drożny przewód tętniczy
Drożny przewód tętniczy (PDA, ang. patent ductus arteriosus) to wrodzona wada serca, w której przewód tętniczy, łączący tętnicę płucną z aortą zstępującą u płodu, nie zamyka się po urodzeniu dziecka. W życiu płodowym przewód ten stanowi fizjologiczne połączenie omijające nieaktywne płuca, ale powinien się zamknąć w ciągu pierwszych dni po urodzeniu.
Niezamknięcie się przewodu tętniczego prowadzi do nieprawidłowego przepływu krwi – z aorty do tętnicy płucnej, co skutkuje przeciążeniem krążenia płucnego. Objawy kliniczne zależą od wielkości przecieku i mogą obejmować szmer maszynowy nad podstawą serca, tętno skaczące, duszność wysiłkową, niewydolność serca oraz nawracające infekcje dróg oddechowych. U wcześniaków PDA występuje częściej i może prowadzić do poważnych powikłań.
Diagnostyka obejmuje badanie echokardiograficzne, które pozwala na ocenę wielkości i hemodynamicznego znaczenia przecieku. Leczenie zależy od wieku pacjenta, wielkości PDA i objawów klinicznych. U wcześniaków stosuje się farmakoterapię (inhibitory COX, m.in. indometacyna, ibuprofen), natomiast u starszych dzieci i dorosłych preferowane jest zamknięcie przezskórne za pomocą okludera lub leczenie chirurgiczne poprzez podwiązanie lub przecięcie przewodu.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Alprostadyl – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Alprostadyl, stosowany w preparatach Prostavasin 60 i Prostin VR, wymaga ścisłego monitorowania układu sercowo-naczyniowego podczas terapii, w tym kontroli ciśnienia tętniczego, częstości akcji serca oraz bilansu płynów. U noworodków z wrodzonymi wadami serca podawany jest z użyciem cewnika tętnicy pępkowej lub sondy dopplerowskiej, a w przypadku spadku ciśnienia tętniczego konieczna jest redukcja szybkości infuzji. Preparaty te powinny być podawane wyłącznie przez wykwalifikowany personel w odpowiednio wyposażonych ośrodkach, z uwzględnieniem przeciwwskazań takich jak choroby żołądka, krwawienia, czy zaburzenia czynności nerek (GFR ≤89 ml/min/1,73m² i ≤59 ml/min/1,73m²). U noworodków obserwuje się ryzyko bezdechu (10-12%), przerostu warstwy korowej kości długich oraz przerostu części odźwiernikowej żołądka, szczególnie przy dawkach podawanych dłużej niż 120 godzin. Alprostadyl jest silnym inhibitorem agregacji płytek, co wymaga ostrożności u pacjentów z ryzykiem krwawień oraz u noworodków z tendencją do krwotoków.
agregacja płytek krwi, alprostadyl, bezdech, choroba wątroby, choroba zarostowa tętnic obwodowych, ciśnienie tętnicze, ciśnienie tętnicze krwi, drożny przewód tętniczy, działanie niepożądane, glikol propylenowy, inhibitor agregacji płytek, krwawienie śródmózgowe, krwawienie z przewodu pokarmowego, lek przeciwzakrzepowy, nadżerkowe zapalenie błony śluzowej, nasycenie krwi tlenem, oddech wspomagany, padaczka, prostaglandyna E1, przerost odźwiernika, sinicza wada serca, sonda dopplerowska, stężenie alkoholu we krwi, układ krążenia, wrodzona wada serca, zaburzenie czynności nerek, zespół błon szklistych, zespół zaburzeń oddychania, zmiana histologiczna - Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – Lercaprel 20 mg + 10 mg
Dostępne dane przedkliniczne dotyczące bezpieczeństwa leku Lercaprel, zawierającego enalapryl maleinian i lerkanidypinę chlorowodorek, wskazują na brak istotnego ryzyka toksykologicznego w modelach zwierzęcych. Trzymiesięczne badania toksyczności doustnej u szczurów oraz testy genotoksyczności nie wykazały zmiany profilu toksyczności w porównaniu do poszczególnych substancji stosowanych osobno. Enalapryl nie wykazuje działania teratogennego ani negatywnego wpływu na płodność u szczurów, jednak obserwowano zwiększoną śmiertelność młodych przy podawaniu samicom od okresu przed kryciem do laktacji, co wiąże się z przenikaniem substancji przez łożysko i do mleka. Inhibitory ACE, w tym enalapryl, mogą indukować działania niepożądane w późnym okresie rozwoju płodowego, takie jak zgon płodu, wady wrodzone czaszki, fetotoksyczność, wewnątrzmaciczne opóźnienie wzrostu oraz drożny przewód tętniczy, co jest związane z wpływem na układ renina-angiotensyna płodu oraz niedokrwieniem wynikającym z niedociśnienia matki.
