glejak wysokiego stopnia złośliwości
Glejak wysokiego stopnia złośliwości (high-grade glioma) to agresywny nowotwór pierwotny ośrodkowego układu nerwowego wywodzący się z komórek glejowych. W klasyfikacji WHO obejmuje glejaki o stopniu złośliwości III (anaplastyczny gwiaździak, anaplastyczny skąpodrzewiak, anaplastyczny wyściółczak) oraz IV (glejak wielopostaciowy).
Charakteryzuje się szybkim wzrostem, naciekaniem okolicznych tkanek mózgu i wysokim potencjałem proliferacyjnym. W obrazie histopatologicznym widoczne są cechy anaplazji, liczne mitozy, proliferacja naczyń oraz obszary martwicy. Glejaki wysokiego stopnia złośliwości wykazują często mutacje w genach IDH1/2, EGFR, PTEN, TP53 oraz amplifikację chromosomu 7 i delecję chromosomu 10.
Objawy kliniczne zależą od lokalizacji guza i obejmują bóle głowy, nudności, wymioty, napady padaczkowe, deficyty neurologiczne oraz zaburzenia poznawcze. Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych (MRI z kontrastem) oraz weryfikacji histopatologicznej. Standardowe leczenie obejmuje maksymalną bezpieczną resekcję chirurgiczną, radioterapię oraz chemioterapię temozolomidem (protokół Stuppa).
Mimo intensywnego leczenia wielomodalnego, rokowanie pozostaje niekorzystne. Mediana przeżycia dla glejaków stopnia III wynosi 2-5 lat, natomiast dla glejaków wielopostaciowych (stopień IV) – 12-15 miesięcy. Czynniki prognostyczne obejmują wiek pacjenta, stan sprawności, stopień resekcji, status metylacji promotora MGMT oraz obecność mutacji IDH.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – IASOglio
IASOglio to roztwór radiofarmaceutyku fluoroetylo-L-tyrozyny (18F) o aktywności 2 GBq/ml, stosowany w diagnostyce PET. Podanie preparatu wymaga starannego doboru dawki, minimalizującej ekspozycję na promieniowanie jonizujące, przy jednoczesnym zapewnieniu odpowiedniej jakości obrazowania. Szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek, dzieci i młodzieży, ze względu na ryzyko przedłużonej ekspozycji tkanek na promieniowanie. Pacjent powinien być na czczo co najmniej 4 godziny przed badaniem, a także odpowiednio nawodniony i mieć opróżniony pęcherz moczowy, co poprawia jakość obrazów i zmniejsza dawkę promieniowania dla pęcherza. Maksymalna objętość podawanego IASOglio nie powinna przekraczać 10 ml, co ogranicza podaż substancji pomocniczych, w tym sodu (do ponad 1 mmol) i etanolu (do 10%, co odpowiada 0,8 g alkoholu). Zawartość etanolu wymaga uwagi u pacjentów z chorobą alkoholową, kobiet karmiących, dzieci oraz osób z chorobami wątroby lub padaczką.
aktywność radiofarmaceutyku, choroba alkoholowa, dawka promieniowania, dieta niskosodowa, fluoroetylo-L-tyrozyna, glejak niskiego stopnia złośliwości, glejak wysokiego stopnia złośliwości, krzywa czas-aktywność, nadciśnienie tętnicze, niewydolność serca, odpady radioaktywne, pozytonowa tomografia emisyjna, promieniowanie jonizujące, radiofarmaceutyk, rezonans magnetyczny, sekwencja FLAIR, sekwencja T2-zależna, zaburzenie czynności nerek - Leksykon chorób i schorzeń
Glioma – Objawy
Objawy glejaków są zróżnicowane i zależą od lokalizacji, wielkości, typu histologicznego oraz tempa wzrostu guza. Charakterystyczne symptomy to bóle głowy (około 50% pacjentów), nudności, wymioty, senność oraz deficyty neurologiczne takie jak napady padaczkowe (45-50%), deficyty motoryczne, zaburzenia mowy, widzenia i czucia. Lokalizacja guza determinuje specyficzne objawy: płat czołowy wiąże się z zaburzeniami osobowości i motoryki, płat ciemieniowy z zaburzeniami czucia i koordynacji, a móżdżek z zaburzeniami chodu. U dzieci mogą wystąpić dodatkowo objawy takie jak zwiększony obwód głowy, opóźnienia rozwojowe i zaburzenia hormonalne. Glejaki niskiego stopnia (WHO I-II) cechują się wolniejszym wzrostem i lepszym rokowaniem, z medianą przeżycia wolnego od progresji około 60-61 miesięcy, natomiast glejaki wysokiego stopnia (WHO III-IV) wykazują agresywny przebieg z medianą przeżycia dla glejaka wielopostaciowego wynoszącą 12-15 miesięcy oraz 5-letnim wskaźnikiem przeżycia na poziomie 5-6,9%.
afazja, ciało modzelowate, ciśnienie śródczaszkowe, deficyt motoryczny, dysfagia, funkcja poznawcza, glejak anaplastyczny, glejak niskiego stopnia złośliwości, glejak wielopostaciowy, glejak wysokiego stopnia złośliwości, gwiaździak, inhibitory punktów kontrolnych, jądro podstawne, lek przeciwbólowy, makrofag, mikrośrodowisko guza, mutacja IDH, napad padaczkowy, nietrzymanie moczu i stolca, pień mózgu, płat ciemieniowy, płat czołowy, płat potyliczny, płat skroniowy, rdzeń kręgowy, skąpodrzewiak, torebka wewnętrzna, zaburzenie czucia, zaburzenie hormonalne, zaburzenie koordynacji ruchowej, zaburzenie pamięci - Leksykon chorób i schorzeń
Nowotwory mózgu u dzieci – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Nowotwory mózgu stanowią około 25% wszystkich nowotworów wieku dziecięcego i są główną przyczyną zgonów onkologicznych u pacjentów poniżej 19 roku życia. Wskaźnik 5-letniego przeżycia dla wszystkich pierwotnych nowotworów mózgu u dzieci wynosi około 83,1-83,9%, natomiast dla guzów złośliwych spada do około 75,6%. W Polsce obserwuje się niższe wartości: 5-letnie przeżycie wynosi około 60,9%, a 10-letnie 58,2%. Kluczowe czynniki prognostyczne to wiek w momencie diagnozy (najgorsze rokowanie u niemowląt, aHR 0,47 dla wieku 10-19 lat), rasa i pochodzenie etniczne (wyższe ryzyko zgonu u pacjentów afroamerykańskich i latynoamerykańskich, aHR 1,21), lokalizacja guza (najgorsze rokowanie dla guzów pnia mózgu, aHR 2,62) oraz stopień złośliwości histologicznej (grade III aHR 3,39, grade IV aHR 2,18). Glejaki wysokiego stopnia (HGG) mają 5-letni wskaźnik przeżycia poniżej 20%, a rozlane glejaki pnia mózgu (DIPG) cechują się wyjątkowo złym rokowaniem ze względu na brak możliwości resekcji.
aktywowany limfocyt T, atypowy teratoidny/rabdoidny guz, białaczka, chemioterapia, deficyt neurologiczny, deficyt neuropsychologiczny, funkcja wykonawcza, glejak niskiego stopnia złośliwości, glejak wielopostaciowy, glejak wysokiego stopnia złośliwości, guz rdzenia kręgowego, guz złośliwy, gwiaździak włosowatokomórkowy, iloraz inteligencji, inhibitor punktów kontrolnych, klasyfikacja WHO, mutacja histonowa, nadzór immunologiczny, nowotwór mózgu, nowotwór mózgu u dzieci, nowotwór wieku dziecięcego, ośrodkowy układ nerwowy, pień mózgu, podtyp histologiczny nowotworu, profil ekspresji genów, prymitywny guz neuroektodermalny, radioterapia, rdzeniak, rezonans magnetyczny, rozlany glejak pnia mózgu, stopień złośliwości guza, szlak PI3K/AKT/mTOR, wskaźnik przeżycia, wtórny nowotwór, wyściółczak, zaburzenie poznawcze - Leksykon substancji czynnych
Temsirolimus – Dawkowanie i sposób podawania
Temsirolimus jest inhibitorem mTOR stosowanym w leczeniu zaawansowanego raka nerkowokomórkowego, podawanym dożylnie w dawce 25 mg raz w tygodniu w formie wlewu trwającego 30-60 minut. Przed każdą infuzją konieczna jest premedykacja difenhydraminą (25-50 mg i.v.) w celu zapobiegania reakcjom alergicznym. Dawkowanie wymaga indywidualizacji w przypadku działań niepożądanych, z możliwością redukcji dawki o 5 mg/tydzień po opóźnieniu podania kolejnej dawki. U pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby i wyjściową liczbą płytek krwi ≥100 x 10⁹/l zaleca się zmniejszenie dawki do 10 mg i.v. raz w tygodniu. Nie jest konieczne dostosowanie dawki u osób w podeszłym wieku, z łagodnymi lub umiarkowanymi zaburzeniami czynności nerek i wątroby, jednak w przypadku ciężkich zaburzeń nerek zalecana jest ostrożność ze względu na ograniczone dane kliniczne.
difenhydramina, działanie niepożądane, glejak wysokiego stopnia złośliwości, infuzja dożylna, mięsak prążkowanokomórkowy, nerwiak zarodkowy, neuroblastoma, nieakceptowalna toksyczność, niewydolność wątroby, padaczka, płytki krwi, pompa infuzyjna, produkt przeciwhistaminowy, produkt przeciwnowotworowy, rak nerkowokomórkowy, reakcja alergiczna, substancja pomocnicza, temsirolimus, toksyczność, uszkodzenie mózgu, wlew dożylny, zaawansowany rak nerkowokomórkowy, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby