guz układu współczulnego
Guz układu współczulnego, znany również jako neuroblastoma, jest jednym z najczęstszych nowotworów złośliwych wieku dziecięcego, stanowiącym około 8-10% wszystkich nowotworów u dzieci. Wywodzi się z komórek grzebienia nerwowego, które w trakcie rozwoju embrionalnego migrują i tworzą zwoje współczulne oraz rdzeń nadnerczy.
Neuroblastoma może występować w różnych lokalizacjach wzdłuż łańcucha współczulnego, najczęściej w nadnerczach (około 40% przypadków) oraz w zwojach przykręgosłupowych w jamie brzusznej (około 25%). Rzadziej spotykane są guzy w klatce piersiowej, miednicy i szyi. Charakterystyczne dla tego nowotworu jest wydzielanie katecholamin (dopaminy, noradrenaliny), których metabolity (kwas homowanilinowy, kwas wanilinomigdałowy) można wykryć w moczu, co stanowi ważny marker diagnostyczny.
Objawy kliniczne neuroblastoma zależą od lokalizacji guza pierwotnego i obecności przerzutów. Mogą obejmować wyczuwalną masę w jamie brzusznej, ból kostny, objawy neurologiczne, egzoftalmię (wytrzeszcz oka), zespół Hornera, a także objawy ogólne jak gorączka, utrata masy ciała czy anemia. Charakterystyczne są również tzw. objawy paraneoplastyczne, w tym mioklonie-opsoklonus (zespół „tańczących oczu i stóp”) oraz uporczywa biegunka wynikająca z wydzielania wazoaktywnego peptydu jelitowego (VIP).
Diagnostyka neuroblastoma obejmuje badania obrazowe (USG, CT, MRI, scyntygrafia z MIBG), badania laboratoryjne (poziom katecholamin i ich metabolitów), biopsję szpiku kostnego oraz badanie histopatologiczne i molekularne guza. Istotne znaczenie prognostyczne ma amplifikacja onkogenu MYCN, obecność aberracji chromosomowych oraz wiek pacjenta w momencie diagnozy.
Leczenie jest wielokierunkowe i zależy od grupy ryzyka, do której kwalifikowany jest pacjent. Obejmuje chirurgiczne usunięcie guza, chemioterapię, radioterapię, a w przypadkach wysokiego ryzyka – megachemioterapię z przeszczepieniem komórek macierzystych, immunoterapię z przeciwciałami anty-GD2 oraz terapię retinoidami. Rokowanie jest zróżnicowane – od bardzo dobrego w przypadkach niskiego ryzyka (ponad 90% przeżyć 5-letnich) do zaledwie 40-50% w przypadkach wysokiego ryzyka mimo intensywnego leczenia.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Wskazania do stosowania – 99mTc – Tektrotyd 16 mcg HYNIC-[De-Phe^1, Tyr^3-Oktreotyd] TFA
99mTc-Tektrotyd to radiofarmaceutyk diagnostyczny zawierający 16 µg HYNIC-[D-Phe¹, Tyr³-Oktreotyd]·TFA, znakowany technetem-99m, który specyficznie wiąże się z receptorami somatostatynowymi, głównie podtypem 2, a także 3 i 5. Preparat jest stosowany przede wszystkim w obrazowaniu guzów neuroendokrynnych przewodu pokarmowego (GEP-NET), które charakteryzują się wysoką ekspresją tych receptorów. Ponadto, 99mTc-Tektrotyd znajduje zastosowanie w diagnostyce gruczolaków przysadki, guzów układu współczulnego (m.in. pheochromocytoma, paraganglioma, neuroblastoma, ganglioneurinoma) oraz raka rdzeniastego tarczycy, umożliwiając ocenę lokalizacji, zasięgu i stopnia zaawansowania zmian nowotworowych za pomocą scyntygrafii lub SPECT/CT.
chłoniak, czerniak złośliwy, ekspresja receptorów somatostatynowych, ganglioneurinoma, GEP-NET, glejak wielopostaciowy, gruczolak przysadki, guz chromochłonny, guz układu współczulnego, gwiaździak, liofilizat, mięsak, neuroblastoma, niedrobnokomórkowy rak płuca, oponiak, preparat radiofarmaceutyczny, przyzwojak, rak jajnika, rak jasnokomórkowy nerki, rak piersi, rak rdzeniasty tarczycy, rak stercza, scyntygrafia, SPECT/CT, technet-99m, zróżnicowany rak tarczycy