szpiczak plazmocytowy
Szpiczak plazmocytowy (ang. multiple myeloma) to nowotwór hematologiczny wywodzący się z komórek plazmatycznych szpiku kostnego. Stanowi około 10% wszystkich nowotworów hematologicznych i charakteryzuje się niekontrolowaną proliferacją monoklonalnych plazmocytów, które produkują nieprawidłowe immunoglobuliny lub ich fragmenty (białko M).
Patogeneza szpiczaka obejmuje złożone zaburzenia genetyczne, w tym translokacje chromosomowe, mutacje somatyczne oraz zmiany epigenetyczne. Choroba powoduje uszkodzenie kości (osteolizy), niewydolność nerek, hiperkalcemię, niedokrwistość oraz zwiększoną podatność na infekcje, co stanowi obraz kliniczny opisywany skrótem CRAB (Calcium elevated, Renal failure, Anemia, Bone lesions).
Diagnostyka szpiczaka plazmocytowego opiera się na badaniach laboratoryjnych (elektroforeza białek surowicy, immunofiksacja, wolne łańcuchy lekkie w surowicy), ocenie szpiku kostnego i badaniach obrazowych (RTG, MRI, PET-CT). Aktualne kryteria diagnostyczne SLiM-CRAB uwzględniają również biomarkery świadczące o wysokim ryzyku progresji choroby.
Leczenie szpiczaka jest wielokierunkowe i obejmuje: chemioterapię, leki immunomodulujące, inhibitory proteasomu, przeciwciała monoklonalne, przeszczepienie komórek macierzystych oraz leczenie wspomagające. Strategie terapeutyczne różnią się w zależności od wieku pacjenta, chorób współistniejących oraz czynników ryzyka cytogenetycznego.
Pomimo postępów w terapii, szpiczak plazmocytowy pozostaje chorobą nieuleczalną, charakteryzującą się nawrotowym przebiegiem. Mediana przeżycia pacjentów znacząco poprawiła się w ostatnich dekadach, osiągając obecnie 5-7 lat, a u niektórych pacjentów nawet 10 lat lub więcej, dzięki nowym terapiom celowanym i immunoterapii.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Przeciwwskazania – Duozinal (2,5 mg + 58 Ca2+)/5 ml
Lek Duozinal w formie syropu zawiera cetyryzynę dichlorowodorek (2,5 mg/5 ml) oraz jony wapnia (58 mg Ca2+/5 ml) i posiada szereg przeciwwskazań, które należy uwzględnić przed jego zastosowaniem. Preparat jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na cetyryzynę, chlorek wapnia, hydroksyzynę, pochodne piperazyny oraz substancje pomocnicze. Ze względu na zawartość jonów wapnia, nie powinien być stosowany w stanach hiperkalcemii (np. hiperwitaminoza D, nadczynność przytarczyc, sarkoidoza, choroby nowotworowe z przerzutami do kości), hiperkalciurii, kamicy nerkowej oraz u pacjentów z umiarkowanymi lub ciężkimi zaburzeniami czynności nerek. Dodatkowo, przeciwwskazaniem jest blok przedsionkowo-komorowy oraz galaktozemia. Substancje pomocnicze, takie jak sacharoza (2,852 g/5 ml) i glikol propylenowy (11,31 mg/5 ml), mogą stanowić dodatkowe ograniczenia u pacjentów z nietolerancją fruktozy lub zespołem złego wchłaniania glukozy-galaktozy oraz u osób wrażliwych na glikol propylenowy.
blok przedsionkowo-komorowy, cetyryzyna dichlorowodorek, dysfagia, galaktozemia, glikol propylenowy, gospodarka wapniowa, hiperkalcemia, hiperkalciuria, hiperwitaminoza D, hydroksyzyna, jony wapnia, kamica nerkowa, nadczynność przytarczyc, nadwrażliwość, niedobór sacharazy-izomaltazy, nietolerancja fruktozy, pochodne piperazyny, przerzuty do kości, sarkoidoza, szpiczak plazmocytowy, zaburzenia czynności nerek, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Alkeran
Melfalan (Alkeran) jest silnym lekiem cytotoksycznym o znaczącym działaniu mielosupresyjnym, wymagającym ścisłego monitorowania morfologii krwi w trakcie i po zakończeniu terapii, ze względu na ryzyko rozwoju nieodwracalnej aplazji szpiku. Szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów z upośledzoną czynnością nerek oraz u tych, którzy niedawno przeszli radioterapię lub chemioterapię, gdyż może dojść do nasilonej toksyczności szpiku. U pacjentów immunosupresyjnych stosowanie szczepionek zawierających żywe drobnoustroje jest przeciwwskazane ze względu na ryzyko infekcji. Melfalan wykazuje działanie mutagenne i może indukować aberracje chromosomalne, co przekłada się na zwiększone ryzyko rozwoju ostrej białaczki (AML) i zespołu mielodysplastycznego (MDS), zwłaszcza u osób starszych i po długotrwałej terapii skojarzonej, w tym z talidomidem, lenalidomidem i prednizonem.
aberracja chromosomalna, aplazja szpiku, chemioterapia, czerniak złośliwy, działanie leukemogenne, immunosupresja, lek cytotoksyczny, leukocyty, makroglobulinemia, melfalan, mielosupresja, mocznica, morfologia krwi, nowotwór złośliwy, ostra białaczka, ostra białaczka szpikowa, płytki krwi, radioterapia, rak jajnika, skrobiawica, szpiczak plazmocytowy, szpik kostny, zaburzenie czynności nerek, zespół mielodysplastyczny, zespół zimnych aglutynin, związek alkilujący, żylna choroba zakrzepowo-zatorowa - Leksykon substancji czynnych
Melfalan – Wskazania do stosowania
Melfalan, będący lekiem alkilującym o właściwościach cytostatycznych, jest składnikiem preparatu Alkeran w dawce 2 mg w formie tabletek powlekanych, stosowanym w terapii szpiczaka mnogiego (choroba Kahlera). Szpiczak mnogi charakteryzuje się niekontrolowanym rozrostem patologicznych plazmocytów w szpiku kostnym, prowadząc do produkcji monoklonalnego białka M, uszkodzenia kości, niewydolności nerek, niedokrwistości oraz immunosupresji. Melfalan jest wykorzystywany zarówno w monoterapii, jak i w skojarzeniu z prednizonem (schemat MP), innymi cytostatykami, lekami immunomodulującymi oraz inhibitorami proteasomu, a także w wysokodawkowej chemioterapii przed autologicznym przeszczepem komórek krwiotwórczych. Preparat jest szczególnie wskazany u pacjentów w podeszłym wieku, z niewydolnością nerek wymagającą dostosowania dawki, w terapii podtrzymującej po remisji, u osób nietolerujących terapii dożylnej oraz w leczeniu paliatywnym zaawansowanego szpiczaka.
autologiczne przeszczepienie komórek macierzystych, białko M, białko monoklonalne, hematolog, inhibitor proteasomu, leczenie podtrzymujące, leczenie systemowe, lek alkilujący, lek cytostatyczny, lek immunomodulujący, mielotoksyczność, niedokrwistość, niewydolność nerek, nowotwór hematologiczny, onkolog, prednizon, progresja choroby, przeszczepienie komórek krwiotwórczych, remisja choroby, szpiczak mnogi, szpiczak plazmocytowy, terapia paliatywna, terapia pierwszego rzutu, układ krwiotwórczy, wysokodawkowa chemioterapia