procedura Fontana
Procedura Fontana to zabieg kardiochirurgiczny stosowany u pacjentów z wrodzonymi wadami serca typu pojedynczej komory. Operacja polega na przekierowaniu krwi żylnej bezpośrednio do tętnicy płucnej, z pominięciem prawej komory serca. Dzięki temu funkcjonalna pojedyncza komora pompuje krew tylko do krążenia systemowego.
Zabieg wykonywany jest etapowo, najczęściej w trzech stadiach. Pierwszym etapem jest zespolenie systemowo-płucne u noworodków, drugim – operacja dwukierunkowego Glenna (połączenie żyły głównej górnej z tętnicą płucną) u niemowląt około 4-6 miesiąca życia, a trzecim – właściwa procedura Fontana wykonywana zazwyczaj między 2 a 4 rokiem życia.
Współczesne modyfikacje procedury Fontana obejmują zastosowanie tunelu wewnątrzsercowego lub zewnątrzsercowego konduitu z pozostawieniem fenestracją (małym otworem) umożliwiającą dekompresję układu żylnego. Najczęstsze powikłania po operacji Fontana to zaburzenia rytmu serca, enteropatia z utratą białka, zakrzepica, niewydolność wątroby oraz pogorszenie funkcji komory systemowej.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja trójdzielna – Objawy
Atrezja trójdzielna to wrodzona wada serca charakteryzująca się brakiem lub nieprawidłowym rozwojem zastawki trójdzielnej, co uniemożliwia przepływ krwi z prawego przedsionka do prawej komory. Skutkuje to niedostatecznym utlenowaniem krwi i objawami takimi jak sinica, tachypnea, tachykardia, trudności w karmieniu oraz słaby przyrost masy ciała. Obraz kliniczny zależy od obecności dodatkowych wad, np. ubytku przegrody międzykomorowej (VSD) oraz od stopnia przepływu płucnego. W przypadku zmniejszonego przepływu płucnego sinica nasila się w pierwszych miesiącach życia, natomiast przy zwiększonym przepływie dominują objawy niewydolności serca, takie jak duszność i obrzęki. W sytuacji przełożenia wielkich naczyń obserwuje się krytyczne objawy niedokrwienia obwodowego i niskiego ciśnienia tętniczego, wymagające natychmiastowej interwencji.
arytmia, atrezja trójdzielna, ból głowy, choroby płuc, czerwienica, duszność, hipoksemia, kardiolog pediatryczny, marskość wątroby, niedotlenienie organizmu, niewydolność nerek, niewydolność serca, obrzęk nóg, operacja Glenna, operacja Norwooda, palce pałeczkowate, parestezja, prawa komora serca, prawy przedsionek, procedura Fontana, przeszczep serca, pulsoksymetria, sinica, szmer serca, tachykardia, tachypnea, ubytek przegrody międzykomorowej, wodobrzusze, wrodzona wada serca, zastawka trójdzielna, zawroty głowy - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową (PA/IVS) to rzadka, złożona wada wrodzona serca, charakteryzująca się całkowitym brakiem drożności zastawki płucnej przy nieobecności ubytku w przegrodzie międzykomorowej. Wada ta prowadzi do całkowitego zablokowania przepływu krwi z prawej komory do tętnicy płucnej, co skutkuje krytycznym niedotlenieniem noworodka. Diagnostyka prenatalna opiera się na zaawansowanej echokardiografii i ultrasonografii, natomiast po urodzeniu stosuje się pulsoksymetrię, EKG, RTG klatki piersiowej, echokardiografię oraz cewnikowanie serca. W terapii natychmiastowej kluczowe jest podanie prostaglandyn (PGE1) w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego, co zapewnia przepływ krwi do płuc. Leczenie interwencyjne obejmuje balonową walwulotomię, balonową septostomię przedsionkową, stentowanie przewodu tętniczego oraz zespolenia systemowo-płucne, takie jak zespolenie Blalock-Taussig, dostosowane indywidualnie do anatomii i funkcji prawej komory oraz zastawki trójdzielnej.
atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorowa, balonowa septostomia przedsionkowa, cewnikowanie serca, dysfagia, echokardiografia, echokardiogram, elektrokardiogram, infuzja prostaglandyn, kardiologia płodowa, kardiologiczny oddział intensywnej terapii, naczynie wieńcowe, oddział intensywnej terapii noworodkowej, otwór owalny, procedura Fontana, procedura Glenna, procedura hybrydowa, przegroda międzykomorowa, przewód tętniczy, pulsoksymetria, rtg klatki piersiowej, stentowanie, walwulotomia balonowa, wrodzona wada serca, zapalenie wsierdzia, zastawka płucna, zastawka trójdzielna, zespolenie Blalock-Taussig, zespolenie systemowo-płucne - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba serca wrodzona – Leczenie
Leczenie wrodzonych wad serca (WCS) jest zindywidualizowane i zależy od typu oraz ciężkości defektu, a także wieku pacjenta. Łagodne wady, takie jak małe ubytki w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ASD) lub międzykomorowej (VSD), mogą wymagać jedynie regularnej obserwacji kardiologicznej z echokardiografią co kilka lat. Farmakoterapia obejmuje stosowanie leków antyarytmicznych, przeciwzakrzepowych, beta-blokerów, diuretyków, inhibitorów ACE, glikozydów nasercowych i antybiotyków profilaktycznych. W leczeniu interwencyjnym stosuje się przezskórne zamykanie ASD (około 8% przypadków), PDA (około 98%), balonową walwuloplastykę, przezskórną wymianę zastawek oraz ablację cewnikową. Zabiegi te charakteryzują się krótszym czasem rekonwalescencji i mniejszą inwazyjnością w porównaniu do operacji na otwartym sercu.
ablacja cewnikowa, balonowa walwuloplastyka, beta-bloker, bloker receptora angiotensyny, bradykardia, cewnikowanie serca, diuretyk, echokardiografia, glikozyd nasercowy, hipoksemia, infekcyjne zapalenie wsierdzia, inhibitor konwertazy angiotensyny, kardiolog wrodzonych wad serca, kardiologia interwencyjna, koarktacja aorty, krążenie dwukomorowe, lek antyarytmiczny, lek przeciwpłytkowy, lek przeciwzakrzepowy, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki, operacja paliatywna, procedura Fontana, przetrwały przewód tętniczy, przezskórna wymiana zastawki aortalnej, przezskórna wymiana zastawki płucnej, rehabilitacja kardiologiczna, rozrusznik serca, stenoza zastawki, ubytek międzykomorowy, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, urządzenie wspomagające pracę komór, wrodzona choroba serca, wszczepialny kardiowerter-defibrylator, zaburzenie przewodzenia, zespół hipoplazji lewego serca - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Atrezja płucna, wrodzona wada serca charakteryzująca się brakiem zastawki tętnicy płucnej i blokadą przepływu krwi do płuc, wykazuje zróżnicowane rokowanie zależne od typu wady, zastosowanego leczenia oraz obecności powikłań sercowo-naczyniowych. Ogólne 20-letnie przeżycie wynosi około 66%, jednak u pacjentów po definitywnej naprawie wskaźniki te są znacznie wyższe: 97,6% dla krążenia jednokomorowego, 90,9% dla krążenia półtora-komorowego oraz 98,0% dla pełnej naprawy dwukomorowej. Kluczowym prognostycznie czynnikiem jest możliwość osiągnięcia krążenia dwukomorowego, którą można częściowo przewidzieć na podstawie parametrów echokardiograficznych prenatalnych, takich jak stosunek zastawki trójdzielnej do mitralnej (TV/MV ratio), obecność niedomykalności zastawki trójdzielnej, struktury serca oraz połączenia wieńcowo-komorowe. Modele wieloparametryczne osiągają AUC 0,80-0,89, choć mają tendencję do niedoszacowania ryzyka krążenia jednokomorowego.
