L-TGA
L-TGA (Levocardia z transpozycją wielkich naczyń) to wrodzona wada serca charakteryzująca się odwróceniem komór (komorowa inwersja) przy zachowaniu normalnej pozycji serca w klatce piersiowej. W tej patologii anatomicznie prawa komora pełni funkcję lewej komory, pompując krew do krążenia systemowego, podczas gdy anatomicznie lewa komora pompuje krew do krążenia płucnego.
Pacjenci z L-TGA mogą nie wykazywać objawów przez wiele lat ze względu na fizjologiczną korektę przepływu krwi, która umożliwia prawidłowe natlenienie organizmu. Jednak z czasem może dojść do niewydolności anatomicznie prawej komory, która nie jest przystosowana do utrzymywania wysokiego ciśnienia systemowego, oraz do niedomykalności zastawki trójdzielnej, która w tym przypadku funkcjonuje jako zastawka systemowa.
Diagnostyka L-TGA obejmuje EKG, które może wykazywać brak fali Q w odprowadzeniach I, aVL i V6, echokardiografię, rezonans magnetyczny serca oraz cewnikowanie serca. Leczenie zależy od obecności objawów i powikłań – od obserwacji bezobjawowych pacjentów po farmakoterapię niewydolności serca, a w skrajnych przypadkach interwencję chirurgiczną (korekcję anatomiczną lub fizjologiczną).
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Transpozycja wielkich naczyń – Leczenie
Transpozycja wielkich naczyń (TGA) to krytyczna wada wrodzona serca, wymagająca natychmiastowej interwencji. W przypadku całkowitej transpozycji (D-TGA) standardem jest operacja przełożenia tętnic (arterial switch operation, ASO), wykonywana zwykle w pierwszych 4 tygodniach życia, aby uniknąć niewydolności lewej komory. Przedoperacyjnie stosuje się dożylne podawanie Prostaglandyny E1 (alprostadil) w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego, wentylację wspomagającą oraz leki wspomagające funkcję serca i płuc. W sytuacjach krytycznego niedotlenienia wykonuje się septostomię balonową przedsionka (BAS) w celu poprawy mieszania krwi. Alternatywne procedury chirurgiczne, takie jak operacja przełożenia przedsionków (Mustard/Senning) czy procedura Rastelliego, są stosowane w wybranych przypadkach, zwłaszcza przy współistniejących wadach, takich jak ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) i zwężenie tętnicy płucnej.
ablacja serca, cewnikowanie serca, D-TGA, implantacja rozrusznika serca, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kardiolog interwencyjny, kardiolog wad wrodzonych, kardiologia dziecięca, kardiomiopatia, kardiowerter-defibrylator, L-TGA, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność serca, operacja arterial switch, operacja atrial switch, operacja przełożenia tętnic, procedura Rastelliego, prostaglandyna E1, przegroda międzyprzedsionkowa, przeszczep serca, przewód tętniczy, transpozycja wielkich naczyń, ubytek przegrody międzykomorowej