lipodystrofia krezkowa
Lipodystrofia krezkowa (mesenteric lipodystrophy) to rzadkie schorzenie charakteryzujące się nieprawidłowym rozrostem tkanki tłuszczowej w krezce (strukturze utrzymującej jelita). Proces ten często obejmuje stan zapalny i postępujące włóknienie tkanki tłuszczowej krezkowej. Choroba występuje głównie u osób dorosłych w średnim wieku.
W przebiegu lipodystrofii krezkowej wyróżnia się trzy stadia: lipodystrofię krezkową, zapalenie tkanki tłuszczowej krezkowej (panniculitis) oraz stwardnienie krezkowe. Objawy kliniczne są niespecyficzne i mogą obejmować bóle brzucha, nudności, wymioty, utratę masy ciała, gorączkę i wyczuwalny guz w jamie brzusznej.
Diagnostyka lipodystrofii krezkowej opiera się głównie na badaniach obrazowych (tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny) oraz ocenie histopatologicznej pobranego materiału. W obrazie radiologicznym widoczne jest zwykle podwyższenie gęstości tkanki tłuszczowej krezkowej z obecnością otorbionego otłuszczenia i pogrubieniem krezki.
Leczenie lipodystrofii krezkowej zależy od nasilenia objawów i stadium choroby. W łagodnych przypadkach stosuje się obserwację, podczas gdy w bardziej zaawansowanych stanach mogą być potrzebne kortykosteroidy, leki immunosupresyjne, tamoksyfen czy kolchicyna. W niektórych przypadkach konieczna jest interwencja chirurgiczna, szczególnie gdy występują powikłania jak niedrożność jelit.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Mesenteritis stwardniająca – Objawy
Sklerozujące zapalenie krezki (SM) to rzadkie, zapalne i włókniejące schorzenie krezki jelita cienkiego, charakteryzujące się szerokim spektrum objawów klinicznych. Najczęściej występuje ból brzucha (70-78%), a także gorączka (16-26%), utrata masy ciała (15-23%), biegunka (19-25%), nudności i wymioty (18-32%). Objawy mogą mieć charakter przewlekły lub nawracający, a czas ich trwania waha się od 24 godzin do 10 lat, ze średnim okresem około 6 miesięcy. Choroba może przebiegać bezobjawowo u około 15% pacjentów, a w 20% przypadków prowadzić do poważnych powikłań, takich jak niedrożność jelita cienkiego (28%), wodobrzusze chylowe (14%) czy zakrzepica żyły krezkowej górnej (3%). Diagnostyka opiera się głównie na tomografii komputerowej, gdzie obserwuje się m.in. zamglenie tkanki tłuszczowej krezki, limfadenopatię, pseudotorebkę oraz zwężenia naczyń. Przebieg kliniczny jest zróżnicowany, od postaci bezobjawowej, przez łagodną, do ciężkiej z objawami systemowego zapalenia i powikłaniami.
anoreksja, azatiopryna, biegunka, ból brzucha, cyklofosfamid, glikokortykosteroid, gorączka, ibuprofen, infliksymab, kolchicyna, krezka jelita cienkiego, lek immunosupresyjny, limfadenopatia krezkowa, lipodystrofia krezkowa, niedokrwienie jelit, niedrożność jelita cienkiego, niesteroidowy lek przeciwzapalny, nudności i wymioty, perforacja jelita, prednizon, talidomid, tamoksyfen, tomografia komputerowa, ustekinumab, utrata masy ciała, wysięk opłucnowy, wzdęcia brzucha, zakrzepica żyły krezkowej, zaparcia, zwapnienia - Leksykon chorób i schorzeń
Mesenteritis stwardniająca – Patofizjologia i mechanizm
Stwardniające zapalenie krezki (sclerosing mesenteritis) to rzadka, przewlekła choroba zapalna i włókniejąca krezki jelita cienkiego, o nie do końca poznanej etiopatogenezie. Wśród potencjalnych mechanizmów patogenetycznych wyróżnia się przebyte zabiegi chirurgiczne lub urazy jamy brzusznej (występujące u około 30-41% pacjentów), procesy autoimmunologiczne (częsta współistniejąca choroba autoimmunologiczna i odpowiedź na leki immunomodulujące), zespoły paraneoplastyczne (choć związek przyczynowy nie jest jednoznaczny), zaburzenia związane z IgG4 (charakteryzujące się naciekiem limfoplazmocytowym, włóknieniem storiform i zarostowym zapaleniem żył, z ≥40% komórek IgG4-dodatnich) oraz niedokrwienie i infekcje. Choroba przebiega przez trzy stadia: lipodystrofię krezkową, zapalenie tkanki tłuszczowej krezki oraz stwardniające zapalenie krezki z włóknieniem i możliwą niedrożnością naczyń limfatycznych. Diagnostyka opiera się na badaniu histopatologicznym, gdzie obserwuje się martwicę tkanki tłuszczowej, przewlekłe zapalenie, włóknienie oraz makrofagi obładowane tłuszczem, a w postaci związanej z IgG4 dodatkowo naciek limfoplazmocytowy i charakterystyczne włóknienie.
appendektomia, azatiopryna, cholecystektomia, cyklofosfamid, dur brzuszny, glikokortykosteroid, histerektomia, kolektomia, krezka jelita cienkiego, lek immunomodulujący, lek immunosupresyjny, lek przeciwzapalny, lipodystrofia krezkowa, martwica tkanki tłuszczowej, metotreksat, naciek z komórek plazmatycznych, niedokrwienie, perforacja jelita krętego, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, proces autoimmunologiczny, przewlekła białaczka limfocytowa, reumatoidalne zapalenie stawów, stwardniające zapalenie krezki, toczeń rumieniowaty układowy, ustekinumab, zapalenie naczyń, zapalenie trzustki, zarostowe zapalenie żył, zespół paraneoplastyczny