przeszczep nerki i wątroby

Przeszczep nerki i wątroby to zabiegi chirurgiczne, w których narządy od dawcy (zmarłego lub żywego) są transplantowane do organizmu biorcy z niewydolnością tych narządów. Transplantacja nerki jest najczęściej wykonywanym przeszczepem narządowym na świecie i stanowi optymalną metodę leczenia schyłkowej niewydolności nerek, oferując lepszą jakość życia i dłuższe przeżycie w porównaniu z dializoterapią.

Wskazaniami do przeszczepu nerki są schyłkowa niewydolność nerek różnego pochodzenia, natomiast przeszczep wątroby wykonuje się najczęściej w przypadku marskości wątroby (wirusowej, alkoholowej, autoimmunologicznej), ostrej niewydolności wątroby, niektórych nowotworów czy wrodzonych chorób metabolicznych. W niektórych przypadkach wykonuje się jednoczesny przeszczep obu narządów, np. u pacjentów z zespołem wątrobowo-nerkowym czy pierwotną hiperoksalurią typu 1.

Kwalifikacja do przeszczepu obejmuje szczegółową ocenę stanu klinicznego pacjenta, badania obrazowe, laboratoryjne oraz testy zgodności tkankowej. Po transplantacji pacjent wymaga przewlekłej immunosupresji, aby zapobiec odrzuceniu przeszczepu. Standardowe schematy obejmują inhibitory kalcyneuryny (takrolimus, cyklosporyna), leki antyproliferacyjne (mykofenolan mofetylu) oraz kortykosteroidy. Największym wyzwaniem pozostaje długoterminowe przeżycie graftu i minimalizacja działań niepożądanych leków immunosupresyjnych.

Przeszczep nerki cechuje się bardzo dobrymi wynikami odległymi – przeżycie jednoroczne graftu wynosi ponad 90%, a 5-letnie około 70-80%. W przypadku wątroby przeżycie roczne wynosi około 85-90%, a 5-letnie 70-75%. Główne powikłania obejmują ostre i przewlekłe odrzucanie przeszczepu, zakażenia oportunistyczne, choroby sercowo-naczyniowe oraz zwiększone ryzyko rozwoju nowotworów.

Powiązane wpisy

Leksykon chorób i schorzeń
Hiperoksaluria i oksaloza – Patofizjologia i mechanizm

Hiperoksaluria to zaburzenie metaboliczne charakteryzujące się zwiększonym wydalaniem szczawianu z moczem, co prowadzi do kamicy nerkowej, nefrokalcynozy oraz progresji do schyłkowej niewydolności nerek (ESRD). Pierwotna hiperoksaluria (PH) jest spowodowana mutacjami w genach AGXT (PH1), GRHPR (PH2) i HOGA1 (PH3), prowadzącymi do defektów enzymatycznych w metabolizmie szczawianu. PH1, najczęstsza i najcięższa forma, wiąże się z deficytem aminotransferazy alaninowo-glioksylanowej (AGT) i występuje zwykle u dzieci (mediana wieku 4-5 lat). Wydalanie szczawianu powyżej 0,5 mmol/1,73 m²/dobę (45 mg/1,73 m²/dobę) jest diagnostyczne, a poziomy 1-2 mmol/1,73 m²/dobę wskazują na ryzyko odkładania się szczawianu i uszkodzenia nerek. Wtórna hiperoksaluria (SH) stanowi około 5% przypadków i jest związana z zaburzeniami jelitowymi, dietą, zmianami mikroflory jelitowej oraz innymi czynnikami, takimi jak zatrucie glikolem etylenowym czy wysokie dawki witaminy C. Patogeneza obejmuje odkładanie się kryształów szczawianu wapnia w kanalikach nerkowych, indukcję stanów zapalnych (m.in. przez inflamasom NLRP3) i włóknienie śródmiąższowe, co prowadzi do progresji CKD i ESRD.
aminotransferaza alaninowo-glioksylanowa, anakinra, dehydrogenaza mleczanowa, dializa, filtracja kłębuszkowa, hiperoksaluria dietetyczna, hiperoksaluria i oksaloza, hiperoksaluria jelitowa, inflamasom NLRP3, kamica nerkowa, kardiomiopatia, kaspaza-1, lumasiran, mukowiscydoza, nefrokalcynoza, oksaloza, oksaloza układowa, ostre uszkodzenie nerek, pierwotna hiperoksaluria, przeszczep nerki i wątroby, schyłkowa niewydolność nerek, szczawian wapnia, szlak zapalny, terapia zastępcza enzymami, wrodzony błąd metabolizmu, zatrucie glikolem etylenowym, zespół krótkiego jelita, zespół metaboliczny
Leksykon chorób i schorzeń
Hiperoksaluria i oksaloza – Rokowania, prognozy i postęp choroby

Hiperoksaluria pierwotna (PH), szczególnie typ 1 (PH1), charakteryzuje się nadprodukcją endogennych szczawianów prowadzącą do nawracającej kamicy nerkowej, nefrokalcynozy i postępującej niewydolności nerek, często w ciągu kilku lat. PH1 wiąże się z ciężkim fenotypem klinicznym, zwłaszcza przy mutacjach c.731 T>C, c.32C>T, c.1020A>G i c.33_34insC, manifestującym się w pierwszym roku życia. Poziomy szczawianów w moczu i osoczu są istotnymi markerami prognostycznymi, gdzie stężenia w moczu korelują z progresją PChN 1-3a, a w osoczu z ryzykiem oksalozy układowej w PChN 3b-5. Wczesna diagnoza i monitorowanie tych parametrów są kluczowe dla oceny skuteczności terapii i rokowania. Hiperoksaluria wtórna, zwłaszcza jelitowa, ma lepsze rokowanie przy odpowiedniej terapii farmakologicznej (cytryniany wapnia i potasu) oraz restrykcjach dietetycznych.
Wprowadzenie terapii RNAi znacząco zmieniło leczenie PH1, skutecznie redukując produkcję szczawianów endogennych i poprawiając rokowanie. W przypadkach zaawansowanej niewydolności nerek, połączony przeszczep wątroby i nerki (CLKT) jest preferowaną strategią, zapewniającą lepsze przeżycie przeszczepu niż izolowany przeszczep nerki, zwłaszcza u pacjentów niewrażliwych na pirydoksynę. Usunięcie natywnej wątroby podczas transplantacji jest niezbędne. W hiperoksalurii wtórnej z ESRD konieczne jest ścisłe monitorowanie poziomów szczawianów w okresie okołotransplantacyjnym oraz utrzymanie odpowiedniej diurezy, aby zapobiec nawrotom choroby i ochronić przeszczep. Rokowanie zależy od typu hiperoksalurii, czasu diagnozy, profilu genetycznego, dostępu do nowoczesnych terapii oraz skuteczności kontroli poziomów szczawianów w moczu i osoczu.
choroba ogólnoustrojowa, hiperoksaluria i oksaloza, hiperoksaluria jelitowa, hiperoksaluria pierwotna, hiperoksaluria pierwotna typu 1, hiperoksaluria wtórna, interferencja RNA, kamica nerkowa, metabolizm glioksylanu, nefrokalcynoza, nefropatia szczawianowa, niewydolność nerek, oksaloza układowa, przeszczep nerki i wątroby, przeszczepienie wątroby, schyłkowa niewydolność nerek, szczawiany w moczu, terapia pirydoksyną, zakażenie dróg moczowych, zastępczy punkt końcowy

przeszczep nerki i wątroby

Powiązane wpisy

Hiperoksaluria i oksaloza – Patofizjologia i mechanizm

Hiperoksaluria i oksaloza – Rokowania, prognozy i postęp choroby