niedomykalność zastawki trójdzielnej
Niedomykalność zastawki trójdzielnej (NZT) to stan, w którym zastawka trójdzielna nie zamyka się całkowicie, co prowadzi do wstecznego przepływu krwi z prawej komory do prawego przedsionka podczas skurczu komory. Jest to jedna z najczęstszych wad zastawkowych serca, która może występować jako wada pierwotna lub wtórna do innych chorób serca.
Etiologia NZT obejmuje przede wszystkim przyczyny wtórne, takie jak poszerzenie prawej komory w przebiegu niewydolności serca, nadciśnienia płucnego czy kardiomiopatii. Rzadziej występują przyczyny pierwotne, w tym wrodzone anomalie (np. choroba Ebsteina), infekcyjne zapalenie wsierdzia, choroba reumatyczna serca czy urazy klatki piersiowej.
Diagnostyka NZT opiera się głównie na badaniu echokardiograficznym, które pozwala ocenić stopień niedomykalności, morfologię zastawki oraz wymiary jam serca. W cięższych przypadkach mogą być konieczne dodatkowe badania obrazowe, takie jak rezonans magnetyczny serca czy cewnikowanie prawego serca.
Leczenie zależy od nasilenia niedomykalności i jej przyczyny. W łagodnych przypadkach często wystarczy obserwacja, podczas gdy umiarkowana i ciężka NZT może wymagać farmakoterapii ukierunkowanej na chorobę podstawową lub interwencji chirurgicznej (plastyka lub wymiana zastawki). Rosnącą rolę odgrywają także metody przezskórne, takie jak system MitraClip adaptowany do zastawki trójdzielnej.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Choroba zastawki trójdzielnej – Leczenie
Choroba zastawki trójdzielnej, dotykająca zastawkę między prawym przedsionkiem a prawą komorą, występuje klinicznie u około 6% osób powyżej 75. roku życia i wiąże się ze zwiększoną śmiertelnością sercowo-naczyniową. Leczenie zależy od rodzaju i nasilenia schorzenia oraz objawów, a celem terapii jest poprawa funkcji serca, zmniejszenie objawów i zapobieganie powikłaniom. Farmakoterapia, obejmująca diuretyki, inhibitory ACE, leki przeciwarytmiczne, digoksynę i antykoagulanty, jest podstawą leczenia objawowego, zwłaszcza u pacjentów z łagodną lub umiarkowaną niedomykalnością oraz u tych, u których operacja jest przeciwwskazana. Diuretyki są zalecane u pacjentów ze znaczącą niedomykalnością i objawami niewydolności prawej komory (klasa 2a). Jednak farmakoterapia nie zatrzymuje przecieku ani nie otwiera zwężonej zastawki, dlatego w ciężkich przypadkach konieczna jest interwencja zabiegowa.
annuloplastyka szwowa, antykoagulant, chirurgia robotyczna, choroba zastawki trójdzielnej, diuretyk oszczędzający potas, dysfunkcja prawej komory, farmakoterapia, infekcyjne zapalenie wsierdzia, inhibitor ACE, interwencja zabiegowa, kardiomiopatia, lek przeciwarytmiczny, migotanie przedsionków, niedomykalność zastawki trójdzielnej, operacja na otwartym sercu, procedura valve-in-valve, reumatyczne zapalenie wsierdzia, terapia tlenowa, zastawka biologiczna, zastawka mechaniczna, zastój żylny, zespół wątrobowo-sercowy - Leksykon chorób i schorzeń
Niedomykalność zastawki mitralnej – Diagnostyka i diagnoza
Niedomykalność zastawki mitralnej (NZM) jest najczęstszą chorobą zastawkową serca w krajach zachodnich, z częstością około 10% u osób powyżej 75 roku życia. Charakteryzuje się cofaniem krwi z lewej komory do lewego przedsionka podczas skurczu, co prowadzi do objawów takich jak zmęczenie, duszność wysiłkowa i niewydolność serca. Diagnostyka opiera się na badaniu fizykalnym (szmer holosystoliczny nad koniuszkiem serca), echokardiografii przezklatkowej (TTE) i przezprzełykowej (TEE), a także na ocenie ilościowej za pomocą dopplera, gdzie szerokość vena contracta ≥0,7 cm, EROA ≥0,4 cm², objętość fali zwrotnej (RVol) ≥60 ml i frakcja niedomykalności ≥50% wskazują na ciężką NZM. Dodatkowo stosuje się rezonans magnetyczny serca (CMR) i tomografię komputerową (CT) w celu dokładniejszej oceny anatomii i funkcji zastawki oraz lewej komory.
cewnikowanie serca, choroba zastawkowa serca, duszność spoczynkowa, duszność wysiłkowa, dysfagia, dysfunkcja komór, echokardiografia dopplerowska, echokardiografia przezklatkowa, echokardiografia przezprzełykowa, echokardiografia trójwymiarowa, efektywne pole ujścia fali zwrotnej, elektrokardiogram, frakcja niedomykalności, kołatanie serca, migotanie przedsionków, nadciśnienie płucne, naprawa zastawki mitralnej, niedomykalność zastawki mitralnej, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność serca, objętość fali zwrotnej, obrzęk kończyn dolnych, powiększenie lewego przedsionka, powiększenie serca, próba wysiłkowa, rezonans magnetyczny serca, stenoza aortalna, szmer holosystoliczny, szmer sercowy, tomografia komputerowa serca, ubytek przegrody międzykomorowej, vena contracta, wstrząs, wymiana zastawki, zastój płucny - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba zastawek serca – Leczenie
Choroba zastawek serca charakteryzuje się dysfunkcją jednej lub więcej zastawek, prowadzącą do zaburzeń hemodynamicznych. Farmakoterapia, obejmująca diuretyki, beta-blokery, inhibitory ACE, leki przeciwzakrzepowe, antyarytmiczne oraz wazodylatatory, ma na celu łagodzenie objawów, redukcję obciążenia serca i zapobieganie powikłaniom, jednak nie zatrzymuje progresji choroby ani nie naprawia uszkodzeń zastawkowych. Leczenie farmakologiczne jest szczególnie istotne u pacjentów z łagodną lub umiarkowaną chorobą zastawkową oraz jako terapia pomostowa przed interwencją chirurgiczną lub u pacjentów niekwalifikujących się do zabiegów. W przypadku zaawansowanej choroby zastawkowej konieczne jest leczenie inwazyjne, obejmujące naprawę (np. annuloplastyka, valvuloplastyka, balonowa walwuloplastyka) lub wymianę zastawki (protezy biologiczne o trwałości 10-15 lat lub mechaniczne wymagające stałej antykoagulacji).
annuloplastyka, antykoagulant, balonowa walwuloplastyka, beta-bloker, chirurgia robotyczna, choroba zastawkowa serca, diuretyk, farmakoterapia, heart team, inhibitor ACE, lek antyarytmiczny, lek moczopędny, lek przeciwzakrzepowy, lek wazodylatacyjny, minitorakotomia, MitraClip, naprawa zastawki serca, niedomykalność zastawki mitralnej, niedomykalność zastawki trójdzielnej, proteza biologiczna, proteza mechaniczna, proteza zastawkowa, rehabilitacja kardiologiczna, sternotomia, TAVI, TAVR, tętnica udowa, zaburzenie przepływu krwi, zwężenie zastawki aortalnej - Leksykon chorób i schorzeń
Wada ebsteina – Leczenie
Wada Ebsteina to rzadka wrodzona wada serca charakteryzująca się nieprawidłowym umiejscowieniem i budową zastawki trójdzielnej oraz dysfunkcją prawej komory. Leczenie zależy od ciężkości wady, wieku pacjenta i obecności objawów takich jak niewydolność serca, sinica czy arytmie. W łagodnych przypadkach stosuje się regularne monitorowanie, oceniając stopień niedomykalności zastawki, funkcję prawej komory, obecność arytmii i wydolność fizyczną. Farmakoterapia obejmuje beta-blokery, blokery kanału wapniowego, leki antyarytmiczne klasy I i III (np. prokainamid, flekainid, amiodaron) oraz leki stosowane w niewydolności serca (ACE inhibitory, diuretyki, digoksyna, milrinon). U noworodków z ciężką postacią wady stosuje się prostaglandynę E1 (PGE1) dla utrzymania drożności przewodu tętniczego oraz tlenek azotu inhalacyjnie. Ablacja prądem o częstotliwości radiowej jest metodą z wyboru w leczeniu nadkomorowych zaburzeń rytmu, choć ze względu na zmienioną anatomię serca skuteczność jest niższa niż u pacjentów bez wad strukturalnych.
ablacja prądem o częstotliwości radiowej, amiodaron, anomalia Ebsteina, antykoagulant, arytmia, badanie echokardiograficzne, badanie holterowskie, beta-bloker, bloker kanału wapniowego, częstoskurcz nadkomorowy, digoksyna, diuretyk, dysfagia, dysfunkcja prawej komory, infekcyjne zapalenie wsierdzia, inhibitor konwertazy angiotensyny, kardiowerter-defibrylator, krioablacja, lek inotropowy, lek przeciwarytmiczny, migotanie przedsionków, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność serca, operacja Fontana, procedura maze, procedura Starnesa, prostaglandyna E1, saturacja tlenu, sinica, terapia resynchronizująca serca, tlenek azotu, transplantacja serca, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wada Ebsteina, warfaryna, wentylacja mechaniczna, wrodzona wada serca, zaburzenia rytmu serca, zastawka trójdzielna, zator paradoksalny, zespół Wolffa-Parkinsona-White’a, zespolenie Blalocka-Taussig - Leksykon chorób i schorzeń
Zwężenie zastawki płucnej – Diagnostyka i diagnoza
Zwężenie zastawki płucnej to wada serca charakteryzująca się utrudnionym przepływem krwi z prawej komory do tętnicy płucnej, diagnozowana przede wszystkim na podstawie badania fizykalnego (szmer wyrzutowy skurczowy w II lewym międzyżebrzu) oraz echokardiografii doplerowskiej. Klasyfikacja ciężkości zwężenia opiera się na gradiencie ciśnień przez zastawkę: łagodne (≤36 mmHg), umiarkowane (36-64 mmHg) i ciężkie (≥64 mmHg). Echokardiografia pozwala na ocenę lokalizacji zwężenia (zastawkowe, podzastawkowe, nadzastawkowe), morfologii zastawki, funkcji prawej komory oraz obecności towarzyszących wad serca. Diagnostyka uzupełniająca obejmuje EKG (przerost prawej komory, blok prawej odnogi pęczka Hisa, arytmie), RTG klatki piersiowej (kardiomegalia, zmiany w tętnicy płucnej), rezonans magnetyczny serca (CMR) oraz tomografię komputerową (CCT) dla dokładnej oceny anatomii i funkcji serca.
arytmia, badanie doplerowskie, blok prawej odnogi pęczka Hisa, cewnikowanie serca, dysplastyczna zastawka płucna, echokardiografia, echokardiografia doplerowska, echokardiografia płodowa, elektrokardiogram, gradient ciśnień, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kardiomegalia, niedomykalność zastawki płucnej, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność prawokomorowa, próba wysiłkowa, przerost prawej komory, przetrwały otwór owalny, pulsoksymetria, rezonans magnetyczny serca, rtg klatki piersiowej, szmer sercowy, szmer wyrzutowy skurczowy, tetralogia Fallota, tomografia komputerowa serca, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, walwuloplastyka balonowa, zaburzenie rytmu serca, zespół Noonana, zwężenie nadzastawkowe, zwężenie podzastawkowe, zwężenie zastawki płucnej - Leksykon chorób i schorzeń
Wada ebsteina – Patofizjologia i mechanizm
Wada Ebsteina to rzadka wrodzona wada serca charakteryzująca się nieprawidłowym rozwojem i przemieszczeniem płatków zastawki trójdzielnej, głównie płatka przegrodowego i tylnego, co prowadzi do wierzchołkowego przemieszczenia pierścienia trójdzielnego o co najmniej 8 mm/m² powierzchni ciała. Patofizjologia obejmuje niepełną delaminację płatków zastawki, przedsionkowanie części prawej komory oraz niedomykalność zastawki trójdzielnej, której stopień zależy od nasilenia przemieszczenia i integralności płatków. Przedsionkowana część prawej komory wykazuje dyskinezę i włóknienie, co wraz z niedomykalnością prowadzi do przeciążenia objętościowego prawej komory, powiększenia prawego przedsionka, podwyższonego ciśnienia w prawym przedsionku oraz spłaszczenia przegrody międzykomorowej z dysfunkcją lewej komory. Ponad 80% pacjentów ma ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu secundum lub przetrwały otwór owalny, co sprzyja przeciekowi prawo-lewemu i sinicy. Wada wiąże się także z zaburzeniami przewodzenia, w tym tachykardią przedsionkową i zespołem Wolffa-Parkinsona-White’a, a EKG wykazuje wydłużenie odstępu PR, wysokie załamki P i blok prawej odnogi pęczka Hisa.
blok prawej odnogi pęczka Hisa, czynnik transkrypcyjny serca, droga odpływu prawej komory, dysfunkcja prawej komory, kardiomiopatia, migotanie przedsionków, mutacja genu MYH7, niedomykalność zastawki trójdzielnej, połączenie przedsionkowo-komorowe, preekscytacja, przeciek prawo-lewy, przegroda międzykomorowa, przetrwały otwór owalny, sinica, tachykardia przedsionkowa, trzepotanie przedsionków, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wada Ebsteina, włóknienie miokardium, zaburzenie przewodzenia przedsionkowo-komorowego, zastawka trójdzielna, zespół Wolffa-Parkinsona-White’a - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba zastawki trójdzielnej – Epidemiologia
Choroba zastawki trójdzielnej, szczególnie niedomykalność trójdzielna (TR), stanowi rosnący problem zdrowotny, którego częstość wzrasta wraz z wiekiem, osiągając około 4% u osób powyżej 75 roku życia. Łagodna TR występuje u 80-85% zdrowych dorosłych, natomiast umiarkowana i ciężka TR dotyka 0,8-1% populacji ogólnej, a w USA około 1,6 miliona osób. Kobiety są 4,3 razy bardziej narażone na umiarkowaną lub ciężką TR niż mężczyźni, co wiąże się z wyższą częstością migotania przedsionków i niewydolności serca z zachowaną frakcją wyrzutową (HFpEF). Wtórna TR, stanowiąca ponad 80% przypadków, jest najczęściej spowodowana przeciążeniem prawej komory w przebiegu chorób zastawki mitralnej, dysfunkcji lewej komory, nadciśnienia płucnego lub kardiomiopatii rozstrzeniowej. Współczynnik śmiertelności skorygowany względem wieku (AAMR) różni się istotnie w zależności od grup etnicznych i regionów geograficznych, z najwyższymi wartościami u rdzennych Amerykanów (9,8; 95% CI: 5,6-14,7) i w regionie zachodnim USA (AAMR: 10,4; 95% CI: 9,6-11,1).
anomalia Ebsteina, choroba reumatyczna serca, dysfunkcja prawej komory, echokardiografia przezklatkowa, frakcja wyrzutowa, hemodializa, kardiomiopatia rozstrzeniowa, migotanie przedsionków, nadciśnienie płucne, niedomykalność mitralna, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność prawej komory, niewydolność serca, niewydolność serca z zachowaną frakcją wyrzutową, pierścień trójdzielny, przebudowa prawego serca, przezcewnikowa interwencja zastawki trójdzielnej, zapalenie wsierdzia, zwężenie aorty, zwężenie zastawki trójdzielnej - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół rakowiczy – Objawy
Zespół rakowiczy (carcinoid syndrome) to zespół objawów wynikających z wydzielania przez nowotwory neuroendokrynne (NET), głównie z jelita cienkiego z przerzutami do wątroby, substancji biologicznie czynnych takich jak serotonina, bradykinina i histamina. Objawy obejmują napadowe zaczerwienienie skóry (występujące u około 85% pacjentów), biegunki (u około 80%, z częstością do 20-30 wypróżnień na dobę), zaburzenia oddechowe (10-20%) oraz objawy sercowo-naczyniowe, w tym tachykardię i wahania ciśnienia tętniczego. Charakterystyczne jest włóknienie wsierdzia i zastawek serca (carcinoid heart disease) u 50-60% chorych, prowadzące do niedomykalności zastawki trójdzielnej i zwężenia zastawki płucnej. Przełom rakowiczy to stan zagrożenia życia z gwałtownym nasileniem objawów, w tym ciężką hipotensją, tachykardią, skurczem oskrzeli i zaburzeniami świadomości. Włóknienie krezkowe i zaotrzewnowe występuje u około 50% pacjentów, powodując niedrożność jelit i moczowodów.
biegunka, bradykinina, choroba Leśniowskiego-Crohna, flushing, guz neuroendokrynny, hipoksja, histamina, napadowe zaczerwienienie skóry, niedobór niacyny, niedokrwienie jelit, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niedrożność jelit, niedrożność moczowodów, nowotwór neuroendokrynny, obrzęk twarzy, pelagra, prostaglandyna, przełom rakowiczy, przerzut do wątroby, rakowiak, serotonina, sinica, skurcz oskrzeli, stres emocjonalny, świszczący oddech, tachykardia, teleangiektazja, włóknienie krezkowe, włóknienie wsierdzia, włóknienie zaotrzewnowe, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zaburzenie elektrolitowe, zespół rakowiczy, zespół złego wchłaniania, zwężenie zastawki płucnej - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba zastawki trójdzielnej – Patofizjologia i mechanizm
Choroba zastawki trójdzielnej obejmuje głównie niedomykalność (TR) i rzadziej zwężenie zastawki. Niedomykalność trójdzielna dzieli się na pierwotną (organiczna, 8-10% przypadków) wynikającą z bezpośredniego uszkodzenia aparatu zastawkowego (np. infekcyjne zapalenie wsierdzia, choroba reumatyczna, zespół rakowiaka, wady wrodzone) oraz wtórną (czynnościową, 90% przypadków) spowodowaną rozszerzeniem pierścienia zastawki i/lub napięciem płatków w przebiegu przebudowy prawej komory lub przedsionka. Wtórna TR może być związana z nadciśnieniem płucnym (PH-FTR) lub idiopatycznym rozszerzeniem prawego przedsionka (A-STR). Patofizjologia wtórnej niedomykalności obejmuje rozszerzenie pierścienia o ponad 40% i zmiany geometrii prawej komory, co prowadzi do błędnego koła progresji niewydolności zastawki i prawej komory. Zwężenie zastawki trójdzielnej, rzadziej spotykane, najczęściej wynika z choroby reumatycznej serca, prowadząc do włóknistego pogrubienia i zrośnięcia płatków, co skutkuje utrudnionym napływem krwi do prawej komory i wzrostem ciśnienia w prawym przedsionku oraz żyłach głównych.
anomalia Ebsteina, aparat zastawkowy, choroba Fabry’ego, choroba reumatyczna serca, choroba Whipple’a, infekcyjne zapalenie wsierdzia, mięsień brodawkowaty, migotanie przedsionków, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność wątroby, pierścień trójdzielny, prawy przedsionek, przewlekła obturacyjna choroba płuc, reumatoidalne zapalenie stawów, struny ścięgniste, toczeń rumieniowaty układowy, wodobrzusze, wsteczny przepływ krwi, zastawka trójdzielna, zatorowość płucna, zawał prawej komory, zespół Marfana, zespół rakowiaka, zwężenie zastawki trójdzielnej - Leksykon chorób i schorzeń
Defekt przegrody międzyprzedsionkowej – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Defekt przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) jest najczęstszą wrodzoną wadą serca u dorosłych, a rokowanie zależy od wielkości ubytku, obecności nadciśnienia płucnego (PH), wieku pacjenta oraz zastosowanego leczenia. Zamknięcie ASD, zarówno u pacjentów z PH, jak i bez niego, poprawia długoterminowe przeżycie, co potwierdzają dane wskazujące na 65% przeżywalność po 20 latach u pacjentów z PH i zamkniętym ASD w porównaniu do 41% u pacjentów z otwartym ASD. Nawet u pacjentów z nieistotnym hemodynamicznie przeciekiem (Qp:Qs < 1,5:1) zamknięcie ASD przynosi znaczącą poprawę kliniczną i hemodynamiczną. Wysokie skurczowe ciśnienie w tętnicy płucnej (PASP > 67,5 mmHg) jest silnym predyktorem utrzymującego się nadciśnienia płucnego tętniczego (rPAH) po zabiegu, a stopień normalizacji PAH po zamknięciu zależy od wyjściowego naczyniowego oporu płucnego (PVR): 100% przy łagodnym, 56,2% przy umiarkowanym i 28,6% przy ciężkim PVR.
defekt przegrody międzyprzedsionkowej, dysfunkcja prawej komory, naczyniowy opór płucny, nadciśnienie płucne, nadciśnienie płucne tętnicze, niedomykalność zastawki mitralnej, niedomykalność zastawki trójdzielnej, okluder, parametr hemodynamiczny, poważne zdarzenie sercowo-naczyniowe, przezskórne zamknięcie ASD, skurczowe ciśnienie w tętnicy płucnej, stosunek przepływu płucnego do systemowego, strategia treat and repair, uszkodzenie serca, wrodzona wada serca, zaburzenie rytmu serca, zespół Eisenmengera - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba zastawki płucnej – Patofizjologia i mechanizm
Choroba zastawki płucnej obejmuje głównie wrodzone i nabyte zaburzenia funkcji zastawki między prawą komorą a tętnicą płucną, prowadzące do stenozy, niedomykalności, atrezji lub braku zastawki. Najczęstszą postacią jest stenoza zastawki płucnej, charakteryzująca się pogrubieniem, zespoleniem płatków i zwężeniem ujścia, co skutkuje przeciążeniem ciśnieniowym prawej komory, jej przerostem i potencjalną dysfunkcją rozkurczową oraz skurczową. Wartości hemodynamiczne, takie jak wzrost gradientu ciśnień przez zastawkę, korelują z ciężkością zwężenia. Niedomykalność zastawki płucnej, często wtórna do nadciśnienia płucnego lub wad wrodzonych (np. tetralogii Fallota), prowadzi do przeciążenia objętościowego prawej komory, jej powiększenia i zaburzeń rytmu, co może skutkować niewydolnością serca i zwiększonym ryzykiem nagłej śmierci sercowej.
arytmia, atrezja zastawki płucnej, choroba autoimmunologiczna, dysfunkcja rozkurczowa, dysfunkcja skurczowa, dysplazja zastawki płucnej, gorączka reumatyczna, infekcyjne zapalenie wsierdzia, nadciśnienie płucne, nagła śmierć sercowa, niedomykalność zastawki płucnej, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność nerek, niewydolność serca, otwór owalny, prawa komora serca, przeciążenie ciśnieniowe, przerost prawej komory, rozszerzenie prawej komory, sinica, stenoza zastawki płucnej, tachykardia komorowa, tętnica płucna, tętnicze nadciśnienie płucne, tetralogia Fallota, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, zaburzenie rytmu serca, zapalenie tętnicy Takayasu, zastawka płucna, zatrzymanie płynów, zespół Marfana, zespół Noonana, zespół rakowiaka - Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie osierdzia – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Zapalenie osierdzia charakteryzuje się zróżnicowanym rokowaniem zależnym od etiologii, nasilenia objawów oraz zastosowanego leczenia. Ostre zapalenie osierdzia, zwłaszcza o etiologii wirusowej lub idiopatycznej, ma dobre rokowanie u 70-90% pacjentów, z powrotem do zdrowia w ciągu 2-3 miesięcy przy szybkim wdrożeniu terapii. Czynniki ryzyka powikłań obejmują wysoką gorączkę, podostry przebieg, duży wysięk osierdziowy, tamponadę serca oraz brak odpowiedzi na NLPZ w ciągu 7 dni. Ryzyko rozwoju zaciskającego zapalenia osierdzia wynosi 1% dla idiopatycznego/wirusowego, 2-5% dla autoimmunologicznego/nowotworowego oraz 20-30% dla bakteryjnego, zwłaszcza gruźliczego i ropnego. Nawracające zapalenie osierdzia (RP) dotyczy 15-30% pacjentów nieleczonych kolchicyną, która redukuje nawroty o połowę. Model stratyfikacji ryzyka opracowany przez Cleveland Clinic uwzględnia m.in. zależność od steroidów, liczbę nawrotów, wzmocnienie gadolinem, wiek, etiologię, płeć, frakcję wyrzutową i częstość akcji serca, osiągając indeks C = 0,800, co pozwala na precyzyjną klasyfikację pacjentów na grupy ryzyka.
choroba samoograniczająca się, dysfagia, etiologia autoimmunologiczna, etiologia bakteryjna, frakcja wyrzutowa, glikokortykosteroid, gruźlica, idiopatyczne zapalenie osierdzia, kolchicyna, nawracające zapalenie osierdzia, nawrót choroby, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niesteroidowy lek przeciwzapalny, niewydolność serca, ostre zapalenie osierdzia, perikardiektomia, powikłanie, ropne zapalenie osierdzia, stratyfikacja ryzyka, tamponada serca, wirusowe zapalenie osierdzia, wysięk osierdziowy, wzmocnienie gadolinem, zaciskające zapalenie osierdzia, zapalenie osierdzia - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Atrezja płucna, wrodzona wada serca charakteryzująca się brakiem zastawki tętnicy płucnej i blokadą przepływu krwi do płuc, wykazuje zróżnicowane rokowanie zależne od typu wady, zastosowanego leczenia oraz obecności powikłań sercowo-naczyniowych. Ogólne 20-letnie przeżycie wynosi około 66%, jednak u pacjentów po definitywnej naprawie wskaźniki te są znacznie wyższe: 97,6% dla krążenia jednokomorowego, 90,9% dla krążenia półtora-komorowego oraz 98,0% dla pełnej naprawy dwukomorowej. Kluczowym prognostycznie czynnikiem jest możliwość osiągnięcia krążenia dwukomorowego, którą można częściowo przewidzieć na podstawie parametrów echokardiograficznych prenatalnych, takich jak stosunek zastawki trójdzielnej do mitralnej (TV/MV ratio), obecność niedomykalności zastawki trójdzielnej, struktury serca oraz połączenia wieńcowo-komorowe. Modele wieloparametryczne osiągają AUC 0,80-0,89, choć mają tendencję do niedoszacowania ryzyka krążenia jednokomorowego.
atrezja płucna, diagnostyka prenatalna, dysfunkcja wątroby, krążenie jednokomorowe, model wieloparametryczny, naprawa dwukomorowa, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność serca, opieka kardiologiczna, opieka okołoporodowa, parametr echokardiograficzny, powikłanie długoterminowe, powikłanie sercowo-naczyniowe, procedura Fontana, przegroda międzykomorowa, przeszczep serca, saturacja tlenem, ubytek przegrody międzykomorowej, wrodzona wada serca, zaburzenie rytmu serca, zastawka mitralna, zastawka trójdzielna - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba zastawki płucnej – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Choroba zastawki płucnej obejmuje stenozy, niedomykalności oraz atrezję, zróżnicowane pod względem rokowania zależnego od typu, nasilenia, wieku diagnozy i leczenia. Stenoza zastawki płucnej (PS) wiąże się z niemal pięciokrotnie wyższym ryzykiem śmiertelności, szczególnie u pacjentów diagnozowanych w pierwszym roku życia (HR 10,99). Po operacyjnej korekcji PS skumulowane przeżycie wynosi 94% po 20 latach i 91% po 40 latach, z niską częstością arytmii, choć u 25% pacjentów konieczne są ponowne interwencje. Ciężka niedomykalność zastawki płucnej (PR) pogarsza rokowanie w obecności dysfunkcji prawej komory, poszerzenia tętnicy płucnej i nadciśnienia płucnego (PH), które jest silnym predyktorem śmiertelności (HR 2,22; 95% CI 1,41-3,47; p=0,001). Wrodzona niedomykalność zwykle ma łagodny przebieg, natomiast atrezja płucna bez leczenia jest śmiertelna, choć po operacji większość dzieci dożywa wieku dorosłego z 1-rocznym przeżyciem 70-75% i 5-letnim 63-67%.
atrezja zastawki płucnej, choroba wieńcowa, choroba zakrzepowo-zatorowa, choroba zastawki płucnej, dysfunkcja prawej komory, dysfunkcja skurczowa, frakcja wyrzutowa lewej komory, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kardiolog dziecięcy, krążenie dwukomorowe, nadciśnienie płucne, nagła śmierć sercowa, niedomykalność zastawki płucnej, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność prawostronna serca, niewydolność zastawki, poszerzenie balonowe, przeciążenie objętościowe, przekrwienie wątroby, przerost prawej komory, stenoza zastawki płucnej, tetralogia Fallota, walwuloplastyka, wymiana zastawki mitralnej, wymiana zastawki płucnej - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba zastawki trójdzielnej – Zapobieganie i profilaktyka
Choroba zastawki trójdzielnej (CZT) wymaga kompleksowej profilaktyki obejmującej zarówno działania ogólne, jak i specyficzne interwencje u pacjentów z rozpoznaniem. Kluczowe jest utrzymanie zdrowia sercowo-naczyniowego poprzez stosowanie diety śródziemnomorskiej, regularną aktywność fizyczną (minimum 150 minut umiarkowanego wysiłku tygodniowo), unikanie używek oraz kontrolę masy ciała i poziomu cholesterolu. Istotne jest także właściwe leczenie chorób współistniejących, takich jak nadciśnienie tętnicze, cukrzyca czy nadciśnienie płucne, które jest częstą przyczyną niedomykalności zastawki trójdzielnej. Profilaktyka obejmuje również szybkie leczenie gorączki reumatycznej i infekcji dróg oddechowych, a u pacjentów z grup ryzyka – profilaktykę infekcyjnego zapalenia wsierdzia (IZW).
choroba wieńcowa, choroba współistniejąca, choroba zastawki trójdzielnej, cukrzyca, dieta kardioprotekcyjna, dieta śródziemnomorska, farmakoterapia, gorączka reumatyczna, higiena jamy ustnej, hipercholesterolemia, infekcyjne zapalenie wsierdzia, interwencja chirurgiczna, monitorowanie kardiologiczne, nadciśnienie płucne, nadciśnienie tętnicze, niedomykalność zastawki trójdzielnej, osłuchiwanie serca, paciorkowcowe zapalenie gardła, profilaktyka antybiotykowa, przewlekła choroba płuc, rytm serca, tłuszcz nasycony, uszkodzenie zastawki serca, wymiana zastawki trójdzielnej, zabieg stomatologiczny, zdrowie sercowo-naczyniowe - Leksykon chorób i schorzeń
Wada ebsteina – Etiologia i przyczyny
Wada Ebsteina to rzadka wrodzona wada serca charakteryzująca się nieprawidłową budową i funkcją zastawki trójdzielnej, występująca z częstością 1:10 000 do 1:200 000 żywych urodzeń. Etiologia jest wieloczynnikowa, obejmująca zarówno czynniki genetyczne, jak mutacje w genach MYH7 (dziedziczenie autosomalne dominujące, 50% ryzyko przekazania potomstwu) i NKX2-5, jak i czynniki środowiskowe, w tym ekspozycję na lit w pierwszym trymestrze ciąży (ryzyko około 2%, względne ryzyko 400-krotne), benzodiazepiny oraz substancje lakiernicze. Patogeneza opiera się na zaburzeniu delaminacji płatków zastawki trójdzielnej w pierwszych 8 tygodniach życia płodowego, prowadząc do przemieszczenia i przyklejenia płatków zastawki w prawej komorze, co skutkuje niedomykalnością zastawki i powiększeniem prawego przedsionka. Wada często współistnieje z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej (50% przypadków), zespołem Wolffa-Parkinsona-White’a oraz innymi wadami i arytmiami.
arytmia, częstoskurcz nadkomorowy, czynnik teratogenny, czynnik transkrypcyjny serca, dziedziczenie wieloczynnikowe, heterogenność genetyczna, kardiomiopatia, mutacja genu MYH7, nadczynność tarczycy, niedokrwistość, niedomykalność zastawki trójdzielnej, przetrwały otwór owalny, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wada Ebsteina, wrodzona wada serca, zaburzenie przewodzenia przedsionkowo-komorowego, zaburzenie rytmu serca, zastawka trójdzielna, zespół Wolffa-Parkinsona-White’a, zwężenie zastawki płucnej - Leksykon chorób i schorzeń
Niewydolność zastawki trójdzielnej – Leczenie
Niewydolność zastawki trójdzielnej charakteryzuje się niedomykalnością prowadzącą do wstecznego przepływu krwi z prawej komory do prawego przedsionka, co skutkuje objawami niewydolności prawokomorowej. Leczenie farmakologiczne, obejmujące diuretyki pętlowe, diuretyki oszczędzające potas (antagoniści aldosteronu), inhibitory ACE, leki przeciwarytmiczne i przeciwzakrzepowe, stanowi podstawę terapii w łagodnych i umiarkowanych przypadkach. Jednakże w zaawansowanych stadiach, ze względu na ograniczenia farmakoterapii (np. upośledzenie funkcji nerek), konieczne jest rozważenie leczenia zabiegowego. Wskazania do interwencji obejmują ciężką niedomykalność z objawami opornymi na leczenie, dysfunkcję prawej komory, współistniejące operacje innych zastawek oraz pierwotne uszkodzenia zastawki. Wytyczne ESC i ACC/AHA rekomendują interwencję chirurgiczną u pacjentów z ciężką niedomykalnością poddawanych operacji lewej strony serca (klasa I). Naprawa zastawki (np. annuloplastyka pierścieniowa) jest preferowana nad wymianą ze względu na lepsze wyniki i niższą śmiertelność okołooperacyjną.
annuloplastyka pierścieniowa, annuloplastyka szwowa, anomalia Ebsteina, antagonista receptora angiotensyny, bakteryjne zapalenie wsierdzia, chirurgia robotyczna, diuretyk oszczędzający potas, diuretyk pętlowy, heart team, infekcyjne zapalenie wsierdzia, inhibitor konwertazy angiotensyny, komisurotomia, lek przeciwarytmiczny, lek przeciwzakrzepowy, migotanie przedsionków, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność nerek, niewydolność prawokomorowa, niewydolność zastawki trójdzielnej, procedura valve-in-valve, przezskórna wymiana zastawki trójdzielnej, zastawka biologiczna, zastawka mechaniczna - Leksykon chorób i schorzeń
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych (PAPVR) to rzadka wrodzona wada serca, charakteryzująca się przeciekiem lewo-prawym, gdzie jedna lub więcej żył płucnych odprowadza natlenowaną krew do prawego przedsionka zamiast do lewego. Występuje u około 0,4-0,7% populacji i może prowadzić do przeciążenia objętościowego prawej komory, jej dylatacji oraz rozwoju nadciśnienia płucnego i niewydolności prawokomorowej. Diagnostyka opiera się na badaniu fizykalnym, EKG, RTG klatki piersiowej, echokardiografii, tomografii komputerowej, rezonansie magnetycznym serca oraz cewnikowaniu prawego serca, gdzie kluczowym parametrem jest stosunek przepływu płucnego do systemowego (Qp:Qs). Wartość Qp:Qs >1,5-2,0 wskazuje na istotny przeciek wymagający interwencji chirurgicznej. Objawy kliniczne obejmują duszność, zmęczenie, kołatania serca, ból w klatce piersiowej oraz nawracające infekcje płucne, a u dzieci może wystąpić zahamowanie wzrostu.
angiografia, ból w klatce piersiowej, cewnikowanie prawego serca, częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych, duszność, dysfunkcja węzła zatokowego, echokardiografia, elektrokardiogram, infekcja płucna, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kołatanie serca, migotanie przedsionków, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność prawej komory, niewydolność serca, obrzęk kończyn dolnych, procedura Wardena, przeciek lewo-prawy, rentgen klatki piersiowej, rezonans magnetyczny serca, szmer sercowy, tomografia komputerowa, trzepotanie przedsionków, ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zaburzenie rytmu serca, zmęczenie - Leksykon chorób i schorzeń
Niewydolność zastawki trójdzielnej – Objawy
Niewydolność zastawki trójdzielnej (TR) charakteryzuje się niedomykalnością zastawki między prawym przedsionkiem a prawą komorą, prowadzącą do wstecznego przepływu krwi podczas skurczu komory. Stopień nasilenia TR klasyfikuje się w czterech stadiach: A (ryzyko), B (łagodna, objętość wsteczna <45 ml), C (ciężka bezobjawowa) oraz D (ciężka objawowa). Objawy kliniczne nasilają się wraz z progresją choroby i obejmują zmęczenie, duszność wysiłkową, pulsowanie żył szyjnych, obrzęki obwodowe, wodobrzusze, kołatanie serca oraz zmniejszoną diurezę. W zaawansowanych stadiach mogą wystąpić hepatomegalia, zaburzenia trawienia, migotanie przedsionków i żółtaczka. Czynniki ryzyka progresji to wiek, klasa NYHA III/IV, powiększenie prawego przedsionka, dysfunkcja prawej komory, nadciśnienie płucne, niewydolność zastawki mitralnej oraz obecność elektrod urządzeń wszczepialnych. Progresja TR obserwowana jest u około 3,7 pacjentów na 100 pacjento-lat, z wyższym ryzykiem u kobiet i pacjentów z przebudową prawej komory. Nawet łagodna TR zwiększa ryzyko śmiertelności o 29% w porównaniu do populacji ogólnej.
anasarca, dysfunkcja prawej komory, hepatomegalia, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kacheksja, klasa NYHA, kołatanie serca, łagodna niewydolność zastawki trójdzielnej, migotanie przedsionków, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność prawokomorowa serca, niewydolność zastawki mitralnej, niewydolność zastawki trójdzielnej, obrzęk obwodowy, powiększenie prawego przedsionka, prawa komora serca, prawy przedsionek, pulsowanie żył szyjnych, szmer holosystoliczny, wodobrzusze, wsteczny przepływ krwi, zespół sercowo-nerkowy, żółtaczka - Leksykon chorób i schorzeń
Wada kanału przedsionkowo-komorowego – Objawy
Wada kanału przedsionkowo-komorowego (AVCD) to wrodzona wada serca charakteryzująca się ubytkami w przegrodach międzyjamowych oraz nieprawidłowościami zastawek przedsionkowo-komorowych. W przypadku całkowitej AVCD objawy pojawiają się w pierwszych tygodniach życia i obejmują sinicę, tachypnoe, tachykardię, obrzęki oraz niewydolność serca wynikającą z lewo-prawego przecieku i przeciążenia prawej komory. Nieleczona wada prowadzi do szybkiej progresji niewydolności serca, infekcji płucnych, powiększenia serca i niedomykalności zastawek, z około 65% śmiertelnością w pierwszym roku życia i średnią długością życia 2-3 lata. Rozwój nadciśnienia płucnego, przebiegający od zwiększonego przepływu krwi do nieodwracalnej przebudowy naczyń płucnych w ciągu 2 lat, jest kluczowym czynnikiem pogarszającym rokowanie.
arytmia, całkowita wada kanału przedsionkowo-komorowego, częściowa wada kanału przedsionkowo-komorowego, infekcja płucna, infekcja wsierdzia, kołatanie serca, migotanie przedsionków, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki mitralnej, niedomykalność zastawki przedsionkowo-komorowej, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność serca, powiększenie serca, sinica, tachykardia, tachypnea, wada kanału przedsionkowo-komorowego, wheezing, wrodzona wada serca, zaburzenia rytmu serca, zespół Downa, zespół Eisenmengera, zmniejszona wydolność wysiłkowa, zwężenie drogi odpływu lewej komory - Leksykon chorób i schorzeń
Kardiomiopatia rozstrzeniowa – Etiologia i przyczyny
Kardiomiopatia rozstrzeniowa (DCM) charakteryzuje się poszerzeniem i rozciągnięciem komór serca, głównie lewej, z frakcją wyrzutową <40%, co prowadzi do niewydolności skurczowej. Etiologia DCM jest heterogenna, obejmując przyczyny genetyczne (20-50% przypadków, z mutacjami w ponad 50 genach, m.in. TTN i LMNA) oraz nabyte, takie jak choroba niedokrwienna serca (50-70% przypadków), infekcje wirusowe (np. Coxsackie B, parwowirus B19), toksyny (alkohol >90 g/d przez >5 lat, antracykliny), choroby układowe (toczeń, cukrzyca, hemochromatoza), wady zastawkowe, niedobory witamin (B1, selen, karnityna) oraz kardiomiopatia okołoporodowa. Czynniki ryzyka to m.in. płeć męska, rasa czarna, obciążenie rodzinne, wiek 20-60 lat, otyłość i obturacyjny bezdech senny. Interakcja genetyki i środowiska odgrywa kluczową rolę w patogenezie DCM, a u 5-15% pacjentów z wtórną DCM wykrywa się patogenne warianty genetyczne.
amyloidoza, białko desmosomalne, choroba Chagasa, choroba niedokrwienna serca, choroba z Lyme, dystrofia Beckera, dystrofia Duchenne’a, dystrofia miotoniczna, frakcja wyrzutowa, hemochromatoza, infekcja wirusowa, kardiomiopatia alkoholowa, kardiomiopatia idiopatyczna, kardiomiopatia niedokrwienna, kardiomiopatia okołoporodowa, kardiomiopatia rozstrzeniowa, kardiomiopatia stresowa, kardiomiopatia tachyarytmiczna, kardiotoksyczność, nagła śmierć sercowa, niedomykalność zastawki aortalnej, niedomykalność zastawki mitralnej, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność serca, obturacyjny bezdech senny, prawo Franka-Starlinga, przerost ekscentryczny, reumatoidalne zapalenie stawów, sarkoidoza, stan przedrzucawkowy, tachyarytmia, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, zaburzenie przewodzenia, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie naczyń, zapalenie wielomięśniowe, zawał serca, zespół złamanego serca - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba zastawki trójdzielnej – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Choroba zastawki trójdzielnej, głównie niedomykalność (TR), jest istotnym problemem klinicznym o częstości występowania ≥0,55% w populacji ogólnej i do 7,2% u osób ≥65 lat. Niedomykalność trójdzielna wiąże się z 2,5-krotnie wyższym ryzykiem zgonu, a nawet umiarkowana TR zwiększa śmiertelność o 15%. Ciężka i umiarkowana TR, zarówno pierwotna, jak i wtórna, podwajają ryzyko zgonu i hospitalizacji z powodu niewydolności serca. Nadciśnienie płucne (PH) jest silnym niezależnym predyktorem śmiertelności (HR 2,22; 95% CI 1,41–3,47; p=0,001), przewyższającym stopień niedomykalności. Progresja funkcjonalnej TR jest częsta (34,3% w 10 lat) i związana z wiekiem, klasą NYHA III/IV, powiększeniem prawego przedsionka oraz dysfunkcją prawej komory (HR do 2,57). Dysfunkcja prawej komory oceniana TAPSE i FAC koreluje z gorszym rokowaniem, a przedsionkowa TR ma lepsze prognozy niż komorowa.
choroba zastawki trójdzielnej, choroba zastawkowa serca, ciśnienie skurczowe prawej komory, dysfunkcja prawej komory, EuroSCORE II, frakcja wyrzutowa lewej komory, hiponatremia, model ryzyka, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność serca, pierścień trójdzielny, prawy przedsionek, TAVI, TRI-SCORE, wymiar końcowo-rozkurczowy lewej komory - Leksykon chorób i schorzeń
Tetralogia fallota – Objawy
Tetralogia Fallota, stanowiąca 5-7% wrodzonych wad serca, to złożona wada anatomiczna obejmująca cztery defekty serca, prowadzące do zaburzeń przepływu krwi i hipoksemii. Kluczowym objawem jest sinica, której nasilenie zależy od stopnia zwężenia drogi odpływu z prawej komory do tętnicy płucnej. Charakterystyczne są napady anoksemiczne, pojawiające się najczęściej u niemowląt w wieku 2-4 miesięcy, manifestujące się nagłym nasileniem sinicy, dusznością i niepokojem. W badaniu fizykalnym dominują szmer wyrzutowy o zmiennej głośności, pojedynczy drugi ton serca (S2) oraz palce pałeczkowate. Naturalny przebieg bez leczenia chirurgicznego wiąże się z wysoką śmiertelnością: 33-35% w pierwszym roku życia, 50-60% do 3 roku życia, a do 40 roku życia aż 97% pacjentów nie przeżywa.
arytmia, cyanoza, duszność, failure to thrive, hipoksemia, infekcyjne zapalenie wsierdzia, korekcja chirurgiczna, nagły zgon sercowy, napad anoksemiczny, napad siniczy, niedomykalność zastawki płucnej, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niedotlenienie mózgu, niewydolność prawokomorowa, palce pałeczkowate, poliglobulia, sinica, sinicza wada serca, szmer sercowy, szmer wyrzutowy, tachyarytmia przedsionkowa, tachykardia komorowa, tachypnoe, tetralogia Fallota, ubytek przegrody międzykomorowej, udar mózgu, wrodzona wada serca, zaburzenie rytmu serca, zespół Alagille’a, zespół DiGeorge’a, zespół Downa, zwężenie tętnicy płucnej - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba zastawki trójdzielnej – Objawy
Choroba zastawki trójdzielnej charakteryzuje się nieprawidłowym funkcjonowaniem zastawki między prawym przedsionkiem a prawą komorą serca, z objawami zależnymi od stopnia zaawansowania. W stadium łagodnym (stadium B) objawy kliniczne są zwykle nieobecne, a objętość regurgitacji jest mniejsza niż 45 ml. W miarę progresji do umiarkowanej i ciężkiej niedomykalności (stadia C i D) pojawiają się objawy takie jak zmęczenie, duszność, obrzęki obwodowe i wodobrzusze, pulsowanie w żyłach szyjnych, arytmie oraz objawy prawostronnej niewydolności serca. Roczna śmiertelność w stadium D, przy leczeniu zachowawczym, wynosi 36-42%, a ryzyko zgonu jest 2-3,2-krotnie wyższe niż w łagodnej postaci. Czynniki ryzyka progresji obejmują wiek, płeć żeńską, choroby lewej strony serca, nadciśnienie płucne oraz migotanie przedsionków.
anasarca, arytmia, arytmia przedsionkowa, choroba zastawki trójdzielnej, duszność, echokardiografia, hepatomegalia, kacheksja, kardiomiopatia wątrobowa, migotanie przedsionków, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność nerek, niewydolność prawokomorowa, obrzęk obwodowy, omdlenie, prawa komora serca, prawokomorowa niewydolność serca, prawy przedsionek, pulsowanie żył szyjnych, rozstrzeń prawej komory, sinica, szmer sercowy, wodobrzusze, zaburzenia wchłaniania, zasłabnięcie, zespół sercowo-nerkowy, zespół wątrobowo-sercowy - Leksykon chorób i schorzeń
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych – Patofizjologia i mechanizm
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych (PAPVR) to rzadka wada wrodzona układu sercowo-naczyniowego, charakteryzująca się nieprawidłowym połączeniem jednej lub więcej żył płucnych z prawym przedsionkiem lub układem żył systemowych, co powoduje przeciek lewo-prawy i recyrkulację natlenowanej krwi przez krążenie płucne. Patogeneza wynika z zaburzeń embriologicznych rozwoju wspólnej żyły płucnej i jej połączeń, prowadząc do utrzymania przetrwałych połączeń między układem płucnym a systemowym. Wyróżnia się cztery typy PAPVR: nadosierdziowy, osierdziowy, podobojczykowy i mieszany, z najczęstszą formą obejmującą prawą górną żyłę płucną łączącą się z żyłą główną górną, często współistniejącą z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej typu zatoki żylnej (sinus venosus ASD) w około 80% przypadków. Wielkość przecieku, wyrażana jako stosunek przepływu płucnego do systemowego (Qp:Qs), zwykle wynosi około 1,3-1,6 przy pojedynczym PAPVR, a kliniczna istotność pojawia się przy przecieku ≥50% przepływu żylnego płucnego. Nieleczony przeciek prowadzi do przeciążenia objętościowego prawej komory, przebudowy naczyń płucnych, nadciśnienia płucnego, niewydolności prawej komory oraz ryzyka zespołu Eisenmengera.
nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność prawej komory, obrzęk obwodowy, PAPVR, przebudowa naczyń płucnych, przeciążenie objętościowe serca, przeciek lewo-prawy, rzut serca, TAPVR, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, zespół Downa, zespół Eisenmengera, zespół Noonana, zespół Scimitar, zespół Turnera - Leksykon chorób i schorzeń
Wada ebsteina – Diagnostyka i diagnoza
Wada Ebsteina to wrodzona anomalia zastawki trójdzielnej charakteryzująca się jej przemieszczeniem w głąb prawej komory, co prowadzi do „atrializacji” części prawej komory i różnorodnego obrazu klinicznego. Diagnostyka opiera się przede wszystkim na echokardiografii, gdzie kryteria obejmują przemieszczenie płatka przegrodowego o >8 mm/m² powierzchni ciała, dystans między zastawkami przedsionkowo-komorowymi >15 mm u dzieci lub >20 mm u dorosłych, powiększenie prawego przedsionka oraz stopień niedomykalności zastawki trójdzielnej. Uzupełniająco stosuje się rezonans magnetyczny serca (CMR) dla oceny anatomii i funkcji prawej komory, RTG klatki piersiowej, EKG (w tym Holter) oraz badania elektrofizjologiczne w celu wykrycia zaburzeń rytmu, które są częste u tych pacjentów. Diagnostyka prenatalna echokardiograficzna umożliwia wczesne wykrycie wady i planowanie opieki okołoporodowej.
ablacja, angiografia, ASD, atrezja zastawki płucnej, badanie elektrofizjologiczne, blok prawej odnogi pęczka Hisa, blok przedsionkowo-komorowy, cewnikowanie serca, dekstrokardia, drożny otwór owalny, echokardiografia, echokardiografia płodowa, elektrokardiogram, holter EKG, kardiomegalia, koarktacja aorty, L-transpozycja wielkich naczyń, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność prawokomorowa, PDA, PFO, próba wysiłkowa, przetrwała lewa żyła główna górna, przetrwały przewód tętniczy, pulsoksymetria, rezonans magnetyczny serca, rtg klatki piersiowej, saturacja krwi, sinica, szmer sercowy, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, VSD, wada Ebsteina, zaburzenia rytmu serca, zastawka trójdzielna, zespół preekscytacji, zespół Wolffa-Parkinsona-White’a - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba zastawek serca – Epidemiologia
Choroba zastawek serca (CZS) stanowi istotny problem zdrowia publicznego, z częstością występowania około 2,5% w populacji ogólnej, która wzrasta do ponad 10% u osób powyżej 75. roku życia. Najczęściej diagnozowanymi patologiami są reumatyczna choroba serca (RHD), stenoza zastawki aortalnej (AS), niedomykalność zastawki mitralnej (MR) oraz niedomykalność zastawki aortalnej (AR). RHD dotyka około 40,5-41 milionów osób globalnie, z roczną zapadalnością 2,8 miliona przypadków, dominując w krajach rozwijających się i odpowiadając za około 15% niewydolności serca w regionach endemicznych. Stenoza aortalna, najczęstsza w krajach rozwiniętych, dotyka około 9 milionów osób, z częstością ciężkiej postaci 3,4% u osób ≥75 lat. Niedomykalność mitralna występuje u około 24,2 miliona pacjentów, będąc najczęstszą przyczyną operacji zastawkowych w Europie, a niedomykalność aortalna stanowi 18% diagnoz CZS w badaniach szwedzkich. Epidemiologia CZS różni się istotnie w zależności od regionu i statusu ekonomicznego, z dominacją RHD w krajach o niskim dochodzie i chorób degeneracyjnych w krajach rozwiniętych.
choroba zastawek serca, choroba zastawki płucnej, czynnościowa niedomykalność zastawki mitralnej, echokardiografia, echokardiogram, infekcyjne zapalenie wsierdzia, miażdżyca, nadciśnienie płucne, nadciśnienie rozkurczowe, nadciśnienie skurczowe, niedomykalność zastawki aortalnej, niedomykalność zastawki mitralnej, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność serca, niewydolność serca z obniżoną frakcją wyrzutową, niewydolność serca z pośrednią frakcją wyrzutową, niewydolność serca z zachowaną frakcją wyrzutową, paciorkowce grupy A, reumatyczna choroba serca, stenoza zastawki aortalnej, test wysiłkowy, wypadanie zastawki mitralnej, zastawka protetyczna - Leksykon chorób i schorzeń
Wada ebsteina – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Wada Ebsteina to rzadka wrodzona anomalia zastawki trójdzielnej, charakteryzująca się jej przemieszczeniem w kierunku koniuszka serca, co prowadzi do powiększenia prawego przedsionka i zmniejszenia prawej komory. Patofizjologia obejmuje niedomykalność zastawki trójdzielnej z wstecznym przepływem krwi oraz upośledzenie funkcji prawej komory. Spektrum kliniczne jest szerokie, od bezobjawowych postaci wykrywanych w dorosłości, po ciężkie przypadki wymagające natychmiastowej interwencji już w okresie prenatalnym lub noworodkowym. Diagnostyka prenatalna opiera się na echokardiografii płodowej, a opieka perinatalna powinna być prowadzona w wyspecjalizowanych ośrodkach z dostępem do intensywnej terapii noworodkowej. Wczesne rozpoznanie umożliwia optymalne planowanie porodu i leczenia, w tym monitorowanie powikłań takich jak nieimmunologiczny obrzęk płodu i niewydolność serca.
ablacja, arytmia, atrezja zastawki płucnej, badanie elektrofizjologiczne, digoksyna, diuretyk, echokardiogram płodowy, elektrofizjolog, inhibitor konwertazy angiotensyny, intubacja, kardiologia dziecięca, kardiologia płodowa, kardiologiczny oddział intensywnej terapii, leki inotropowe, niedomykalność zastawki trójdzielnej, nieimmunologiczny obrzęk płodu, OIOM noworodkowy, patofizjologia, procedura maze, procedura Starnesa, prostaglandyna E, sinica, transplantacja serca, ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, wada Ebsteina, wymiana zastawki trójdzielnej, zapalenie wsierdzia, zastawka trójdzielna, zastoinowa niewydolność serca, zespół Wolffa-Parkinsona-White’a - Leksykon chorób i schorzeń
Wada ebsteina – Objawy
Wada Ebsteina to rzadka wrodzona anomalia serca, charakteryzująca się przemieszczeniem zastawki trójdzielnej w prawo do koniuszka serca oraz jej dysfunkcją strukturalną. Kliniczny obraz jest zróżnicowany, od bezobjawowych postaci po ciężkie stany noworodkowe z sinicą (obecna u około 50% przypadków), niewydolnością serca i kardiomegalią. U noworodków z ciężką postacią obserwuje się tachypnoe, duszność, obrzęki i powiększenie serca, a w krytycznych przypadkach może wystąpić fetal hydrops. U dzieci i dorosłych dominują objawy takie jak zmniejszona tolerancja wysiłku, duszność wysiłkowa, kołatanie serca oraz arytmie, w tym tachyarytmie nadkomorowe (występujące u około 50% dorosłych) i zespół Wolffa-Parkinsona-White’a (14% pacjentów). Współistniejące wady, takie jak ASD, PFO czy zwężenie zastawki płucnej, nasilają objawy kliniczne.
ablacja, atrezja płucna, częstoskurcz nadkomorowy, duszność, hepatomegalia, incydent zakrzepowo-zatorowy, kardiomegalia, kołatanie serca, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność prawokomorowa, niewydolność serca, obrzęk płodu, policytemia, przetrwały otwór owalny, saturacja tlenu, sinica, stenoza zastawki płucnej, szmer sercowy, tachyarytmia nadkomorowa, tachypnoe, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wada Ebsteina, wodobrzusze, zastawka płucna, zastawka trójdzielna, zatorowość paradoksalna, zespół WPW - Leksykon chorób i schorzeń
Wada ebsteina – Zapobieganie i profilaktyka
Wada Ebsteina to wrodzona anomalia zastawki trójdzielnej, charakteryzująca się przemieszczeniem płatków zastawki w kierunku prawej komory, co prowadzi do jej częściowej „atrializacji”. Profilaktyka jest ograniczona ze względu na niepełne poznanie etiopatogenezy, jednak zaleca się konsultacje przedkoncepcyjne, zdrowy styl życia w ciąży, regularne badania prenatalne oraz poradnictwo genetyczne, zwłaszcza przy rodzinnej historii wrodzonych wad serca. Diagnostyka prenatalna umożliwia lepsze przygotowanie do opieki po urodzeniu, a w przypadkach atrezji zastawki płucnej lub zależności od infuzji prostaglandyn (PGE) wskazana jest interwencja chirurgiczna. U pacjentów stabilnych klinicznie stosuje się terapię zachowawczą.
atrezja zastawki płucnej, atrializacja prawej komory, badanie elektrofizjologiczne, badanie prenatalne, cewnikowanie, diagnostyka prenatalna, echokardiografia, infekcyjne zapalenie wsierdzia, infuzja prostaglandyn, intensywna terapia pediatryczna, krioablacja, medycyna matczyno-płodowa, monitorowanie EKG, niedomykalność zastawki trójdzielnej, poradnictwo genetyczne, profilaktyka antybiotykowa, stratyfikacja ryzyka, test wysiłkowy, trzepotanie przedsionków, wada Ebsteina, wrodzona wada serca, zaburzenie rytmu serca, zastawka trójdzielna, zespolenie żylno-płucne - Leksykon chorób i schorzeń
Ataki zatrzymania oddechu – Patofizjologia i mechanizm
Ataki zatrzymania oddechu (breath-holding spells) dotyczą około 5% zdrowych niemowląt i małych dzieci, najczęściej między 1. a 3. rokiem życia. Patogeneza opiera się na dysfunkcji autonomicznego układu nerwowego, prowadzącej do zaburzeń regulacji przepływu mózgowego, co potwierdzają korelacje z arytmią zatokową oddechową w monitorowaniu holterowskim. Wyróżnia się dwa typy ataków: cyjanotyczne, związane z hiperwentylacją i manewrem Valsalvy, oraz blade, wynikające ze zwiększonej odpowiedzi przywspółczulnej i stymulacji nerwu błędnego, prowadzącej do bradykardii i krótkiej asystolii. Istotny jest związek z niedokrwistością z niedoboru żelaza, która zwiększa podatność na epizody, a suplementacja żelaza redukuje ich częstość nawet u dzieci bez jawnej anemii. Wywiad rodzinny wskazuje na komponent genetyczny, a badania MRI sugerują opóźnione dojrzewanie pnia mózgu i mielinizacji jako potencjalne czynniki predysponujące.
asystolia, atak blady, atak cyjanotyczny, atak zatrzymania oddechu, atropina, autonomiczny układ nerwowy, dysfunkcja autonomicznego układu nerwowego, dysregulacja autonomiczna, gospodarka żelazowa, hipoperfuzja mózgowa, implantacja stymulatora serca, manewr Valsalvy, monitorowanie holterowskie, napad anoksemiczny, napad padaczkowy, niedokrwistość syderoblastyczna, niedokrwistość z niedoboru żelaza, niedomykalność zastawki trójdzielnej, odruch oczno-sercowy, odstęp QT, ośrodkowy układ nerwowy, padaczka, pień mózgu, piracetam, przetrwały otwór owalny, przetrwały przewód tętniczy, ruch miokloniczny, spektroskopia MR, stres oksydacyjny, stymulacja nerwu błędnego, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, zespół długiego QT - Leksykon chorób i schorzeń
Wada ebsteina – Epidemiologia
Wada Ebsteina jest rzadką wrodzoną anomalią serca, charakteryzującą się przemieszczeniem zastawki trójdzielnej o co najmniej 8 mm/m² oraz jej dysfunkcją, stanowiącą około 0,3-0,6% wszystkich wrodzonych wad serca, z częstością występowania od 0,2 do 0,7 na 10 000 żywych urodzeń. Wada ta często współistnieje z innymi nieprawidłowościami, takimi jak ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (83,9%), ubytek przegrody międzykomorowej (4,3%) czy zwężenie zastawki płucnej (5,9%). Diagnostyka opiera się na badaniach prenatalnych (54% przypadków diagnozowanych po 20. tygodniu ciąży) oraz potwierdzeniu po urodzeniu za pomocą echokardiografii i rezonansu magnetycznego serca. Współczynnik sercowo-piersiowy >0,65 u noworodków koreluje z gorszym rokowaniem. Pacjenci wymagają corocznej kontroli klinicznej, w tym oceny elektrokardiograficznej i rezonansu magnetycznego, a także przedoperacyjnego badania elektrofizjologicznego, szczególnie przy obecności preekscytacji lub arytmii.
atrezja płucna, badanie elektrofizjologiczne, badanie elektrokardiograficzne, częstoskurcz komorowy, częstoskurcz nadkomorowy, dysfunkcja prawej komory, echokardiografia, kardiomegalia, krążenie okrężne, migotanie przedsionków, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niescalenie lewej komory, niewydolność serca, obrzęk płodu, omdlenie, preekscytacja komór, przetrwały otwór owalny, rezonans magnetyczny serca, sinica, tachyarytmia, tolerancja wysiłku, trójwymiarowa echokardiografia, trzepotanie przedsionków, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wada Ebsteina, wrodzona wada serca, zastawka trójdzielna, zwężenie zastawki płucnej - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba zastawki trójdzielnej – Diagnostyka i diagnoza
Choroba zastawki trójdzielnej charakteryzuje się dysfunkcją zastawki między prawym przedsionkiem a prawą komorą serca, co może prowadzić do niedomykalności lub zwężenia. Diagnostyka opiera się na szczegółowym badaniu fizykalnym, w tym osłuchiwaniu serca w poszukiwaniu szmerów oraz ocenie objawów klinicznych takich jak zmęczenie, duszność i obrzęki. Kluczową rolę odgrywa echokardiografia, w tym przezklatkowa (TTE), przezprzełykowa (TEE) oraz trójwymiarowa (3D), które umożliwiają ocenę struktury zastawki, stopnia niedomykalności lub zwężenia oraz funkcji prawej komory i ciśnienia w tętnicy płucnej. Dodatkowo stosuje się rezonans magnetyczny serca (CMR), tomografię komputerową (CT), zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej oraz badania elektrokardiograficzne (EKG, Holter) w celu kompleksowej oceny stanu serca i różnicowania przyczyn dysfunkcji zastawki.
badanie echokardiograficzne, cewnikowanie serca, choroba zastawki serca, choroba zastawki trójdzielnej, dysfunkcja prawej komory, echokardiografia, echokardiografia przezklatkowa, echokardiografia przezprzełykowa, echokardiografia trójwymiarowa, elektrokardiogram, holter EKG, kardiolog, migotanie przedsionków, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność serca, powiększenie wątroby, próba wysiłkowa, rezonans magnetyczny serca, tomografia komputerowa serca, TRI-SCORE, zabieg przezskórny, zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej, zespół rakowiaka, zwężenie zastawki trójdzielnej - Leksykon chorób i schorzeń
Niewydolność zastawki trójdzielnej – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Niewydolność zastawki trójdzielnej (TR) jest istotnym czynnikiem ryzyka zwiększonej śmiertelności i chorobowości, z rocznymi wskaźnikami śmiertelności sięgającymi do 50% w ciężkiej TR, 21% w umiarkowanej i 9% w łagodnej postaci. Progresja TR, często związana z przebudową prawostronnych jam serca, jest predykowana przez wiek, klasę NYHA oraz powierzchnię prawego przedsionka. Nadciśnienie płucne (PH) znacząco pogarsza rokowanie, podnosząc śmiertelność do 67% u pacjentów z umiarkowaną lub ciężką TR (w porównaniu do 42% bez PH, p<0,001). Wskaźnik przeżycia wolnego od zdarzeń po 6 latach wynosi jedynie 57% dla umiarkowanej i ciężkiej TR, a PH pozostaje najsilniejszym predyktorem wyniku (HR 2,22; 95% CI 1,41-3,47, p=0,001). W chorobie reumatycznej zastawki mitralnej umiarkowana i ciężka czynnościowa TR wiąże się z istotnym wzrostem ryzyka niekorzystnych zdarzeń (HR 1,91 i 2,30). Ilościowa ocena TR, zwłaszcza efektywne pole ujścia (ERO ≥40 mm²), jest silnym niezależnym predyktorem śmiertelności, przewyższającym ocenę jakościową.
ciśnienie skurczowe prawej komory, czynnościowa niewydolność zastawki trójdzielnej, dysfunkcja prawej komory, dysfunkcja skurczowa lewej komory, frakcja wyrzutowa lewej komory, funkcja prawej komory, hiponatremia, łagodna niewydolność zastawki trójdzielnej, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność serca, niewydolność zastawki trójdzielnej, operacja kardiochirurgiczna, powiększenie prawego przedsionka, prawy przedsionek, przewlekła choroba nerek, przezcewnikowa interwencja zastawki trójdzielnej, przezcewnikowa naprawa zastawki mitralnej, wymiana zastawki mitralnej, wymiar końcowo-rozkurczowy lewej komory - Leksykon chorób i schorzeń
Zwężenie mitralne – Patofizjologia i mechanizm
Zwężenie mitralne jest chorobą zastawkową serca, najczęściej wynikającą z przewlekłych następstw gorączki reumatycznej, prowadzącą do zwężenia ujścia zastawki dwudzielnej i ograniczenia przepływu krwi z lewego przedsionka do lewej komory. Patomechanizm obejmuje autoimmunologiczne zapalenie zastawki, prowadzące do zrośnięcia komisur, pogrubienia i zwapnienia płatków oraz skrócenia strun ścięgnistych. Powierzchnia zastawki mitralnej prawidłowo wynosi 4-6 cm², a hemodynamiczne objawy pojawiają się przy zmniejszeniu poniżej 2 cm², z ciężkim zwężeniem definiowanym jako powierzchnia <1 cm². W konsekwencji dochodzi do wzrostu ciśnienia w lewym przedsionku, powiększenia jego rozmiarów, rozwoju migotania przedsionków oraz nadciśnienia płucnego, które z czasem prowadzi do przerostu i niewydolności prawej komory. Zwapnienie pierścienia mitralnego (MAC) jest istotnym czynnikiem w zwyrodnieniowym zwężeniu mitralnym, różniącym się od reumatycznego mechanizmem i lokalizacją zmian.
dysfunkcja prawej komory, fetuina-A, gorączka reumatyczna, gradient ciśnień, hiperplazja błony wewnętrznej, infekcyjne zapalenie wsierdzia, krwioplucie, mięsień brodawkowaty, migotanie przedsionków, mimikra molekularna, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki trójdzielnej, obrzęk płuc, powikłania zakrzepowo-zatorowe, remodeling, reumatyczne zapalenie mięśnia sercowego, struny ścięgniste, zapalenie wsierdzia, zastawka dwudzielna, zastój wątroby, zespół Ortnera, złogi wapnia, zwapnienie pierścienia mitralnego, zwężenie mitralne - Leksykon chorób i schorzeń
Transpozycja wielkich naczyń – Leczenie
Transpozycja wielkich naczyń (TGA) to krytyczna wada wrodzona serca, wymagająca natychmiastowej interwencji. W przypadku całkowitej transpozycji (D-TGA) standardem jest operacja przełożenia tętnic (arterial switch operation, ASO), wykonywana zwykle w pierwszych 4 tygodniach życia, aby uniknąć niewydolności lewej komory. Przedoperacyjnie stosuje się dożylne podawanie Prostaglandyny E1 (alprostadil) w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego, wentylację wspomagającą oraz leki wspomagające funkcję serca i płuc. W sytuacjach krytycznego niedotlenienia wykonuje się septostomię balonową przedsionka (BAS) w celu poprawy mieszania krwi. Alternatywne procedury chirurgiczne, takie jak operacja przełożenia przedsionków (Mustard/Senning) czy procedura Rastelliego, są stosowane w wybranych przypadkach, zwłaszcza przy współistniejących wadach, takich jak ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) i zwężenie tętnicy płucnej.
ablacja serca, cewnikowanie serca, D-TGA, implantacja rozrusznika serca, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kardiolog interwencyjny, kardiolog wad wrodzonych, kardiologia dziecięca, kardiomiopatia, kardiowerter-defibrylator, L-TGA, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność serca, operacja arterial switch, operacja atrial switch, operacja przełożenia tętnic, procedura Rastelliego, prostaglandyna E1, przegroda międzyprzedsionkowa, przeszczep serca, przewód tętniczy, transpozycja wielkich naczyń, ubytek przegrody międzykomorowej - Leksykon chorób i schorzeń
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych – Epidemiologia
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych (PAPVR) to rzadka wada wrodzona serca, charakteryzująca się nieprawidłowym odpływem jednej lub kilku żył płucnych do prawego przedsionka lub układu żylnego systemowego, zamiast do lewego przedsionka. Występuje u około 0,1-0,7% populacji, z przewagą u kobiet i silnym powiązaniem z zespołem Turnera. W 80-90% przypadków prawostronne PAPVR współistnieje z ubytkiem w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Kliniczna manifestacja jest zróżnicowana, często bezobjawowa, ale może obejmować duszność wysiłkową, zmęczenie, arytmie przedsionkowe, niewydolność prawego serca i nadciśnienie płucne. Diagnostyka opiera się na echokardiografii (TTE, TEE), tomografii komputerowej (MDCT) oraz rezonansie magnetycznym serca (CMR), w tym 4D flow CMR, które umożliwiają precyzyjną ocenę anatomii i hemodynamiki. PAPVR może być wykrywane zarówno w okresie noworodkowym, jak i przypadkowo u dorosłych podczas zaawansowanych badań obrazowych.
angiografia cewnikowa, arytmia przedsionkowa, cewnikowanie prawego serca, częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych, duszność wysiłkowa, dysfunkcja węzła zatokowego, echokardiografia przezklatkowa, echokardiografia przezprzełykowa, lewy przedsionek, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki płucnej, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niedrożność żył płucnych, niewydolność prawego serca, obniżona frakcja wyrzutowa, poszerzenie prawej komory, przeciek lewo-prawy, rezonans magnetyczny serca, tomografia komputerowa wielorzędowa, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, układ żylny systemowy, wrodzona wada serca, zatoka wieńcowa, zespół Eisenmengera, zespół Turnera, żyła płucna - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową – Diagnostyka i diagnoza
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową (PA/IVS) to rzadka wada wrodzona serca (<1% wszystkich wad), charakteryzująca się całkowitą niedrożnością drogi odpływu prawej komory z powodu atrezji zastawki płucnej i brakiem komunikacji międzykomorowej. Wada ta prowadzi do krytycznej hipoksemii noworodków, objawiającej się sinicą, desaturacją, tachypnoe i objawami niewydolności serca. Diagnostyka prenatalna, możliwa w około 86% przypadków, opiera się na ultrasonografii i echokardiografii płodowej, pozwalając na ocenę anatomii zastawki płucnej, funkcji prawej komory, stanu zastawki trójdzielnej oraz przepływu przez przewód tętniczy, którego odwrócony kierunek jest charakterystyczny dla PA/IVS. Wczesne wykrycie umożliwia planowanie opieki, w tym podanie prostaglandyny E1 po urodzeniu oraz przygotowanie do interwencji kardiologicznych. W diagnostyce po urodzeniu stosuje się pulsoksymetrię, EKG, RTG klatki piersiowej, echokardiografię oraz cewnikowanie serca z angiografią, które pozwala na ocenę krążenia wieńcowego i obecności RVDCC – istotnego czynnika rokowniczego.
angiografia, atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorowa, atrezja zastawki płucnej, badanie fizykalne, cewnikowanie serca, desaturacja, diagnostyka prenatalna, drożność przewodu tętniczego, echokardiografia płodowa, elektrokardiogram, komunikacja międzykomorowa, leczenie paliatywne, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niedrożność drogi odpływu prawej komory, prostaglandyna E1, przewód tętniczy, przezierność karkowa, pulsoksymetria, rentgen klatki piersiowej, rezonans magnetyczny serca, saturacja krwi tlenem, sinica, stabilność hemodynamiczna, szmer holosystoliczny, tachypnoe, tętnica płucna, tomografia komputerowa, ultrasonografia płodu, wrodzona wada serca, zespół przetoczenia między bliźniętami - Leksykon chorób i schorzeń
Kardiomiopatia rozstrzeniowa – Patofizjologia i mechanizm
Kardiomiopatia rozstrzeniowa (DCM) charakteryzuje się poszerzeniem i rozciągnięciem komór serca oraz upośledzeniem funkcji skurczowej, definiowanym jako frakcja wyrzutowa lewej komory (LVEF) poniżej 40% lub frakcja skracania mniejsza niż 25%. Etiologia DCM jest heterogenna, z 30-40% przypadków o podłożu genetycznym, obejmującym mutacje w ponad 50 genach kodujących białka sarkomerowe, cytoszkieletowe, otoczkę jądrową oraz kanały jonowe. Szczególną rolę odgrywają mutacje w genie TTN (około 25% przypadków) oraz LMNA, które prowadzą do dysfunkcji mechanicznej i strukturalnej kardiomiocytów. Patogeneza DCM obejmuje deficyt generowania siły, zaburzenia homeostazy wapniowej, stres retikulum endoplazmatycznego, stres oksydacyjny, zapalenie oraz nieprawidłową przebudowę macierzy pozakomórkowej, co skutkuje progresywną niewydolnością serca i ryzykiem nagłej śmierci sercowej. Wczesne mechanizmy kompensacyjne, takie jak aktywacja układu współczulnego i RAAS, z czasem prowadzą do niekorzystnej przebudowy komór i pogorszenia funkcji skurczowej.
apoptoza komórek, arytmogenna kardiomiopatia prawej komory, czynnik martwicy nowotworów, dysfunkcja skurczowa, dystrofia mięśniowa, fosforylacja oksydacyjna, frakcja wyrzutowa lewej komory, homeostaza wapniowa, interleukina, interleukina 1 beta, kanał jonowy, kardiomiopatia alkoholowa, kardiomiopatia rozstrzeniowa, laminopatia, macierz pozakomórkowa, mutacja LMNA, niedomykalność zastawki mitralnej, niedomykalność zastawki trójdzielnej, odpowiedź na nieprawidłowo sfałdowane białka, otoczka jądrowa, prawo Laplace’a, przerost miocytów, reaktywne formy tlenu, stres retikulum endoplazmatycznego, titina, transformujący czynnik wzrostu beta, układ renina-angiotensyna-aldosteron - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba zastawki trójdzielnej – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Choroba zastawki trójdzielnej obejmuje głównie niedomykalność (regurgitację) i stenozę, prowadząc do zaburzeń przepływu krwi między prawym przedsionkiem a prawą komorą serca. Najczęstszą przyczyną niedomykalności jest powiększenie prawej komory, często wtórne do niewydolności prawokomorowej. Diagnostyka opiera się na badaniu fizykalnym (szmer holosystoliczny nasilający się przy wdechu), echokardiografii, EKG i RTG klatki piersiowej. Objawy, takie jak duszność, obrzęki kończyn dolnych, powiększenie wątroby i wodobrzusze, nasilają się wraz z postępem choroby. Leczenie zachowawcze obejmuje monitorowanie, farmakoterapię (diuretyki, ACE inhibitory, beta-blokery, digoksyna, leki przeciwarytmiczne i przeciwzakrzepowe) oraz edukację pacjenta w zakresie samoobserwacji i stylu życia.
annuloplastyka, anomalia Ebsteina, beta-bloker, choroba reumatyczna serca, digoksyna, diuretyk, duszność, duszność nocna, echokardiografia, infekcyjne zapalenie wsierdzia, inhibitor konwertazy angiotensyny, kołatanie serca, komisurotomia, lek przeciwarytmiczny, lek przeciwzakrzepowy, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność prawej komory, niewydolność prawokomorowa, obrzęk kończyn dolnych, ortopnoe, powiększenie prawego przedsionka, powiększenie wątroby, prawy przedsionek, przepływ krwi, przezcewnikowa wymiana zastawki, rehabilitacja kardiologiczna, stenoza zastawki trójdzielnej, szmer holosystoliczny, wodobrzusze, wsteczny przepływ krwi, wymiana zastawki trójdzielnej, zapalenie wsierdzia, zastawka biologiczna, zastawka mechaniczna, zastawka trójdzielna, zwężenie zastawki