zespolenie żylno-płucne
Zespolenie żylno-płucne (ang. venouspulmonary anastomosis) to procedura chirurgiczna wykonywana najczęściej u pacjentów z wrodzonymi wadami serca. Polega na wytworzeniu połączenia między układem żylnym a tętnicą płucną, co umożliwia przepływ krwi żylnej bezpośrednio do krążenia płucnego, z pominięciem prawej komory serca.
Najczęściej stosowanymi typami zespoleń żylno-płucnych są zespolenie Glenna (połączenie żyły głównej górnej z prawą tętnicą płucną) oraz zespolenie typu Fontana (połączenie żyły głównej dolnej z tętnicą płucną). Procedury te wykonuje się etapowo u pacjentów z pojedynczą komorą serca, takimi jak zespół hipoplazji lewego serca (HLHS) czy atrezja zastawki trójdzielnej.
Zespolenia żylno-płucne pozwalają na fizjologiczną separację krążenia systemowego od płucnego przy anatomicznej nieprawidłowości serca. Umożliwiają one przepływ krwi żylnej do płuc w celu utlenowania, a następnie powrót krwi utlenowanej do jedynej funkcjonalnej komory, która pompuje ją do krążenia systemowego. Procedury te nie przywracają prawidłowej anatomii serca, ale zapewniają hemodynamicznie korzystny przepływ krwi.
Pacjenci po zespoleniach żylno-płucnych wymagają stałej, specjalistycznej opieki kardiologicznej ze względu na możliwe powikłania, takie jak: niewydolność serca, zaburzenia rytmu serca, zakrzepica, białkomocz, enteropatia z utratą białka czy plastyczne zapalenie oskrzeli. Długoterminowe wyniki zależą od wielu czynników, w tym od typu wady, techniki operacyjnej i indywidualnych cech pacjenta.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową – Leczenie
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową (PA/IVS) to rzadka wada wrodzona (<1% wrodzonych wad serca), charakteryzująca się całkowitym zamknięciem zastawki płucnej i brakiem komunikacji międzykomorowej. Przeżycie noworodków zależy od utrzymania drożności przewodu tętniczego Botalla, co wymaga podania prostaglandyny E1 (PGE1) w ciągłym wlewie dożylnym. W zależności od anatomii serca, zwłaszcza wielkości i funkcji prawej komory oraz zastawki trójdzielnej (ocenianej m.in. za pomocą z-score), stosuje się leczenie prowadzące do krążenia dwukomorowego, "1,5-komorowego" lub jednokomorowego. Interwencje przeznaczyniowe, takie jak perforacja zastawki płucnej metodą częstotliwości radiowej i balonowa walwuloplastyka, oraz zespolenia systemowo-płucne (np. modyfikowane zespolenie Blalocka-Taussiga) stanowią kluczowe elementy terapii. W ciężkich przypadkach rozważa się przeszczep serca, zwłaszcza przy niekorzystnej anatomii tętnic wieńcowych.
atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorowa, atrezja zastawki płucnej, balonowa septostomia przedsionkowa, hipoplazja prawej komory, krążenie dwukomorowe, krążenie jednokomorowe, operacja Fontana, operacja Glenna, procedura Rashkinda, prostaglandyna E1, przezskórna perforacja zastawki, stentowanie przewodu tętniczego, wada wrodzona serca, walwuloplastyka balonowa, zabieg hybrydowy, zespolenie żylno-płucne - Leksykon chorób i schorzeń
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne (TAPVR) to krytyczna wada wrodzona serca, charakteryzująca się nieprawidłowym odpływem krwi z żył płucnych do struktur innych niż lewy przedsionek. Bez interwencji chirurgicznej śmiertelność w pierwszym miesiącu życia jest bardzo wysoka. Rokowanie zależy od obecności obstrukcji żył płucnych (PPVO), współistniejących wad, czasu rozpoznania oraz stanu klinicznego pacjenta. W izolowanym TAPVR u pacjentów z sercem dwukomorowym odsetek przeżycia przekracza 90%, a śmiertelność operacyjna jest <5% przy planowych zabiegach bez obstrukcji. W przypadku obstrukcji żył płucnych oraz pilnych operacji u krytycznie chorych noworodków śmiertelność i zachorowalność są znacznie wyższe, często wymagając długotrwałej wentylacji mechanicznej pooperacyjnej. Współistnienie TAPVR z sercem jednokomorowym lub heterotaksją pogarsza rokowanie, z przeżywalnością poniżej 60%, a heterotaksja jest niezależnym predyktorem śmiertelności (iloraz szans 5,5; p=0,02).
ablacja prądem o częstotliwości radiowej, arytmia, cewnikowanie serca, heterotaksja, obstrukcja żył płucnych, operacja Fontana, rozrusznik serca, serce jednokomorowe, sinicza wada serca, wentylacja mechaniczna, wrodzona wada serca, zabieg paliatywny, zaburzenia rytmu serca, zespolenie Blalock-Taussig, zespolenie żylno-płucne - Leksykon chorób i schorzeń
Wada ebsteina – Zapobieganie i profilaktyka
Wada Ebsteina to wrodzona anomalia zastawki trójdzielnej, charakteryzująca się przemieszczeniem płatków zastawki w kierunku prawej komory, co prowadzi do jej częściowej „atrializacji”. Profilaktyka jest ograniczona ze względu na niepełne poznanie etiopatogenezy, jednak zaleca się konsultacje przedkoncepcyjne, zdrowy styl życia w ciąży, regularne badania prenatalne oraz poradnictwo genetyczne, zwłaszcza przy rodzinnej historii wrodzonych wad serca. Diagnostyka prenatalna umożliwia lepsze przygotowanie do opieki po urodzeniu, a w przypadkach atrezji zastawki płucnej lub zależności od infuzji prostaglandyn (PGE) wskazana jest interwencja chirurgiczna. U pacjentów stabilnych klinicznie stosuje się terapię zachowawczą.
atrezja zastawki płucnej, atrializacja prawej komory, badanie elektrofizjologiczne, badanie prenatalne, cewnikowanie, diagnostyka prenatalna, echokardiografia, infekcyjne zapalenie wsierdzia, infuzja prostaglandyn, intensywna terapia pediatryczna, krioablacja, medycyna matczyno-płodowa, monitorowanie EKG, niedomykalność zastawki trójdzielnej, poradnictwo genetyczne, profilaktyka antybiotykowa, stratyfikacja ryzyka, test wysiłkowy, trzepotanie przedsionków, wada Ebsteina, wrodzona wada serca, zaburzenie rytmu serca, zastawka trójdzielna, zespolenie żylno-płucne