atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorowa
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową (PA-IVS, Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum) to rzadka wada wrodzona serca, charakteryzująca się brakiem drożności zastawki tętnicy płucnej przy jednoczesnym zachowaniu ciągłości przegrody międzykomorowej. Stan ten prowadzi do całkowitego zablokowania wypływu krwi z prawej komory do krążenia płucnego.
W patomechanizmie tej wady dochodzi do rozwoju hipoplastycznej prawej komory serca oraz przerostów jej ścian, co znacząco ogranicza jej pojemność i funkcję. Przepływ krwi do płuc odbywa się dzięki przetrwałemu przewodowi tętniczemu (PDA) oraz ewentualnym naczyniom obocznym. Ponadto w atrezji płucnej często obserwuje się powiększenie prawego przedsionka oraz obecność przecieku prawo-lewego przez otwór owalny.
Diagnostyka obejmuje badanie echokardiograficzne, które pozwala na ocenę morfologii prawej komory, zastawki trójdzielnej oraz dróg wypływu z prawej komory. Uzupełniająco stosuje się cewnikowanie serca, rezonans magnetyczny oraz tomografię komputerową. Leczenie jest wieloetapowe i zależy od anatomii wady, szczególnie wielkości prawej komory i zastawki trójdzielnej. Postępowanie może obejmować zabieg Blalock-Taussig, procedurę Fontana lub w wybranych przypadkach pełną korekcję anatomiczną.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową – Zapobieganie i profilaktyka
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową (PA/IVS) to rzadka, krytyczna wada wrodzona serca, stanowiąca 1-3% wszystkich wrodzonych wad serca, charakteryzująca się wysoką śmiertelnością. Profilaktyka pierwotna obejmuje kontrolę chorób współistniejących (np. cukrzycy z utrzymaniem prawidłowego poziomu glukozy), unikanie palenia tytoniu, dążenie do prawidłowej masy ciała, szczepienia ochronne przeciw różyczce, unikanie alkoholu i narkotyków oraz ostrożność w stosowaniu leków w ciąży. Wczesne wykrycie prenatalne jest kluczowe dla planowania porodu w wyspecjalizowanym ośrodku kardiologii płodowej oraz przygotowania zespołu specjalistów (kardiolog dziecięcy, kardiochirurg, neonatolog), co znacząco poprawia rokowanie noworodka. Natychmiastowe podanie prostaglandyn (PGE) po urodzeniu zapobiega zamknięciu przewodu tętniczego, co jest niezbędne dla utrzymania przepływu krwi do płuc.
atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorowa, cewnikowanie serca, cukrzyca, droga odpływu prawej komory, hipoksemia, implantacja stentu, kardiochirurg, kardiolog dziecięcy, kardiologia płodowa, kardiologiczny oddział intensywnej terapii, łata przezzastawkowa, neonatolog, niestabilność hemodynamiczna, oddział intensywnej terapii noworodka, otyłość, palenie tytoniu, podwiązanie przewodu tętniczego, poziom glukozy we krwi, prostaglandyna, przewód tętniczy, różyczka, sinicza wada wrodzona serca, wrodzona wada serca, zespolenie Blalock-Taussig - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową – Leczenie
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową (PA/IVS) to rzadka wada wrodzona (<1% wrodzonych wad serca), charakteryzująca się całkowitym zamknięciem zastawki płucnej i brakiem komunikacji międzykomorowej. Przeżycie noworodków zależy od utrzymania drożności przewodu tętniczego Botalla, co wymaga podania prostaglandyny E1 (PGE1) w ciągłym wlewie dożylnym. W zależności od anatomii serca, zwłaszcza wielkości i funkcji prawej komory oraz zastawki trójdzielnej (ocenianej m.in. za pomocą z-score), stosuje się leczenie prowadzące do krążenia dwukomorowego, "1,5-komorowego" lub jednokomorowego. Interwencje przeznaczyniowe, takie jak perforacja zastawki płucnej metodą częstotliwości radiowej i balonowa walwuloplastyka, oraz zespolenia systemowo-płucne (np. modyfikowane zespolenie Blalocka-Taussiga) stanowią kluczowe elementy terapii. W ciężkich przypadkach rozważa się przeszczep serca, zwłaszcza przy niekorzystnej anatomii tętnic wieńcowych.
atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorowa, atrezja zastawki płucnej, balonowa septostomia przedsionkowa, hipoplazja prawej komory, krążenie dwukomorowe, krążenie jednokomorowe, operacja Fontana, operacja Glenna, procedura Rashkinda, prostaglandyna E1, przezskórna perforacja zastawki, stentowanie przewodu tętniczego, wada wrodzona serca, walwuloplastyka balonowa, zabieg hybrydowy, zespolenie żylno-płucne - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową (PA/IVS) to rzadka, złożona wada wrodzona serca, charakteryzująca się całkowitym brakiem drożności zastawki płucnej przy nieobecności ubytku w przegrodzie międzykomorowej. Wada ta prowadzi do całkowitego zablokowania przepływu krwi z prawej komory do tętnicy płucnej, co skutkuje krytycznym niedotlenieniem noworodka. Diagnostyka prenatalna opiera się na zaawansowanej echokardiografii i ultrasonografii, natomiast po urodzeniu stosuje się pulsoksymetrię, EKG, RTG klatki piersiowej, echokardiografię oraz cewnikowanie serca. W terapii natychmiastowej kluczowe jest podanie prostaglandyn (PGE1) w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego, co zapewnia przepływ krwi do płuc. Leczenie interwencyjne obejmuje balonową walwulotomię, balonową septostomię przedsionkową, stentowanie przewodu tętniczego oraz zespolenia systemowo-płucne, takie jak zespolenie Blalock-Taussig, dostosowane indywidualnie do anatomii i funkcji prawej komory oraz zastawki trójdzielnej.
atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorowa, balonowa septostomia przedsionkowa, cewnikowanie serca, dysfagia, echokardiografia, echokardiogram, elektrokardiogram, infuzja prostaglandyn, kardiologia płodowa, kardiologiczny oddział intensywnej terapii, naczynie wieńcowe, oddział intensywnej terapii noworodkowej, otwór owalny, procedura Fontana, procedura Glenna, procedura hybrydowa, przegroda międzykomorowa, przewód tętniczy, pulsoksymetria, rtg klatki piersiowej, stentowanie, walwulotomia balonowa, wrodzona wada serca, zapalenie wsierdzia, zastawka płucna, zastawka trójdzielna, zespolenie Blalock-Taussig, zespolenie systemowo-płucne - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową (PAIVS) to rzadka wada serca o częstości około 45/100 000 żywych urodzeń, charakteryzująca się hipoplazją prawego serca i znaczną heterogennością morfologiczną. Przeżycie jednoroczne i pięcioletnie wynosi odpowiednio 70,8% i 63,8%, a w nowszych kohortach wskaźnik przeżycia według zamiaru leczenia osiąga 83,0% przy medianie obserwacji 22,5 miesiąca. Niezależne czynniki ryzyka zgonu to niska masa urodzeniowa (p = 0,024), jednoczęściowa morfologia prawej komory (p = 0,001) oraz obecność poszerzonej prawej komory (p < 0,001). Kluczowym prognostycznie aspektem jest możliwość osiągnięcia krążenia dwukomorowego (BV), co ma istotne znaczenie w poradnictwie prenatalnym i planowaniu leczenia chirurgicznego po urodzeniu.
atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorowa, drożność przewodu tętniczego, echokardiografia, heterogenność morfologiczna, interwencja płodowa, krążenie dwukomorowe, krążenie jednokomorowe, krytyczne zwężenie zastawki płucnej, krzywa ROC, model proporcjonalnego hazardu Coxa, niedomykalność trójdzielna, połączenia wieńcowo-komorowe, poradnictwo prenatalne, sinica, stratyfikacja ryzyka, wrodzona wada serca, zastawka trójdzielna - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową – Etiologia i przyczyny
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową (PA/IVS) to rzadka wrodzona wada serca (<1% wszystkich wad), charakteryzująca się całkowitą niedrożnością zastawki płucnej przy zachowanej ciągłości przegrody międzykomorowej. Wada ta występuje z częstością 1 na 22 000 do 4,2 na 100 000 żywych urodzeń, bez predylekcji płciowej. Morfologicznie wyróżnia się dwie formy atrezji zastawki: błoniastą (75%) i mięśniową (25%). Towarzyszy jej często hipoplazja lub przerost prawej komory oraz dysplazja zastawki trójdzielnej. Przepływ krwi do płuc odbywa się przez otwór owalny i drożny przewód tętniczy (PDA). Patogeneza pozostaje nie do końca poznana, obejmując pierwotne uszkodzenie zastawki płucnej, zaburzenia przepływu przez zastawkę trójdzielną oraz anomalie naczyń wieńcowych. Badania genetyczne wskazują na silny komponent dziedziczny, z ryzykiem wystąpienia wady u krewnych pierwszego stopnia wynoszącym 48,6%. Wśród powiązanych zespołów genetycznych wymienia się m.in. zespół DiGeorge'a i delecję 22q11.
atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorowa, atrezja zastawki płucnej, delecja 22q11, drożny przewód tętniczy, dysplazja włóknisto-mięśniowa, heterotaksja, hipertrofia, hipoplazja, naczynia oboczne aortalno-płucne, niedokrwienie mięśnia sercowego, niedrożność zastawki płucnej, otwór owalny, połączenia wieńcowo-komorowe, przegroda międzykomorowa, przegroda międzyprzedsionkowa, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zastawka trójdzielna, zespół Brugadów, zespół DiGeorge’a, zespół przetoczenia między bliźniętami, zespół velocardiofacial, zwężenie zastawki aortalnej - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową – Diagnostyka i diagnoza
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową (PA/IVS) to rzadka wada wrodzona serca (<1% wszystkich wad), charakteryzująca się całkowitą niedrożnością drogi odpływu prawej komory z powodu atrezji zastawki płucnej i brakiem komunikacji międzykomorowej. Wada ta prowadzi do krytycznej hipoksemii noworodków, objawiającej się sinicą, desaturacją, tachypnoe i objawami niewydolności serca. Diagnostyka prenatalna, możliwa w około 86% przypadków, opiera się na ultrasonografii i echokardiografii płodowej, pozwalając na ocenę anatomii zastawki płucnej, funkcji prawej komory, stanu zastawki trójdzielnej oraz przepływu przez przewód tętniczy, którego odwrócony kierunek jest charakterystyczny dla PA/IVS. Wczesne wykrycie umożliwia planowanie opieki, w tym podanie prostaglandyny E1 po urodzeniu oraz przygotowanie do interwencji kardiologicznych. W diagnostyce po urodzeniu stosuje się pulsoksymetrię, EKG, RTG klatki piersiowej, echokardiografię oraz cewnikowanie serca z angiografią, które pozwala na ocenę krążenia wieńcowego i obecności RVDCC – istotnego czynnika rokowniczego.
angiografia, atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorowa, atrezja zastawki płucnej, badanie fizykalne, cewnikowanie serca, desaturacja, diagnostyka prenatalna, drożność przewodu tętniczego, echokardiografia płodowa, elektrokardiogram, komunikacja międzykomorowa, leczenie paliatywne, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niedrożność drogi odpływu prawej komory, prostaglandyna E1, przewód tętniczy, przezierność karkowa, pulsoksymetria, rentgen klatki piersiowej, rezonans magnetyczny serca, saturacja krwi tlenem, sinica, stabilność hemodynamiczna, szmer holosystoliczny, tachypnoe, tętnica płucna, tomografia komputerowa, ultrasonografia płodu, wrodzona wada serca, zespół przetoczenia między bliźniętami