torbiele przewodów żółciowych
Torbiele przewodów żółciowych to rzadkie, głównie wrodzone nieprawidłowości dróg żółciowych, charakteryzujące się workowatymi poszerzeniami przewodów. Klasyfikacja Todaniego wyróżnia pięć typów torbieli, przy czym najczęściej występuje typ I (80-90% przypadków) obejmujący wrzecionowate lub workowate poszerzenie przewodu żółciowego wspólnego.
Objawy kliniczne torbieli przewodów żółciowych obejmują klasyczną triadę: ból brzucha, żółtaczkę i wyczuwalny guz w prawym podżebrzu, choć pełna triada występuje tylko u 20% pacjentów. Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych, w tym ultrasonografii, tomografii komputerowej, cholangiopankreatografii rezonansu magnetycznego (MRCP) oraz endoskopowej cholangiopankreatografii wstecznej (ERCP).
Leczenie torbieli przewodów żółciowych jest głównie chirurgiczne i polega na całkowitym wycięciu zmiany z zespoleniem przewodu wątrobowego wspólnego z jelitem cienkim (najczęściej metodą Roux-en-Y). Całkowite usunięcie torbieli jest konieczne ze względu na zwiększone ryzyko rozwoju raka dróg żółciowych, które wynosi 10-30% i rośnie z wiekiem pacjenta.
Rokowanie po leczeniu chirurgicznym jest dobre, jednak pacjenci wymagają długoterminowej obserwacji ze względu na możliwość wystąpienia późnych powikłań, takich jak zapalenie dróg żółciowych, zwężenia zespolenia czy nowotwór złośliwy. Ryzyko transformacji nowotworowej pozostaje nawet po resekcji, zwłaszcza w przypadku niecałkowitego usunięcia torbieli.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych w okolicy wątrobowo-dwunastniczej (cholangiocarcinoma okolicy wątrobowo-dwunastniczej) – Epidemiologia
Rak dróg żółciowych w okolicy wątrobowo-dwunastniczej (hilar cholangiocarcinoma, guz Klatskina) stanowi 50-70% zewnątrzwątrobowych nowotworów dróg żółciowych i 40-60% wszystkich cholangiocarcinoma. Roczna zachorowalność waha się od 0,3 do 6/100 000 mieszkańców, z wyraźnym zróżnicowaniem geograficznym – najwyższa w Azji Południowo-Wschodniej (np. Tajlandia do 85/100 000). Średni wiek diagnozy to około 65 lat, z nieznaczną przewagą zachorowań u mężczyzn (stosunek 1:1,2-1,5). Kluczowe czynniki ryzyka to pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) w krajach zachodnich, zakażenia przywrami (Clonorchis sinensis, Opisthorchis viverrini) w Azji, choroby zapalne jelit, wrodzone anomalie dróg żółciowych, marskość wątroby, kamica dróg żółciowych oraz zakażenia HBV i HCV. W diagnostyce stosuje się MDCT, MRI z MRCP (dokładność 85-95%), cytologię szczoteczkową z ERCP, EUS z biopsją oraz PET, a markery CA 19-9 i CEA mają ograniczoną specyficzność. Klasyfikacja Bismuth-Corlette (typy I-IV) ma znaczenie prognostyczne, z najgorszym rokowaniem dla typu IV.
antygen CA 19-9, antygen rakowo-płodowy, chemioradioterapia neoadjuwantowa, cholangiocarcinoma, cholangiocarcinoma wnęki wątroby, cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego, choledocholithiasis, choroba Caroliego, Clonorchis sinensis, cytologia szczoteczkowa, endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna, endoskopowa ultrasonografia, ERCP, guz Klatskina, kamica dróg żółciowych, klasyfikacja Bismuth-Corlette, marskość wątroby, MRCP, nabłonek dróg żółciowych, niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby, Opisthorchis viverrini, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, pozytonowa tomografia emisyjna, przeszczepienie wątroby, przywry wątrobowe, rak dróg żółciowych, resekcja chirurgiczna, rezonans magnetyczny, schistosomatoza, tomografia komputerowa, torbiele przewodów żółciowych, wewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych, wirusowe zapalenie wątroby typu B, wirusowe zapalenie wątroby typu C, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych - Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych w okolicy wątrobowo-dwunastniczej (cholangiocarcinoma okolicy wątrobowo-dwunastniczej) – Patofizjologia i mechanizm
Rak dróg żółciowych w okolicy wątrobowo-dwunastniczej (hilar cholangiocarcinoma) to złośliwy nowotwór wywodzący się z nabłonka dróg żółciowych w obrębie wnęki wątroby, charakteryzujący się powolnym wzrostem i naciekaniem tkanek nerwowych oraz podnabłonkowych. Patogeneza tego nowotworu jest wieloetapowa i związana z przewlekłym stanem zapalnym oraz cholestazą, które indukują mutacje w onkogenach (np. KRAS 22-53%) i genach supresorowych (np. TP53, SMAD4). Kluczową rolę odgrywają cytokiny prozapalne, zwłaszcza IL-6, oraz aktywacja receptorów kinazy tyrozynowej (IL-6R, c-MET, EGFR), które poprzez szlaki JAK/STAT3, PI3K/Akt i ERK1/2 promują proliferację, unikanie apoptozy i progresję guza. Mikrośrodowisko guza, bogate w fibroblasty związane z rakiem (CAF), limfocyty T i makrofagi, wspiera angiogenezę i inwazję, a także umożliwia ucieczkę nowotworu spod nadzoru immunologicznego poprzez mechanizmy takie jak ekspresja FasL i aktywacja punktów kontrolnych immunologicznych (PD-1/PD-L1, CTLA-4).
chemioterapia adjuwantowa, cholangiocarcinoma, cholestaza, cyklooksygenaza-2, czynnik martwicy nowotworu, czynnik wzrostu pochodzący z płytek krwi, drogi żółciowe, fibroblasty związane z rakiem, indukowalna syntaza tlenku azotu, interleukina-6, kamica dróg żółciowych, kwasy żółciowe, limfocyty CD8+, makrofagi związane z guzem, marskość wątroby, mutacja KRAS, niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby, nowotwór złośliwy, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, przeszczep wątroby, przywry wątrobowe, rak dróg żółciowych, reaktywne formy azotu, receptory kinazy tyrozynowej, resekcja chirurgiczna, szlak Hedgehog, szlak Notch, terapia fotodynamiczna, torbiele przewodów żółciowych, transformacja nowotworowa, wewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych, wirusowe zapalenie wątroby typu B, wirusowe zapalenie wątroby typu C, wnęka wątroby