hiperoksaluria dietetyczna
Hiperoksaluria dietetyczna to stan, w którym w moczu pacjenta stwierdza się podwyższone stężenie szczawianów, spowodowane nadmierną podażą składników pokarmowych bogatych w szczawiany lub ich prekursory. Jest to najczęstsza przyczyna wtórnej hiperoksalurii, odróżniająca się od postaci pierwotnych uwarunkowanych genetycznie.
Szczawiany występują naturalnie w wielu produktach spożywczych, szczególnie w dużych ilościach w szpinaku, rabarbaru, buraku, orzechach, herbacie, kakao i czekoladzie. Długotrwałe spożywanie diety bogatej w te produkty może prowadzić do zwiększonego wydalania szczawianów z moczem, co zwiększa ryzyko formowania się kamieni nerkowych zawierających szczawian wapnia.
W leczeniu hiperoksalurii dietetycznej kluczową rolę odgrywa modyfikacja diety polegająca na ograniczeniu produktów bogatych w szczawiany, zwiększeniu podaży płynów oraz zachowaniu odpowiedniej podaży wapnia w diecie. Paradoksalnie, dieta uboga w wapń może nasilić absorpcję szczawianów z przewodu pokarmowego. Pomocne może być również ograniczenie spożycia witaminy C, której metabolity mogą zwiększać syntezę szczawianów w organizmie.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Hiperoksaluria i oksaloza – Zapobieganie i profilaktyka
Hiperoksaluria to metaboliczne zaburzenie charakteryzujące się zwiększonym wydalaniem szczawianów z moczem, prowadzące do kamicy nerkowej, nefrokalcynozy, zakażeń układu moczowego, a w zaawansowanych stadiach do przewlekłej choroby nerek i schyłkowej niewydolności nerek. Wyróżnia się hiperoksalurię pierwotną (PH) o podłożu genetycznym, jelitową oraz dietetyczną. Diagnostyka PH powinna obejmować co najmniej dwa pomiary stężenia szczawianów w dobowej zbiórce moczu u pacjentów z eGFR >30 ml/min/1,73 m² oraz badania genetyczne, które mają kluczowe znaczenie w doborze terapii, zwłaszcza w PH1, gdzie odpowiedź na witaminę B6 zależy od typu mutacji. Podstawą leczenia zachowawczego jest agresywne nawadnianie (4 l/d u dorosłych, 2-3 l/d u dzieci szkolnych, 1-1,5 l/d u niemowląt), alkalizacja moczu cytrynianami oraz suplementacja pirydoksyny u pacjentów z PH1. W przypadku braku odpowiedzi na witaminę B6 stosuje się leki RNAi, takie jak lumasiran, hamujące oksydazę glikolanową, co zmniejsza produkcję szczawianów.
alkalizacja moczu, badanie genetyczne, cytrynian potasu, dehydrogenaza mleczanowa, dializa otrzewnowa, dysfagia, filtracja kłębuszkowa, hemodializa, hiperoksaluria dietetyczna, hiperoksaluria jelitowa, hiperoksaluria pierwotna, hiperoksaluria wtórna, interferencja RNA, kamica nerkowa, komórka macierzysta, leczenie nerkozastępcze, lumasiran, nedosiran, nefrokalcynoza, nefropatia szczawianowa, oksaloza systemowa, pirydoksyna, przeszczep nerki, przeszczep wątroby, przewlekła choroba nerek, schyłkowa niewydolność nerek, terapia genowa, terapia redukcji substratu, terapia RNA, wczesne rozpoznanie, witamina B6, wydalanie szczawianów, zakażenie układu moczowego