antagonista wapnia, dihydropirydyna, drożny przewód tętniczy, dystocja, działanie rakotwórcze, działanie teratogenne, enalapryl, enalapryl maleinian, fetotoksyczność, genotoksyczność, inhibitor ACE, lerkanidypina, lerkanidypina chlorowodorek, łożysko, niedociśnienie, opóźnienie wzrostu wewnątrzmacicznego, toksyczność po podaniu wielokrotnym, układ renina-angiotensyna, utrata poimplantacyjna zarodków, utrata przedimplantacyjna zarodków, wada wrodzona - Leksykon chorób i schorzeń
Zwężenie zastawki płucnej – Leczenie
Leczenie zwężenia zastawki płucnej jest dostosowane do stopnia zwężenia, anatomii zastawki oraz obecności objawów klinicznych. Zwężenie łagodne (gradient <50 mmHg) zwykle nie wymaga interwencji, natomiast umiarkowane (50-79 mmHg) i ciężkie (≥80 mmHg) wskazują na konieczność leczenia, przy czym ciężkie zwężenie wymaga szybkiej interwencji balonowej lub chirurgicznej. Krytyczne zwężenie u noworodków wymaga natychmiastowego podania prostaglandyn (PGE1) w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego, a następnie poszerzenia zastawki. Balonowa walwuloplastyka (BPV) jest metodą z wyboru w izolowanym umiarkowanym i ciężkim zwężeniu, charakteryzującą się wysokim odsetkiem sukcesu (~90%) i niskim ryzykiem powikłań (śmiertelność 0,24%, poważne powikłania 0,35%). Leczenie chirurgiczne stosuje się w przypadku niepowodzenia BPV lub współistniejących wad serca, obejmując walwotomię, walwektomię oraz poszerzenie łatą, z dobrym rokowaniem i krótkim czasem hospitalizacji (3-4 dni).
antybiotykoterapia profilaktyczna, atrezja płucna, badanie echokardiograficzne, balonowa walwuloplastyka, diuretyk, drożność przewodu tętniczego, drożny przewód tętniczy, dysplastyczna zastawka płucna, glikozyd nasercowy, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kontrola kardiologiczna, krążenie pozaustrojowe, leczenie przeciwzastoinowe, lek przeciwzakrzepowy, niedomykalność zastawki płucnej, niewydolność prawej komory, obturacja, pracownia hemodynamiki, prostaglandyna, prostaglandyna E1, przezskórna wymiana zastawki płucnej, stenoza zastawki płucnej, sternotomia pośrodkowa, wymiana zastawki płucnej, zaburzenie rytmu serca, zwężenie zastawki płucnej - Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – Coripren 20 mg + 20 mg
Przedkliniczne badania bezpieczeństwa leku Coripren, zawierającego enalapryl i lerkanidypinę, wykazały brak dodatkowych zagrożeń toksykologicznych wynikających ze skojarzonego stosowania tych substancji w porównaniu do ich indywidualnego profilu. Badania na szczurach trwające do 3 miesięcy oraz testy genotoksyczności nie wykazały istotnych działań niepożądanych. Enalapryl nie wykazuje działania teratogennego ani wpływu na płodność u szczurów, jednak podawanie go samicom w okresie przedkoncepcyjnym, ciąży i laktacji wiązało się ze zwiększoną śmiertelnością młodych. Inhibitory ACE, do których należy enalapryl, mogą indukować poważne działania niepożądane w późnym okresie rozwoju płodowego, takie jak zgon płodu, wady wrodzone czaszki, fetotoksyczność, wewnątrzmaciczne opóźnienie wzrostu oraz drożny przewód tętniczy, co jest związane z ich wpływem na układ renina-angiotensyna płodu oraz niedokrwieniem wynikającym z niedociśnienia u matki.
antagonista wapnia, drożny przewód tętniczy, dystocja, działanie niepożądane, działanie rakotwórcze, działanie teratogenne, fetotoksyczność, genotoksyczność, inhibitor konwertazy angiotensyny, opóźnienie rozwoju płodu, pochodna dihydropirydyny, poimplantacyjna utrata zarodków, przedimplantacyjna utrata zarodków, układ renina-angiotensyna płodu, wada wrodzona, wewnątrzmaciczne opóźnienie wzrostu, zaburzenie porodu - Leksykon chorób i schorzeń
Transpozycja wielkich naczyń – Etiologia i przyczyny
Transpozycja wielkich naczyń (TGA) to wrodzona wada serca charakteryzująca się nieprawidłowym połączeniem aorty z prawą komorą oraz tętnicy płucnej z lewą komorą, co prowadzi do powstania dwóch równoległych obiegów krwi. W typowej postaci D-TGA, stanowiącej 5-7% wszystkich wrodzonych wad serca, krew uboga w tlen jest pompowana do krążenia systemowego bez natlenienia, a krew bogata w tlen krąży w krążeniu płucnym, co skutkuje hipoksemią i zagrożeniem życia noworodka. Przeżycie zależy od obecności połączeń umożliwiających mieszanie się krwi, takich jak ubytek przegrody międzykomorowej (VSD, występujący u 25-35% pacjentów), ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD), drożny przewód tętniczy (PDA) czy otwór owalny (PFO). Wada może współistnieć z innymi anomaliami, jak zwężenie drogi odpływu prawej komory, nieprawidłowości tętnic wieńcowych czy koarktacja aorty, które wpływają na rokowanie i strategię leczenia.
cukrzyca ciążowa, drożny otwór owalny, drożny przewód tętniczy, hipoksemia, infekcja wirusowa, koarktacja aorty, komórki grzebienia nerwowego, krążenie systemowe, lek przeciwpadaczkowy, przegroda aortalno-płucna, teratogen, tętnica wieńcowa, transpozycja wielkich naczyń, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zwężenie drogi odpływu, zwężenie zastawki płucnej - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową – Etiologia i przyczyny
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową (PA/IVS) to rzadka wrodzona wada serca (<1% wszystkich wad), charakteryzująca się całkowitą niedrożnością zastawki płucnej przy zachowanej ciągłości przegrody międzykomorowej. Wada ta występuje z częstością 1 na 22 000 do 4,2 na 100 000 żywych urodzeń, bez predylekcji płciowej. Morfologicznie wyróżnia się dwie formy atrezji zastawki: błoniastą (75%) i mięśniową (25%). Towarzyszy jej często hipoplazja lub przerost prawej komory oraz dysplazja zastawki trójdzielnej. Przepływ krwi do płuc odbywa się przez otwór owalny i drożny przewód tętniczy (PDA). Patogeneza pozostaje nie do końca poznana, obejmując pierwotne uszkodzenie zastawki płucnej, zaburzenia przepływu przez zastawkę trójdzielną oraz anomalie naczyń wieńcowych. Badania genetyczne wskazują na silny komponent dziedziczny, z ryzykiem wystąpienia wady u krewnych pierwszego stopnia wynoszącym 48,6%. Wśród powiązanych zespołów genetycznych wymienia się m.in. zespół DiGeorge'a i delecję 22q11.
atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorowa, atrezja zastawki płucnej, delecja 22q11, drożny przewód tętniczy, dysplazja włóknisto-mięśniowa, heterotaksja, hipertrofia, hipoplazja, naczynia oboczne aortalno-płucne, niedokrwienie mięśnia sercowego, niedrożność zastawki płucnej, otwór owalny, połączenia wieńcowo-komorowe, przegroda międzykomorowa, przegroda międzyprzedsionkowa, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zastawka trójdzielna, zespół Brugadów, zespół DiGeorge’a, zespół przetoczenia między bliźniętami, zespół velocardiofacial, zwężenie zastawki aortalnej - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja trójdzielna – Etiologia i przyczyny
Atrezja trójdzielna to rzadka wrodzona wada serca, charakteryzująca się całkowitym brakiem zastawki trójdzielnej, co uniemożliwia przepływ krwi między prawym przedsionkiem a prawą komorą, prowadząc do hipoplazji prawej komory. Wada powstaje we wczesnym okresie embriogenezy, zwykle w pierwszych 8 tygodniach ciąży, na skutek zaburzeń rozwoju poduszeczek wsierdziowych. Etiologia jest wieloczynnikowa, obejmująca zarówno czynniki genetyczne (mutacje w genach ZFPM2, HEY2, NFATC1, NKX2.5, MYH6 oraz powiązania z zespołami genetycznymi jak Downa, DiGeorge’a czy VATER), jak i środowiskowe (infekcje matki, niekontrolowana cukrzyca, stosowanie teratogenów, np. izotretynoiny). W większości przypadków wada współistnieje z innymi anomaliami serca, takimi jak ubytek przegrody międzykomorowej (VSD), zwężenie zastawki płucnej, przełożenie wielkich naczyń (TGA) czy ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD), co wpływa na hemodynamikę i kliniczny obraz choroby.
anomalia Ebsteina, atrezja trójdzielna, cukrzyca ciążowa, drożny otwór owalny, drożny przewód tętniczy, dziedziczenie autosomalne recesywne, embriogeneza, hipoplazja, kanał przedsionkowo-komorowy, mutacja missensowa, nadciśnienie płucne, nieprawidłowy rozwój serca, niewydolność serca, poduszeczki wsierdziowe, prawa komora, prawy przedsionek, przełożenie wielkich naczyń, rozwój płodowy, różyczka, sinica, stenoza płucna, teratogen, toczeń rumieniowaty układowy, trisomia 21, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zastawka przedsionkowo-komorowa, zastawka trójdzielna, zespół Alagille’a, zespół DiGeorge’a, zespół Downa, zespół Ellisa-van Crevelda, zespół VATER, zwężenie zastawki płucnej - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej – Patofizjologia i mechanizm
Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej (PA-VSD) to złożona wrodzona wada serca charakteryzująca się całkowitym zablokowaniem zastawki płucnej i dużym ubytkiem przegrody międzykomorowej, co uniemożliwia przepływ krwi z prawej komory do tętnicy płucnej. Wada ta powstaje w pierwszych 8 tygodniach życia płodowego i jest związana z przednim przemieszczeniem przegrody stożkowej, przypominając skrajną postać tetralogii Fallota. W PA-VSD obecność ubytku międzykomorowego umożliwia rozwój prawej komory, a nadjeżdżająca aorta kompensuje niedrożność drogi odpływu, dostarczając krew do krążenia systemowego i płucnego przez drożny przewód tętniczy (PDA). U niektórych pacjentów rozwijają się duże naczynia krążenia obocznego aortalno-płucnego (MAPCAs), które zastępują nieprawidłowo rozwinięte tętnice płucne. Wartość indeksu Nakata (NI) dla tętnic płucnych wynosi 330 ± 30 mm²/m² powierzchni ciała, co jest istotne w ocenie kwalifikacji do leczenia chirurgicznego.
atrezja płucna z nienaruszoną przegrodą międzykomorową, atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej, drożny otwór owalny, drożny przewód tętniczy, embriogeneza, hipoplastyczna prawa komora, nadjeżdżająca aorta, prostaglandyna, prostaglandyna E1, przeciek prawo-lewy, przerost prawej komory, sinica, tętnica płucna, tetralogia Fallota, trisomia 21, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zastawka płucna, zastawka trójdzielna, zastoinowa niewydolność serca, zespół DiGeorge’a - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja trójdzielna – Patofizjologia i mechanizm
Atrezja trójdzielna to wrodzona wada serca charakteryzująca się całkowitym brakiem zastawki trójdzielnej, co skutkuje brakiem połączenia między prawym przedsionkiem a prawą komorą. Wada ta występuje z częstością około 1,03 na 10 000 żywych urodzeń i stanowi 1-2% wszystkich wrodzonych wad serca. Patogeneza opiera się na zaburzeniu rozwoju zastawek przedsionkowo-komorowych w okresie embriogenezy, prowadząc do hipoplazji prawej komory. Przepływ krwi jest możliwy dzięki obligatoryjnemu przeciekowi prawo-lewemu na poziomie przedsionków (ASD lub PFO), a obecność ubytku przegrody międzykomorowej (VSD) oraz stan zastawki płucnej determinują stopień sinicy i ryzyko niewydolności serca. Wyróżnia się trzy typy atrezji trójdzielnej w zależności od relacji wielkich naczyń: typ I (70-80%) z prawidłowym położeniem, typ II (około 30%) z przełożeniem wielkich naczyń (TGA) oraz typ III z rzadkim skorygowanym przełożeniem wielkich naczyń. Przeżycie noworodków zależy od obecności odpowiednich przecieków i przepływu płucnego, z 1-rocznym przeżyciem na poziomie 72% i 10-letnim 46%.
anomalia Ebsteina, atrezja płucna, atrezja trójdzielna, drożny otwór owalny, drożny przewód tętniczy, embriogeneza serca, frakcja wyrzutowa, hipoplazja prawej komory, koarktacja aorty, krążenie Fontana, mikrodelecja 22q11, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki mitralnej, operacja Fontana, prawa komora, prawy przedsionek, przełożenie wielkich naczyń, przerwany łuk aorty, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zastawka przedsionkowo-komorowa, zastawka trójdzielna, zespół Alagille’a, zespół DiGeorge’a, zespół Ellis-van Crevelda, zespół VATER, zwężenie zastawki płucnej, zwężenie zastawki trójdzielnej