm działania polega na tym, że po podaniu czynnik VIII wiąże się z endogennym czynnikiem von Willebranda, tworząc stabilny kompleks, który aktywuje czynnik IX, co z kolei katalizuje przekształcenie czynnika X do aktywnej formy. Aktywowany czynnik X umożliwia konwersję protrombiny w trombinę, a trombina przekształca fibrynogen w fibrynę, prowadząc do powstania stabilnego skrzepu i zatrzymania krwawienia. Preparat jest klasyfikowany w grupie B02BD02 (czynniki krzepnięcia) i wykazuje wysoką swoistą aktywność około 400 j.m./mg białka, co świadczy o wysokim stopniu oczyszczenia. Moc preparatu jest standaryzowana metodą chromogenną zgodną z Farmakopeą Europejską, a Beriate dostępny jest w formie proszku do sporządzania roztworu do infuzji, np. 1000 j.m. w 10 ml, co odpowiada 100 j.m./ml czynnika VIII po rekonstytucji.
adhezja płytek krwi, agregacja płytek krwi, aktywowany czynnik IX, aktywowany czynnik VIII, czynnik krzepnięcia, czynnik VIII, czynnik VIII krzepnięcia, czynnik VIII:C, czynnik von Willebranda, czynnik X, dziedziczne zaburzenie krzepnięcia, fibrynogen, hemofilia typu A, hemostaza pierwotna, kaskada krzepnięcia, kompleks białkowy, koncentrat czynnika VIII, krzepnięcie krwi, profilaktyka krwawień, protrombina, roztwór do wstrzykiwań, skłonność do krwawień, skrzep krwi, śródbłonek naczyń, środek powstrzymujący krwawienie, terapia zastępcza, woda do wstrzykiwań, wskaźnik krwawienia - Leksykon leków
Działania niepożądane – Pharmavate 100 j.m./ml
Pharmavate, będący ludzkim VIII czynnikiem krzepnięcia dostępnym w stężeniach 50 j.m./ml oraz 100 j.m./ml, jest stosowany w terapii hemofilii A. Profil bezpieczeństwa leku obejmuje rzadkie, ale potencjalnie poważne reakcje nadwrażliwości i alergiczne, w tym obrzęk naczynioruchowy, świszczący oddech, tachykardię, spadek ciśnienia tętniczego oraz wstrząs anafilaktyczny, który wymaga natychmiastowej interwencji. Istotnym klinicznie problemem jest również ryzyko wytworzenia inhibitorów czynnika VIII, co manifestuje się niewystarczającą odpowiedzią na leczenie i koniecznością konsultacji w specjalistycznym ośrodku hemofilii. Działania niepożądane występują z różną częstością, od rzadkich (np. reakcje alergiczne, gorączka, nudności, wymioty) po bardzo rzadkie (wstrząs anafilaktyczny), a ich monitorowanie jest kluczowe dla bezpieczeństwa terapii.
czynnik VIII krzepnięcia, hemofilia, hemofilia A, hipotonia, inhibicja czynnika VIII, inhibitor czynnika VIII, letarg, obrzęk naczynioruchowy, pacjent uprzednio leczony, pacjent uprzednio nieleczony, parestezja, pokrzywka uogólniona, przeciwciało neutralizujące, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, skurcz oskrzeli, świszczący oddech, tachykardia, układ chłonny, układ immunologiczny, układ nerwowy, wstrząs anafilaktyczny, zaburzenie naczyniowe - Leksykon leków
Przedawkowanie – Wilate 1000 1000 j.m. + 1000 j.m.
Przedawkowanie preparatu Wilate, zawierającego ludzki czynnik von Willebranda (VWF) oraz czynnik VIII (FVIII) w dawkach 500 j.m. lub 1000 j.m., niesie ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych, takich jak zakrzepica żylna, zatorowość płucna, incydenty naczyniowo-mózgowe, zawał mięśnia sercowego oraz zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC). Choć w praktyce klinicznej nie odnotowano charakterystycznych objawów przedawkowania, znaczne przekroczenie dawki może prowadzić do nadmiernej aktywacji układu krzepnięcia i powstawania patologicznych skrzepów, co stanowi poważne zagrożenie dla pacjenta. Szczególną uwagę należy zwrócić na pacjentów z dodatkowymi czynnikami ryzyka, takimi jak zaawansowany wiek, unieruchomienie, otyłość, choroby współistniejące (np. nadciśnienie tętnicze, cukrzyca) oraz stosowanie hormonalnej terapii zastępczej.
czas częściowej tromboplastyny po aktywacji, czas protrombinowy, czynnik VIII krzepnięcia, czynnik von Willebranda, D-dimery, fibrynoliza, hormonalna terapia zastępcza, incydent naczyniowo-mózgowy, leczenie przeciwzakrzepowe, materiał zatorowy, ośrodkowy układ nerwowy, powikłania zakrzepowo-zatorowe, powikłania zatorowo-zakrzepowe, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, proces krzepnięcia, proszek i rozpuszczalnik, skrzeplina, tętnica płucna, tętnica wieńcowa, udar niedokrwienny mózgu, układ hemostazy, układ sercowo-naczyniowy, zakrzep, zakrzepica żylna, zator, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego, zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego - Leksykon substancji czynnych
Czynnik VIII – Właściwości farmakodynamiczne
Czynnik VIII (FVIII) jest kluczowym kofaktorem w kaskadzie krzepnięcia, współdziałającym z czynnikiem von Willebranda (vWF) w stabilizacji i aktywacji procesu hemostazy. Po podaniu preparatu zawierającego FVIII, np. Beriate, czynnik VIII wiąże się z vWF, co zapobiega jego degradacji i umożliwia aktywację czynnika IX, prowadząc do zwiększonej aktywacji czynnika X, a następnie powstania trombiny i fibryny, co skutkuje tworzeniem skrzepu. Niedobór FVIII, charakterystyczny dla hemofilii typu A, manifestuje się skłonnością do samoistnych i pourazowych krwawień, najczęściej w stawach, mięśniach i narządach wewnętrznych. Czynnik von Willebranda pełni podwójną rolę – stabilizuje FVIII oraz uczestniczy w adhezji i agregacji płytek krwi.
adhezja płytek krwi, agregacja płytek, aktywowany czynnik VIII, białko ochronne, czynnik VIII krzepnięcia, czynnik VIII:C, czynnik von Willebranda, fibryna, hemofilia typu A, infuzja, kaskada krzepnięcia, koncentrat czynnika krzepnięcia, liofilizowany proszek, metoda chromogenna, podanie dożylne, rekonstytucja, swoista aktywność, terapia zastępcza, trombina - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Wilate 1000 1000 j.m. + 1000 j.m.
Lek Wilate, dostępny w dawkach 500 j.m. VWF/500 j.m. FVIII oraz 1000 j.m. VWF/1000 j.m. FVIII, zawiera ludzki czynnik von Willebranda oraz czynnik VIII krzepnięcia. Bezwzględnym przeciwwskazaniem do jego stosowania jest nadwrażliwość na którykolwiek składnik preparatu, w tym białka osocza oraz substancje pomocnicze, takie jak Polisorbat 80 (0,1%). Szczególną uwagę należy zwrócić na zawartość sodu: Wilate 500 zawiera 11,7 mg sodu/ml roztworu (łącznie 58,7 mg na fiolkę), a Wilate 1000 – 11,7 mg sodu/ml (117,3 mg na fiolkę), co jest istotne u pacjentów z zaburzeniami gospodarki sodowej, nadciśnieniem tętniczym czy niewydolnością serca.
białko osocza, czynnik VIII krzepnięcia, czynnik von Willebranda, gospodarka sodowa, koncentrat czynników krzepnięcia, nadciśnienie tętnicze, nadwrażliwość, niewydolność serca, polisorbat 80, preparat krwiopochodny, reakcja alergiczna, reakcja nadwrażliwości, schorzenie, substancja pomocnicza, Wilate - Leksykon substancji czynnych
Czynnik VIII – Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie
Przedkliniczne badania bezpieczeństwa ludzkiego czynnika VIII, stosowanego m.in. w preparatach Beriate (dostępnych w dawkach 250, 500, 1000 i 2000 j.m.), wykazały brak toksyczności ostrej nawet przy podaniu dawek wielokrotnie przekraczających zalecane dla ludzi (w przeliczeniu na kg masy ciała). Ze względu na immunogenność białka pochodzenia ludzkiego, standardowe badania toksyczności po podaniu wielokrotnym nie były wykonywane, co wynika z ryzyka indukcji przeciwciał przeciwko heterologicznemu białku u zwierząt. Ocena immunogenności ogrzewanego preparatu czynnika VIII, przeprowadzona metodami immunodyfuzji podwójnej (test Ouchterlony’ego) oraz testem biernej anafilaksji skórnej u świnek morskich, nie wykazała istotnych różnic w odpowiedzi immunologicznej w porównaniu do białka niepoddawanego obróbce termicznej.
bierna anafilaksja skórna, czynnik VIII krzepnięcia, dawka terapeutyczna, heterologiczne białko, immunodyfuzja podwójna, immunogenność, margines bezpieczeństwa, mutagenność, odpowiedź immunologiczna, osoczopochodny czynnik VIII, potencjał mutagenny, potencjał onkogenny, reakcja nadwrażliwości, test Ouchterlony’ego, toksyczność ostra, właściwość antygenowa - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Beriate 1000 1000 j.m.
Beriate to preparat zawierający ludzki czynnik VIII krzepnięcia, dostępny w dawkach 250, 500, 1000 oraz 2000 j.m., w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji. Produkt charakteryzuje się średnią swoistą aktywnością około 400 j.m./mg białka, a po rekonstytucji stężenie czynnika VIII wynosi 100 j.m./ml dla dawek 250, 500 i 1000 j.m. oraz około 200 j.m./ml dla dawki 2000 j.m. Bezwzględnym przeciwwskazaniem do stosowania Beriate jest nadwrażliwość na ludzki czynnik VIII lub na substancje pomocnicze preparatu. W wywiadzie należy zwrócić szczególną uwagę na historię reakcji alergicznych na czynnik VIII lub preparaty pochodne ludzkiego osocza.
choroby układu sercowo-naczyniowego, czynnik VIII krzepnięcia, dieta z kontrolowaną zawartością sodu, nadciśnienie, nadwrażliwość, osocze ludzkich dawców, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu, reakcja alergiczna, rekonstytucja, roztwór do infuzji, roztwór do wstrzykiwań, substancje pomocnicze, swoista aktywność, wywiad alergologiczny