TAPVR
Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych (Total Anomalous Pulmonary Venous Return, TAPVR) to rzadka wrodzona wada serca, w której wszystkie cztery żyły płucne nieprawidłowo łączą się z sercem. W warunkach prawidłowych żyły płucne powinny łączyć się z lewym przedsionkiem, jednak w TAPVR łączą się one z prawym przedsionkiem lub z żyłami systemowymi.
TAPVR klasyfikuje się na cztery typy w zależności od miejsca połączenia żył płucnych: nadosierdziowy (typ I), śródosierdziowy (typ II), podprzeponowy (typ III) oraz mieszany (typ IV). Typ I jest najczęstszy i występuje w około 45% przypadków. Wada często współistnieje z innymi anomaliami sercowymi, takimi jak ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD).
Objawy TAPVR zależą od obecności i stopnia obstrukcji odpływu żylnego oraz wielkości towarzyszącego ASD. Noworodki z obstrukcją żylną prezentują ciężką sinicę, duszność i kwasicę, wymagając natychmiastowej interwencji. W przypadkach bez obstrukcji objawy mogą być mniej nasilone, ale z czasem rozwija się niewydolność serca i nadciśnienie płucne.
Diagnostyka opiera się na badaniu echokardiograficznym, które pozwala uwidocznić nieprawidłowy spływ żylny i ocenić hemodynamikę. W niektórych przypadkach konieczne jest wykonanie dodatkowych badań obrazowych, takich jak tomografia komputerowa czy rezonans magnetyczny. Leczenie TAPVR jest zawsze chirurgiczne i polega na korekcji anatomicznej wady poprzez połączenie żył płucnych z lewym przedsionkiem.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne – Leczenie
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne (TAPVR) to rzadka, wrodzona wada serca, w której wszystkie cztery żyły płucne łączą się nieprawidłowo z prawym przedsionkiem zamiast z lewym. Wada ta jest śmiertelna bez interwencji chirurgicznej, a operacja jest konieczna u wszystkich pacjentów. Wczesna diagnostyka i leczenie chirurgiczne zapewniają przeżywalność około 97%. Czas zabiegu zależy od obecności obstrukcji: noworodki z obstrukcyjną formą wymagają natychmiastowej operacji, natomiast dzieci z formą nieobstrukcyjną mogą być operowane planowo w ciągu dni lub tygodni. Przedoperacyjna stabilizacja obejmuje tlenoterapię, leki inotropowe, terapię prostaglandynami, ECMO oraz ewentualną balonową septostomię przedsionkową. Diagnostyka przedoperacyjna opiera się na echokardiogramie i EKG, a profilaktyka przeciwbakteryjna może być wskazana u wybranych pacjentów.
arytmia, ASD, balonowa septostomia przedsionkowa, bypass sercowo-płucny, dobutamina, echokardiogram, ECMO, infekcyjne zapalenie wsierdzia, izoproterenol, krążenie pozaustrojowe, lek inotropowy, lek wazodylatacyjny, milrinon, nadciśnienie płucne, niewydolność serca, PFO, przełom nadciśnienia płucnego, sternotomia, TAPVR, TAPVR typ nadsercowy, TAPVR typ podsercowy, TAPVR typ sercowy, tlenoterapia, wentylacja mechaniczna, wrodzona wada serca, zwężenie żył płucnych - Leksykon chorób i schorzeń
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych – Patofizjologia i mechanizm
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych (PAPVR) to rzadka wada wrodzona układu sercowo-naczyniowego, charakteryzująca się nieprawidłowym połączeniem jednej lub więcej żył płucnych z prawym przedsionkiem lub układem żył systemowych, co powoduje przeciek lewo-prawy i recyrkulację natlenowanej krwi przez krążenie płucne. Patogeneza wynika z zaburzeń embriologicznych rozwoju wspólnej żyły płucnej i jej połączeń, prowadząc do utrzymania przetrwałych połączeń między układem płucnym a systemowym. Wyróżnia się cztery typy PAPVR: nadosierdziowy, osierdziowy, podobojczykowy i mieszany, z najczęstszą formą obejmującą prawą górną żyłę płucną łączącą się z żyłą główną górną, często współistniejącą z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej typu zatoki żylnej (sinus venosus ASD) w około 80% przypadków. Wielkość przecieku, wyrażana jako stosunek przepływu płucnego do systemowego (Qp:Qs), zwykle wynosi około 1,3-1,6 przy pojedynczym PAPVR, a kliniczna istotność pojawia się przy przecieku ≥50% przepływu żylnego płucnego. Nieleczony przeciek prowadzi do przeciążenia objętościowego prawej komory, przebudowy naczyń płucnych, nadciśnienia płucnego, niewydolności prawej komory oraz ryzyka zespołu Eisenmengera.
nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność prawej komory, obrzęk obwodowy, PAPVR, przebudowa naczyń płucnych, przeciążenie objętościowe serca, przeciek lewo-prawy, rzut serca, TAPVR, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, zespół Downa, zespół Eisenmengera, zespół Noonana, zespół Scimitar, zespół Turnera