hipoplastyczna prawa komora
Hipoplastyczna prawa komora (ang. hypoplastic right ventricle, HRV) to wrodzona wada serca charakteryzująca się niedorozwojem prawej komory. Stanowi ona część spektrum złożonych wad wrodzonych serca, często współistniejąc z innymi anomaliami, takimi jak atrezja zastawki trójdzielnej, atrezja zastawki płucnej czy nieprawidłowości w budowie przegrody międzykomorowej.
Patofizjologia hipoplastycznej prawej komory wiąże się z upośledzonym napływem krwi do prawej komory lub utrudnionym jej odpływem w okresie płodowym, co prowadzi do zahamowania prawidłowego rozwoju tej części serca. W konsekwencji prawa komora nie jest w stanie pełnić swojej fizjologicznej funkcji pompowania krwi do krążenia płucnego.
Diagnostyka obejmuje badania obrazowe, przede wszystkim echokardiografię płodową i postnatalną, umożliwiającą ocenę wielkości prawej komory, funkcji zastawek oraz współistniejących wad serca. Badania dodatkowe, takie jak MRI serca, cewnikowanie serca czy badania genetyczne, pozwalają na dokładniejszą ocenę anatomii i funkcji układu krążenia.
Leczenie hipoplastycznej prawej komory jest wieloetapowe i zależy od nasilenia wady oraz współistniejących anomalii. Obejmuje ono postępowanie paliatywne (zapewnienie przepływu płucnego poprzez zastosowanie zespolenia systemowo-płucnego) oraz docelowo leczenie operacyjne metodą jedno- lub dwukomorową. W przypadku fizjologii jednokomorowej stosuje się procedurę Fontana, natomiast w wybranych przypadkach możliwa jest rekonstrukcja fizjologii dwukomorowej.
Rokowanie pacjentów z hipoplastyczną prawą komorą jest zróżnicowane i zależy od stopnia hipoplazji, współistniejących wad, wczesnego rozpoznania i zastosowanego leczenia. Pacjenci wymagają długoterminowej, specjalistycznej opieki kardiologicznej z regularnymi kontrolami echokardiograficznymi, oceną wydolności układu krążenia oraz monitorowaniem potencjalnych powikłań odległych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja trójdzielna – Diagnostyka i diagnoza
Atrezja trójdzielna to wrodzona wada serca charakteryzująca się całkowitym brakiem zastawki trójdzielnej, co uniemożliwia przepływ krwi z prawego przedsionka do prawej komory. Diagnostyka opiera się głównie na echokardiografii płodowej, gdzie w projekcji czterojamowej obserwuje się brak ruchomości zastawki oraz brak przepływu przez nią w badaniu Dopplerowskim, a także dysproporcję wielkości komór (lewa > prawa). Wskaźnik wykrywalności prenatalnej wynosi 70-90% w krajach z programami badań przesiewowych. Po urodzeniu objawy kliniczne obejmują sinicę, trudności w oddychaniu, szmer serca (u 80% pacjentów), a pulsoksymetria wykazuje niskie nasycenie tlenem. Echokardiografia 2D potwierdza hipoplastyczną prawą komorę, powiększenie lewego przedsionka i komory oraz obecność ubytków przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) i międzykomorowej (VSD). Dodatkowo EKG wykazuje powiększenie prawego przedsionka, odchylenie osi elektrycznej w lewo i przerost lewej komory, a RTG klatki piersiowej może ujawnić oligemię płucną.
atrezja trójdzielna, atrezja zastawki płucnej, cewnikowanie serca, drożny otwór owalny, dwuwymiarowa echokardiografia, echokardiografia płodowa, elektrokardiogram, hipoplastyczna prawa komora, operacja Fontana, prawa komora, prawy przedsionek, prostaglandyna E1, przełożenie wielkich naczyń, przerost lewej komory, przewód tętniczy, pulsoksymetria, rentgen klatki piersiowej, rezonans magnetyczny serca, sinica, stenoza zastawki trójdzielnej, szmer serca, tetralogia Fallota, tomografia komputerowa serca, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, wspólny pień tętniczy, zastawka trójdzielna - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej – Patofizjologia i mechanizm
Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej (PA-VSD) to złożona wrodzona wada serca charakteryzująca się całkowitym zablokowaniem zastawki płucnej i dużym ubytkiem przegrody międzykomorowej, co uniemożliwia przepływ krwi z prawej komory do tętnicy płucnej. Wada ta powstaje w pierwszych 8 tygodniach życia płodowego i jest związana z przednim przemieszczeniem przegrody stożkowej, przypominając skrajną postać tetralogii Fallota. W PA-VSD obecność ubytku międzykomorowego umożliwia rozwój prawej komory, a nadjeżdżająca aorta kompensuje niedrożność drogi odpływu, dostarczając krew do krążenia systemowego i płucnego przez drożny przewód tętniczy (PDA). U niektórych pacjentów rozwijają się duże naczynia krążenia obocznego aortalno-płucnego (MAPCAs), które zastępują nieprawidłowo rozwinięte tętnice płucne. Wartość indeksu Nakata (NI) dla tętnic płucnych wynosi 330 ± 30 mm²/m² powierzchni ciała, co jest istotne w ocenie kwalifikacji do leczenia chirurgicznego.
atrezja płucna z nienaruszoną przegrodą międzykomorową, atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej, drożny otwór owalny, drożny przewód tętniczy, embriogeneza, hipoplastyczna prawa komora, nadjeżdżająca aorta, prostaglandyna, prostaglandyna E1, przeciek prawo-lewy, przerost prawej komory, sinica, tętnica płucna, tetralogia Fallota, trisomia 21, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zastawka płucna, zastawka trójdzielna, zastoinowa niewydolność serca, zespół DiGeorge’a