enzym lizosomalny
Enzymy lizosomalne to grupa specyficznych białek enzymatycznych znajdujących się wewnątrz lizosomów – organelli komórkowych odpowiedzialnych za wewnątrzkomórkowe trawienie. Te enzymy działają w kwaśnym środowisku (pH około 4,5-5,0) i są kluczowe dla procesu degradacji różnorodnych makrocząsteczek, w tym białek, lipidów, węglowodanów i kwasów nukleinowych.
Do najważniejszych enzymów lizosomalnych zaliczamy: proteazy (katepsyny), lipazy, glikozydazy, sulfatazy, fosfolipazy i nukleazy. Każdy z tych enzymów specjalizuje się w rozkładzie określonego typu substratów. Enzymy te są syntetyzowane w siateczce śródplazmatycznej szorstkiej i transportowane do lizosomów poprzez aparat Golgiego, gdzie są odpowiednio modyfikowane, m.in. poprzez dodanie znacznika mannozowo-6-fosforanowego.
Deficyty lub dysfunkcje enzymów lizosomalnych prowadzą do chorób spichrzeniowych, w których nierozłożone substraty gromadzą się w komórkach, powodując postępujące uszkodzenia tkanek i narządów. Przykładami takich schorzeń są choroba Gauchera (niedobór glukocerebrozydazy), choroba Taya-Sachsa (niedobór heksozaminidazy A) czy choroba Pompego (niedobór kwaśnej alfa-glukozydazy). Enzymatyczna terapia zastępcza stanowi jedną z metod leczenia tych rzadkich chorób metabolicznych.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Meprelon 4 mg
Metyloprednizolon, substancja czynna preparatu Meprelon, jest niefluorowanym glikokortykosteroidem o działaniu układowym, wykazującym silne właściwości przeciwzapalne i immunosupresyjne zależne od dawki. W dawkach substytucyjnych (8 mg metyloprednizolonu odpowiada 40 mg hydrokortyzonu) skutecznie zastępuje endogenny kortyzol w niewydolności kory nadnerczy, regulując metabolizm węglowodanów, białek i lipidów, przy praktycznie braku działania mineralokortykoidowego, co wymaga dodatkowej suplementacji mineralokortykosteroidów. W terapii zespołu nadnerczowo-płciowego metyloprednizolon hamuje nadmierną produkcję ACTH i androgenów, a w wyższych dawkach wykazuje szybkie działanie przeciwzapalne poprzez hamowanie chemotaksji, aktywności komórek immunologicznych oraz produkcji mediatorów zapalenia, takich jak prostaglandyny i leukotrieny.
ACTH, androgeny kory nadnerczy, atrofia układu immunologicznego, beta-2-adrenomimetyk, beta-adrenomimetyk, działanie immunosupresyjne, działanie mineralokortykoidowe, działanie przeciwobrzękowe, działanie przeciwzapalne, efekt permisywny, enzym lizosomalny, glikokortykosteroid, homeostaza organizmu, hormon kortykotropowy, hydrokortyzon endogenny, laktoza jednowodna, mediatory zapalenia, metyloprednizolon, mięśnie gładkie oskrzeli, niefluorowany glikokortykosteroid, niewydolność kory nadnerczy, prostaglandyny i leukotrieny, reakcja alergiczna typu I, skurcz oskrzeli, stabilizacja błon komórkowych, stężenie elektrolitów, zespół nadnerczowo-płciowy, zwężenie oskrzeli