enzym lizosomalny

Enzymy lizosomalne to grupa specyficznych białek enzymatycznych znajdujących się wewnątrz lizosomów – organelli komórkowych odpowiedzialnych za wewnątrzkomórkowe trawienie. Te enzymy działają w kwaśnym środowisku (pH około 4,5-5,0) i są kluczowe dla procesu degradacji różnorodnych makrocząsteczek, w tym białek, lipidów, węglowodanów i kwasów nukleinowych.

Do najważniejszych enzymów lizosomalnych zaliczamy: proteazy (katepsyny), lipazy, glikozydazy, sulfatazy, fosfolipazy i nukleazy. Każdy z tych enzymów specjalizuje się w rozkładzie określonego typu substratów. Enzymy te są syntetyzowane w siateczce śródplazmatycznej szorstkiej i transportowane do lizosomów poprzez aparat Golgiego, gdzie są odpowiednio modyfikowane, m.in. poprzez dodanie znacznika mannozowo-6-fosforanowego.

Deficyty lub dysfunkcje enzymów lizosomalnych prowadzą do chorób spichrzeniowych, w których nierozłożone substraty gromadzą się w komórkach, powodując postępujące uszkodzenia tkanek i narządów. Przykładami takich schorzeń są choroba Gauchera (niedobór glukocerebrozydazy), choroba Taya-Sachsa (niedobór heksozaminidazy A) czy choroba Pompego (niedobór kwaśnej alfa-glukozydazy). Enzymatyczna terapia zastępcza stanowi jedną z metod leczenia tych rzadkich chorób metabolicznych.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl