PAPVR
PAPVR (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return) to wrodzona wada serca, w której jedna lub więcej (ale nie wszystkie) żył płucnych nieprawidłowo łączy się z prawym przedsionkiem lub żyłami systemowymi, zamiast z lewym przedsionkiem. W prawidłowej anatomii, wszystkie cztery żyły płucne powinny odprowadzać utlenowaną krew z płuc do lewego przedsionka.
Częstość występowania PAPVR szacuje się na 0,4-0,7% populacji. Wada ta często współistnieje z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej (ASD), szczególnie typu sinus venosus. Objawy kliniczne PAPVR zależą od liczby nieprawidłowo połączonych żył płucnych i wielkości przecieku lewo-prawego, przy czym wielu pacjentów pozostaje bezobjawowych przez długi czas.
Diagnostyka PAPVR opiera się głównie na badaniach obrazowych, takich jak echokardiografia, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny czy cewnikowanie serca. Leczenie zależy od nasilenia wady i objawów klinicznych. W przypadkach istotnych hemodynamicznie zaleca się korekcję chirurgiczną, polegającą na przekierowaniu nieprawidłowych połączeń żylnych do lewego przedsionka oraz zamknięciu ewentualnego ASD.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych – Diagnostyka i diagnoza
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych (PAPVR) to rzadka wrodzona wada serca, charakteryzująca się nieprawidłowym odpływem jednej lub więcej żył płucnych do prawego przedsionka lub układu żylnego systemowego, zamiast do lewego przedsionka. Powoduje to przeciek lewo-prawy, który może prowadzić do przeciążenia prawej komory, nadciśnienia płucnego i niewydolności serca. Częstość występowania PAPVR wynosi około 0,4-0,7%, a objawy kliniczne są zróżnicowane – od bezobjawowych po duszność, ból w klatce piersiowej i objawy niewydolności prawej komory. Diagnostyka opiera się na badaniu fizykalnym, echokardiografii (TTE i TEE), tomografii komputerowej (MDCT) oraz rezonansie magnetycznym serca (CMR), które umożliwiają dokładną ocenę anatomii i hemodynamiki. Czułość echokardiografii w wykrywaniu anomalii żył płucnych wynosi do 97,6%, natomiast MDCT i CMR oferują bardzo wysoką dokładność obrazowania, pozwalając na precyzyjne określenie liczby, przebiegu i drenażu żył płucnych. Cewnikowanie serca pozostaje złotym standardem w ocenie hemodynamicznej, zwłaszcza w pomiarze stosunku przepływu płucnego do systemowego (Qp:Qs) oraz ciśnień w tętnicy płucnej.
angiografia CT, angiografia rezonansu magnetycznego, badanie dopplerowskie, cewnikowanie prawego serca, cewnikowanie serca, choroba wieńcowa, częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych, duszność, dysfunkcja węzła zatokowego, echokardiografia kontrastowa, echokardiografia przezklatkowa, echokardiografia przezprzełykowa, echokardiogram przezklatkowy, elektrokardiografia, hemodynamika, kardioangiografia, kardiomegalia, nadciśnienie płucne, nadciśnienie płucne tętnicze, niewydolność prawego serca, obrzęk płuc, opór naczyniowy płucny, opór naczyniowy systemowy, PAPVR, przeciek lewo-prawy, przegroda przedsionkowa, przepływ płucny, przerost prawej komory, przetrwała lewa żyła główna górna, przetrwały przewód tętniczy, pulsoksymetria, rezonans magnetyczny serca, szmer serca, tachykardia, tomografia komputerowa z bramkowaniem EKG, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, ubytek przegrody przedsionkowej, wielorzędowa tomografia komputerowa, wrodzona wada serca, zatoka wieńcowa, zespół Turnera, zwężenie żyły płucnej - Leksykon chorób i schorzeń
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych – Patofizjologia i mechanizm
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych (PAPVR) to rzadka wada wrodzona układu sercowo-naczyniowego, charakteryzująca się nieprawidłowym połączeniem jednej lub więcej żył płucnych z prawym przedsionkiem lub układem żył systemowych, co powoduje przeciek lewo-prawy i recyrkulację natlenowanej krwi przez krążenie płucne. Patogeneza wynika z zaburzeń embriologicznych rozwoju wspólnej żyły płucnej i jej połączeń, prowadząc do utrzymania przetrwałych połączeń między układem płucnym a systemowym. Wyróżnia się cztery typy PAPVR: nadosierdziowy, osierdziowy, podobojczykowy i mieszany, z najczęstszą formą obejmującą prawą górną żyłę płucną łączącą się z żyłą główną górną, często współistniejącą z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej typu zatoki żylnej (sinus venosus ASD) w około 80% przypadków. Wielkość przecieku, wyrażana jako stosunek przepływu płucnego do systemowego (Qp:Qs), zwykle wynosi około 1,3-1,6 przy pojedynczym PAPVR, a kliniczna istotność pojawia się przy przecieku ≥50% przepływu żylnego płucnego. Nieleczony przeciek prowadzi do przeciążenia objętościowego prawej komory, przebudowy naczyń płucnych, nadciśnienia płucnego, niewydolności prawej komory oraz ryzyka zespołu Eisenmengera.
nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność prawej komory, obrzęk obwodowy, PAPVR, przebudowa naczyń płucnych, przeciążenie objętościowe serca, przeciek lewo-prawy, rzut serca, TAPVR, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, zespół Downa, zespół Eisenmengera, zespół Noonana, zespół Scimitar, zespół Turnera