atrezja płucna, diagnostyka prenatalna, dysfunkcja wątroby, krążenie jednokomorowe, model wieloparametryczny, naprawa dwukomorowa, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność serca, opieka kardiologiczna, opieka okołoporodowa, parametr echokardiograficzny, powikłanie długoterminowe, powikłanie sercowo-naczyniowe, procedura Fontana, przegroda międzykomorowa, przeszczep serca, saturacja tlenem, ubytek przegrody międzykomorowej, wrodzona wada serca, zaburzenie rytmu serca, zastawka mitralna, zastawka trójdzielna - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja trójdzielna – Epidemiologia
Atrezja trójdzielna jest rzadką, siniczą wrodzoną wadą serca, stanowiącą około 1-3% wszystkich wrodzonych wad serca, z częstością występowania szacowaną na 0,5-1,2 na 10 000 żywych urodzeń. Występuje z równą częstością u obu płci, bez predylekcji rasowej, a ryzyko rodzinne jest niskie, choć wzrasta do 5-8% przy wystąpieniu w rodzinie. Diagnostyka prenatalna, oparta głównie na ultrasonografii i płodowym echokardiogramie, pozwala na wykrycie wady już około 22 tygodnia ciąży, z wykrywalnością sięgającą 70-90% w krajach z programami badań przesiewowych. Po urodzeniu, atrezja trójdzielna jest często rozpoznawana w pierwszym dniu lub miesiącu życia, a pulsoksymetria noworodkowa stanowi cenne narzędzie przesiewowe. Potwierdzenie rozpoznania opiera się na echokardiografii z kolorowym Dopplerem.
atrezja trójdzielna, atrezja zastawki trójdzielnej, badanie przesiewowe, badanie pulsoksymetryczne, badanie ultrasonograficzne, dziedziczenie autosomalne recesywne, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kardiolog dziecięcy, oddział intensywnej terapii, płodowy echokardiogram, procedura Fontana, profilaktyka antybiotykowa, ryzyko nawrotu, sinica, sinicza wada wrodzona serca, stenoza, ultrasonografia prenatalna, wrodzona wada serca, zespół Edwardsa - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Atrezja płucna to krytyczna wrodzona wada serca charakteryzująca się całkowitym zamknięciem lub brakiem rozwoju zastawki płucnej, co uniemożliwia przepływ krwi z prawej komory do tętnic płucnych i prowadzi do sinicy noworodka. Wczesna diagnostyka i natychmiastowa stabilizacja stanu dziecka są kluczowe, obejmując podawanie prostaglandyny E1 w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego oraz wsparcie oddechowe i farmakologiczne. Diagnostyka uzupełniająca, taka jak cewnikowanie serca, echokardiografia i MRI, pozwala na ocenę anatomii i planowanie leczenia. Interwencje kardiologii interwencyjnej (balonowa septostomia, walwuloplastyka balonowa, stentowanie przewodu tętniczego) oraz różnorodne procedury chirurgiczne (rekonstrukcja drogi wypływu prawej komory, zespolenie Blalock-Taussig, operacje jednokomorowe lub dwukomorowe) są dostosowywane indywidualnie do anatomii i funkcji serca.
atrezja płucna, badanie obrazowe, cewnikowanie serca, echokardiografia, elektrokardiogram, kardiolog dziecięcy, kardiologiczny oddział intensywnej terapii, karmienie przez sondę, oddział intensywnej terapii noworodkowej, operacja dwukomorowa, prawa komora serca, procedura Fontana, prostaglandyna E1, przeszczep serca, przewód tętniczy, rezonans magnetyczny serca, saturacja krwi, septostomia przedsionkowa, sinica, stent naczyniowy, tętnica płucna, walwuloplastyka balonowa, wentylacja mechaniczna, wrodzona wada serca, zastawka płucna, zespolenie Blalock-Taussig - Leksykon chorób i schorzeń
Tachykardia przedsionkowa – Etiologia i przyczyny
Tachykardia przedsionkowa (AT) to arytmia nadkomorowa charakteryzująca się rytmem serca powyżej 100 uderzeń na minutę, wynikająca z nieprawidłowej aktywności elektrycznej w przedsionkach. Mechanizmy patofizjologiczne obejmują zwiększony automatyzm, aktywność wyzwalaną (często związaną z zaburzeniami kanałów wapniowych) oraz pobudzenie nawrotne (re-entry). AT występuje zarówno u pacjentów ze strukturalnymi chorobami serca (np. choroba niedokrwienna, kardiomiopatie, wady wrodzone, blizny po operacjach kardiochirurgicznych, choroby zastawkowe), jak i u osób ze zdrowym sercem. Szczególnie istotne są tachykardie po zabiegach kardiochirurgicznych (np. procedura Fontana) oraz po ablacji migotania przedsionków, gdzie szczeliny ablacyjne mogą stanowić podłoże arytmii. Czynniki niezwiązane bezpośrednio z chorobą strukturalną, takie jak zaburzenia elektrolitowe (hipokaliemia, hipomagnezemia), nadczynność tarczycy, hipoksja, nadmierna aktywacja układu współczulnego oraz toksyczność digoksyny, również odgrywają kluczową rolę w patogenezie AT.
ablacja migotania przedsionków, aktywność wyzwalana, arytmia nadkomorowa, badanie elektrofizjologiczne, bezdech senny, choroba niedokrwienna serca, choroba wieńcowa, choroba zastawkowa serca, cukrzyca, digoksyna, hipokaliemia, hipoksja, hipomagnezemia, kardiomiopatia, kardiomiopatia przerostowa, kardiomiopatia tachyarytmiczna, nadciśnienie płucne, nadciśnienie tętnicze, nadczynność tarczycy, niewydolność oddechowa, niewydolność serca, nowotwór płuc, obwód nawrotny, ogniskowa tachykardia przedsionkowa, pobudzenie nawrotne, POChP, procedura Fontana, remodeling przedsionków, tachykardia przedsionkowa, trzepotanie przedsionków, węzeł zatokowo-przedsionkowy, wieloogniskowa tachykardia przedsionkowa, wrodzona wada serca, zabieg kardiochirurgiczny, zaburzenie elektrolitowe, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie płuc, zatorowość płucna, zatrucie digoksyną, zawał serca, zwiększony automatyzm - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna – Leczenie
Atrezja płucna to krytyczna wrodzona wada serca charakteryzująca się niedrożnością zastawki płucnej, uniemożliwiającą przepływ krwi z prawej komory do płuc. Wyróżnia się dwa typy: z ubytkiem przegrody międzykomorowej (PA-VSD) oraz z nienaruszoną przegrodą (PA-IVS). Pierwszym krokiem w leczeniu noworodków jest podanie dożylne prostaglandyny E1 (PGE1) w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego (PDA), co zapewnia alternatywny przepływ krwi do płuc. W zależności od anatomii serca i rozwoju prawej komory stosuje się różne strategie terapeutyczne, od przezskórnych interwencji (walwuloplastyka balonowa, implantacja stentu w przewodzie tętniczym) po operacje kardiochirurgiczne, takie jak zespolenie Blalocka-Taussig, naprawa dwukomorowa, półtorakomorowa lub jednokomorowa (z etapami Glenna i Fontana). W przypadku PA-VSD często konieczne jest zamknięcie ubytku przegrody międzykomorowej oraz unifokalizacja naczyń obocznych (MAPCA).
atrezja płucna, atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej, balonowa septostomia przedsionkowa, cewnikowanie serca, enteropatia z utratą białka, infekcyjne zapalenie wsierdzia, MAPCA, naprawa dwukomorowa, niewydolność serca, obrzęk płuc, otwór owalny, PA/VSD, PDA, procedura Fontana, procedura Glenna, prostaglandyna E1, przeszczep serca, przewód tętniczy, stentowanie przewodu tętniczego, ubytek przegrody międzykomorowej, VSD, walwuloplastyka balonowa, wodobrzusze, wrodzona wada serca, wysięk opłucnowy, zaburzenie rytmu serca, zastawka płucna, zastawka trójdzielna, zespolenie Blalocka-Taussig, zespolenie systemowo-płucne - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja trójdzielna – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Atrezja trójdzielna to rzadka wrodzona wada serca, charakteryzująca się całkowitym brakiem zastawki trójdzielnej, co uniemożliwia przepływ krwi między prawym przedsionkiem a prawą komorą. Występuje u 2/10 000 żywych urodzeń i stanowi 1-2% wszystkich wrodzonych wad serca. Klinicznie manifestuje się sinicą wynikającą z niedostatecznego natlenienia krwi płucnej. Leczenie noworodków wymaga natychmiastowej hospitalizacji na oddziałach intensywnej terapii (OITN, CICU) oraz podania dożylnej prostaglandyny E1 w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego (PDA), co umożliwia przepływ krwi do płuc. W terapii stosuje się także leki inotropowe, obniżające ciśnienie krwi, diuretyki oraz tlenoterapię. Należy monitorować ryzyko bezdechu indukowanego przez PGE1, który może wymagać wentylacji mechanicznej.
antybiotyk profilaktyczny, atrezja trójdzielna, bezdech, CICU, diuretyk, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kardiolog dziecięcy, neonatolog, OITN, opór naczyń płucnych, prawa komora, prawy przedsionek, procedura Fontana, procedura Glenna, prostaglandyna E1, przeszczep serca, przewód tętniczy, rozrusznik serca, sinica, tętnica płucna, wentylacja mechaniczna, wrodzona wada serca, zaburzenia rytmu serca, zastawka trójdzielna - Leksykon chorób i schorzeń
Podwójne ujście prawej komory – Leczenie
Podwójne ujście prawej komory (DORV) to złożona wada wrodzona serca, charakteryzująca się połączeniem zarówno aorty, jak i tętnicy płucnej z prawą komorą. Wymaga niemal zawsze interwencji chirurgicznej w pierwszym roku życia, a wybór metody operacyjnej zależy od typu DORV, lokalizacji i wielkości ubytku przegrody międzykomorowej (VSD), obecności innych wad serca oraz stanu klinicznego pacjenta. Standardowe techniki chirurgiczne obejmują tworzenie tunelu (baffle) przez VSD łączącego lewą komorę z aortą (preferowane w DORV z podaortalnym VSD), operację arterial switch (w DORV z podpłucnym VSD, serce Taussig-Bing) oraz rekonstrukcję etapową z procedurą Fontana w przypadkach z jedną funkcjonalną komorą. Dodatkowo stosuje się procedury takie jak Rastelli, REV czy Bex-Nikaidoh, a w ciężkich przypadkach paliatywne zespolenia systemowo-płucne (np. Blalock-Taussig). Farmakoterapia obejmuje diuretyki (furosemid, spironolakton), digoksynę, inhibitory ACE, beta-blokery oraz prostaglandynę E1 (PGE1) w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego u noworodków z sinicą i hipoksemią.
aorta, arytmia, blok serca, digoksyna, diuretyk pętlowy, enteropatia z utratą białka, hipoksemia, lewa komora, nadciśnienie płucne, naprawa jednokomorowa, niedomykalność zastawki neoaortalnej, podwójne ujście prawej komory, prawa komora serca, procedura Fontana, prostaglandyna E1, przełożenie wielkich pni tętniczych, przewód tętniczy, serce Taussig-Bing, sinica, tętnica płucna, tętnica wieńcowa, ubytek przegrody międzykomorowej, wrodzona wada serca, zaburzenie rytmu serca, zespolenie Blalock-Taussig, zespolenie systemowo-płucne, zwężenie zastawki płucnej