anomalia Ebsteina

Anomalia Ebsteina to wrodzona wada serca charakteryzująca się nieprawidłowym położeniem i budową zastawki trójdzielnej. W tej patologii płatki zastawki są przemieszczone do prawej komory serca, co prowadzi do zmniejszenia jej objętości oraz powiększenia prawego przedsionka.

Klinicznie anomalia Ebsteina objawia się szerokim spektrum symptomów – od łagodnych, niemal bezobjawowych postaci, po ciężkie manifestacje prowadzące do niewydolności serca już w okresie noworodkowym. Typowe objawy obejmują sinicę, duszność, arytmie (szczególnie zespół Wolffa-Parkinsona-White’a występujący u 10-20% pacjentów), szmer serca oraz niewydolność prawokomorową.

Diagnostyka opiera się głównie na badaniu echokardiograficznym, które pozwala ocenić stopień przemieszczenia zastawki, jej funkcję oraz towarzyszące wady. Często współistnieją inne anomalie serca, jak przetrwały otwór owalny, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej czy stenoza tętnicy płucnej.

Leczenie zależy od nasilenia wady i objawów klinicznych. W łagodnych przypadkach wystarcza obserwacja i leczenie farmakologiczne niewydolności serca. W cięższych postaciach konieczna jest interwencja kardiochirurgiczna – plastyka zastawki trójdzielnej lub jej wymiana, zamknięcie towarzyszących ubytków oraz procedura tzw. „right atrial reduction”. W niektórych przypadkach stosuje się operację metodą jednokomorową (operacja Fontana).

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl