czynnik VIII krzepnięcia krwi

Czynnik VIII krzepnięcia krwi to białko osoczowe odgrywające kluczową rolę w procesie hemostazy. Jako kofaktor dla czynnika IX, uczestniczy w wewnątrzpochodnym szlaku krzepnięcia, katalizując konwersję czynnika X do jego aktywnej formy. Niedobór czynnika VIII jest przyczyną hemofilii A, jednej z najczęstszych wrodzonych skaz krwotocznych.

W warunkach fizjologicznych czynnik VIII krąży we krwi w kompleksie z czynnikiem von Willebranda (vWF), który chroni go przed przedwczesną degradacją. Gen kodujący czynnik VIII (F8) znajduje się na chromosomie X, co wyjaśnia dziedziczenie recesywne sprzężone z płcią w przypadku hemofilii A. Masa cząsteczkowa czynnika VIII wynosi około 280 kDa.

Diagnostyka niedoboru czynnika VIII obejmuje oznaczenie jego aktywności we krwi (norma 50-150%), czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) oraz badania genetyczne. Leczenie hemofilii A polega na suplementacji brakującego białka poprzez podawanie koncentratów czynnika VIII pochodzenia osoczowego lub rekombinowanego. Nowsze metody terapii obejmują stosowanie białek fuzyjnych o przedłużonym działaniu oraz terapię genową.

Powiązane wpisy

  1. 14.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl