syderoblast pierścieniowaty

Syderoblast pierścieniowaty to nieprawidłowa komórka prekursorowa linii erytroidalnej, charakteryzująca się obecnością patologicznych złogów żelaza w mitochondriach, które tworzą charakterystyczny pierścień wokół jądra komórkowego. Jest to cecha diagnostyczna widoczna w barwieniu błękitem pruskim (odczyn na żelazo), które uwidacznia złogi żelaza jako niebieskie ziarnistości.

Obecność syderoblastów pierścieniowatych w szpiku kostnym jest charakterystyczna dla niedokrwistości syderoblastycznej, która może być wrodzona (związana z mutacjami genów zaangażowanych w metabolizm hemu) lub nabyta (wtórna do stosowania niektórych leków, toksyn, chorób nowotworowych, szczególnie zespołów mielodysplastycznych). Fizjopatologia tego zjawiska wiąże się z zaburzeniem biosyntezy hemu, co prowadzi do gromadzenia się żelaza w mitochondriach zamiast jego prawidłowego wykorzystania do produkcji hemoglobiny.

Diagnostyka syderoblastów pierścieniowatych opiera się na badaniu szpiku kostnego z zastosowaniem barwienia na żelazo. Wykrycie zwiększonej liczby tych komórek (>15% wszystkich prekursorów erytroidalnych) jest kluczowym kryterium rozpoznania niedokrwistości syderoblastycznej. W przypadkach nabytych, szczególnie w zespole mielodysplastycznym z pierścieniowatymi syderoblastami (MDS-RS), często stwierdza się także mutacje genu SF3B1, który koduje białko zaangażowane w składanie RNA.

Powiązane wpisy

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl