miopatia martwicza

Miopatia martwicza (nekrotyzująca) to rzadka choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się postępującym osłabieniem mięśni proksymalnych, znacznym wzrostem aktywności kinazy kreatynowej (CK) oraz obecnością martwicy włókien mięśniowych bez istotnego nacieku zapalnego w biopsji mięśnia. W odróżnieniu od innych zapaleń mięśni, w miopatii martwiczej nie stwierdza się typowego nacieku limfocytarnego.

Wyróżnia się kilka podtypów miopatii martwiczej w zależności od obecności specyficznych autoprzeciwciał, w tym przeciwciał anty-HMGCR (przeciwko reduktazie 3-hydroksy-3-metyloglutarylo-koenzymu A) oraz anty-SRP (przeciwko cząsteczce rozpoznającej sygnał). Miopatia anty-HMGCR często wiąże się z wcześniejszą ekspozycją na statyny, podczas gdy miopatia anty-SRP zazwyczaj ma cięższy przebieg kliniczny.

Diagnostyka miopatii martwiczej obejmuje oznaczenie aktywności enzymów mięśniowych, badania obrazowe (MRI mięśni), elektrofizjologiczne (EMG) oraz biopsję mięśnia. Leczenie polega na immunosupresji, z wykorzystaniem glikokortykosteroidów jako terapii pierwszego rzutu, często w połączeniu z innymi lekami immunosupresyjnymi (metotreksat, azatiopryna, mykofenolan mofetylu). W przypadkach opornych stosuje się immunoglobuliny dożylne, rytuksymab lub inhibitory TNF-α.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl