procedura Rastelliego

Procedura Rastelliego to złożona operacja kardiochirurgiczna stosowana w leczeniu wrodzonych wad serca, takich jak przełożenie wielkich pni tętniczych (transpozycja) z ubytkiem przegrody międzykomorowej i zwężeniem drogi odpływu z prawej komory. Została opisana przez włoskiego kardiochirurga Giancarlo Rastelliego w 1969 roku.

Zabieg polega na zamknięciu ubytku międzykomorowego za pomocą łaty w taki sposób, aby skierować przepływ krwi z lewej komory do aorty. Następnie wykonuje się odcięcie pnia płucnego i wszczepienie konduitów (protez naczyniowych) łączących prawą komorę z tętnicą płucną, co przywraca prawidłowy przepływ krwi w układzie krążenia.

Procedura Rastelliego umożliwia anatomiczną korekcję złożonych wad serca i jest obecnie standardem postępowania w wielu ośrodkach kardiochirurgii dziecięcej. Mimo doskonalenia technik operacyjnych, zabieg ten nadal wiąże się z ryzykiem powikłań, a pacjenci wymagają długoterminowej obserwacji, szczególnie pod kątem ewentualnej dysfunkcji wszczepionego konduitów i zaburzeń rytmu serca.

Powiązane wpisy

Leksykon chorób i schorzeń
Transpozycja wielkich naczyń – Rokowania, prognozy i postęp choroby

Transpozycja wielkich naczyń (TGA) jest jedną z najczęstszych wrodzonych wad serca wymagających wczesnej interwencji chirurgicznej, z częstością występowania 4/10 000 żywych urodzeń. Rokowanie zależy od anatomicznego podłoża i zastosowanej metody operacyjnej, najczęściej arterial switch operation (ASO) lub procedury Rastelliego w przypadku współistniejącego dużego ubytku przegrody międzykomorowej (VSD) i zwężenia tętnicy płucnej. Bez leczenia śmiertelność wynosi około 30% w pierwszym tygodniu życia, 50% w pierwszym miesiącu i 90% do końca pierwszego roku. Operacja ASO wykonywana w pierwszym tygodniu życia zapewnia ponad 90% przeżywalności okołooperacyjnej oraz ponad 95% przeżywalności po 15-25 latach, z doskonałym długoterminowym wynikiem bez zaburzeń rytmu (około 97% po 25 latach). Jednak u około 50% pacjentów w średnim wieku 22 lat obserwuje się zaburzenia rytmu, a 25% wymaga wszczepienia rozrusznika lub kardiowertera-defibrylatora.
balonowa septostomia przedsionkowa, D-TGA, funkcja skurczowa, krążenie pozaustrojowe, nagły zgon sercowy, niedomykalność zastawki przedsionkowo-komorowej, niewydolność prawej komory, operacja arterial switch, opóźnienie rozwojowe, procedura Rastelliego, rokowanie, rozwój neurologiczny, transpozycja wielkich naczyń, ubytek przegrody międzykomorowej, wrodzona wada serca, wszczepialny kardiowerter-defibrylator, wydolność wysiłkowa, zaburzenie rytmu serca, zawał mięśnia sercowego, zwężenie tętnicy płucnej
Leksykon chorób i schorzeń
Transpozycja wielkich naczyń – Patofizjologia i mechanizm

Transpozycja wielkich naczyń (TGA) to wrodzona wada serca, w której aorta odchodzi od prawej komory, a tętnica płucna od lewej, tworząc dwa równoległe obiegi krążenia. Najczęstszą i klinicznie najistotniejszą formą jest D-TGA, charakteryzująca się zgodnością przedsionkowo-komorową i niezgodnością komorowo-tętniczą. W efekcie dochodzi do niedotlenienia tkanek i przeciążenia prawej komory, która pompuje krew do układu systemowego, oraz do zmniejszenia masy lewej komory, pracującej przeciwko niskiemu oporowi płucnemu. Przeżycie noworodków zależy od obecności połączeń umożliwiających mieszanie się krwi, takich jak PFO, ASD, VSD (występujący u 40-45% pacjentów), PDA czy krążenie oboczne. Etiologia TGA jest wieloczynnikowa, obejmująca mutacje genów takich jak GDF1, MED13L, CFC1, ZIC3, FOXH1, NODAL i NKX2-5 oraz czynniki środowiskowe (np. cukrzyca ciążowa, ekspozycja na pestycydy, infekcje, promieniowanie jonizujące, IVF, kwas retinowy). Patogeneza opiera się na zaburzeniach spiralizacji przegrody stożkowo-pniowej i nieprawidłowościach rozwojowych stożka podpłucnego.
aorta, cukrzyca ciążowa, D-TGA, drożny otwór owalny, drożny przewód tętniczy, echokardiografia, koarktacja aorty, krążenie oboczne, kwasica metaboliczna, L-TGA, niezgodność komorowo-tętnicza, operacja przełożenia wielkich pni tętniczych, procedura Rashkinda, procedura Rastelliego, przegroda stożkowo-pniowa, septostomia balonowa, sinica, tętnica płucna, tętnica wieńcowa, transpozycja wielkich naczyń, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zastawka mitralna, zwężenie drogi odpływu lewej komory
Leksykon chorób i schorzeń
Transpozycja wielkich naczyń – Leczenie

Transpozycja wielkich naczyń (TGA) to krytyczna wada wrodzona serca, wymagająca natychmiastowej interwencji. W przypadku całkowitej transpozycji (D-TGA) standardem jest operacja przełożenia tętnic (arterial switch operation, ASO), wykonywana zwykle w pierwszych 4 tygodniach życia, aby uniknąć niewydolności lewej komory. Przedoperacyjnie stosuje się dożylne podawanie Prostaglandyny E1 (alprostadil) w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego, wentylację wspomagającą oraz leki wspomagające funkcję serca i płuc. W sytuacjach krytycznego niedotlenienia wykonuje się septostomię balonową przedsionka (BAS) w celu poprawy mieszania krwi. Alternatywne procedury chirurgiczne, takie jak operacja przełożenia przedsionków (Mustard/Senning) czy procedura Rastelliego, są stosowane w wybranych przypadkach, zwłaszcza przy współistniejących wadach, takich jak ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) i zwężenie tętnicy płucnej.
ablacja serca, cewnikowanie serca, D-TGA, implantacja rozrusznika serca, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kardiolog interwencyjny, kardiolog wad wrodzonych, kardiologia dziecięca, kardiomiopatia, kardiowerter-defibrylator, L-TGA, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność serca, operacja arterial switch, operacja atrial switch, operacja przełożenia tętnic, procedura Rastelliego, prostaglandyna E1, przegroda międzyprzedsionkowa, przeszczep serca, przewód tętniczy, transpozycja wielkich naczyń, ubytek przegrody międzykomorowej

procedura Rastelliego

Powiązane wpisy

Transpozycja wielkich naczyń – Rokowania, prognozy i postęp choroby

Transpozycja wielkich naczyń – Patofizjologia i mechanizm

Transpozycja wielkich naczyń – Leczenie